Bài giảng bệnh còi xương trẻ em

Bệnh viện Nhi Trung ương BỆNH CÒI XƯƠNG TRẺ EM Ths Lưu Mỹ Thục www.themegallery.com MỤC TIÊU 1.Trình bày triệu chứng lâm sàng bệnh còi xương Chẩn đoán bệnh còi xương Điều trị bệnh còi xương www.themegallery.com ĐẠI CƯƠNG CHUNG  Định nghĩa: Còi xương bệnh loạn dưỡng xương thiếu vitamin D hay rối loạn chuyển hoá vitamin D dẫn đến xương mềm dễ gãy  Còi xương thiếu vitamin D gọi còi xương dinh dưỡng Thế giới có 40-50% dân số thiếu viatmin D  Còi xương dinh dưỡng ảnh hưởng lớn đến phát triển thể chất, tăng tần suất mắc bệnh nhiễm khuẩn www.themegallery.com CHUYỂN HOÁ VITAMIN D Tế bào mỡ vận chuyển Vit D3 vào hệ thống tuần hoàn đến gan •Vit D hấp thụ ruột non nhờ tác dụng mật •Tiền vit D (Dehydrocholesterol) da, tác dụng tia cực tím ánh sáng mặt trời chuyển thành vit D3 (cholecalciferol) GĐ1: Gan: Vit D3 chuyển thành 25(OH)D3 men 25-hydroxylaza GĐ2: Thận: 25(OH)D3 chuyển thành 1,25(OH)2D3 nhờ men1,α-hydroxylaza 1,25(OH)2D3 chất chuyển hoá cuối Vai trò •Cần cho xương điều chỉnh hấp thu Ca, P •Làm Răng •Ảnh hưởng đến hệ miễn dịch, phát triển hệ sinh sản, da nữ giới www.themegallery.com NGUỒN VITAMIN D  Vit D nội sinh: tiền vitamin D da(cung cấp 80% nhu cầu) Nếu tiếp xúc đủ ánh sáng, thể tổng hợp 400-800 UI D3  Vit D ngoại sinh: Từ thức ăn Vit D3 nguồn gốc động vật : gan cá, trứng sữa, cá biển lít sữa mẹ có 40UI D3 lít sữa bò có 20 UI D3 qua rtrứng có 130 UI D3 Vit D2 nguồn gốc thực vật có nấm(400-500UI)  Nhu cầu vitamin D : Trẻ 15 tuổi: 400UI/ngày Người lớn: 200UI/ngày Phụ nữ có thai, cho bú tăng thêm 200-300 UI/ngày www.themegallery.com TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG  Hệ thần kinh: xuất sớm Trẻ mồ hôi trộm Trẻ kích thích, khó ngủ hay giật Trẻ rụng tóc sau gáy mụn ngứa lưng, ngực Có thể có biểu hạ Ca máu: thở rít quản, khóc lặng, nôn, nấc ăn  Chậm phát triển vận động: chậm biết lẫy, bò  Cơ dây chằng: lỏng lẻo, TLC giảm, yếu cơ, chuột rút có hạ Ca nặng  Thiếu máu:Còi xương nặng, thiếu máu, gan lách to (thiếu máu Vonjackch – Hayemluzet)  RL hệ miễn dịch: dễ mắc bệnh nhiễm khuẩn www.themegallery.com TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Biểu xương:Xưong xốp mềm, dễ gãy Đau mỏi xương Xương sọ: mềm xương sọ, thóp rộng , lâu liền Biến dạng xương: bướu trán, chẩm, đỉnh  Răng: biến dạng xương hàm, mọc chậm, lộn xộn  Xương lồng ngực: chuỗi hạt sườn Biến dạng lồng ngực Rãnh Filatop-Harrison: rãnh phía vú, chạy chếch bên  Xương dài: Vòng cổ tay, cổ chân Xương chi bị cong tạo thành chữ X,O Chiều cao thấp Xưong cột sống: gù vẹo Xương chậu: hẹp www.themegallery.com XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG Giai đoạn 1: 25OH-D máu giảm, giảm Ca P máu bình thường 1,25 OH2D tăng không đổi Giai đoạn 2: 25OH-D giảm nhiều, PTH tăng , tăng nhẹ phosphataza kiềm, giảm P Ca bt Giai đoạn 3: 25OH-D giảm nặng, Ca P giảm, Phosphataza kiềm tăng, có phá huỷ xương Biến đổi sinh hoá máu  Phosphataza kiềm cao (bình thường 40-140UI)  Ca máu bình thường giảm nhẹ Phospho máu thấp  Định lượng 25 OH-D giảm (bình thường 20-40ng/ml) >100ng/ml ngộ độc vitamin D PTH tăng  Điện giải đồ, thăm dò chức thận ( BUN creatinine)  Sinh thiết xương: làm, chẩn đoán chắn còi xương  Công thức máu: có thiếu máu nhược sắc  Khí máu: có biểu toan chuyển hoá Dự trữ kiềm giảm  Biến đổi nước tiểu  Ca niệu giảm, P niệu tăng, Acid amin niệu tăng, Ph niệu giảm, nhiều NH3  XQ xương: ( xương dài, xương sườn) Ca xương, biến dạng xương Mở rộng bất thường hành xương, điểm cốt hoá chậm, đường cốt hoá nham nhở Dấu vết vệt can xương gãy  Xương lồng ngực: thấy chuỗi hạt sườn hình nút chai www.themegallery.com NGUYÊN NHÂN NN: còi xương dinh dưỡng, còi xương đái tháo phosphate, còi xương thận  Còi xương dinh dưỡng hay gặp trẻ em Gây thiếu vitamin D Thiếu ánh sáng mặt trời :  Nhà chật chội Tập quán kiêng khem mức  Môi trường thời tiết : Mùa đông Vùng núi cao sương mù, công nghiệp nhiều bụi Chế độ ăn :  Thiếu sữa mẹ, nuôi sữa bò  Ăn bột nhiều : Trong bột có nhiều a phytic cản trở hấp thụ Ca Thiếu dầu mỡ  Bất dung nạp lactose, không dùng sữa  Trẻ bú mẹ hoàn toàn, mùa đông, mẹ thiếu vit D thời kỳ mang thai  RLTH giảm hấp thu chất béo nên giảm hấp thu vit D  Bệnh lý gan www.themegallery.com NGUYÊN NHÂN  Còi xương đái tháo phosphate: thận không giữ muối Phospho nên P máu thấp Bệnh gen trội liên kết nhiễm sắc thể X, giảm khả điều hoà việc tiết P qua nước tiểu Bệnh gây thiếu vitamin D Thường xuất trước tuổi Điều trị: vitamin D hoạt tính (Calcitriol) P  Còi xương thận: rối loạn chức thận, Ca P qua nước tiểu nên nên có triệu chứng còi xương dinh dưỡng nặng Điều trị nguyên nhân, cung cấp Ca, P, D Các yếu tố nguy  Tuổi: Từ đến 24 tháng  Trẻ đẻ non, thấp cân:  Bệnh tật: Bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn tiêu hoá kéo dài, viêm gan, tắc mật vv  Mẹ thiếu vitamin D thời kỳ có thai cho bú  Màu da: người da màu dễ mắc còi xương www.themegallery.com CHẨN ĐOÁN  Hỏi tiền sử gia đình, tiền sử bệnh tật, chế độ ăn  Chẩn đoán xác định: Dấu hiệu TKTV, phosphataza kiềm tăng  Giai đoạn toàn phát: lâm sàng, phosphataza kiềm, XQ  GĐ di chứng: hết triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm, di chứng xương  Chẩn đoán phân biệt:  Trong giai đoạn đầu: phân biệt mềm xương sọ với mềm xương bẩm sinh loạn sản màng xương sọ  Khi có biếu trán, đỉnh cần phân biệt với ứ nước não thất  Khi còi xương nặng có ảnh hưởng đến chiều cao cần phân biệt với suy giáp, bệnh ngắn xương chi, lorak Durant ( gãy xương nhiều nơi, giảm tính lực, củng mạc xanh) www.themegallery.com ĐIỀU TRỊ  Mục tiêu điều trị: triệu chứng, điều trị nguyên nhân, bổ sung Ca, P vit D  Còi xương dinh dưỡng điều trị đơn giản, bổ sung vitamin D Ca Được điều trị triệt để giai đoạn trẻ lớn biến dạng xương cải thiện hết, không biến dạng xương tồn vĩnh viễn Cong xương nhiều hồi phục dần sau vài năm mà không cần can thiệp phẫu thuật Biến dạng xương, phẫu tnuật chỉnh hình  Còi xương gây rối loạn chuyển hoá phải dùng thuốc liều cao để điều trị Đầu tiên ngăn chặn biến chứng giảm Ca P máu cách bổ sung Ca, P vitamin D dạng hoạt động (Calcitriol) www.themegallery.com ĐIỀU TRỊ  D2 (ezgocalciferol) D3 (cholecalciferol): 2000-4000UI/ngày X 4-6 tuần Sau dùng liều dự phòng  Khi có bệnh cấp tính có nhiễm khuẩn cấp dùng 10.000UI/ngày x 10 ngày  Trong trình điều trị cần ý phát dấu hiệu ngộ độc vitamin D  Điều trị tia cực tím: ngày sử dụng,  Điều trị phối hợp: Cho thêm vitamin khác Cung cấp muối Ca 500mg/ngày với trẻ sơ sinh trẻ nhỏ, 1-2 g/ngày với trẻ lớn Chế độ ăn đủ dinh dưỡng, đặc biệt dầu, mỡ www.themegallery.com PHÒNG BỆNH  Giáo dục cha mẹ yếu tố nguy cách phòng chống  Cho bà mẹ mang thai vit D 1000UI/ngày từ tháng thứ uống 100.000UI-200.000UI lần vào tháng thứ thai kỳ, dinh dưỡng hợp lý, trời nhiều  Tắm nắng tiến hành từ tuần thứ sau đẻ Chế độ ăn đủ vit D, Ca  Bổ sung vitamin D : Uống vitamin D, liều 400UI/ngày từ tháng thứ hai cho trẻ bú mẹ hoàn toàn, trẻ đẻ non, suy dinh dưỡng thai, trẻ phát triển nhanh, điều kiện tắm nắng  Tắm nắng tốt cho trẻ tắm nắng nguồn cung cấp vitamin D chủ yếu cho trẻ nhỏ dễ có nguy tiềm ẩn gây ung thư da sau nên bổ sung vitamin D cho trẻ nhỏ biện pháp dự phòng tốt nhất.Vitamin D3 Cholecalciferol (D3), dễ hấp thu vitamin D2 Ergocalciferol (D2)  Với gia đình có tiền sử bệnh nên chẩn đoán trước sinh, có lời khuyên di truyền www.themegallery.com QUAN ĐIỂM VỀ SỬ DỤNG VITAMIN D  Quan điểm 1: Dùng liều cao : 200.000-400.000UI  Quan điểm 2: dùng liều sinh lý hàng ngày để đảm bảo an toàn, tránh ngộ độc 1mg D2 D3 tương ứng với 40.000UI Nếu trẻ chăm sóc chu đáo dùng vitamin D liều hàng ngày tốt  Trẻ từ tuần đến 18 tháng tuổi: dùng liên tục ngày 8001000UI cho trẻ khoẻ mạnh, 1500UI cho trẻ nắng 2000UI cho trẻ màu da thẫm  Từ 18-60 tháng tuổi: dùng liều mùa đông Nếu trẻ không chăm sóc chu đáo nên dùng liều cao cách thời gian Từ 6-18 tháng tháng uống liều 200.000UI Từ 18-60 tháng dùng liều vào đầu mùa đông năm  Trẻ sinh non: từ ngày thứ sau sinh cần 1500UI/ngày 18 tháng, sau dùng phác đồ bình thường www.themegallery.com CÁC LOẠI THUỐC Vitamin D, Ca D, Calcitriol- Rocaltrol, Phosphat muối – K phosphate  Tác dụng phụ: buồn nôn, nôn, cảm giác ngon miệng, táo bón, khát nước, đái nhiều, đau xương biểu dị ứng thành phần thuốc tuỳ thuộc vào địa Thuốc qua sữa mẹ nên không dùng cho phụ nữ có thai cho bú  Tương tác thuốc: Nếu bệnh nhân dùng thuốc lợi niệu, digoxin vitamin D nên dùng cách xa 2h Tốt dùng trước lúc ngủ  Quá liều: mệt, đau đầu, nôn, chán ăn, đái nhiều khát, táo bón, đau bụng vùng thượng vị www.themegallery.com LOGO Bộ Y tế Bệnh viện Nhi Trung ương [...]... giáp, bệnh ngắn xương chi, lorak Durant ( gãy xương nhiều nơi, giảm tính lực, củng mạc xanh) www.themegallery.com ĐIỀU TRỊ  Mục tiêu của điều trị: mất triệu chứng, điều trị nguyên nhân, bổ sung Ca, P và vit D  Còi xương dinh dưỡng điều trị đơn giản, bổ sung vitamin D và Ca Được điều trị triệt để trong giai đoạn trẻ đang lớn thì biến dạng xương sẽ được cải thiện và có thể hết, nếu không thì biến dạng xương. .. tiền sử bệnh tật, chế độ ăn  Chẩn đoán xác định: Dấu hiệu TKTV, phosphataza kiềm tăng  Giai đoạn toàn phát: lâm sàng, phosphataza kiềm, XQ  GĐ di chứng: hết triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm, còn di chứng xương  Chẩn đoán phân biệt:  Trong giai đoạn đầu: phân biệt mềm xương sọ với mềm xương bẩm sinh do loạn sản màng xương sọ  Khi có biếu trán, đỉnh cần phân biệt với ứ nước não thất  Khi còi xương. .. Khi có bệnh cấp tính hoặc có nhiễm khuẩn cấp dùng 10.000UI/ngày x 10 ngày  Trong quá trình điều trị cần chú ý phát hiện các dấu hiệu ngộ độc vitamin D  Điều trị bằng tia cực tím: ngày nay ít sử dụng,  Điều trị phối hợp: Cho thêm các vitamin khác Cung cấp muối Ca 500mg/ngày với trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, 1-2 g/ngày với trẻ lớn Chế độ ăn đủ dinh dưỡng, đặc biệt là dầu, mỡ www.themegallery.com PHÒNG BỆNH... vitamin D : Uống vitamin D, liều 400UI/ngày từ tháng thứ hai cho trẻ bú mẹ hoàn toàn, trẻ đẻ non, suy dinh dưỡng thai, trẻ phát triển nhanh, không có điều kiện tắm nắng  Tắm nắng tốt cho trẻ nhưng tắm nắng không phải là nguồn cung cấp vitamin D chủ yếu cho trẻ nhỏ vì dễ có nguy cơ tiềm ẩn gây ung thư da về sau nên bổ sung vitamin D cho trẻ nhỏ là biện pháp dự phòng tốt nhất.Vitamin D3 Cholecalciferol... biến dạng xương sẽ tồn tại vĩnh viễn Cong xương nhiều khi hồi phục dần sau vài năm mà không cần can thiệp phẫu thuật Biến dạng xương, có thể phẫu tnuật chỉnh hình  Còi xương gây ra do rối loạn chuyển hoá phải dùng thuốc liều cao để điều trị Đầu tiên ngăn chặn biến chứng giảm Ca và P máu bằng cách bổ sung Ca, P và vitamin D dạng hoạt động (Calcitriol) www.themegallery.com ĐIỀU TRỊ  D2 (ezgocalciferol)... tuổi: dùng liên tục mỗi ngày 8001000UI cho trẻ khoẻ mạnh, 1500UI cho trẻ ít ra nắng và 2000UI cho trẻ màu da thẫm  Từ 18-60 tháng tuổi: dùng liều trên trong mùa đông Nếu trẻ không được chăm sóc chu đáo nên dùng liều cao cách nhau một thời gian Từ 6-18 tháng cứ 6 tháng uống 1 liều 200.000UI Từ 18-60 tháng dùng liều duy nhất vào đầu mỗi mùa đông trong năm  Trẻ sinh non: từ ngày thứ 8 sau sinh cần 1500UI/ngày...  Với gia đình có tiền sử bệnh nên chẩn đoán trước sinh, có lời khuyên di truyền www.themegallery.com QUAN ĐIỂM VỀ SỬ DỤNG VITAMIN D  Quan điểm 1: Dùng liều cao : 200.000-400.000UI  Quan điểm 2: dùng liều sinh lý hàng ngày để đảm bảo an toàn, tránh ngộ độc 1mg D2 hoặc D3 tương ứng với 40.000UI Nếu trẻ được chăm sóc chu đáo thì dùng vitamin D liều hàng ngày là tốt nhất  Trẻ từ 6 tuần đến 18 tháng... bình thường www.themegallery.com CÁC LOẠI THUỐC Vitamin D, Ca và D, Calcitriol- Rocaltrol, Phosphat muối – K phosphate  Tác dụng phụ: buồn nôn, nôn, mất cảm giác ngon miệng, táo bón, khát nước, đái nhiều, đau xương ngoài ra các biểu hiện của dị ứng thành phần của thuốc tuỳ thuộc vào cơ địa Thuốc qua được sữa mẹ nên không dùng cho phụ nữ có thai và cho con bú  Tương tác thuốc: Nếu bệnh nhân đang dùng... lợi niệu, digoxin thì vitamin D nên dùng cách xa ít nhất 2h Tốt nhất dùng trước lúc đi ngủ  Quá liều: mệt, đau đầu, nôn, chán ăn, đái nhiều và khát, táo bón, đau bụng vùng thượng vị www.themegallery.com LOGO Bộ Y tế Bệnh viện Nhi Trung ương ... bày triệu chứng lâm sàng bệnh còi xương Chẩn đoán bệnh còi xương Điều trị bệnh còi xương www.themegallery.com ĐẠI CƯƠNG CHUNG  Định nghĩa: Còi xương bệnh loạn dưỡng xương thiếu vitamin D hay... hạt sườn hình nút chai www.themegallery.com NGUYÊN NHÂN NN: còi xương dinh dưỡng, còi xương đái tháo phosphate, còi xương thận  Còi xương dinh dưỡng hay gặp trẻ em Gây thiếu vitamin D Thiếu... nhiều NH3  XQ xương: ( xương dài, xương sườn) Ca xương, biến dạng xương Mở rộng bất thường hành xương, điểm cốt hoá chậm, đường cốt hoá nham nhở Dấu vết vệt can xương gãy  Xương lồng ngực: