VIỆN TIM NGHẼN ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI Nghẽn đường thất phải Nghẽn đường thất phải bẩm sinh xảy van động mạch phổi (ĐMP), van ĐMP van ĐMP Các dạng bệnh khác tóm tắt bảng Bẩm sinh: Hẹp van ĐMP: dạng vòm; van loạn sản; van ĐMP hay Hẹp phễu thất phải, thường nằm bệnh tứ chứng Fallot Kết hợp với hẹp van ĐMP, bệnh tim phì đại Hẹp phễu không Mô van Túi phình xoang Valsalva Túi phình vách màng (vách liên thất) Hẹp phễu : Thất phải hai buồng Hẹp van ĐMP Màng chắn ĐMP Hẹp nhánh ĐMP Hẹp nhánh xa ĐMP Sau phẫu thuật: Van: tái hẹp van tự nhiên, hẹp van nhân tạo Hẹp ống dẫn (thất phải- ĐMP) Hẹp đoạn xa ĐMP sau thủ thuật tạo dòng chảy thông 1.1 Hẹp van ĐMP Hẹp van ĐMP thường đơn độc, tần suất 7-12% bệnh tim bẩm sinh; chiếm 80%-90% toàn tổn thương nghẽn đường thất phải (7) Có dạng hẹp van ĐMP 52 VIỆN TIM Van ĐMP hình vòm Loạn sản van ĐMP: thường gặp hội chứng Noonan Van ĐMP hay hai lá: thường bệnh cảnh tứ chứng Fallot 1.1.1 Khuyến cáo chẩn đoán theo dõi hẹp van ĐMP Loại I a Chẩn đoán hẹp van ĐMP cần lâm sàng, ECG, X-quang ngực siêu âm tim; không cần thông tim (MCC:C) b Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng có độ chênh áp lực tối đa < 30 mmHg, cần khám lâm sàng, ECG siêu âm tim năm (MCC:C) c Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng có độ chênh áp lực tối đa > 30 mmHg, cần theo dõi siêu âm tim năm (MCC:C) Các phương tiện lâm sàng cần thiết giúp chẩn đoán theo dõi bệnh nhân hẹp van ĐMP: Triệu chứng triệu chứng thực thể ECG X-quang ngực Ảnh cộng hưởng từ/chụp cắt lớp điện toán: giúp xác định chẩn đoán, giải phẫu học nhánh ĐMP Thông tim: thường cần can thiệp nong van 1.1.2 Khuyến cáo điều trị hẹp van động mạch phổi: Loại I a Nong van bóng định bệnh nhân không triệu chứng năng, có van ĐMP hình vòm độ chênh áp tối đa ³ 40 mmHg (có thể kèm hở nhẹ van ĐMP) (MCC:B) b Nong van bóng định bệnh nhân có triệu chứng năng, có van ĐMP hình vòm độ chênh áp tối đa ³ 30 mmHg (MCC:C) c Phẫu thuật bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng định có kèm tổn thương sau: giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp van 53 VIỆN TIM van ĐMP Nên phẫu thuật hẹp van ĐMP loạn sản có kèm hở nặng cần làm thêm thủ thuật Maze (MCC:C) 1.1.3 Khuyến cáo theo dõi sau nong van phẫu thuật Loại I Tất bệnh nhân sau điều trị cần theo dõi năm, ý khảo sát mức độ hở van ĐMP; áp lực, đường kính chức thất phải; mức độ hở (MCC:C) 1.2 Nghẽn đường thất phải hẹp van, nhánh gần nhánh xa động mạch phổi Biểu lâm sàng tổn thương tương tự hẹp van ĐMP Chẩn đoán cần khám lâm sàng, ECG, x- quang ngực, siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ chụp cắt lớp điện toán Ảnh cộng hưởng từ/ chụp cắt lớp điện toán giúp xác định chẩn đoán 1.2.1 Khuyến cáo điều trị hẹp nhánh động mạch phổi Loại I a Hẹp > 50% nhánh ĐMP kèm áp lực thất phải > 50 mmHg và/hoặc có triệu chứng cần điều trị thông tim can thiệp (MCC:B) b Tổn thương phần trên, cần phẫu thuật không thông tim can thiệp (MCC:B) 1.2.2 Khuyến cáo can thiệp lại bệnh nhân có ống dẫn thất phải- động mạch phổi có van ĐMP sinh học: Loại I Cần phẫu thuật phẫu thuật viên có kinh nghiệm BTBS trường hợp hẹp nặng van ĐMP sinh học (độ chênh áp tối đa > 50 mmHg) hở ống dẫn kèm điều kiện sau: a Giảm khả gắng sức (MCC:C) b Giảm chức thất phải (MCC:C) c Dãn đường kính thất phải (TP) cuối tâm trương hở nặng vừa (MCC:C) Loại IIa: 54 VIỆN TIM Phẫu thuật thông tim can thiệp bệnh nhân có triệu chứng nghẽn > 50% ống dẫn TP- ĐMP hẹp van ĐMP sinh học với độ chênh áp tối đa > 50 mmHg độ chênh áp trung bình > 30 mmHg (MCC:C) 55