Bài giảng bệnh tiếp hợp thần kinh cơ

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH CƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinh MỤC TIÊU Nhận biết đặc điểm lâm sàng tổn thƣơng tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ bệnh nhƣợc số bệnh tiếp hợp thần kinh thƣờng gặp Bệnh tiếp hợp thần Anterior horn cell Peripheral nerve Neuromuscular Junction Muscle skin kinh Bệnh tiếp hợp thần kinh  Bệnh nhƣợc  Hội chứng nhƣợc Triệu chứng      Trƣơng lực bình thƣờng giảm Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thƣờng giảm Không rối loạn cảm giác Yếu thƣờng phân bố rải rác, không theo phân bố rễ, dây thần kinh Triệu chứng dao động Bệnh nhƣợc Bệnh nhƣợc     Yếu dao động, mỏi nhanh vận động, trì hoạt động Ảnh hƣởng vận nhãn, mi mắt gây sụp mi, nhìn đôi Ảnh hƣởng nhai, nuốt gây nói khó, nuốt khó, khàn giọng Không rối loạn cảm giác, phản xạ Bệnh nhƣợc BỆNH NHƢỢC CƠ Bệnh nhƣợc Phân nhóm Ossermann:  Nhóm I: mắt - sụp mi, nhìn đôi 15-20%  Nhóm IIA: toàn thân nhẹ, tăng chậm, đáp ứng tốt với thuốc, không nhƣợc 30%  Nhóm IIB: toàn thân trung bình, hệ hành não, không nhƣợc 20-25%  Nhóm III: bùng nổ cấp tính, suy hô hấp Tỷ lệ u tuyến ức cao Dễ tử vong 11-15%  Nhóm IV: giống nhóm III, nhƣng tiến triển chậm (từ I sang II >2 năm) 9-10% Bệnh nhƣợc  Chẩn đoán bằng:     Test thuốc Điện đồ (Nghiệm pháp kích thích lặp lại) Định lƣợng kháng thể kháng thụ thể acetylchline CT ngực tìm u tuyến ức Bệnh nhƣợc Bệnh nhƣợc cơ: điều trị       Thuốc kháng men cholinesterase (neostigmine, pyridostigmine), Cắt tuyến ức, Corticoids, Độc tế bào: Azathioprine, Thay huyết tƣơng Immunoglobulin tĩnh mạch Bệnh nhƣợc cơ: CCĐ     Kháng sinh: Polymycin, nhóm aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycine Tránh dùng nhóm quinolone Thuốc có tính dãn Botulinum toxin Các thuốc làm nặng thêm bệnh: Phenitoin, procainamide, quinine, quinidin, lithium, thuốc ức chế beta, muối có Mg… Các bệnh khác    Hội chứng Eaton – Lambert Ngộ độc Botulinum Ngộ độc thuốc Amynoglycoside Hội chứng nhƣợc     Kèm với bệnh ung thƣ, đặc biệt ung thƣ phổi, Lâm sàng: yếu gốc chi, mắt không bị ảnh hƣởng, sức tăng dần trì co thời gian Có thể kèm rối loạn thần kinh thực vật nhƣ khô miệng, táo bón, bất lực Điện với biểu biên độ co tăng rõ sau kích thích lặp lặp lại với tần số cao Thuốc ức chế miễn dịch thay huyết tƣơng MG LES Bệnh nhược Hội chứng Lambert-Eaton Sức Giảm vận động lặp lặp lại Tăng lên vận động lặp lặp lại Liệt vận nhãn Thường có Hiếm có Hệ thần kinh thực vật Bình thường Hội chứng anti-cholinergic Phản xạ gân xương Bình thường Giảm Kích thích dây TK lần Biên độ bình thường Biên độ giảm Kích thích lặp lặp lại Suy giảm với kích thích 3-Hz Tăng cường với 20-50 Hz acetylcholine receptor autoantibodies Dương tính Âm tính calcium channel autoantibodies Âm tính Dương tính ... tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ bệnh nhƣợc số bệnh tiếp hợp thần kinh thƣờng gặp Bệnh tiếp hợp thần Anterior horn cell Peripheral nerve Neuromuscular Junction Muscle skin kinh Bệnh tiếp hợp thần kinh. .. Không rối loạn cảm giác Yếu thƣờng phân bố rải rác, không theo phân bố rễ, dây thần kinh Triệu chứng dao động Bệnh nhƣợc Bệnh nhƣợc     Yếu dao động, mỏi nhanh vận động, trì hoạt động Ảnh hƣởng... hƣởng nhai, nuốt gây nói khó, nuốt khó, khàn giọng Không rối loạn cảm giác, phản xạ Bệnh nhƣợc BỆNH NHƢỢC CƠ Bệnh nhƣợc Phân nhóm Ossermann:  Nhóm I: mắt - sụp mi, nhìn đôi 15-20%  Nhóm IIA: