Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ y5

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH - CƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ mơn Thần kinh skin Các nhóm bệnh thần kinh - 1. 2. Anterior horn cell Peripheral nerve 3. Neuromuscular Junction 4. Muscle MỤC TIÊU 1. Nhận biết đặc điểm lâm sàng tổn thương tiếp hợp thần kinh 2. Hiểu rõ số cận lâm sàng chẩn đốn tổn thương tiếp hợp thần kinh 3. Hiểu rõ bệnh nhược Tiếp hợp thần kinh cơ… Tiếp hợp thần kinh Hoạt động màng sau  Ach gắn vào thụ thể → mở kênh ion vòng 1ms → chủ yếu Na vào → khử cực màng sợi cơ. Vai trò men Acetylcholinesterase Bệnh tiếp hợp thần kinh   Màng trước synape:  Hội chứng nhược  Ngộ độc Botulinum  Liệt ve đốt Màng sau synape:  Bệnh nhược  Curare Tiếp cận chẩn đốn… Triệu chứng chung  Yếu thường phân bố rải rác, khơng theo phân bố rễ, dây thần kinh  Triệu chứng dao động.  Trương lực bình thường giảm   Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thường giảm Khơng rối loạn cảm giác Jolly 3Hz – Bệnh nhược   Giảm – 10%: nghi ngờ Giảm > 10%: dương tính decrement Cận lâm sàng khác • • • • Chức hơ hấp (dung tích sống [...]... sàng chung      Enzyme CK huyết thanh bình thường Ðiện cơ kim thường quy bình thường hoặc có hình ảnh của bệnh cơ Nghiệm pháp kích thích thần kinh lặp lại: decrement (giảm - MG) hoặc increment (tăng – LES) Điện cơ sợi đơn độc (Single fiber EMG): độ nhạy 99% trong nhược cơ thể mắt Sinh thiết cơ bình thường Bệnh nhược cơ Bệnh sinh Bệnh sinh  Bệnh tự miễn  Tự kháng thể kháng thụ thể Acetyl choline... không cơn nhược cơ 30% Nhóm IIB: toàn thân trung bình, hệ cơ hành não, không cơn nhược cơ 20-25% Nhóm III: bùng nổ cấp tính, cơn suy hô hấp Tỷ lệ u tuyến ức cao Dễ tử vong 11-15% Nhóm IV: giống nhóm III, nhưng tiến triển chậm (từ I sang II mất >2 năm) 9-10% Osserman cải tiến      Độ I: Chỉ ảnh hưởng đến cơ mắt Độ II: Yếu cơ toàn thân nhẹ, có thể ảnh hưởng cơ mắt và hầu họng Độ III: Yếu cơ toàn... thân trung bình, có thể ảnh hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ hô hấp Độ IV: Yếu cơ toàn thân nặng, có thể ảnh hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ hô hấp Độ V: Yếu cơ toàn thân nặng, có ảnh hưởng các cơ hô hấp, phải đặt nội khí quản Test lâm sàng    Tensilon test: 10mg (1ml) IV, (4 – 5phút)  khởi đầu 1mg  45giây sau: 3 – 6mg  45giây tiếp theo: phần 3 – 6mg còn lại  Bệnh viện, atropin Neostigmine... lấn Lâm sàng     Yếu cơ dao động, mỏi nhanh khi vận động, không thể duy trì hoạt động cơ Ảnh hưởng cơ vận nhãn, cơ mi mắt gây sụp mi, nhìn đôi Ảnh hưởng cơ nhai, nuốt gây nói khó, nuốt khó, khàn giọng Không rối loạn cảm giác, phản xạ Lâm sàng Gục đầu Thay đổi giọng nói Khó nói Liệt mặt Khó leo cầu, mang vác Khó nhai, khó nuốt Khó thở Triệu chứng bệnh nhược cơ Mệt mỏi Yếu cơ vùng mắt Lâm sàng  ... cho đến khi cải thiện rõ rệt Có nguy cơ nặng thêm bệnh Liều thấp tăng dần: 5 – 15mg/ngày, tăng 5mg mỗi 2 – 4 ngày cho đến khi cải thiện rõ rệt Không thích hợp cho những con nhược cơ Các phương pháp khác  Cơn nhược cơ (Myasthenia Crisis)    Thay huyết tương IgIV (2g/kg trong 5 ngày) Phẫu thuật cắt tuyến ức   Có u Nạo vết tích tuyến ức? Một số điểm cần lưu ý  Bệnh tự miễn → lâu dài  Nặng lên từng... âm (1/3 số BN), có khi khó nuốt và phát âm hoặc suy hô hấp mà không sụp mi  20-30% yếu cơ gốc chi  3% yếu cơ ngọn chi Sụp mi Sụp mi  Sụp mi trong nhược cơ khi cho bệnh nhân giữ nguyên mắt nhìn ngước lên Sụp mi Horner Horner Nhược cơ Liệt dây III Dấu hiệu Orlic Dấu Cogan  Dấu hiệu co giật mí mắt của Cogan: cho bệnh nhân nhìn xuống, rồi nhìn thẳng lên nhanh, dấu hiệu dương tính khi mi trên co quá... Jolly 3Hz – Bệnh nhược cơ   Giảm 5 – 10%: nghi ngờ Giảm > 10%: dương tính decrement Cận lâm sàng khác • • • • Chức năng hô hấp (dung tích sống . BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH - CƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinh 1. Anterior horn cell 2. Peripheral nerve 3. Neuromuscular Juncon 4. Muscle skin Các nhóm bệnh thần kinh - cơ MỤC. n kinh cươ ế ợ ầ ơ 2. Hi u rõ m t s c n lâm sàng trong ch n oán ể ộ ố ậ ẩ đ t n th ng ti p h p th n kinh c ổ ươ ế ợ ầ ơ 3. Hi u rõ b nh nh c cể ệ ượ ơ Tiếp hợp thần kinh cơ Tiếp hợp thần kinh. thần kinh cơ Hoạt động tại màng sau  Ach gắn vào thụ thể mở kênh ion trong vòng 1ms → → chủ yếu Na đi vào khử cực màng sợi cơ. → 6 Vai trò men Acetylcholinesterase Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ  Màng