sinh lý bệnh tạo máu

SINH LÝ BỆNH MÁU VÀ TẠO MÁU GV: Hoàng Thị Thanh Thảo Bộ môn: Sinh Lý Bệnh – Miễn Dịch Khoa Y – Dược, trường ĐH Tây Nguyên MỤC TIÊU Nêu khái niệm, định nghĩa thiếu máu Trình bày cách xếp loại, chế, đặc điểm, biểu thiếu máu Nêu biện pháp thích nghi thể thiếu máu Trình bày chế tăng, giảm loại bạch cầu máu Trình bày nguyên nhân, cách xếp loại, tên gọi bệnh Leukemia Trình bày nguyên nhân, hậu suy tủy Trình bày chế, hậu quả, trạng thái tăng đông, giảm đông Nêu rối loạn tiểu cầu lượng chất SINH LÝ BỆNH TẠO HỒNG CẦU thuốc chống đông máu quay ly tâm quay ly tâm huyết tương tế bào máu - - - - - - - - - - hồng cầu - bạch cầu tiểu cầu ĐẠI CƯƠNG NHẮC LẠI SINH LÝ HỒNG CẦU Hồng cầu sản sinh tủy xương, từ tế bào tiền nguyên hồng cầu, qua giai đoạn Các nguyên hồng cầu nói chung ( Erythroblast ) hồng cầu non có nhân tủy xương tạo máu, bình thường khơng máu ngoại vi Hồng cầu lưới hồng cầu gần trưởng thành nhân, tung máu ngoại vi để thay cho hồng cầu già, có tỷ lệ 0,5- 1.5% Ở người bình thường, số lượng hồng cầu ngoại vi tương đối định từ - 4,5 triệu 1mm3 máu, sống trung bình từ 110-120 ngày, từ khỏi tủy xương Hồng cầu ĐẠI CƯƠNG VỀ DỊNG TIỂU CẦU • Tính bám bám vào bề mặt mà nước làm ướt bám vào nội mạc tổn thương, chất “ thrombocytozyme “ • Tính kết dính làm vón tiểu cầu lại với nhau, Thrombin tạo điều kiện thuận lợi heparin, dicoumarin làm trở ngại cho dính vón tiểu cầu • Tác dụng co mạch, co động tĩnh mạch giãn mao mạch hoạt chất tiểu cầu “ serotonin “ • Tác dụng tạo thromboplastin chất photpholipit thụơc nhóm cephalin, cịn gọi thrombokinaza tiểu cầu Q TRÌNH ĐƠNG MÁU VÀ VAI TRỊ CỦA TIỂU CẦU • GIAI ĐOẠN CẦM MÁU HAY GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH • GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG HAY Q TRÌNH ĐƠNG MÁU CHÍNH THỨC – Tạo thromboplastin hoạt tính – Tạo thrombin ( yếu tố 11 ) – Tạo Fibrin ( cục máu ): • GIAI ĐOẠN TIÊU FIBRIN KHÁI NIỆM VỀ CÂN BẰNG ĐÔNG MÁU • Trong máu có sẵn chất gây đơng máu từ yếu tố I đến XIII huyết tương, yếu tố TC • Sự lành lặn thành mạch mâu thuẫn với tính chất dễ bám, dễ dính vón tiểu cầu yếu tố chống đông – máu có sẵn chất kháng đơng kháng sinh thrombin, heparin, plasmin,…Flasmin tác dụng tiêu fibrin tiêu số chất đạm khác, yếu tố đơng máu thừa • Nhưng tính chất có chất kháng lại có nhiều mức: yếu tố TC6 hãm tác dụng mức heprin, plasmin yếu tố TC7 ức chế tác dụng mức plasmin RỐI LOẠN CÂN BẰNG ĐƠNG MÁU • HiỆN TƯỢNG TĂNG ĐƠNG • HiỆN TƯỢNG GiẢM ĐÔNG Sinh lý bệnh tượng giảm đơng • Nói chung, hội chứng chảy máu phát sinh theo chế chủ yếu – thiếu vài yếu tố đông máu huyết tương , – bệnh lý tiểu cầu – thừa chất kháng đơng kích hoạt hệ tiêu fibrin Các bệnh giảm số lượng chức yếu tố đông máu a) Do di truyền • Bệnh hemophili:hay gặp la hemophili A la bệnh di truyền xuất gỉam nồng độ yếu tố VIII 30% so với mức bình thường Một số bệnh hemophili hêm gặp hơn:hemophili B thiếu yếu tố IX, hemophili C thiếu yếu tố XI, bệnh hageman… b) Do tổng hợp • Bệnh giảm prothrombin máu suy gan • Thiếu yếu tố V,VII bệnh gan , vàng da tắc mật, loạn sinh vi khuẩn ruột, ức chế tổng hợp yếu tố từ sinh tố K • Thiếu khơng co fibrinogen bẩm sinh tổng hợp không đầy đủ gan (thứ phát) c) Do tiêu thụ mức • Gặp hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa d) Do thuốc chống đông Bệnh lý tiểu cầu • - Giảm tiểu cầu triệu chứng hay thứ phát gặp bệnh có lách to ( sốt rét), bệnh bạch cầu, suy tuỷ, thiếu máu không hồi phục • - Giảm tiểu cầu nguyên phát, bệnh Werlhoff tiểu cầu co thể giảm tới 3000mm3 • - Giảm tiểu cầu miễn dịch có kháng thể kháng tiểu cầu, Có thể gặp truyền máu nhiều lần, bệnh ban xuất trẻ sơ sinh (mẹ bị bệnh, co kháng thể tự sinh)… • - Giảm tiểu cầu gây dễ máu niêm mạc da Hội chứng chảy máu thường biểu tăng tính thấm mao mạch giảm trương lực mạch máu thiếu yếu tố TC3 máu chậm đông, làm chậm tượng co cục máu Chảy máu rối loạn thành mạch • Bệnh Scholein – Henoch mẫn thành mạch gây chấm xuất huyết da • Đốm xuất huyết người già suy thối tự nhiên mao mạch • Thiếu vitamin C gây chảy máu mao mạch số vị trí thể SINH LÝ BỆNH CÁC HIỆN TƯỢNG TĂNG ĐƠNG MÁU • Tăng đơng phát sinh chế chủ yếu – Tăng hoạt động tiểu cầu – Tăng hoạt động yếu tố đông máu – Tăng hoạt động đồng loạt tiểu cầu yếu tố đông máu Tăng hoạt động tiểu cầu • Về chế thường rối loạn dòng chảy mạch tổn thương nội mạc Đó điều kiện thuận lợi để tiểu cầu bám dính ngưng tập đồng thời hoạt hóa chế đơng máu nội • - xơ vữa động mạch mảng xơ vữa vừa làm cản trở rối loạn dòng chảy, vừa nơi hấp dẫn tiểu cầu bám vào Hậu gây huyết khối chỗ, mặt khác tiểu cầu sản xuất yếu tố tăng trưởng trơn lại làm cho vách mạch nơi xơ vữa dày lên, • - Tổn thương thành mạch (do nghiện thuốc lá, tăng cholesterol máu…) gây bám dính hoạt hóa tiểu cầu dẫn đến khởi phát đường đông máu nội đưa đến huyết khối • - Trong trường hợp tắc mạch bệnh nhân bất động lâu giường có chế tương tự Tăng đông tăng hoạt động yếu tố đơng máu - Tăng đơng tạm thời thống qua người trạng thái hưng phấn đau đớn, khiếp sợ -Tăng đơng tăng hoạt tính thrômpplastin dẫn tới biến số lượng lớn prothrombin gây đông máu huyết quản Cụ thể gặp trường hợp bệnh lý có tổn thương tổ chức rộng (bỏng, phẫu thuật lớn, chấn thương…) Có thể phối hợp với tiêu thụ mức yếu tố đông máu tổn thương nội mạc gây chảy máu rải rác lòng mạch Tăng hoạt động đồng loạt tiểu cầu yếu tố đông máu Gặp hội chứng đông máu rải rác/lan tỏa chế yếu tố đông máu bị tiêu thụ mức, đến cạn kiệt số trường hợp, hội chứng bắt đầu hoạt hóa tiểu cầu phạm vi toàn thân Chúng bám vách đến mức làm số lượng máu tụt hẳn đòng thời yếu tố đơng máu bị hoạt hóa theo với cường độ cao Hậu • tạo vô số cục đông vi thể khắp thể, đẩy hầu hết mơ quan vào tình trạng thiếu oxy nặng nề • Sự tiêu thụ yếu tố đông máu mao mạch lớn làm nồng độ chúng máu toàn thân giảm làm trở nên khó đơng xuất huyết • Hệ plasminogen bị lôi kéo vào làm cho nhiều cục máu đông bị tiêu cấp diễn mà hậu sản phẩm tiêu hủy fibrin tăng vọt máu THANK YOU