phác đồ điều trị và chuẩn đoán bệnh cơn nhược cơ :))

BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ ĐỊNH NGHĨA Là tình trạng yếu trầm trọng bệnh nhân nhược gây suy hô hấp cần phải đặt nội khí quản để hổ trợ thông khí bảo vệ đường thở CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: - Bệnh nhược cơ: lâm sàng, test thuốc, điện cơ, định lượng kháng thể - Suy hô hấp: lâm sàng, khí máu động mạch, đo VC (dung tích sống) giường Chẩn đoán phân biệt: - Các bệnh thứ phát sau rối loạn điện giải - Các bệnh thần kinh như: hội chứng Guillain-Barré bệnh neuron vận động - Các bệnh thần kinh khác: botulism, ngộ độc phospho hữu cơ, liều thuốc ức chế acetylcholinesterase, Eaton-Lambert - Các sang thương thần kinh: tổn thương tuỷ cổ thân não - Cơn thiếu thuốc Các yếu tố thúc đẩy: - Nhiễm trùng: gặp 30%-40% trường hợp nhược cơ, chủ yếu nhiễm trùng hô hấp Chú ý nhiễm nấm đường hô hấp - Viêm phổi hít: 10% - Sang chấn thực thể (chấn thương, phẩu thuật, ví dụ: cắt tuyến ức) tâm lý - Thuốc: • Dùng thuốc làm tình trạng yếu nặng thêm : chống loạn nhịp (Quinidine, Procainamide), kháng sinh (Aminoglycosides, Quinolones, Macrolids), hạ áp (ức chế Bêta, ức chế kênh Calci), Mg, dãn cơ, an thần • Khởi đầu giảm liều nhanh corticosteroids gần - Rối loạn điện giải, đói - Không xác định yếu tố thúc đẩy: 30%-40% ĐIỀU TRỊ Đảm bảo chức hô hấp - Dấu hiệu sớm giảm thông khí : bệnh nhân lo âu, bứt rứt kèm thở nhanh, thở co kéo nhịp tim nhanh Khi BN tím tái, không nghe rì rào phế nang muộn, phải đặt nội khí quản - Trong trường hợp khó thở nhẹ, PaCO2 tuần - Thông khí học : o Nếu BN không tự thở tốt: khởi đầu mode A/C, sau chuyển sang mode SIMV bệnh nhân tự thở tốt o Nếu bệnh nhân tự thở khỏe thông khí không tốt: khởi đầu với mode SIMV Điều trị hổ trợ : - Nuôi ăn qua sonde đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ - Truyền máu hct < 30% Loại bỏ yếu tố thúc đẩy: - Kháng sinh có nhiễm trùng 80 BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG - Tránh sang chấn ngưng thuốc làm bệnh nặng thêm (đã nêu) - Điều chỉnh rối loạn điện giải, đặt biệt hạ K+ Điều trị nhược cơ: - Ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterare - Thay huyết tương (Phối hợp với liệu pháp miễn dịch khác, ví dụ: corticosteroids) - Immunoglobulins tĩnh mạch:  Dành cho bệnh nhân thay huyết tương  Liều: 0,4g/kg/ngày TTM x ngày 1g/kg/ngày x ngày  Tác dụng phụ: đau đầu, lạnh run, sốt ( đề phòng acetaminophen diphehydramin) ; Shock phản vệ, suy thận (hiếm) - Corticosteroids:  Bắt đầu dùng bệnh nhân kiểm soát nhiễm trùng / đáp ứng với thay huyết tương Ig Dùng sớm BN dùng trước vào nhược  Liều prednisone 1mg/kg/ngày kéo dài đến bệnh nhân cải thiện tối ưu (có thể vài tháng), sau giảm chậm 5mg/ngày tháng đến liều thấp có hiệu Có thể bắt đầu với liều prednisone bệnh nhân trước vào nhược chỉnh liều theo đáp ứng bệnh nhân  Cẩn thận định dùng bệnh nhân có nhiễm trùng tiến triển (kể lao), tiểu đường nặng, loãng xương nặng - Các thuốc ức chế miễn dịch khác : ý nghĩa nhược - Cắt tuyến ức : Không định nhược - Dùng lại thuốc kháng men chuẩn bị rút nội khí quản Cai máy rút nội khí quản: ♦ Cai máy khi: − Đã loại bỏ yếu tố thúc đẩy − Thoải mái, không lo lắng − VC > 10ml/kg, FIP > 20 cmH2O FEP > 40 cmH2O ♦ Cách cai máy: − Nên bắt đầu vào buổi sáng − Dùng kiểu thông khí hỗ trợ SIMV − Sau rút nội khí quản (chú ý xem xét dùng thuốc kháng men trước rút nội khí quản) III.3 THEO DÕI Lâm sàng ngày: đánh giá sức cơ, nhịp tự thở không thông khí hỗ trợ Biến chứng: Xẹp phổi, viêm phổi, thiếu máu nặng, suy tim sung huyết Cận lâm sàng: - CTM, ion đồ, TPTNT, BUN, creatinin, ECG, X-q phổi, nhuộm cấy đàm - Cấy máu có sốt, CNHH, KMĐM 81 BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ (Bệnh nhược không suy hô hấp Cơn nhược cơ) Lâm sàng: Yếu gắng sức (sụp mi/ nuốt khó/ nói khó/ mỏi vùng cổ/ mỏi tay chân) thay đổi ngày Tìm bệnh lý não bộ, thân não, tủy sống, dây thần kinh Bệnh lý khác Có Rối loạn cảm giác/ Rối loạn vòng/ Mất phản xạ gân cơ/ Có dấu bệnh lý tháp Không Âm tính • Test kháng men cholinesterase • Điện • Định lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine Dương tính BỆNH NHƯỢC CƠ Phân độ nhược theo Ossermann ĐIỀU TRỊ Độ I, IIA, IIB (Điều trị bệnh nhược không suy hô hấp) - Thuốc kháng men cholinesterase - Phẫu thuật cắt tuyến ức - Corticosteroids - Thuốc ức chế miễn dịch - Thay huyết tương - Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch (IVIG) - - 82 Độ III/IV (Điều trị nhược cơ) Đảm bảo hô hấp, đặt nội khí quản thở máy cần Điều trị hỗ trợ Loại bỏ yếu tố thúc đẩy Điều trị nhược cơ: • Ngưng thuốc ức chế men cholinesterase • Thay huyết tương • IVIG • Corticosteroids Cai máy rút nội khí quản