ĐIỀU TRỊ u NGUYÊN bào THẦN KINH BẰNG 131i

ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN BÀO THẦN KINH BẰNG 131I - MIBG ĐẠI CƢƠNG U nguyên bào thần kinh xuất phát từ tế bào mào thần kinh nguyên thủy (primordial neural crest cells) tuyến thượng thận, cổ, ngực tủy sống, thường xảy trẻ em nhỏ tuổi, tần xuất 9,5/triệu trẻ em Tiên lượng tùy thuộc vào tuổi, giai đoạn bệnh, vị trí khối u tốc độ phát triển u 80% u nguyên bào thần kinh phát giai đoạn bệnh di (giai đoạn IV), điều ảnh hưởng xấu đến tiên lượng NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân xác gây u nguyên bào thần kinh đến chưa biết rõ Nhưng có 1-2% người bệnh bị mắc loại ung thư tìm thấy yếu tố gia đình CHẨN ĐOÁN 3.1 Lâm sàng Triệu chứng u nguyên bào thần kinh chèn ép u vào mô xung quanh u di vào xương Người bệnh thường đến khám với triệu chứng: - U vùng cổ, ngực hay bụng, thường gặp u xuất bụng - Lồi mắt - Viền đen xung quanh mắt (do xuất huyết) - Đau xương - Trẻ em hay có dấu hiệu chướng vùng dày rối loạn hô hấp - Yếu liệt chi Rung - Hiếm gặp hơn: sốt, khó thở, mệt mỏi, dễ dàng bị bầm da hay xuất huyết, tăng huyết áp hay tiêu chảy nước 3.2 Cận lâm sàng - Định lượng HMA VMA/mg, Creatinine nước tiểu: tăng cao Ykhoaonline.com - Không cần thiết phải định lượng catecholamine huyết tương cách thường quy, trừ tình đặc biệt - Siêu âm, chụp X-quang cắt lớp chụp cộng hưởng từ với thuốc cản quang để xác định u nguyên phát, di - Xạ hình với 123I-MIBG hoặc131I-MIBG giúp xác định bệnh, vị trí u mức độ hấp thu dược chất phóng xạ u - Sinh thiết khối u: cần thiết phải làm để phân loại nhóm nguy 3.3 Chẩn đoán xác định Tiêu chuẩn tối thiểu để chẩn đoán phải có dấu hiệu sau: - Hình ảnh mô bệnh học điển hình - Kết tế bào không rõ ràng kèm/hoặc không kèm với kết miễn dịch tế bào, tăng catecholamin huyết thanh, tăng VMA (hay HVA) nước tiểu - Kết tế bào không rõ ràng chọc hút tủy hay sinh thiết xương tăng catecholamine huyết thanh, tăng VMA (hay HVA) nước tiểu 3.4 Phân loại thể bệnh - Các thể sinh học: Loại 1, 2A 2B - Các thể phân tử: Đột biến gene ALK, PTPN 11, ATRX, MYCN, MRAS 3.5 Chẩn đoán phân biệt ĐIỀU TRỊ 4.1 Nguyên tắc chung Cần kết hợp hóa trị, phẫu thuật xạ trị Nếu người bệnh thuộc nhóm nguy cao thường không đáp ứng với biện pháp điều trị cổ điển Nhiều phương pháp điều trị đề xuất như: kháng thể kháng GD2, 131IMIBG 131 I-MIBG sử dụng để kiểm soát triệu chứng tình trạng đau nhằm cải thiện chất lượng sống, hạn chế việc sử dụng thuốc khác, ổn định bệnh, DCPX giúp giảm thể tích khối u giảm tái phát 4.2 Chỉ định - U tủy thượng thận ác tính Ykhoaonline.com - U hạch cận giao cảm ác tính (malignant paraganglioma) - U nguyên bào thần kinh giai đoạn 4.3 Chống định -Tuyệt đối: + Phụ nữ có thai cho bú + Ức chế tủy + Suy thận Ykhoaonline.com Tương đối: tăng huyết áp hay bệnh kèm chưa ổn định 4.4 Các bƣớc tiến hành - Chuẩn bị người bệnh: + Phong bế tuyến giáp: dung dịch potassium iodid (KI) 100-200 mg/ngày (uống), ngày trước điều trị kéo dài tuần sau + Phòng ngừa tăng huyết áp: thuốc ức chế  ức chế  + Một số thuốc cần ngưng trước tuần: labetolol, reserpin, ức chế canxi, thuốc chống trầm cảm vòng, ephedrin, amphetamin, dopamin guanethidin - Liều lượng: áp dụng liều cố định hay tính liều theo trọng lượng thể + Liều cố định: Khởi đầu với liều 200 mCi, sau lập lại với liều 100 mCi, tổng liều khoảng 0,6-1Ci + Một xu hướng điều trị khác sử dụng liều 2,6-18 mCi/kg cân nặng Nhưng cần lưu ý, với liều lớn 12 mCi/kg cân nặng phải chấp nhận biến chứng độc cho tủy xương cần phải chuẩn bị cấy tế bào gốc 4.5 Biến chứng xử trí - Buồn nôn nôn: thuốc chống nôn - Độc cho tủy xương gây giảm tế bào máu, đặc biệt giảm tiểu cầu - Suy thận tạm thời (hiếm gặp) - Biến chứng lâu dài gặp suy giáp phong bế tuyến giáp trước điều trị không tốt bất thường tế bào máu tổn thương tủy xương kéo dài TÀI LIỆU THAM KHẢO A concise guide to Nuclear Medicine - Therapeutics applications of Nuclear Medicine EANM guidelines issued date: December 29 (2002) Guideline for radioidinated MIBG scintigraphy in children Ykhoaonline.com National Cancer Institute at the National Institutes of Health: General information about Neuroblastoma Nuclear Oncology, Pathophysiology and clinical applications H.William StraussGiuliano Mariani- Duccio Volterrani- Steven M Larson Editors ISBN 978-0-38748893-6 (ebook) Williams Textbook of Endocrinology, 12th Edition, 2011 Ykhoaonline.com ... ĐI U TRỊ 4.1 Nguyên tắc chung Cần kết hợp hóa trị, ph u thuật xạ trị N u người bệnh thuộc nhóm nguy cao thường không đáp ứng với biện pháp đi u trị cổ điển Nhi u phương pháp đi u trị đề xuất như:... Buồn nôn nôn: thuốc chống nôn - Độc cho tủy xương gây giảm tế bào m u, đặc biệt giảm ti u c u - Suy thận tạm thời (hiếm gặp) - Biến chứng l u dài gặp suy giáp phong bế tuyến giáp trước đi u trị. .. 100-200 mg/ngày (u ng), ngày trước đi u trị kéo dài tuần sau + Phòng ngừa tăng huyết áp: thuốc ức chế  ức chế  + Một số thuốc cần ngưng trước tuần: labetolol, reserpin, ức chế canxi, thuốc chống trầm