ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh là một trong những chủ đề được nghiên cứu, đề cập rất nhiều trong lĩnh vực tim mạch, thai kỳ và ngay cả trong xã hội. Tỷ lệ cứ 100 trẻ sinh ra sẽ có một trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh [1]. Trong đó các bệnh lý tim bẩm sinh có hẹp đường ra thất phải chiếm từ 25% đến 35% [2]. Tổn thương hẹp này do kích thước đường ra thất phải nhỏ hơn bình thường, làm giảm lưu lượng máu lên phổi. Tổn thương từ đơn giản đến phức tạp, xuất hiện trong nhiều bệnh lý [2]: thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, kênh nhĩ thất, thất phải hai đường ra. Nếu chúng ta không sửa chữa, điều trị kịp thời, đúng đắn sẽ dẫn đến hậu quả khó lường. Trẻ chậm phát triển tinh thần lẫn thể chất, luôn sống trong tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng. Bệnh nhân có thể tử vong do biến chứng: cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, huyết khối mạch máu não, áp-xe não, suy tim, chất lượng cuộc sống thấp và giảm tuổi thọ. Ngược lại, nếu bệnh nhân được điều trị, đặc biệt là điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để mở rộng đường ra thất phải hợp lý, đúng thời điểm sẽ có kết quả tốt đẹp. Bệnh nhân hòa nhập vào cuộc sống trọn vẹn: giử được khả năng hoạt động, giảm rối loạn nhịp dẫn đến tử vong, phát triển tinh thần, thể chất gần như người bình thường, giảm gánh nặng cho gia đình, xã hội, giảm chi phí điều trị [3], [4]. Những tiến bộ khoa học, y học đã tạo ra sự phát triển trong ngành phẫu thuật và hồi sức tim mạch, đặc biệt sự phối hợp, phát triển về giải phẫu, sinh lý, chẩn đoán hình ảnh và kỹ thuật phẫu thuật [5]. Việc nghiên cứu về bệnh lý tim bẩm sinh mà trong đó tổn thương hẹp đường ra thất phải rất quan trọng giúp việc chẩn đoán và chiến lược sửa chữa phù hợp với tình trạng bệnh lý của từng bệnh nhân. Trên Thế giới, nhiều trung tâm điều trị và nghiên cứu bệnh tim bẩm sinh đều nhận thấy rằng tổn thương hẹp đường ra thất phải mang đặc tính phổ biến và đặc thù chuyên biệt, gợi ý cho các nhà phẫu thuật tìm tòi, nghiên cứu chi tiết hơn. Tại Việt Nam: Bệnh viện (BV) Việt Đức, BV Tim Hà Nội, BV E Hà Nội, BV Nhi Trung ương, Viện tim TP. Hồ Chí Minh, BV Chợ Rẫy, BV Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh, BV Trung ương Huế, BV Nhi đồng I, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh lý hẹp đường ra thất phải. Tuy nhiên, phẫu thuật mở rộng đường ra thất phải trong bệnh tứ chứng Fallot hay không phải tứ chứng Fallot cần có những suy tính sao cho phù hợp vừa bảo tồn được hình thái và chức năng đường ra thất phải, không quá rộng hay còn hẹp hay cả hai dẫn đến tình trạng suy tim phải sau này. Có nhiều đặc điểm và tổn thương bẩm sinh trong tim kèm theo của hẹp đường ra thất phải ảnh hưởng, liên quan đến kết quả phẫu thuật mở rộng đường ra thất phải. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả điều trị hẹp đường ra thất phải tại Bệnh Viện Chợ Rẫy” với hai mục tiêu: 1. Nhận xét một số đặc điểm bệnh lý hẹp đường ra thất phải được điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2013 - 2017. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp đường ra thất phải tại Bệnh Viện Chợ Rẫy.
MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục các bảng Danh mục các biểu đồ Danh mục các hình ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH TIM BẨM SINH CÓ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 1.1.1 Trên thế giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 PHÔI THAI VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH 1.2.1 Phôi thai tim 1.2.2 Phân loại tim bẩm sinh 1.3 GIẢI PHẪU THẤT PHẢI VÀ ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 1.3.1 Thất phải 1.3.2 Đường thất phải 1.4 SINH LÝ BỆNH HỌC ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 12 1.4.1 Sự phát triển bất thường tạo thành hẹp đường thất phải 12 1.4.2 Các vị trí hẹp đường thất phải 13 1.5 CÁC BỆNH TIM BẨM SINH CÓ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI .16 1.5.1 Hẹp đường thất phải tứ chứng Fallot .16 1.5.2 Hẹp đường thất phải không tứ chứng Fallot .20 1.5.3 Hẹp đường thất phải kèm bệnh tim phức tạp khác 20 1.6 CHẨN ĐOÁN .21 1.6.1 Lâm sàng .21 1.6.2 Cận lâm sàng 23 1.7 ĐIỀU TRỊ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 29 1.7.1 Điều trị nội khoa 29 1.7.2 Các số lượng giá mức độ hẹp đường thất phải 30 1.7.3 Điều trị phẫu thuật hẹp đường thất phải tứ chứng Fallot 32 1.7.4 Hẹp đường thất phải không tứ chứng Fallot .38 1.8 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT VÀ BIẾN CHỨNG 39 1.8.1 Kết quả 39 1.8.2 Biến chứng 39 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 41 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 41 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 41 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 41 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .41 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .41 2.2.2 Cỡ mẫu phân nhóm 41 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .41 2.3 QUI TRÌNH THỰC HIỆN 42 2.3.1 Qui trình chẩn đoán .42 2.3.2 Qui trình phẫu thuật 43 2.3.3 Qui trình hồi sức 48 2.4 THU THẬP SỐ LIỆU 49 2.4.1 Số liệu nghiên cứu đặc điểm hẹp đường thất phải .49 2.4.2 Số liệu nghiên cứu kết quả điều trị hẹp đường thất phải 51 2.5 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ .55 2.6 PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ, PHÂN TÍCH SỐ LIỆU 55 2.7 ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 57 2.7.1 Vấn đề nghiên cứu 57 2.7.2 Đối tượng nghiên cứu 57 2.7.3 Người thực nghiên cứu 57 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 58 3.1 PHÂN NHÓM BỆNH NHÂN 58 3.2 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 59 3.2.1 Đặc điểm chung 59 3.2.2 Tiền sử B - T shunt 59 3.2.3 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật .60 3.2.4 Đặc điểm cận lâm sàng trước phẫu thuật 61 3.3 ĐẶC ĐIỂM PHẪU THUẬT .65 3.3.1 Thời gian tuần hoàn thể thời gian kẹp động mạch chủ 65 3.3.2 Đặc điểm kỹ thuật 66 3.3.3 Áp lực chênh áp qua van động mạch phổi sau ngưng tuần hoàn thể 67 3.4 ĐẶC ĐIỂM HẬU PHẪU 69 3.4.1 Thuốc vận mạch dùng sau mổ .69 3.4.2 Thời gian thở máy, nằm hồi sức tích cực nằm hậu phẫu 70 3.5 BIẾN CHỨNG VÀ TỬ VONG SỚM PHẪU THUẬT 71 3.5.1 Biến chứng sau phẫu thuật 71 3.5.2 Tử vong sớm 71 3.6 SO SÁNH CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC VÀ SAU MỔ .74 3.6.1 Sinh học 74 3.6.2 Huyết động học .75 3.7 MỐI LIÊN QUAN GIỮA MỨC ĐỘ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI VỚI BIẾN CHỨNG 76 3.7.1 Mối liên quan giữa chênh áp qua van động mạch phổi với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 76 3.7.2 Mối liên quan giữa tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thời gian thở máy, thuốc vận mạch, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 77 3.7.3 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với thời gian tuần hồn ngồi thể, thời gian kẹp động mạch chủ, thời gian thở máy, thuốc vận mạch biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 80 3.7.4 Mối liên quan giữa số Z với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 84 3.8 KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 86 3.9 KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT THÁNG 87 3.10 KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT 12 THÁNG 89 CHƯƠNG BÀN LUẬN .92 4.1 PHÂN NHÓM BỆNH NHÂN 92 4.2 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 92 4.2.1 Giới tính, tuổi, cân nặng diện tích bề mặt thể .92 4.2.2 Cầu nối B - T shunt tứ chứng Fallot 94 4.2.3 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật .94 4.2.4 Đặc điểm huyết học độ bão hoà oxy trước phẫu thuật .96 4.2.5 Đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải .97 4.3 ĐẶC ĐIỂM QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 100 4.3.1 Thời gian tuần hoàn thể thời gian kẹp động mạch chủ .100 4.3.2 Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật .101 4.3.3 Đánh giá kết quả phẫu thuật mở rộng đường thất phải 106 4.4 ĐẶC ĐIỂM HẬU PHẪU 108 4.4.1 Thuốc vận mạch dùng sau mổ .108 4.4.2 Thời gian thở máy, nằm hồi sức tích cực nằm hậu phẫu 109 4.5 TỬ VONG SỚM .110 4.5.1 Biến chứng sau phẫu thuật 110 4.5.2 Tử vong sớm .112 4.6 SO SÁNH CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC VÀ SAU MỔ .113 4.6.1 Sinh học .113 4.6.2 Huyết động học 114 4.7 MỐI LIÊN QUAN GIỮA MỨC ĐỘ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI VỚI BIẾN CHỨNG 114 4.7.1 Mối liên quan giữa chênh áp qua van động mạch phổi với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 115 4.7.2 Mối liên quan giữa tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thời gian thở máy, thuốc vận mạch, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 115 4.7.3 Mối liên quan giữa vị trí hẹp đường thất phải với thời gian phẫu thuật, thời gian thở máy, thuốc vận mạch biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 116 4.7.4 Mối liên quan giữa số Z với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 117 4.8 KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118 4.8.1 Thời gian hậu phẫu 118 4.8.2 Kết quả siêu âm tim .118 4.9 KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT THÁNG 120 4.10 KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT 12 THÁNG 122 KẾT LUẬN 124 KIẾN NGHỊ 126 DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH CƠNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Tt Phần viết tắt Phần viết đầy đủ BSA : Body Surface Area (Diện tích bề mặt thể) BN : Bệnh nhân BV : Bệnh viện ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành ĐRTP : Đường thất phải EF : Ejection fraction (Phân suất tống máu thất trái) Hb : Hemoglobin 10 HC : Hồng cầu 11 Hct : Hematocrit 12 ICU : Intensive care unit (Hồi sức tích cực) 13 RPA : Right pulmonary artery (Động mạch phổi phải) 14 LPA : Left pulmonary artery (Động mạch phổi trái) 15 Max : Maximum (Tối đa) 16 Mean : Trung bình 17 Min : Minimum (Tối thiểu) 18 MPA : Main pulmonary artery (Thân động mạch phổi) 19 NYHA : New York Heart Association (Hiệp hội tim mạch New York) 20 ÔĐM : Ống động mạch 21 PA : Pulmonary annulus (Vòng van động mạch phổi) 22 THBH : Tuần hoàn bàng hệ 23 THNCT : Tuần hoàn thể Tt Phần viết tắt 24 TOF : Tetralogy of Fallot (Tứ chứng Fallot) 25 TLN : Thông liên nhĩ 26 TLT : Thông liên thất 27 TP : Thất phải 28 TT : Thất trái 29 TDMT : Tràn dịch màng tim 30 TDMP : Tràn dịch màng phổi Phần viết đầy đủ DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng Tên bảng Trang 3.1 Tỷ lệ bệnh nhân mắc các tổn thương 58 3.2 Đặc điểm tuổi, cân nặng, BSA bệnh nhân 59 3.3 Tỷ lệ B - T shunt trước mổ bệnh nhân tứ chứng Fallot không tứ chứng Fallot 60 3.4 Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân trước phẫu thuật 60 3.5 SpO2 trước mổ bệnh nhân 61 3.6 Xét nghiệm huyết học trước mổ 61 3.7 Siêu âm Doppler tim trước mổ .64 3.8 Số lượng vị trí tổn thương hẹp .65 3.9 Thời gian tuần hoàn thể, thời gian kẹp động mạch chủ 65 3.10 Đặc điểm kỹ thuật 66 3.11 Áp lực các buồng tim sau ngưng tuần hoàn thể .67 3.12 Thuốc vận mạch dùng sau mổ 69 3.13 Thời gian thở máy, nằm hồi sức tích cực nằm hậu phẫu 70 3.14 Biến chứng sau phẫu thuật 71 3.15 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật bệnh nhân tử vong .72 3.16 Xét nghiệm sinh học trước mổ .72 3.17 Siêu âm Doppler tim trước mổ .73 3.18 Xét nghiệm sinh học trước sau mổ 74 3.19 Siêu âm Doppler tim trước sau mổ 75 3.20 Mối liên quan giữa chênh áp qua van động mạch phổi siêu âm trước mổ với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 77 3.21 Mối liên quan giữa tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thuốc vận mạch .78 3.22 Mối liên quan giữa tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi .79 Bảng Tên bảng Trang 3.23 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với thời gian thở máy .80 3.24 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với thời gian tuần hoàn thể 81 3.25 Mối liên quan giữa số vị trí hẹp với thời gian kẹp động mạch chủ .81 3.26 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với thuốc vận mạch dùng sau mổ 82 3.27 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với thuốc vận mạch dùng sau mổ bệnh nhân tứ chứng Fallot 83 3.28 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 83 3.29 Mối liên quan giữa số lượng vị trí hẹp với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi bệnh nhân tứ chứng Fallot 84 3.30 Mối liên quan giữa số Z vòng van động mạch phổi với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi 85 3.31 Mối liên quan giữa số Z thân động mạch phổi với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi .85 3.32 Chênh áp qua van động mạch phổi, phân suất tống máu thất trái EF .86 3.33 Thông liên thất tồn lưu, hở van ba lá, hở van động mạch phổi 87 3.34 Chênh áp qua van động mạch phổi, phân suất tống máu thất trái, sau phẫu thuật tháng 87 3.35 Thông liên thất tồn lưu, hở van ba lá, hở van động mạch phổi sau phẫu thuật tháng .89 3.36 Chênh áp qua van động mạch phổi, phân suất tống máu thất trái sau phẫu thuật 12 tháng 89 3.37 Thông liên thất tồn lưu, hở van ba lá, hở van động mạch phổi sau phẫu thuật 12 tháng 91 4.1 Tóm tắt các đặc điểm kết quả siêu âm tim 122 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ Tên biểu đồ Trang 3.1 Tỷ lệ bệnh nhân có B - T shunt trước mổ 59 3.2 Hồng cầu bệnh nhân trước mổ 62 3.3 Hemoglobin bệnh nhân trước mổ 62 3.4 Số lượng Hematocrit bệnh nhân trước mổ 63 3.5 Số lượng tiểu cầu bệnh nhân trước mổ 63 3.6 Chênh áp qua van động mạch phổi mổ 67 3.7 Tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái .68 3.8 Đánh giá kết quả thở máy theo thời gian 70 3.9 Mối liên quan giữa chênh áp qua van với thời gian thở máy 76 3.10 Mối liên quan giữa tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thời gian thở máy 77 3.11 Mối liên quan giữa Z vòng van với thời gian thở máy 84 3.12 Chênh áp quan van động mạch phổi sau mổ .86 3.13 Chênh áp qua van động mạch phổi sau phẫu thuật tháng 88 3.14 Thay đổi chênh áp qua van động mạch phổi lúc trước mổ, mổ, viện, sau mổ tháng, sau mổ 12 tháng 90 67 Saremi F., Ho S.Y (2013) Right Ventricular Outflow Tract Imaging With CT and MRI: Part 2, Function In: AJR, 200 68 Hauser M., Ewert P., Kaemmerer H., et al (2013) Managing the right ventricular outflow tract for pulmonary regurgitation after tetralogy of Fallot repair In: Heart Asia, doi:10.1136/heartasia2013, 106-111 69 Jones J.P.S, Benson L (2015) Hemodynamics Pressure and Flow In: Cardiac Catheterization for Congenital Heart Disease, Springer Verlag, London, 125-148 70 Bệnh viện Bạch Mai (2015) Hẹp van động mạch phổi Trong: Hướng chẩn đoán điều trị bệnh nội khoa, 275-278 71 Canadian Adult Congenital Heart Network (2009) Right ventricular outflow tract obstructrion In: Consensus Conference on the Management of Adults with Congenital Heart Disease 72 Chubb H., Simpson J.M (2012) The use of Z-scores in paediatric cardiology In: Ann Pediatr Cardiol, doi:10.4103/0974, 5(2): 179-184 73 Doorn C.V., Dleval M.R (2006) Right Ventricular Outflow Tract Obstruction with intact ventricular septum In: Surgery for congenital heart defect, John Wiley & Sons Ltd, 387-398 74 Bacha E (2012) Valve-Sparing Options in Tetralogy of Fallot Surgery In: Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann-Elsevier, 15: 24-26 75 Bacha E (2017) Valve-Sparing or Valve Reconstruction Options in Tetralogy of Fallot Surgery In: Semin Thorac Cardio vasc Surg Pediatr Card Surg Ann-Elsevier, 20: 79-83 76 Murin V.H.P (2012) Tetralogy of Fallot In: Surgical Management of Congenital Heart Disease, Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 150-180 77 Ross E.T., Costello J.M., Backer C.L., et al (2015) Right Ventricular Outflow Tract Growth in Infants With Palliated Tetralogy of Fallot In: Ann Thorac Surg, Elsevier, 99 (13): 67-72 78 Backer C.L., Mavroudis C (2013) Palliative Operations In: Pediatric Cardiac Surgery, Blackwell Publishing Ltd, New Jersey, 155-167 79 Doorn C.V., Leval M.R (2006) Systemic-to-Pulmonary Artery Shunts In: Surgery for Congenital Heart Defects, John Wiley & Sons Ltd, 251260 80 Kobi M., Zalta B (2014) Blalock-Taussig Shunt In: Cardiac Imagine, Oxford University Press, 469-472 81 Russell H.M., Backer C.L (2014) Palliative operations for Congenital Heart Disease In: Mastery of Cardiothoracic Surgery, Lippincott Williams and Wilkins ,Wolters Kluwer, Philadelphia, 764-778 82 Khonsaris (2008) Systemic Pulmonary Shunting In: Cardiac Surgery, Safeguards and Pitfalls in operative technique, Wolters Kluwer, 230240 83 Honjo O., Arsdell G.S.V (2014) Tetralogy of Fallot In: Johns Hopkins Text book of cardiothoracic Surgery, Mac Graw Hill Education, New York, 1069-1081 84 Narayan S.V.B., Gazoulis M.A (2011) Tetralogy of Fallot In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease, Saunders, an imprint of Elsevier ltd, Philadelphia, 316-327 85 Turrentine M (2013) PTFE Monocusp Valve for RVOT Reconstruction In: CTSNet, Inc All rights reserved 86 S.Hudspeth A., Cordell A.R., Johnston F.R (1963) Transatrial Approach to Total Correction of Tetralogy of Fallot In: Circulation (27): 796-800 87 Nguyễn Văn Phan (2014) Nghiên cứu kết quả phẫu thuật hẹp đường thất phải Tạp chí phẫu thuật tim mạch lồng ngực Việt Nam, 6: 33-38 88 Bojar R.M (2011) Cardiovascular Management In: Manual of Perioperative Care in Adult Cardiac Surgery, Wiley-Blackwell, Oxford, 439-580 89 Backer C.L., Costello J.M., Kane J.M ,Mavroudis C (2013) Perioperative Care In: Pediatric Cardiac Surgery, Blackwell Publishing Ltd, 113-140 90 Kogon E.B., Joshua M.R., Makoto M (2015) Current Readings: Issues Surrounding Pulmonary Valve Replacementin Repaired Tetralogy of Fallot In: Semin Thoracic Surg Elsevier, (27): 57-64 91 Gewillig M., Brown S.C (2014) Management of right ventricular outflow tract obstruction: Evolution to revolution In: SAHeart, 12-16 92 Therrien J (2009) Tetralogy of Fallot In: Adult Congenital Heart Disease, Wiley-Blackwell, New Jersey, 139-156 93 Albert M.A., Halevy N., Antman E.M (2008) Preoperative Evaluation for Cardiac Surgery In: Cardiac surgery in the Adult, the McGraw-Hill Companies InC, New York, 261-279 94 Van der Hulst A.E., Hylkema M.G., Vliegen H.W., et al (2012) Mild Residual Pulmonary Stenosis in Tetralogy of Fallot Reduces Risk of Pulmonary Valve Replacement In: Ann Thorac Surg, Elsevier, (94): 2077-83 95 Butts R.J., Do T.B., Atz A.M (2014) Standard Monitoring Techniques in the pediatric cardiac intensive care unit In: Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer-Verlag, London, 821-834 96 Klugman D., Laussen P.C., Wessel D.L (2014) Pediatric Cardiac Intensive Care In: Comprehensive surgical management of Congenital Heart Disease, Taylor and Francis Group, LLC, 37-82 97 Nguyễn Ngọc Minh (2012) Bài giảng huyết học truyền máu sau đại học Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 98 Nashefa S A.M., Roques F., Hammill B.G., et al (2002) Validation of European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE) in North American cardiac surgery In: European Journal of Cardiothoracic Surgery, 22: 101-105 99 Totonchi Z., Baazm F., Chitsazan M., et al (2014) Predictors of Prolonged Mechanical Ventilation after Open Heart Surgery In: Journal of Cardiovascular and Thoracic Research, 6(4): 211-216 100 Nguyễn Sinh Hiền (2011) Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot bệnh viện Tim Hà Nội Luận án tiến sĩ y học, Đại học Y Hà Nội 101 Rao V., Kadletz M., Hornberger L.K., et al (2000) Preservation of the Pulmonary Valve Complex in Tetralogy of Fallot: How Small Is Too Small In: Ann Thorac Surg, 69: 176-80 102 Georg D.N.A., Dabritz S.H., Schmoeckel M., et al (2003) Risk Factors for Sudden Death After Repair of Tetralogy of Fallot In: Ann Thorac Surg, 76: 1901-1905 103 Kirklin J.K., Barratt-Boyes (2013) Congenital Heart Disease in the Adult- Section XI :Tetralogy of Fallot In: Cardiac Surgery, Saunders, an imprint of Elsevier Inc, Philadelphia, 1101-1110 104 Edmunds L.H., Saxena N.C., Friedman S., et al (1976) Transatrial resection of the obstructed right ventricular infundibulum In: Circulation, 54: 117-122 105 Temizkan V., Ugur M., Ucak A., et al (2013) Pericardial neosinus creation for surgical treatment of right ventricular outflow tract: mid-term results In: Turk Göğus Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, www.tgkdc.dergisi.org, 21(4): 892-897 106 Braimbridge M.V., Oakley C.M., Bentall H.H., et al (1966) Pulmonary valve stenosis without ventricular septal defect: results of surgery In: Thorax, 21(2):164-74 107 Lê Thành Khánh Vân (2007) Chẩn đoán phẫu thuật sửa chữa toàn Tứ chứng Fallot Luận văn chuyên khoa cấp II, Đại học Y dược TP Hồ Chí Minh, TP Hồ Chí Minh 108 Nguyễn Hồng Định (2008) Kết quả sớm phẫu thuật sửa chữa triệt để qua đường mở nhĩ phải động mạch phổi điều trị tứ chứng Fallot Y học Việt Nam, 352(2): 70-76 109 Brock S.R (1961) The Surgical Treatment of Pulmonary Stenosis In: Bristish Heart Journal, 23(4): 337-356 110 Vinicius J.S.N (2014) Surgical Repair of Stenotic Pulmonary Arteries in Tetralogy of Falllot In: http://dx.doi.org/10.5772/57111 111 Said S.M., Burkhart H.M., Dearani J.A., et al (2012) Outcomes of Surgical Repair of Double-Chambered Right Ventricle In: Ann Thorac Surg - The Society of Thoracic Surgeons, 93:197-200 112 Shin Y.R., Park Y.H., Kim J.K., et al (2015) Pulmonary Valve Cusp Augmentation for Pulmonary Regurgitation After Repair of Valvular Pulmonary Stenosis In: Ann Thorac Surg, 99: 57-58 113 Arsdell G.S.V., Yun T.J., Cheung M (2009) Tetralogy of Fallot Managing the right ventricular outflow In: ongenital Diseases in the Right Heart, Springer verlag, London, 233-240 114 Ishizawa E., Horiuchi T., Tadokoro M., et al (1986) Surgical Management of Pulmonary Atresia, and Critical Pulmonary Stenosis with Intact Ventricular Septum In: Tohoku J exp Med, 150: 135-144 115 Cho Y.K., Ma J.S (2013) Right ventricular failure in congenital heart disease In: Korean J Pediatr, 56(3): 101-106 116 Hiramatsu Y (2014) Pulmonary Cusp and Annular Extension Technique for Reconstruction of Right Ventricular Outflow in Tetralogy of Fallot In: Ann Thorac Surg, 98: 1850-2 117 Lee C., Lee C.H., Kwak J.G (2016) Polytetrafluoroethylene Bicuspid Pulmonary Valve Replacement : A 5-Year Experience in 119 Patients With Congenital Heart Disease In: Ann Thorac Surg, 163-169 118 Sassona L., Houria S., Sternfeld A.R et al (2013) Right ventricular outflow tract strategies for repair of tetralogy of Fallot: effect of monocusp valve reconstruction In: European Journal of Cardio- Thoracic Surgery, 43: 743-751 119 Turrentine M.W., Rodefeld M.D., Brown J.W (2008) Polytetrafluoroethylene Monocusp Valve Reconstruction of the Right Ventricular Outflow Tract In: Elsevier Inc All rights Reserved 120 Chessa M., Giamberti A., Foresti S., et al (2014) Tetralogy of Fallot in The Adult In: Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive care, Springer Verlag, London, 2551-2568 121 Bojar R.M (2011) Synosis of Adult Cardiac Surgical Disease In: Manual of Perioperative Care in Adult Cardiac Surgery, Wiley Blackwell, Oxford, 1-84 122 Mackie A.S., Therrien J (2009) Mechanisms of late systemic right ventricular failure In: Congenital Diseases in the Right Heart, Springer Verlag, London, 95-100 PHỤ LỤC Phụ lục 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU BỆNH VIỆN CHỢ RẪY SỐ BỆNH ÁN…… KHOA …………… SỐ THỨ TỰ……… I HÀNH CHÍNH - Họ tên _Tuổi _ - Giới Nam q Nữ q - Địa _ - ĐT - Ngày vào viện _ - Ngày phẫu thuật - Ngày viện _ II BỆNH SỬ Khó thở gắng sức: có q khơng q Cơn tím: có q khơng q có q khơng q tỉnh q không tỉnh III TIỀN SỬ B-T shunt trước đây: IV KHÁM LÂM SÀNG Tổng trạng: Tri giác: Chiều cao: _ cm; q Cân nặng: _Kg; BSA: Huyết áp: mmHg; Mạch: lần/phút SpO2 (%) Trước mổ: Sau mổ: Cơ năng: Khó thở thường xun q gắng sức q Cơn tím có q khơng Ngồi xổm có q khơng q Đau Ngực có q khơng q NYHA I q II q III q khơng q q IV q Thực thể Tím da niêm có q khơng q Ngón tay dùi trống có q khơng q Lồng ngực biến dạng có q khơng q Âm thổi tâm thu cạnh ức trái có q cường độ hướng lan V CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm Trước mổ tăng q bình thường q bình thường q giảmq tăng giảmq tăng q bình thường q bình thường q giảmq tăng giảmq tăng q bình thường q bình thường q giảmq tăng giảmq tăng q bình thường q bình thường q giảmq giảmq tăng Hồng cầu(x1012/l): Hb(g/l): Máu Hct(%): Tiểu cầu(x109/l): Siêu ĐK thất trái (tâm thu) ĐK thất trái (tâm trương) Sau mổ q q q q Xét nghiệm ĐK thất phải, dày thất phải ĐK nhĩ trái ĐK nhĩ phải Phân suất tống máu (EF) %: ĐK thông liên thất(mm) ĐK thông liên nhĩ(mm) Trước mổ Sau mổ bình thường q bình thường q giảmq Có q giảmq Có q Khơng Có q q Khơng Có q q Không q Không q Shunt qua thông liên thất Shunt qua thông liên nhĩ ĐMC cưỡi ngựa (%) ĐK thân ĐMP (mm) ĐK ĐMP phải (mm) ĐK ĐMP trái (mm) âm tim ĐK vòng van ĐMP (mm) Chênh áp tối đa TP – ĐMP (mmHg) Tình trạng van lá Tình trạng van ĐMC Tình trạng van ba lá : hở van 2/4 q hở van 2/4 q không hở van hở van 2/4 q q không hở van hở van 2/4 q q q không hở van có q q ƠĐM: khơng hở van có q Lỗ bầu dục : khơng có q q khơng có q q khơng có q q khơng có q q khơng có q q khơng có q q khơng q không q Tình trạng van ĐMP : TDMT TDMP MSCT ĐK thân ĐM phổi ĐK ĐM phổi trái Xét nghiệm ĐK ĐM phổi phải ĐK ĐM chủ xuống Tuần hoàn bàng hệ Tổn thương phối hợp Chỉ sốZ (bảng phụ lục) Trước mổ Sau mổ Z thân ĐMP Z vòng van ĐMP Z ĐMP phải Z ĐMP trái VI CHẨN ĐOÁN TỔN THƯƠNG - Tứ chứng Fallot (TLT + HĐRTP + ĐMC cưỡi ngựa + Dày thất phải) q - Hẹp đường thất phải + Thông liên thất q - Hẹp đường thất phải + Thông liên nhĩ q - Hẹp đường thất phải q - Khác : …………………………………………………………………… VII PHƯƠNG THỨC PHẪU THUẬT - Kỹ thuật mổ _ Đường mổ vào tim: nhĩ phải ĐMP: có q khơng q Đường mở thêm phễu thất phải: có q khơng q Cắt vòng van ĐMP 0,5cm: có q khơng q Cắt vòng van ĐMP có làm monocusp: có q khơng q Sửa van ba lá có q khơng q Cột/cắt B-T shunt có q khơng q - Tổn thương hẹp: Một vị trí:(phễu q, van q, thân q) Hai vị trí: ( phễu + van q, phễu + thân q, van + thân q, thân + nhánh q) Ba vị trí: (phễu + van + thân q , van + thân + nhánh q) - Mô tả tổn thương kèm: Hở van ba lá: có q khơng q Lỗ bầu dục: có q khơng q B-T shunt có q khơng q Ống động mạch: có q khơng q Thơng liên nhĩ: có q khơng q Thơng liên thất: có q khơng q - Đo áp lực mổ mmHg: ĐMC: Thất phải : Trước van ĐMP: Sau van ĐMP: Tỷ lệ áp lực tâm thu TP/TT: Chênh áp qua van ĐMP: - Thời gian chạy CPB (phút) _ - Thời gian kẹp ĐMC (phút) _ - Thời gian thở máy (giờ) _ - Thời gian ICU (giờ) - Thời gian hậu phẫu(ngày) Vận mạch: - Biến chứng: không q hai loại q loại q ba loại q TDMT có q TDMP có q Chảy máu có q khơng q Bung xương ức có q khơng q Tử vong có q khơng q khơngq khơng VIII KẾT QUẢ VÀ THEO DÕI SAU THÁNG: Kết quả siêu âm tim sau tháng: q EF (%): Chênh áp tối đa qua van ĐMP (mmHg): Hở van ba lá 2/4 : có q khơng q Hở van ĐMP 2/4 : có q khơng q TLT tồn lưu có q khơng q : IX KẾT QUẢ VÀ THEO DÕI SAU 12 THÁNG: Kết quả siêu âm tim sau 12 tháng: EF (%): Chênh áp tối đa qua van ĐMP (mmHg): Hở van ba lá 2/4 : có q khơng q Hở van ĐMP 2/4 : có q khơng q TLT tồn lưu có q khơng q : Phụ lục 2: BẢNG TÍNH CHỈ SỐ Z Z-Scores of Cardiac Structures | Detroit Data Calculate the z-scores of 21 common 2D and M-Mode echo measurements, related to body surface area Measurement sites include the mitral valve, left ventricle, aortic valve, aortic arch, pulmonary valve, and pulmonary arteries Data is from 782 patients evaluated at the Children's Hospital of Michigan Height (cm): Weight (kg): 1.56 M2 BSA formula: Site RVD: IVSd: IVSs: LVIDd: LVIDs: LVPWd: LVPWs: Aortic Annulus: Sinuses: ST Junction: Transverse Arch: Isthmus: Distal Arch: Ao at Diaphragm: Pulmonary Annulus: MPA: RPA: LPA: Mitral Annulus: Tricuspid Annulus: Left Atrium: Measured (cm) Mean 2.10 0.73 1.03 4.50 2.79 0.67 1.24 1.80 2.46 1.95 1.79 1.39 1.37 1.39 2.28 2.20 1.40 1.18 2.78 2.93 2.49 Range Z-Score (1.41 - 3.12) (0.51 - 1.03) (0.76 - 1.39) (3.82 - 5.31) (2.27 - 3.44) (0.49 - 0.92) (0.97 - 1.60) (1.53 - 2.12) (2.05 - 2.94) (1.57 - 2.44) (1.39 - 2.30) (1.06 - 1.82) (1.05 - 1.79) (1.11 - 1.74) (1.77 - 2.92) (1.71 - 2.84) (1.07 - 1.84) (0.90 - 1.56) (2.18 - 3.55) (2.14 - 4.00) (1.97 - 3.14) Reset Phụ lục 3: BẢNG ROWLATT Data from Rowlatt et at 14 BSA (m²) 0.25 0.30 0.40 0.45 0.50 0.60 0.70 0.80 0.90 1.00 1.20 1.40 1.60 1.80 2.00 Pulmonary Annulus 8.4 9.3 10.7 11.3 11.9 12.8 13.5 14.2 14.8 15.3 16.2 17.0 17.6 18.2 19.0 HỌC VIỆN QUÂN Y LÊ THÀNH KHÁNH VÂN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2019 ... đường thất phải Vì tiến hành nghiên cứu đề tài Đánh giá kết điều trị hẹp đường thất phải Bệnh Viện Chợ Rẫy với hai mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải điều trị phẫu... thuật Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2013 - 2017 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp đường thất phải Bệnh Viện Chợ Rẫy 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH... nhĩ thất, hẹp ĐMC b Tim bẩm sinh tím: TOF, hẹp ĐMP, chuyển vị đại ĐM, thân chung ĐM, teo van ba lá, hội chứng thiểu sản thất trái 1.3 GIẢI PHẪU THẤT PHẢI VÀ ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI 1.3.1 Thất phải