Bệnh án chi tiết Tăng áp phổi nguyên phát độ III, biến chứng suy tim phải độ III.

II. Bệnh sử 1. Lý do vào viện: Khó thở 2. Quá trình bệnh lý: Cách nhập viện 10 ngày, bệnh nhân cảm thấy ngột ngạt, khó thở liên tục cả ngày và đêm, khó thở hai thì, khó thở khi gắng sức nhẹ, bệnh nhân phải ngồi dậy và cúi người ra phía trước để dễ thở hơn, không kèm ho, khạc đàm, không vã mồ hôi, khó thở ngày càng tăng dần lên từng ngày, khó thở ngay cả khi nằm khi nghỉ ngơi và hạn chế đi lại, sinh hoạt thường ngày của bệnh nhân, kèm hồi hộp đánh trống ngực thường xuyên. Cách ngày nhập viện 1 ngày, bệnh nhân thấy, hồi hộp đánh trống ngực nhiều, khó thở nhiều hơn và thấy tím cả hai tay và hai chân, tím môi nhiều nên bệnh nhân lo lắng và nhập viện. Ghi nhận lúc nhập viện: Bệnh tỉnh táo, mệt mỏi. Mạch : 80 lần phút Nhiệt : 370C Huyết áp : 11070 mmHg Tần số thở : 24 lần phút Chiều cao : 156 cm Cân nặng : 42 kg BMI: 17,3 kgm2 Da niêm mạc nhạt Phù nhẹ hai chi dưới Tiếng tim không đều Thổi tâm thu 36 ở mỏm Không ho, khó thở nhẹ, phổi không nghe rale Bụng mềm, gan lớn 3cm dưới bờ sườn

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HUÊ BỆNH ÁN TRÌNH BỆNH KHOA NỘI TIM MẠCH-BỆNH VIỆN TRUNG ƯƠNG HUÊ Bác sĩ hướng dẫn : TS.BS Nguyễn Tá Đông Danh sách nhóm làm bệnh án: Nguyễn Gia Bình Hoàng Văn Biển Hoàng Thị Đức Đỗ Hoàng Sanh Hoàng Trọng Sáng Nguyễn Phước Thành Bùi Quốc Bảo Thành Trần Quang Thân Lê Bá Hữu Thiện 10 Trần Xuân Yên Huế, ngày 24 tháng 12 năm 2015 I II Hành chính Họ và tên bệnh nhân Tuổi Giới Địa chi Nghề nghiệp Ngày, giờ vào viện Ngày làm bệnh án : NGUYỄN THỊ NGỌC H : 26 : Nữ : B27 Phú Hiệp, Phường Phú Hiệp, Thành phố Huế : Không có khả lao động : 9h30 - 24/11/2015 : 16/12/2015 Bệnh sử Lý vào viện: Khó thơ Quá trình bệnh lý: Cách nhập viện 10 ngày, bệnh nhân cảm thấy ngột ngạt, khó thơ liên tục cả ngày và đêm, khó thơ hai thì, khó thơ gắng sức nhẹ, bệnh nhân phải ngồi dậy và cúi người phía trước để dễ thơ hơn, không kèm ho, khạc đàm, không vã mồ hôi, khó thơ ngày càng tăng dần lên từng ngày, khó thơ cả nằm nghi ngơi và hạn chế lại, sinh hoạt thường ngày của bệnh nhân, kèm hồi hộp đánh trống ngực thường xuyên Cách ngày nhập viện ngày, bệnh nhân thấy, hồi hộp đánh trống ngực nhiều, khó thơ nhiều và thấy tím cả hai tay và hai chân, tím môi nhiều nên bệnh nhân lo lắng và nhập viện Ghi nhận lúc nhập viện: - Bệnh tinh táo, mệt mỏi - Mạch : 80 lần/ phút Nhiệt : 370C Huyết áp : 110/70 mmHg Tần số thơ : 24 lần/ phút Chiều cao : 156 cm Cân nặng : 42 kg BMI: 17,3 kg/m - Da niêm mạc nhạt - Phù nhẹ hai chi dưới - Tiếng tim không đều - Thổi tâm thu 3/6 mỏm - Không ho, khó thơ nhẹ, phổi không nghe rale - Bụng mềm, gan lớn 3cm dưới bờ sườn Bệnh phòng chẩn đoán: Tăng áp phổi nguyên phát/Suy tim độ III/Cuồng nhĩ Xử trí lúc vào viện: Amlor 5mg x viên uống Furosemide 40mg x viên uống Kali 0,6 mg x viên uống Spinorolacton 25 mg x viên uống Sildenafil 50 mg x viên uống Sau xử trí, bệnh nhân đỡ khó thơ hơn, vẫn tím môi, nằm nghi tại giường Diễn biến tại bệnh phòng: - 0h 25/11, Bệnh nhân van mệt, khó thơ Mạch: 98 lần/phút, Huyết áp:110/60 mmHg Xử trí với Furosemide 20mg x ống TMC, Kali 0,6mg x viên uống ECG cuồng nhĩ 3:1 xử trí theo dõi thêm bằng mornitor ECG Điều trị tại bệnh phòng với các thuốc Lasix, Kali, Spirem, Panagin, Nifedipine, Neotazin MR, Concor, Cefurafast, Kalbenox, Sintrom, Glucolyte - 26/11 mạch 80l/ph, nhiệt 37°C, HA 100/60 mmHg Khó thơ nhẹ, mệt mỏi Gan 4cm dưới bờ sườn Xử trí thơ Oxi 2l/ph Cordaron 200mg x viên uống, theo dõi lại điện tim sau đó không thấy cuồng nhĩ nữa Tiếp tục điều trị với các thuốc và theo dõi tại bệnh phòng - 27/11-17/12 Bệnh nhân thấy khỏe hơn, vẫn khó thơ nhẹ, gan 3cm dưới bờ sườn Tiếp tục dùng Cordaron viên/ngày vào ngày 27, sau đó là trì 1viên/ngày đến Điện tâm đồ các lần theo dõi sau không thấy hình ảnh cuồng nhĩ Tiếp tục điều trị với các thuốc và theo dõi tại bệnh phòng - Hiện tại bệnh nhân đỡ khó thơ hơn, vẫn khó thơ nhẹ gắng sức vẫn tím môi thường xuyên, gan lớn 3cm dưới bờ sườn III Tiền sử Bản thân: - Lúc nhỏ, không mắc các bệnh lý về tim bẩm sinh, suy hô hấp thiểu sản phổi, - bệnh màng trong,… Không mắc các bệnh lý van tim, không tăng huyết áp, thấp tim Không mắc các bệnh lý hô hấp bệnh phổi mô kẽ, bệnh phổi phối hợp hạn - chế và tắc nghẽn Không có tiền sử ngộ độc thuốc, dị ứng thuốc hay tia xạ Không mắc các bệnh lý liên quan huyết học, di truyền và tự miễn khác Bệnh nhân không hút thuốc, uống rượu, không sử dụng chất kích thích 10 năm trước bệnh nhân biểu hiện mệt, khó thơ thì, thường xuyên và liên tục cả ngày lẫn đêm, ảnh hương đến sinh hoạt của bệnh nhân, khó thơ tăng lên kèm tím môi và đầu chi gắng sức Bệnh nhân nhập viện tại khoa nội tim mạchBệnh viện TW Huế lần khó thơ đầu tiên chẩn đoán tăng áp phổi nguyên phát và điều trị trì theo phác đồ tăng áp phổi tháng thì bệnh nhân ổn đinh vẫn khó thơ gắng sức va tím môi thường xuyên, bệnh nhân viện và tiếp tục uống thuốc theo đơn Mỗi năm bệnh nhân đều có đến lần vào viện vì các biểu hiện tương tự và điều trị mỗi đợt - tháng viên tiếp tục dùng thuốc điều trị tăng áp phổi theo đơn Tháng 3/2015, bệnh nhân phù mềm chi dưới, bụng báng kèm khó thơ với tính chất trên, nhập viện chẩn đoán tăng áp phổi/suy tim độ 3, điều trị tháng bệnh nhân hết phù hết báng cho viện điều trị với Lasix, Viagra, - Gespin, Telma 40, Piracepam Từ đó đến bệnh nhân vẫn khó thơ gắng sức và tím môi thường xuyên - Tiền sử sản khoa: PARA(0000) Gia đình: - Thời kì mang thai của mẹ bình thường, không mắc bệnh lý gì, không dùng - thuốc gì Gia đình không mắc các bệnh hô hấp, tim mạch mạn tính Không mắc các bệnh lý di truyền IV Thăm khám hiện tại Toàn thân: - Bệnh tinh, tiếp xúc tốt - Dấu hiệu sống: Mạch : 70 lần/phút Nhiệt : 37,2 0C Huyết áp : 110/65 mmHg Tần số thơ : 26 lần/phút Chiều cao : 156 cm Cân nặng : 43 kg BMI : 17,7 kg/m - Da niêm mạc nhạt, môi tím, mí mắt tím, không tím các đầu chi - Kết mạc mắt nhạt - Không phù, không xuất huyết dưới da - Tuyến giáp không lớn - Hạch ngoại biên không sờ thấy Thăm khám quan : a Tuần hoàn: - Không đau ngực, không hồi hộp đánh trống ngực - Tĩnh mạch cổ nổi tư thế fowler - Mạch quay bắt rõ, nhẹ, tương ứng với nhịp tim tần số mạch 70 lần/phút - Mỏm tim đập lệch trái ngoài đường trung đòn trái gian sườn V - Dấu Hazer (dương tính) - Tiếng tim nghe đều, T1 T2 phân biệt rõ Tiếng T2 mạnh Thổi toàn tâm thu cường độ 3/6 nghe rõ mỏm tim sát bờ trái mũi ức, mạnh lên hít vào - Thổi đầu kỳ tâm trương 2/6 ổ van động mạch phổi b Hô hấp: - Không ho, không đau ngực - Khó thơ thường xuyên, khó thơ hai thì, khó thơ tăng lên gắng sức nhẹ - Lồng ngực cân xứng, không hình thùng, di động theo nhịp thơ - Rung đều hai bên, không tăng - Gõ hai bên - Âm phế bào nghe rõ, không nghe rale c Tiêu hóa: - Ăn uống - Không nôn, không buồn nôn - Đau tức hạ sườn phải, cầu phân vàng lần/ngày, phân thành khuôn - Bụng cân xứng, không lõm hình thuyền, không có vết sẹo cũ - Di động theo nhịp thơ - Bụng mềm - Gan lớn cm dưới bờ sườn phải, cm dưới bờ sườn trái, mật độ chắc, mặt d e f g - nhẵn, đều, bờ dưới tù, bờ gan ngang mức gian sườn IV-V bên phải Ấn các điểm đặc biệt không đau Gõ trong, âm ruột bình thường Thận tiết niệu Tiểu thường, không buốt rát, không đau Nước tiểu vàng trong, lượng 1000 ml/24h Chạm thận (âm tính), Bập bềnh thận (âm tính) Ấn các điểm niệu quản giữa không đau Thần kinh Không lơ mơ, không kích thích Không có dấu thần kinh khu trú Không yếu liệt Dấu màng não (âm tính) Cơ xương khớp Không đau cơ, cứng khớp Các khớp hoạt động giới hạn bình thường Các quan khác Chưa phát hiện bệnh lý V Cận lâm sàng Công thức máu: Thông sô Giá trị ngày 25/11 Giá trị ngày 10/12 Giá trị bình thường Đơn vị WBC 6,56 3,6 4-10 K/L LYM% 32,9 43,5 10-50 % MID% 3,5 11,2 3-7 % GRA% 63,6 45,3 40-80 % RBC 4,45 3,77 4,0-5,8 M/L HGB 13,2 11,2 Nữ: 12-16,5 g/dL HCT 39,96 34,74 34-51 % MCV 90 92 85-95 fL MCH 29,6 29,7 28-32 pg MCHC 32,9 32,2 32-36 d/dl PLT 126 70 150-450 K/L MPV 8,7 8,1 6,0-9,0 fL Thông sô Giá trị ngày 03/12 Giá trị ngày 10/12 Trị sô bình thường Đơn vị TG Prothrombin 16,8 27,0 12-15 Giây Tỷ Prothrombin % 71 36 >70 % INR 1,26 2,22 Cầm máu tổng quát: Sinh hóa máu: Thông sô Kết quả Trị sô bình thường Đơn vị Glucose 5,3 NL: 4,1-5,9 mmol/l Ure 6,3 1,7-8,3 mmol/l Creatinne 70 NL: 63-115 mol/l SGOT 28 Nữ: 0-32 U/L SGPT 17 Nữ: 0-33 Cholesterol 3,96 3,6-5,18 U/L mmol/l HDL- Cholesterol 1,06 >0,9 mmol/l LDL-Cholesterol 2,4 0-3,4 mmol/l Triglycerid 1,09 0,8-2,3 mmol/l Siêu âm tim: Tăng áp phổi nguyên phát P: 122 mmHg IT 3/4 Không thấy shunt Thất phải dày dãn, nhĩ phải dãn Chức tim bảo tồn, phân suất tống máu EF 67% X quang: Bóng tim nhĩ phải và thất phải dãn Chi số tim/lồng ngực khoảng 65% Cung động mạch phổi dãn kèm tăng tưới máu nhẹ trường phổi hai bên Phù nề tổ chức kẽ ngoại vi quanh các nhánh phế quản và mạch máu ECG: Ngày 24/11/2015 Cuồng nhĩ 3:1, tần số thất 100 lần/phút Ngày 28/11/2015 Nhịp xoang, trục phải, tần số 75 lần/phút Dầy thất phải: RV1=8mm>7mm Sokolop RV1+SV5=12mm>11mm Dạng S1 Q3 VI Tóm tắt, biện luận, chẩn đoán Tóm tắt: Bệnh nhân nữ, 26 tuổi vào viện vì khó thơ qua thăm khám lâm sàng, cận lâm sàng kết hợp hỏi tiền sử bệnh sử em rút các hội chứng dấu chứng sau: a Hội chứng suy tim - Khó thơ thường xuyên, tăng gắng sức, khó thơ thì, hạn chế vận động thể lực Tím môi, đầu chi Phù nhẹ chi dưới Tĩnh mạch cổ nổi tư thế fowler Mõm tim đập lệch trái ngoài đường trung đòn trái gian sườn V Dấu harzer Đau tức hạ sườn phải, gan lớn 3cm dưới bờ sườn Cận lâm sàng: SÂ tim: thất phải dày dãn, nhĩ phải dãn Xquang: Bóng tim phải và thất phải dãn Chi số tim/lồng ngực khoảng 65% b Hội chứng tăng áp phổi - Tiếng T2 mạnh - Xquang: • Dãn cung động mạch phổi kèm tăng tưới máu nhẹ trường - phổi bên • Phù nề tổi chức kẽ ngoại vi quanh các nhánh phế quản và mạch máu - SÂ tim: tăng áp phổi, P: 122 mmHg c Hội chứng rôi loạn nhịp - Hồi hộp đánh trống ngực - Tần số mạch 100 lần/phút - ECG: Cuồng nhĩ 3:1 d Hội chứng van tim - Thổi toàn tâm thu cường độ 3/6 nghe rõ mỏm tim sát bờ - trái mũi ức, mạnh lên hít vào Siêu âm tim: IT 3/4 Không thấy shunt Chẩn đoán sơ bộ: Tăng áp phổi nguyên phát độ III,biến chứng suy tim phải độ III Biện luận: Trên lâm sàng, bệnh nhân có các triệu chứng nổi trội của hội chứng suy tim là về nhóm bệnh nhân này có khó thơ thường xuyên tăng gắng sức, khó thơ thì, hạn chế vận động thể lực, đau tức hạ sườn phải Về nhóm triệu chứng thực thể bệnh nhân có, tím môi, tím đầu chi,gan lớn đều, tĩnh mạch cổ nổi tư thế fowler, phù mềm mức độ nhẹ hai chi dưới, có tiền sử báng không có bệnh lý gan thận trước đó Về nhóm triệu chứng cận lâm sàng thì bệnh nhân cóbóng tim nhĩ phải và thất phải dãn, chi số tim/lồng ngực khoảng 65%, cung động mạch phổi dãn, điện tim có dày thất phải, siêu âm tim cho thấy hình ảnh dãn nhĩ phải và dàyvà giãn thất phải.Với các triệu chứng thực thể, cận lâm sàng nêu rõ rang trên là khá đặc trưng cho suy tim phải, cộng với các biểu hiện của suy tim trái không có bệnh nhân này khó thơ kịch phát về đêm, nghe tim thấy tiếng ngựa phi, ran ứ dịch, biểu hiện hen tim phù phổi cấp qua lâm sàng và Xquang phổi thẳng, bệnh nhân lại có EF nằm giá trị bình thường, nên hội chứng suy tim bệnh nhân này là suy tim phải Về nguyên nhân suy tim phải bệnh nhân này thì bệnh nhân không có tiền sử mắc bệnh tim bẩm sinh, bệnh lý van tim, bệnh lý phổi nên em loại trừ các nguyên nhân này dẫn đến suy tim phải Trên lâm sàng khám tim nghe tiếng T2 mạnh ổ van động mạch phổi phối hợp siêu âm tim có độ chênh áp phổi là 122 mmHg, nên em nghĩ suy tim phải tăng áp phổi Theo định nghĩa và phân loại về tăng áp phổi của ESC/ERC 2015: tăng áp phổi là áp lực động mạch phổi trung bình (PAPm) 25mmHg nghiệm pháp thông tim phải đo lúc nghi, kèm theo một áp lực động mạch phổi bít 15mmHg (TAP tiền mao mạch) hoặc 15mmHg (TAP hậu mao mạch) Các giá trị bình thường của áp lực động mạch phổi trung bình là 14,33,3 mmHg người bình thường Tuy nhiên bệnh nhân này, không có xét nghiệm thăm dò thông tim đánh giá trực tiếp áp lực động mạch phổi nên em sử dụng đánh giá gián tiếp áp lực động mạch phổi qua kết quả siêu âm tim: tăng áp phổi nguyên phát P: 122 mmHg, (P: độ chênh áp phổi) Với kết quả này em đặt chẩn đoán tăng áp phổi bệnh nhân này Theo phân loại DANA POINT 2008 chia tăng áp động mạch phổi thành nhóm: Trên bệnh nhân, không có bệnh lý tim trái, không có bệnh lý hô hấp và/hoặc thiếu oxi máu kèm theo, không có rối loạn về máu, rối loạn hệ thống, rối loạn chuyển hóa, không có tiền sử dị ứng thuốc, ngộ độc thuốc, tia xạ… Nên em nghĩ đến tăng áp động mạch phổi bệnh nhân này hoặc là tăng áp phổi nguyên phát hoặc là tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mạn tính Để phân biệt giữa hai nguyên nhân, cần có xét nghiệm xạ hình V/Q nếu có khiếm khuyết tưới máu phân thùy, thì nghĩ nhiều đến tăng áp phổi sau thuyên tắc động mạch phổi mãn Tuy nhiên, bệnh 10 nhân không có tiền sử thuyên tắc mạch máu, nên em nghĩ tăng áp phổi là nguyên phát Theo phân độ chức tăng áp phổi của WHO 1998 dựa vào triệu chứng khó thơ, mệt, đau ngực, ngất so với mức độ vận động: Độ 1: Không triệu chứng vận động bình thường Độ 2: Có triệu chứng vận động bình thường Độ 3: Có triệu chứng vận động nhẹ Độ 4: Có triệu chứng nghi ngơi Trên bệnh nhân này các triệu chứng mệt, khó thơ xuất hiện vận động nhẹ sinh hoạt hàng ngày, nên em phân độ tăng áp phổi là độ III Về phân độ suy tim bệnh nhân theo Hội Tim New York (NYHA):  Độ I: Không hạn chế hoạt động thể lực, sinh hoạt hàng ngày bình thường  Độ II: Hơi bị hạn chế hoạt động thể lực mức độ nặng, không thấy khó chịu nghi hoặc gắng sức vừa phải  Độ III: Hạn chế đáng kể đối với bất cứ hoạt động thể lực nào vẫn dễ chịu nghi ngơi  Độ IV: Khó khăn hoạt động thể lực mức độ rất nhẹ và khó thơ, mệt nhọc cả nghi Hiện tại bệnh nhân suy tim độ II vì bệnh nhân có triệu chứng tim mạch, biểu hiện khó thơ làm việc gắng sức vừa phải Lúc vào viện bệnh nhân có biểu hiện của suy tim độ III Về rối loạn nhịp, bệnh nhân có cuồng nhĩ, lâm sàng biểu hiện hồi hộp đánh trống ngực, nhịp tim 100 lân/phút và ECG có hình ảnh cuồng nhĩ 3:1, em nghĩ cuồng nhĩ dãn nhĩ phải dẫn đến rối loạn điện học tầng nhĩ Về đánh giá phân độ nguy bệnh tăng áp phổi của ESC/ERC 2015, bệnh nhân có các triệu chứng suy tim phải thường xuyên nên bệnh nhân thuộc nhóm nguy cao, tiên lượng tử vong năm >10% Về hội chứng van tim, bệnh nhân tăng áp phổi 10 năm và điều trị thường xuyên, thương hay tái phát trung bình 2-3 lần/ năm, nên các triệu chứng của bệnh lý van ba lá bệnh nhân chuyển từ hơ ba lá thành hơ ba lá thực thể, biểu hiện bằng thổi toàn tâm thu cường độ 3/6 nghe rõ mỏm tim sát 11 bờ trái mũi ức, mạnh lên hít vào Thêm vào đó, siêu âm độ hơ van ba lá 3/4 nên càng làm rõ thêm hơ ba lá bệnh nhân là hơ thực thể Từ những lập luận trên, em hướng tới chẩn đoán tăng áp phổi nguyên phát độ III, biến chứng suy tim phải độ III là hợp lý, tiên lượng bệnh phân tầng nguy cao bệnh nhân Chẩn đoán cuôi cùng:Tăng áp phổi nguyên phát độ III, biến chứng suy tim phải độ III VII Điều trị Nguyên tắc điều trị: Chế độ nghi ngơi: nghi ngơi, giảm hoặc bỏ hẳn các hoạt động gắng sức Chế độ ăn: hạn chế muối 10%, bệnh nhân có biến chứng cuồng nhĩ có nguy chuyển thành rung nhĩ nguy huyết khối tắt mạch IX Dự phòng 13 Dự phòng cấp III Không mang thai, tránh hoạt động gắng sức, hoạt đông tình dục Dự phòng biến chứng rung nhĩ, huyết khối tắt mạch The end “Work hard in silence Let success make the noise” 14 [...]... đoán tăng áp phổi nguyên phát độ III, biến chứng suy tim phải độ III là hợp lý, tiên lượng bệnh phân tầng nguy cơ cao trên bệnh nhân 3 Chẩn đoán cuôi cùng :Tăng áp phổi nguyên phát độ III, biến chứng suy tim phải độ III VII Điều trị 1 Nguyên tắc điều trị: Chế độ nghi ngơi: nghi ngơi, giảm hoặc bỏ hẳn các hoạt động gắng sức Chế độ ăn: hạn chế muối 10% Về hội chứng van tim, bệnh nhân tăng áp. .. với bất cứ hoạt động thể lực nào nhưng vẫn còn dễ chi u khi nghi ngơi  Độ IV: Khó khăn khi hoạt động thể lực ngay ơ mức độ rất nhẹ và khó thơ, mệt nhọc ngay cả khi nghi Hiện tại bệnh nhân suy tim độ II vì trên bệnh nhân có triệu chứng tim mạch, biểu hiện khó thơ khi làm việc gắng sức vừa phải Lúc vào viện bệnh nhân có biểu hiện của suy tim độ III Về rối... nhân này gồm 3 bước: Bước 1: Điều trị hỗ trợ: - Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nên tránh mang thai (IC) - Tăng cường miễn dịch đề phòng cúm và viêm phổi cho bệnh nhân (IC) - Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân tăng áp phổi (IC) - Hạn chế hoạt động thể lực - Sử dụng lợi tiểu cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi (IC) - Hỗ trợ oxy kéo dài cho bệnh nhân nếu PaO2 (IC)... muối 10%, bệnh nhân có biến chứng cuồng nhĩ có nguy cơ chuyển thành rung nhĩ nguy cơ huyết khối tắt mạch IX Dự phòng 13 Dự phòng cấp III Không mang thai, tránh hoạt động gắng sức,... nhân tăng áp phổi 10 năm và điều trị thường xuyên, thương hay tái phát trung bình 2-3 lần/ năm, nên các triệu chứng của bệnh lý van ba lá trên bệnh nhân chuyển từ hơ ba lá cơ năng thành hơ ba lá thực thể, biểu hiện bằng thổi toàn tâm thu cường độ 3/6 nghe rõ ơ trong mỏm tim ngay sát 11 bờ trái mũi ức, mạnh lên khi hít vào Thêm vào đó, trên siêu âm độ hơ van ba... có nhiều ơ tế bào cơ tim và cơ trơn thành mạch gây dãn mạch Đối kháng thụ thể Đối kháng với các thụ thế A và B của ET-1, Bosentan endothelin có đặc điểm giãn mạch và chống tăng sinh Ambrisentan Sitaxsentan Ức chế phosphodiesteras e type 5 Làm mất tác dụng phân hủy cGMP của Sildenafil PDE-5, làm tăng nồng độ cGMP ơ cơ trơn Tadalafil mạch máu phổi và gây giãn mạch