Sinh lý bệnh tạo máu Các thành phần máu Thành phần hữu hình Hồng cầu Bạch cầu Tiểu cầu thành phần huyết tương Nước Chất điện giải Protein Phần I Sinh lý tạo máu Nguồn gốc tế bào máu Nguồn gốc tế bào máu sinh trưởng biệt hoá Các yếu tố kích thích ph¸t triĨn HC C¸c u tè kÝch thÝch ph¸t triĨn BC C¸c u tè kÝch thÝch ph¸t triĨn TC Sinh lý Hồng cầu Hình dạng Cấu trúc 2.1 Hình dạng, kích thước Rối loạn tạo Hồng cầu + Do HC chứa Hb bệnh lý: có 40 loại Hb bƯnh lý, sai sãt cÊu tróc Hb HbS: bệnh thiếu máu HC hình liềm vị trí thứ glutamin(GAA) thay valin(GUA), HbAHbS HbE: Glutamin ë vÞ trÝ 26 thay b»ng lysin HbC: Glutamin ë vÞ trÝ thay b»ng lysin Bệnh huyết sắc tố niệu kịch phát đêm: Bệnh thalassemia: rối loạn gen điều hoà tổng hợp Pr Hb tạo nên HbF người trưởng thành HC có hình bia bắn Rối loạn tạo Hồng cầu Vỡ HC nguyên nhân HC Do KT chống HC từ đưa vào - Truyền nhầm nhóm máu hệ ABO - bất đồng nhóm máu ABO mẹ - Tan máu truyền nhóm máu O nguy hiểm - Do bát đồng nhóm Rh Tan máu chế miễn dịch Do chất độc gây vỡ HC: hoá chất , thuèc, th¶o méc Do KST, vi khuÈn, virus Do yếu tố vật lý: truyền dd nhược trương n = z (21−α / ) px(1 − p ) ( pxε ) Rèi lo¹n t¹o Hồng cầu Đặc điểm thiếu máu tan máu - Thiếu máu đẳng sắc - Tuỷ xương tăng sinh mạnh: nhiều Hc lưới, đa sắc, ưa acid - Tăng bilirubin tự máu - Da nước tiểu vàng nhẹ, phân sẫm màu - sắt huyết tăng Rối loạn tạo Hồng cầu c Thiếu máu thiếu nguyên liệu Thiếu sắt: Rối loạn tạo Hồng cầu Nguyên nhân: - Mất máu mạn tính - Tăng nhu cầu sắt - Giảm hấp thu sắt - Chế độ ăn nghèo sắt đặc điểm HC giống thiếu máu máu Rối loạn tạo Hồng cầu Thiếu folat, vitamin B12 (ThiÕu m¸u HC khỉng lå) - ThiÕu folat dUMP không chuyển thành dTMP - Trong tế bào dUMP tăng lên thay cho dTMP tổng hợp ADN míi - Xt hiƯn dUMP ph©n tư ADN - Vitamin B12 góp phần trì dạng folat hoạt động tế bào Nguyên nhân: - Chế độ ăn - Chế độ ăn - Kém hấp thu - Tăng nhu cÇu n = z (21−α / ) px(1 − p ) ( pxε ) Rèi lo¹n tạo Hồng cầu Đặc điểm: - Thiếu máu ưu sắc - Có HC khổng lồ - Sắt huyết tăng - Thiếu Protein: Pr thành phần quan trọng tham gia cấu tạo HC (Màng, Hb ) - Thiếu Pr số acidamin gây thiếu máu Rối loạn tạo Hồng cầu d Thiếu máu bệnh lý cđa tủ x¬ng - Cèt hoa tủ x¬ng - Di u ác tính - Ngộ độc thuốc hoá chất - bệnh thận mạn tính (thiếu erythropoetin) Đặc điểm: - Thiếu máu đẳng sắc hay nhược sắc - HC nhỏ tế bào non trẻ - Tuỷ xương gảm sinh nghèo TB, Rối loạn tạo Hồng cầu Những hoạt động thích nghi thể - Tăng thông khí - Tăng lưu lượng tuần hoàn - Tăng tận dụng oxy mô - Tuỷ xương tăng sản xuất HC Rối loạn tạo Bạch cầu Rối loạn không ác tính dòng BC 1.1 tăng BC -Tăng BC hạt trung tính : + Sinh lý: Sau bữa ăn, mang thai + BƯnh lý: ThiÕu oxy, sau ch¶y máu, nhiễm trùng, u ác tính -Tăng BC ưa acid: nhiễm KSt, bệnh da, phong -Tăng BC ưa base: Quai bị, sởi, lao -Tăng mono: Lao, thương hàn , giang mai, sốt rét -Tăng lympho phản ứng: nhiễm virus, nhiễm khuẩn cấp Rối loạn tạo Bạch cầu 1.2 Giảm BC - Giảm BC hạt trung tính: suy tuỷ, Nhiễm trùng huyết, Lao kê, Thương hàn, Nhiễm Độc sau chiếu xạ - Giảm BC ưa acid: Nhiễm trùng nặng, stress, suy tuỷ, sau điều trị corticoid - Giảm lympho bào: HIV/AIDS, sau dùng corticoid - Giảm mono: gặp, gặp nhiễm khuẩn huyết lâu ngày Rối loạn tạo Bạch cầu Rối loạn ác tính dòng BC(leucose) bệnh lý ác tính dòng BC máu ngoại vi tuỷ xương 2.1 Nguyên nhân: Virus, Tia xạ, Hoá chất, Các yếu tố tăng trư ởng 2.2 Phân loại: Dựa vào tiêu chuẩn Tổ chức bị bệnh: + leucose nguån gèc tuû + leucose nguån gèc lympho Theo trình tiến triển bệnh +Cấp tính: + mạn tính Số lượng tế bào: Rối loạn tạo tiểu cầu, Đông máu Tình trạng tăng đông Tăng hoạt động tiểu cầu: Do rối loạn dòng chảy, tổn thương nội mạc TC bám dính hoạt hoá hệ đông máu: VD xơ vữa ĐM, bất động lâu ngày Tăng hoạt động tiểu cầu yếu tố đông máu: gặp đông máu dải rác lan toả với hậu quả: + Tạo vô số cục đông vi thể + Xuất huyết + Các sản phẩm tiêu huỷ fibrin máu tăng cao Tăng hoạt động yếu tố đông máu: gặp ứ trệ TH kéo dài Rối loạn tạo tiểu cầu, Đông máu Tình trạng giảm đông Giảm đông giảm hoạt động tiểu cầu + Do giảm số lỵng: bƯnh Werloff + Giamr chÊt lỵng: bƯnh Glanzmann Giảm số lượng chức yếu tố đông m¸u + Do di trun: Hemophilia thiÕu bÈm sinh u tè VIII + Do kÐm tỉng hỵp: Suy gan, thiÕu vitamin K + Do tiêu thụ mức: HC đông máu nội mạch lan toả + Do thuốc chống đông: aspirin, heparin Xin trân trọng cảm ơn ... thành phần máu Thành phần hữu hình Hồng cầu Bạch cầu Tiểu cầu thành phần huyết tương Nước Chất điện giải Protein Phần I Sinh lý tạo máu Nguồn gốc tế bào máu Nguồn gốc tế bào máu sinh trưởng... glucid tạo lượng ATP cho HC Phospho enol pyruvat + ADP Pyruvat + ATP Sinh lý Hồng cầu Chức Hb - VËn chun oxy vµ cacbonic Sinh lý Hång cầu - Chức đệm Tính enzym Sinh lý Hồng cầu Điều hoà sinh sản... plasminogen cụ máu đôngPlasmin tác dụng của: + Thrombin + Yếu tố XII hoạt ®éng + C¸c enzym cđa lysosom + Ỹu tè TB biểu mô thành mạch tiết Phần II Sinh lý bệnh tạo máu Rối loạn tạo Hồng cầu 1- Tăng sinh