Bài giảng sinh lý bệnh tạo máu

SINH LÝ BỆNH TẠO MÁU ĐẠI CƯƠNG  Máu: lưu thông hệ thống tim mạch, chức năng:  Hô hấp  Dinh dưỡng  Đào thải  Bảo vệ thể  Thống điều hòa hoạt động thể Máu cịn có khả điều hịa nhiệt độ thể  Rối loạn trình tạo máu → rối loạn chức quan khác ngược lại, gồm:  Rối loạn cấu tạo hồng cầu  Rối loạn cấu tạo bạch cầu  Rối loạn cấu tạo tiểu cầu q trình đơng máu PHẦN SINH LÝ BỆNH TẠO HỒNG CẦU ĐẠI CƯƠNG  Đặc điểm hồng cầu:  Hồng cầu tế bào khơng nhân, hình dĩa lõm mặt  HC có nguồn gốc từ tủy xương, từ TB gốc nguyên thủy → nguyên hồng cầu → HC lưới →HC trưởng thành (24 – 48 giờ)  Đời sống trung bình: 100-120 ngày  Hồng cầu già bị phân hủy chủ yếu lách, tủy xương, gan (0.5 – 1%/ngày)  Hb: HbA (α2 β2) HbF (α2 γ2)  Nguyên liệu tổng hợp HC gồm: Fe, a.Folic, Vitamin B12, số chất phụ khác,… BỆNH LÝ DÒNG HỒNG CẦU Giảm hồng cầu: thiếu máu  Thiếu máu máu  Thiếu máu tán huyết  Thiếu máu giảm sản xuất Tăng hồng cầu: đa hồng cầu  Đa hồng cầu tương đối  Đa hồng cầu tuyệt đối:  Nguyên phát  Thứ phát THIẾU MÁU TCLS: khơng biểu LS  Da xanh xao, niêm nhạt  Dễ ù tai, chóng mặt, hoa mắt, ngất…  Chán ăn, rối loạn tiêu hóa,…  Hồi hộp, nhịp tim nhanh, dễ mệt,…  Rối loạn nội tiết: nữ vơ kinh,… CLS: Hb có ý nghĩa quan trọng  Hb < 13 g/dl (130 g/l) nam giới  Hb < 12 g/dl (120 g/l) nữ giới  Ferritin giảm thiếu sắt  Acid folic Vitamin B12 giảm  Tủy đồ: tủy giảm sinh bệnh Suy tủy TỦY ĐỒ Chỉ định:  Thiếu máu khơng rõ NN  Thiếu máu dai dẳng khó hồi phục  Giảm BC, tăng BC không NN VK, VR  Các bệnh máu ác tính, hạch ác tính, RL globulin máu (paraprotein), số trường hợp ung thư  Xuất huyết giảm tiểu cầu CCĐ: Tuyệt đối: khơng có  Tương đối:  Trạng thái đe doạ chảy máu nặng  Suy tim nặng  Quá sợ hãi… NGUYÊN NHÂN THIẾU MÁU Mất máu:  Mất máu cấp  Mất máu mãn  Tán huyết:  Do bất thường hồng cầu  Do bất thường hồng cầu  Giảm sản xuất:  Do thiếu nguyên liệu  Do bất thường tủy  THIẾU MÁU THIẾU MÁU DO MẤT MÁU Mất máu → co mạch, tăng nhịp tim, tăng sức co bóp, tái phân phối máu  Mất máu cấp: (chấn thương, xuất huyết tiêu hóa)  Mất >10% lượng máu →↓Vtuần hồn →↓HA  Mất từ 30 - 40% lượng máu → shock  Mất máu kinh niên: (trĩ, rong kinh, giun móc)  Cơ thể thích nghi với tình trạng thiếu máu  Hậu → HC thiếu Hb, nhược sắc, HC nhỏ THIẾU MÁU DO MẤT MÁU Cấp tính Mãn tính NN: Chấn thương, XHTH NN: Trĩ, rong kinh, đa kinh TCLS: - Da xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay trắng bệch - Nhịp tim nhanh - Hô hấp: Khó thở, nhịp thở nhanh - TK: Đau đầu, hoa mắt, chóng mặt, ngất,… - Cơ khớp: mỏi cơ, lại khó khăn TCLS: ‒ Da xanh, niêm mạc nhợt nhạt, móng tay: khơ, bóng ‒ Tuần hồn: nhịp tim tăng vừa ‒ Hơ hấp: khó thở gắn sức, nhịp thở nhanh ‒ Thần kinh: Nhức đầu, hoa mắt, chóng mặt ‒ Tiêu hóa: Ăn kém, gầy sút ‒ Sinh dục: nữ có rối loạn kinh nguyệt Nam: sinh lý ‒ Cơ xương khớp: mệt mỏi, lại khó khăn THIẾU MÁU DO HUYẾT TÁN  Đặc điểm:  HC vỡ sớm, tích tụ Fe++ sản phẩm khác thể  HC vỡ nhiều → Hb / máu, Hb / niệu, sắt huyết biliribin tự tăng → biểu vàng da nhẹ  Hầu hết thiếu máu đẳng sắc đẳng bào  Nguyên nhân:  Bất thường hồng cầu  Do yếu tố hồng cầu THIẾU MÁU DO HUYẾT TÁN  Huyết tán hồng cầu:  Khiếm khuyết màng HC: - Sự bất thường protein màng HC (chất spectin) - Rối loạn cấu trúc chức men ATPase - Chất phospholipid màng HC giảm → màng HC tăng tính thấm Na → HC phồng lên có dạng hình cầu → dễ vỡ  Do Hb bất thường: gây hủy hoại hồng cầu - HbS - Thalassemia - Thiếu men G6PD THIẾU MÁU DO HUYẾT TÁN  Bệnh Hb bất thường:  HbS: chuỗi β/HbA→ biến dạng HC →dạng hình liềm gây tắc nghẽn dịng máu vi tuần hồn  Thalassemia: hai yếu tố gây thiếu máu giảm tổng hợp Hb khiếm khuyết sản xuất chuỗi globin → thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ  Thiếu men G6PD: bệnh bẩm sinh liên quan đến nhiễm sắc thể X, HC dễ bị tổn thương chất oxy hóa như: Primaquine, Aspirin, Sulfonamides,… THIẾU MÁU TÁN HUYẾT Cơn tan máu cấp tính NN: Bẩm sinh hồng cầu: - Bệnh hồng cầu hình cầu - Rối loạn chuyển hóa HC - Rối loạn Hemoglobin TCLS: - Thiếu máu tăng lên ⁻ Sốt cao kèm rét run ⁻ Đau bụng ⁻ Vàng da, vàng mắt tăng lên rõ rệt ⁻ Lách to ⁻ Có thể có biến chứng thận tim ⁻ Nước tiểu sẫm màu ⁻ Phân vàng THIẾU MÁU DO HUYẾT TÁN  Huyết tán HC:  Yếu tố tác động trực tiếp gây tổn thương màng HC bao gồm: thuốc, chất hóa học, nọc độc, vi khuẩn, ký sinh trùng,…  Kháng thể:  Kháng thể ấm (thuộc nhóm IgG) tác động với kháng nguyên màng HC →sự hủy hoại màng→bị hủy diệt lách  Kháng thể lạnh (thuộc nhóm IgM) gây tình trạng thiếu máu kinh niên, tan máu xảy phần xa thể, nơi mà nhiệt độ thể thấp 30OC THIẾU MÁU DO GIẢM SẢN XUẤT  Do thiếu sắt: thường gặp  Do thiếu acid Folic  Do thiếu vitamine B12 THIẾU MÁU THIẾU SẮT NN TCLS CLS Không cung cấp đủ nhu cầu Tăng nhu cầu sắt, cung cấp thiếu, thể giảm hấp thu sắt Mất Fe máu mạn Trĩ, rong kinh, giun, XHTH Rối loạn chuyển hóa sắt bẩm sinh Không tổng hợp transferrin (hiếm gặp) ‒ Da xanh , niêm nhạt, lưỡi nhợt, nhẵn mịn gai lưỡi, lơng, tóc, móng khơ dễ gãy ‒ BN hay mệt mỏi ‒ Dễ hoa mắt chóng mặt thay đổi tư ‒ Tức ngực, giảm khả hoạt động thể lực trí lực → MCV, MCHC, MCH giảm → Thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ THIẾU MÁU DO GIẢM SẢN XUẤT  Do thiếu acid folic:  Rối loạn tổng hợp acid nhân → rối loạn tăng sinh trưởng thành HC → nguyên HC khổng lồ, HC to  Có rối loạn dịng TB khác: - BC già có nhiều múi - Giảm TC - Giảm sinh sản TB mơ khác (bì, sinh dục) THIẾU MÁU THIẾU ACID FOLIC Thiếu máu thiếu folate (vit B9) Chế độ ăn uống thiếu trái cây, rau xanh Blý ruột non (bệnh Crohn, celiac) → khó hấp thụ folate tổng hợp a.folic NN Một số thuốc chống động kinh → cản trở hấp thụ chất Khác: Phụ nữ mang thai ,đang cho bú , chạy thận nhân tạo, nghiện rượu TCLS ‒ Suy dinh dưỡng, thiếu máu, suy nhược ‒ Da niêm mạc nhợt nhạt, viêm lưỡi, ỉa chảy,,… CLS Huyết đồ giống với huyết đồ thiếu máu ác tính Folat huyết hồng cầu: giảm ... nhược sắc Theo tính Thiếu máu đẳng sắc chất TM Thiếu máu ưu sắc TM chảy máu: cấp tính mạn tính Theo NN TM thiếu yếu tố tạo máu: Fe, Vit B12, protein chế bệnh sinh TM RL tạo máu: suy nhược, loạn sản... LOẠI THIẾU MÁU PL Loại thiếu máu Theo tiến triển Thiếu máu cấp tính Thiếu máu mạn tính Thiếu máu hồng cầu to Theo kích Thiếu máu hồng cầu trung bình thước HC Thiếu máu hồng cầu nhỏ Thiếu máu nhược... thường tủy  THIẾU MÁU THIẾU MÁU DO MẤT MÁU Mất máu → co mạch, tăng nhịp tim, tăng sức co bóp, tái phân phối máu  Mất máu cấp: (chấn thương, xuất huyết tiêu hóa)  Mất >10% lượng máu →↓Vtuần hoàn