Học viện quân y Bộ môn nội thần kinh bệnh học thần kinh giáo trình giảng dạy sau đại học Nh xuất quân đội nhân dân h nội - 2003 nh xuất mong đợc bạn đọc góp ý kiến phê bình hội đồng biên soạn, biên tập, ti liệu giáo trình, giáo khoa học viện quân y Thiếu tớng gs.ts Phạm Gia Khánh Giám đốc Học viện Quân y - Chủ tịch Thiếu tớng bs H Văn Tùy Phó Giám đốc Học viện Quân y Đại tá gs.ts Nguyễn Văn Nguyên Phó Giám đốc Học viện Quân y Đại tá - ủy viên BS phạm quốc đặng Hệ trởng hệ Đo tạo Trung học Đại tá - ủy viên PGS.TS Lê năm Giám đốc Viện Bỏng Quốc Gia Đại tá - ủy viên GS.TS Nguyễn Văn Mùi Phó Giám đốc Bệnh viện 103 Đại tá - ủy viên PGS.TS Đặng Ngọc Hùng Giám đốc Bệnh viện 103 Đại tá - ủy viên GS.TS Lê Bách Quang Phó Giám đốc Học viện Quân y Đại tá - ủy viên gs.ts Vũ đức Mối Phó Giám đốc Học viện Quân y Đại tá - Phó chủ tịch - ủy viên BS Trần Lu Việt Trởng phòng Thông tin Khoa học Công nghệ Môi trờng Trung tá BS Nguyễn Văn CHÝnh Tr−ëng ban Biªn tËp 355.616 (N) 103 - 2002 QĐND - 2002 - ủy viên - Th ký Chủ biên: PGS.TS Nguyễn Xuân Thản Các tác giả: PGS.TS Nguyễn Xuân Thản Nguyên chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh - HVQY PGS.TS Lê Đức Hinh Nguyên Chủ nhiệm khoa Thần kinh - Bệnh viện Bạch Mai GS.TS Hồ Hữu Lơng Nguyên Chủ nhiệm khoa Thần kinh - Bệnh viện 103 GS.TS Nguyễn Văn Mùi Phó giám đốc Bệnh viện 103 PGS.TS Hong Văn Thuận Chủ nhiệm khoa Thần kinh - Bệnh viện TW Quân đội 108 PGS.TS Nguyễn Hong Tuấn Chđ nhiƯm khoa Trun nhiƠm - BƯnh viƯn 103 PGS.TS Bùi Quang Tuyển Chủ nhiệm Bộ môn Phẫu thuật Thần kinh - HVQY PGS.TS Vị Hïng Liªn Phã chđ nhiƯm Bộ môn Phẫu thuật Thần kinh - HVQY TS Nguyễn Văn Chơng Chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh - HVQY TS Nguyễn Minh Hiện Phó chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh - HVQY TS Lª Quang C−êng Phã chđ nhiƯm Bộ môn Thần kinh - Trờng ĐHYK H Nội TS Phan Việt Nga Giảng viên Bộ môn Thần kinh - HVQY Lời nói đầu học thần kinh l lĩnh vực chuyên khoa sâu v đa Bệnhquan chặt chẽ với chuyên ngnh khác nh bệnhdạng,tâm liên học thần, ngoại khoa thÇn kinh, bƯnh nhiƠm khn, bƯnh nhi, bƯnh taimịi - häng NhiỊu bƯnh thÇn kinh cã tÝnh chÊt kinh điển, nhng ngy nhờ có phát triển mạnh mẽ khoa học kỹ thuật nên y học đại đà hiểu biết rõ bệnh căn, bệnh sinh bệnh đó, đà chẩn đoán sớm v có nhiều biện pháp điều trị có hiệu Ngy có nhiều bệnh thần kinh đợc phát v xuất hiện, cần đợc tiếp tục nghiên cứu đầy đủ lâm sng nh điều trị Vì vậy, tập thể giảng viên Bộ môn thần kinh - Học viện Quân y phối hợp giáo s, bác sỹ môn khác v ngoi quân đội viết sách ny giới hạn bệnh thần kinh chủ yếu, hay gặp, nhằm mục đích trớc hết phục vụ cho việc học tập v giảng dạy thần kinh cho đối tợng sau đại học (cao học, chuyªn khoa cÊp I, cÊp II vμ nghiªn cøu sinh), ngoi giúp cho bác sỹ thuộc chuyên khoa khác tham khảo Chúng mong đợc góp ý quý độc giả để sách đợc hon chỉnh lần tái sau nguyên Chủ nhiệm Bộ môn thần kinh Học viện Quân y PGS.TS Nguyễn Xuân Thản bệnh học thần kinh giáo trình giảng dạy sau đại học Mục lục Trang Lời nói đầu Chơng 1: Các bệnh mạch máu nÃo v tuỷ sống Hôn mê, chết nÃo v trạng thái rối loạn ý thức 11 Thiếu máu nÃo cục tạm thời 22 Dị dạng động - tĩnh mạch 36 Tai biến mạch máu nÃo 41 Nhồi máu nÃo 55 Chảy máu nÃo 72 Chảy máu dới mng nhện 79 Rối loạn tuần hon tuỷ sống 87 Bệnh động mạch di truyền trội nhiễm sắc thể kèm nhồi máu dới vỏ v bệnh nÃo chất trắng 100 Bệnh nÃo tăng huyết áp 105 Chơng 2: Các bệnh nhiễm khuẩn thần kinh 109 Viªm n·o virut 111 Viªm nμng n·o 127 ¸p xe néi sä 144 Sèt rÐt ¸c tÝnh thÓ nÃo 156 Viêm tuỷ cấp 166 Bệnh bại liệt 176 Giang mai thần kinh 183 Những tổn thơng thần kinh gặp nhiễm HIV/AIDS 197 Chơng 3: U nÃo, u tuû sèng 205 U néi sä 207 U tuû sèng 224 Trang Chơng 4: Bệnh thần kinh ngoại vi 237 Thơng tổn đám rối thần kinh cánh tay 239 Thơng tổn dây thần kinh trụ, giữa, quay 242 Viêm đa rễ - dây thần kinh cấp tính nguyên phát 244 Viêm đa dây thần kinh 247 Liệt dây thần kinh mặt (dây VII) 256 Đau dây thần kinh V 261 Ch−¬ng 5: ChÊn th−¬ng sä n·o vμ cét sèng 265 Chấn thơng sọ nÃo 267 Thoát vị đĩa đệm cột sống thắt lng 289 Thoát vị đĩa đệm cột sèng cỉ 298 C¸c chøng bƯnh vïng cét sèng cỉ 305 Chơng 6: Các bệnh thoái hoá di truyền thần kinh 319 C¸c bƯnh tho¸i ho¸ di trun cã tỉn thơng u nơron vận động ngoại vi Các bệnh thoái hoá di truyền có tổn thơng u hệ thèng th¸p tiĨu n·o C¸c bƯnh tho¸i ho¸ cã tỉn thơng u ngoại tháp Xơ cột bên teo Xơ nÃo tuỷ rải rác Bệnh Parkinson Bệnh Wilson 326 335 341 346 352 371 Ch−¬ng 7: BƯnh c¬ 379 Bệnh nhợc Loạn dỡng tiến triển Viêm Chơng 8: Các bệnh có kịch phát Migraine v chứng đau đầu khác Bệnh Horton Bệnh động kinh Trạng thái động kinh Các rối loạn ý thức không động kinh 321 381 393 402 407 409 421 432 452 455 Chơng I Các bệnh mạch máu nÃo v tủy sống Hôn mê, chết nÃo v trạng thái rối loạn ý thức Nguyễn Xuân Thản Đại cơng 1.1 Tóm tắt giải phẫu chức nÃo: Đại nÃo đợc chia thnh tầng: - Vá n·o - Tỉ chøc d−íi vá n·o - Đồi thị - Gian nÃo - NÃo (cuống nÃo) - CÇu n·o - Hμnh n·o Vá n·o cđa ngời ngoi chức l trung khu cấp cao hệ vận động, cảm giác, giác quan v chức điều ho phối hợp, kiểm soát hoạt động tầng phía dới hệ thần kinh, có hoạt động ý thức ý thøc lμ sù nhËn biÕt vỊ m«i tr−êng xung quanh, đáp ứng chủ động với kích thích từ bên ngoi, nhờ ngời ta tiếp xúc với ngời khác v môi trờng xung quanh Hoạt động ý thức vỏ nÃo đợc trì, đợc hoạt hoá hệ thống lới hoạt động lên (reticular activating system - RAS) CÊu tróc nμy n»m tõ thân nÃo lên tới trung tâm hai bán cầu đại nÃo Khi hệ thống ny bị tổn thơng bị chức hoạt hoá, vỏ nÃo bị ức chế sâu sắc, trình ức chế ny lan sâu xuống tầng phía dới nÃo tổ chức dới vỏ nÃo, ngoi đờng dẫn truyền thần kinh có nhân xám nh: nhân bèo xẫm, nhân bèo nhạt, nhân đuôi Chức nhân ny l điều ho trơng lực cơ, l trung khu vận động không tuỳ ý v tham gia khởi động vận động chủ ý Khi rối loạn chức vùng ny ta thấy triệu chứng rối loạn vận động không tuỳ ý, rối loạn trơng lực Đồi thị ngoi chức l trạm dẫn truyền cảm giác, giác quan, có vai trò lm thức tỉnh vỏ nÃo, tổn thơng đồi thị hai bên gây hôn mê gian nÃo: gồm nhiều nhóm nhân có chức điều ho hoạt động thần kinh thực vật, thân nhiệt, chuyển hoá v nội tiết Khi trình bệnh lý ảnh hởng đến khu vực ny gây nên triệu chứng rối loạn chức nÃo (cuống nÃo): ngoi đờng dẫn truyền thần kinh qua, có nhân đỏ v liền đen phía nhân dây thần kinh III v IV Đặc biệt cần ý trung khu phản xạ đồng tử với ánh sáng l nhân thực vật dây thần kinh III nằm Khi phản xạ ny chứng tỏ tổn thơng đà xuống đến cuống nÃo Tổ chức lới nằm có chức lm hoạt hoá, thức tỉnh vỏ nÃo, tổn thơng tổ chức ny gây hôn mê cầu nÃo: cần ý đến phản xạ giác mạc v cung phản xạ đợc thực đờng vo l dây thần kinh V v đờng dây thần kinh VII đảm nhiệm hnh n·o: cã trung khu quan träng nh− trung khu cña phản xạ nuốt, trung khu hô hấp, tim mạch Khi trình bệnh lý ảnh hởng tới hoạt động tim mạch v hô hấp đe doạ nghiêm trọng tính mạng bệnh nhân 1.2 Cơ chế bệnh sinh hôn mê: Hôn mê l trạng thái bệnh lý biểu b»ng mÊt ý thøc, mÊt vËn ®éng chđ ®éng vμ đáp ứng ngôn ngữ; rối loạn phản xạ v thần kinh thực vật tuỳ theo mức độ hôn mê + Tổn thơng bệnh lý gây hôn mê: nghiên cứu gần đà xác định vị trí tổn thơng nÃo gây hôn mê gồm: - Do tổn thơng hệ thống lới hoạt hoá lên vỏ nÃo (reticular activating system - RAS) nằm phần thân nÃo (đặc biệt l nÃo giữa) v đồi thị Tổn thơng lm vỏ nÃo hoạt hoá, bị ức chế, khả thức tỉnh, dẫn đến hôn mê - Do tổn thơng vỏ nÃo lan rộng hai bán cầu tổn thơng nặng bán cầu đại nÃo gây tổn thơng thứ phát lên cấu trúc lới lên thân nÃo v đồi thị Về tính chất tổn thơng gồm hai loại chính: - Tổn thơng đại thể tổ chức nÃo, nh u nÃo, chảy máu nÃo, viêm nÃo, chấn thơng đụng dËp n·o, v.v - Tỉn th−¬ng vi thĨ tÕ bo thần kinh, nh tổn thơng nÃo nhiễm độc, rối loạn chuyển hoá, rối loạn nội tiết Thờng thấy hai loại tổn thơng kết hợp với + Cơ sở sinh bệnh hôn mê: Hoạt động ý thức bao gồm hai chức năng: - Chức thức tỉnh: biểu đáp ứng mở mắt (mở mắt tự nhiên kích thích) - Chức nhận thức:biểu đáp ứng vận động (vận động chủ động) v đáp ứng ngôn ngữ (lời nói có nghĩa) Khi hai chức bệnh nhân trạng thái hôn mê Khi chức thức tỉnh nhng nhận thức gọi l trạng thái thực vật (vegetative state) Có thể tóm tắt theo bảng sau: ý thức bình thờng Trạng thái thực vật Hôn mê Thức tỉnh (đáp ứng mở mắt) Còn Còn Mất Nhận thức (đáp ứng vận động, đáp ứng ngôn ngữ) Còn Mất Mất Chức sinh lý Đây l sở chủ yếu để xác định bệnh nhân đà hôn mê hay l cha hôn mê Lâm sng 2.1 Khám bệnh nhân hôn mê: Một số điểm cần ý: - Phát xem mồ hôi v thở bệnh nhân có mùi không? Ví dụ: mùi rợu, mùi ure, mùi axetol - Quan sát mu da, sắc mặt bệnh nhân, thấy da bệnh nhân tím, tái nhợt, đỏ bừng vng Chú ý tìm vết thơng, vết sây sát thể - Quan sát t nằm bệnh nhân: thấy bệnh nhân mềm nhũn, đặt nh no bệnh nhân nằm nh Có thể thấy: Bệnh nhân nằm t gấp (đặc biệt kiểu cò súng): thân gấp, đùi, cẳng chân co v hai tay co, t− thÕ nμy biĨu hiƯn héi chøng mng nÃo T duỗi cứng nÃo: hai tay hai chân v ton thân duỗi cứng, riêng hai bn tay nắm chặt, cổ ngửa, hai hm nghiến chặt thông qua xởng bảo vệ huấn luyện hớng nghiệp lm gia tăng khả lao động cđa hä tμi liƯu tham kh¶o Anthony Hopkins S.Epilepsy - oxfort Univercity Press 1993, 186-207 Berg AT Testa EM, Levy SR The epidemiology of epilepsy, past, pesent and future - Neurol Clin 1996 May, 14, 383-398 Daniel H Lowenstein - Epilepsy, Harison' s priciples of internal medicine The 14 th edition 1998, 2311-2325 Elainewyllic MD - The treatment of epilesy: Principles and pratice Philadenphia/London, 1993 ICD-10-WHO - Geneva 1992 ohtsuka Y - Epidemiology of epilepsy in ASIA - Abstract of second congres of ASI and Oceanian epilepsy - Taiwvan 1998 Proposal for classification of epilepsies and epileptic sindrrom Epilepsia 26 - 268 - 278, 1995 Raymond D Adam MD Maurice victor MD - Priciples of neurology 1997 Tóm tắt báo cáo khoa học hội thảo động kinh, H Nội 25 - 26-4-2000 Trạng thái Động kinh Phan Việt Nga Định nghĩa + Trạng thái động kinh l trạng thái động kinh xuất liên tiếp liền m giai đoạn tồn triệu chứng thần kinh v/hoặc rối loạn ý thức; động kinh kéo di lâu gây nên bệnh cảnh lâm sng nặng nề Phân loại Các trạng thái động kinh không chúng có đầy đủ triệu chứng phong phú nh động kinh Để phù hợp với phân loại quốc tế động kinh, phân trạng thái động kinh ton bộ, trạng thái động kinh cục Phân loại khác dựa vo tợng lâm sng: + Trạng thái động kinh co giật: loại cần xử trí cấp cứu nh co cứng, giật + Trạng thái động kinh cục nh vận động, cảm giác, giác quan + Trạng thái động kinh không co giật (triệu chứng lú lẫn): - Trạng thái vắng - Trạng thái thái dơng, thuỳ trán Chẩn đoán xác định điện nÃo đồ (ĐNĐ) Cơn xuất nhiều phút, nhiều ngy có nhiều tuần Điện nÃo đồ thấy hoạt động kịch phát xảy liên tục Hay gặp ngời lớn tuổi, biểu rối loạn chức định hớng, rối loạn hnh vi, nhận thức Quá trình tiến triển + Các dấu hiệu đe doạ trạng thái động kinh: Các nối tiếp, xu hớng dy lên v ngy cng gần thời gian Bệnh nhân đà có biểu động kinh, xuất triệu chứng thay đổi khác thờng kiểu cơn, tần số nh dy lên, từ cục chuyển sang ton thể + Trạng thái động kinh hình thnh: Các giật tái diễn liên tiếp, bệnh nhân không tỉnh Triệu chứng trạng thái co cứng co giật: ton từ đầu ton hoá thứ phát Cơn lặp lặp lại nhiều lần v giảm dần thời gian v biên độ với nặng lên trạng thái động kinh ý thức u ám v rối loạn thần kinh thực vật bao phủ gần nh hon ton triệu chứng lâm sng Các triệu chứng vận động xảy liên tiếp, ĐNĐ rối loạn v xuất biến đổi trầm trọng nÃo nh hệ thống 30 phút đầu thay đổi sinh lý có khả bù trừ, nhng tiếp diễn chế bù trừ Cần phải kiểm soát, khống chế đợc trạng thái động kinh co cứng co giật trớc xảy thời điểm chuyển giai đoạn (trong vòng 20 - 60 phút) dể phòng hậu rối loạn chuyển hoá v tổn thơng chọn lọc tế bo Cả Meldrum v Siesjo thấy có tợng tăng rõ rệt lu lợng máu v mức độ chuyển hoá nÃo với trạng thái động kinh Họ trí tợng tăng chuyển hoá chỗ mức lm chết tế bo nÃo cách chọn lọc vòng 60 phút Sự lặp lặp lại động kinh gây hậu quả: - Hậu nÃo, với hình thnh tổn thơng nơron thiếu máu, thiếu oxy không hồi phục, gây nên di chứng thần kinh vĩnh viễn - Hậu ton thân, trạng thái nhiễm toan chuyển hoá sau thnh nhiễm toan hỗn hợp, giảm thông khí phế nang, tăng tiết phế quản, tăng thân nhiệt, rối loạn nớc điện giải Tất yếu tố ny gây nên v trì tình trạng phù nÃo lm tăng thêm ĐK Tiến triển tự phát l tử vong truỵ tuần hon hô hấp Điều trị * Nguyên tắc: - Phải cắt trớc 90 phút - Các thuốc phải đợc tiêm đủ liều đờng tĩnh mạch - Sự kết hợp benzodiazepin (tác dụng lập tức) v Phenytoin (tác dụng kéo di) phải đợc coi l phơng thức điều trị hng đầu lý hiệu v tính an ton tơng đối (không ảnh hởng đến ý thức) Diazepam tiêm tĩnh mạch lm hết 70% bệnh nhân vòng phút Tác dụng ban đầu diazepam giảm dần từ phút thứ 10, l thời điểm phenytoin truyền tĩnh mạch bắt đầu có tác dụng 80% bệnh nhân đợc ngăn ngừa khỏi tái diễn giật sau 20 phút truyền phenytoin Tuy nhiên, trạng thái động kinh thứ phát sau cai thứ thuốc chống co giật (đặc biệt phenobacbital) thờng tác dụng cắt sử dụng lại chất đà gây nghiện - Điều trị yếu tố phát động l điều kiện chủ yếu định tính hiệu điều trị - Sự kết hợp nhiều yếu tố gây động kinh l thờng gặp, cần phải tìm v điều trị yếu tố thứ phát lm kéo di trạng thái động kinh - Khi trạng thái động kinh đà đợc kiểm soát, phải tiến hnh điều trị củng cè b»ng ®−êng ng * Xư trÝ: + Xư trÝ chung: - Phải điều trị khẩn trơng nhằm cắt cng sớm cng tốt - Đảm bảo hô hấp, tuần hon - Chống phù nÃo - Chống rối loạn điện giải - Đề phòng v chống bội nhiễm + Xử trí cụ thể: - Bảo vệ cho BN khỏi bị ngà gây chấn thơng - Tháo gỡ khăn áo v lm cản trở đờng hô hấp Để đầu bệnh nhân nghiêng bên tránh ùn tắc đờm rÃi - Theo dõi monitoring điện tâm đồ, hô hấp, tuần hon - Đặt đờng truyền tĩnh mạch Phác ®å 1: - Ngay lËp tøc tiªm èng diazepam 10 mg - tÜnh m¹ch- - Ngay sau tiếp tục điều trị phenytoin 20 mg/kg truyền tĩnh mạch Phenytoin chống định ngời 70 tuổi, bệnh tim thiếu máu nặng, nhịp chËm, blèc nhÜ- thÊt ®é 2,3 - Sau 30 tái diễn: Hoặc diazepam 1mg/kg/8 Hoặc èng valium 10 mg giê ë ng−êi lớn 75 kg Hoặc phenobacbital 20 mg/kg (lu ý tác dụng suy hô hấp) Phác đồ 2: - Nếu chØ cã diazepam): - Ng−êi lín: diazepam 10 mg ống tĩnh mạch chậm Sau 10 phút co giật dïng tiÕp: diazepam 10 mg èng tÜnh m¹ch chËm Sau 30 cßn co giËt dïng: diazepam 10 mg èng + huyÕt ngät 5% 300 ml, truyÒn tĩnh mạch XX giọt phút - Trẻ em diazepam không 0,25 mg/kg tiêm tĩnh mạch, nhắc lại sau 10 - 30 phút Phác đồ 3: (nếu không cã diazepam hc phenytoin) Phenobacbital, ng−êi lín 0,20 èng tiêm bắp thịt Sau 1,2 tiêm nhắc lại Trờng hợp nặng, sau dùng thuốc hiệu quả, cần kết hợp với khoa gây mê hồi sức đặt nội khí quản v dùng thuốc gây mê, gây tê nh thiopental, liodocain Ti liệu tham khảo Hồ Hữu Lơng (2000), Động kinh, Nh xuất y học P.Thomas, P Genton (1998), dịch giả Nguyễn vi Hơng, Bệnh động kinh, Nh xuất y học P.Jallon (2001), Chơng trình đo tạo lại, Bộ môn Thần kinh-Y khoa H nội Raymond J., Fernandez, Samuel M.A (1999), Epilepsy, Manual of neurologic thepeutics, Lippincott Wwilliams & Wilkins Shonrvon S (2000), Handbooook of epilepsy treatment, Blackwell science Các Rối loạn ý thức không động kinh Phan Việt Nga Một số tình trạng bệnh lý gây nên triệu chứng với đặc điểm tự phát v tái diễn, hay gặp l rối loạn ý thức Các rối loạn ý thức không động kinh có xu hớng xảy cách rời rạc dễ chẩn đoán nhầm với động kinh Ngất bệnh lý thần kinh 1.1 Rối loạn ý thức rối loạn mạch máu nÃo: Một vi thể bệnh rối loạn mạch máu nÃo gây rối loạn ý thức thoáng qua v lặp lặp lại, thờng bị nhầm lẫn với động kinh Triệu chứng lâm sng rối loạn mạch máu n·o phơ thc chđ u vμo kÝch th−íc vÞ trÝ tổn thơng v trình bệnh lý lm tổn thơng nÃo 1.1.1 Cơn thiếu máu nÃo cục thoáng qua cục nghẽn yếu tố huyết ®éng häc cơc bé lμm cho sù cung cÊp m¸u nÃo không đầy đủ: Triệu chứng bắt đầu đột ngột sau bị nghẽn mạch Chức đợc hồi phơc vμi hc vμi giê sau triƯu chøng Về mặt triệu chứng học ngời ta chia hội chứng động mạch cảnh với triệu chứng động mạch nÃo giữa, nÃo trớc Các triệu chứng động mạch phổ biến ngời trởng thnh bị cao huyết áp Hội chứng động mạch đốt sống thân bị hiểu nhầm l động kinh tái diễn, thời gian xảy v kèm theo triệu chứng nh điều ho trơng lực cơ, rối loạn vận động ngôn ngữ, buồn nôn, nôn, chóng mặt chí hôn mê Tuy nhiên, đột quỵ thờng kéo di hng đợc tính phút Những thiếu máu động mạch thân thoáng qua thờng xảy sau tuổi 60 Cơn đau đầu điển hình thờng xảy đột ngột, kéo di từ vi giây tới vi phút, nhng bị ý thức trình ny thờng kéo di 30-60 phút v lâu Trong số bệnh nhân thiểu sống có tới 2/3 bệnh nhân có thiếu máu thoáng qua v 1/5 bệnh nhân xảy đột quỵ 1.1.2 Hội chứng cớp máu động mạch dới đòn: Thờng liên quan tới hẹp tắc động mạch dới đòn l nơi tách động mạch đốt sống Dòng chảy ngợc qua động mạch đốt sống vo động mạch dới đòn đợc hình thnh v xuất triệu chứng chóng mặt, điều ho trơng lực cơ, ngất v rối loạn thị giác 1.1.3 Bệnh Takayasu: Nguyên nhân bệnh cha thật rõ, gây tổn thơng ton động mạch lớn, bệnh gặp lứa tuổi, xảy chủ yếu phụ nữ Triệu chứng thiếu máu cung cấp cho hệ thống thần kinh trung ơng nh nhìn mờ, lú lẫn, v ngất t đứng thờng trội Một nghiên cứu thấy ngất xảy 75% bệnh nhân sau vận động thể dục, t đứng cử động đầu Thăm khám thông thờng thấy tình trạng mạch yếu mạch cánh tay kèm theo l huyết áp thấp hai bên tay, ngợc lại chi dới lại tăng huyết áp 1.2 Đau nửa đầu: Ngất thờng xảy 10% bệnh nhân đau nửa đầu, xu hớng tăng lên t đứng số bệnh nhân đau nửa đầu dạng Basilar (đau nửa đầu tơng tự nh động mạch thân - basilar Migraine) thờng gây triệu chứng nh trờng hợp đau đầu thiếu máu thoảng qua động mạch thân Hầu nh xảy phụ nữ vị thnh niên, bắt đầu việc ý thức cách đột ngột, đau đầu vùng đỉnh chẩm Hoa mắt, chóng mặt xảy Tiền sử đau đầu gia đình cã ng−êi bÞ Migraine rÊt gióp Ých cho viƯc chÈn đoán 1.3 Bệnh Meniere: Bệnh có đặc điểm l xảy lặp lặp lại với biểu chóng mặt trầm trọng kéo di tới vi v kèm theo lμ ï tai vμ ®iÕc tiÕn triĨn Mét tØ lệ nhỏ bệnh nhân trải qua tình trạng bất tỉnh khoảng vi giây lúc khởi phát 1.4 Cơn buồn ngủ thoáng qua (Narcolepsy): Cơn buồn ngủ thoáng qua l tình trạng ngủ lơ mơ thiếp thời gian ban ngy gây giấc ngủ ngắn đến nhanh, lúc nói chuyện chơi, bệnh nhân thờng tỉnh táo lại Cơn buồn ngủ thoáng qua bao gồm trơng lực ngủ (bệnh nhân khả cử động cách thoáng qua) Tuy nhiên, tất bệnh nhân trải qua đầy đủ triệu chứng hội chứng ny Phơng pháp đo thời gian tiềm tng giấc ngủ thông qua điện nÃo đồ ghi đợc sù xt hiƯn cđa giÊc ngđ REM víi thêi gian khoảng 10 phút 1.5 Giả động kinh: Giả động kinh thờng đợc phân biệt lâm sng v điện nÃo Bệnh nhân thờng có dấu hiệu chuẩn bị hay báo trớc Thờng giai đoạn co cứng riêng biệt v giai đoạn rung giật có kèm theo cử động vùng vẫy Không có dấu hiệu lâm sng bất thờng no sau Trên điện nÃo đồ không tìm đợc đáp ứng phù hợp với biểu co giật ghi nhận đợc lâm sng v tợng sóng chậm sau không thấy xuất Ngất bệnh lý tim mạch Đây l biểu lâm sμng chung cho c¸c thĨ bƯnh C¸c triƯu chøng th−êng xảy t đứng v thay đổi t thế, giai đoạn đầu thấy choáng váng lo sợ ngà xuống đất, mồ hôi lạnh, nôn, buồn nôn, da, niêm mạc tái nhợt ý thức bị rối loạn mức độ khác nhau: không nhận thức rõ v đầy đủ vật, việc tn ý thức giống nh hôn mê Cơn kéo di từ vi giây đến vi phút, có bệnh nhân kéo dμi ®Õn 30 míi tØnh vμ phơc håi 2.1 NgÊt rèi lo¹n vËn m¹ch: NgÊt rèi lo¹n vận mạch phổ biến, xảy tất nhóm lứa tuổi, tỷ lệ mắc phụ nữ tơng đơng với nam giới Các yếu tố thúc đẩy bao gồm: kích thích tinh thần, đau đớn, mệt nhọc, máu, ngất t đứng xảy sau đứng kéo di thay đổi t cách đột ngột Việc giảm gián tiếp tác động dây X thông qua việc trì mạch máu kết hợp với tần số tim tạo thiếu máu hệ thống thần kinh trung ơng v gây ngất Quá trình rối loạn vận mạch thờng bắt đầu bệnh nhân t ®øng hc ngåi vμ rÊt hiÕm ë t− thÕ nằm ngang Tiền triệu kéo di khoảng 10 giây tíi vμi tr−íc ngÊt BiĨu hiƯn: cã thĨ mệt nhọc, hoa mắt, chóng mặt, buồn nôn, xanh xao, toát mồ hôi, nhịp tim nhanh Ngay sau ý thức ngà xuống nh, mặt tái nhợt, toát mồ hôi, nhịp tim chậm Trong trình ý thức cử động bất thờng xảy ra, chđ u lμ co cøng −ìn cong ng−êi Cịng xảy tợng tiểu tiện không kiểm soát đợc Những bệnh nhân ny hồi phục ý thức nhanh (vi giây tới vi phút) sau đặt t nằm Tình trạng lú lẫn sau ngất với biểu định hớng kích động không xảy xảy ngắn (dới 30 giây) 2.2 Giảm huyết áp t đứng: Nguyên nhân l suy giảm phản xạ co mạch ngoại vi, gây giảm sức cản, hạ huyết áp đứng, ®ét ngét ng· xuèng vμ mÊt ý thøc MÊt ý thức thờng xảy t đứng, đứng không cử động thời gian kéo di đứng lên đột ngột sau nằm kéo di Nhiều điều kiện lm xuất giảm huyết áp t đứng v thờng l kết giảm khối lợng máu rối loạn hệ thống thần kinh tự động Thờng hay xảy ngời bình thờng có huyết áp thấp mạn tính, bệnh nhân dùng thuốc hạ huyết áp giÃn mạch; ngất gặp đái nhiều, hay gặp ngời gi tiểu t đứng ban đêm Chẩn đoán giảm huyết áp t đứng đợc tiến hnh cách lm giảm huyết áp cách đột ngột từ t nằm chuyển sang t đứng Sẽ có giá trị huyết áp tâm thu thay đổi 30mmHg huyết áp tâm trơng thay đổi 10mmHg 2.3 Ngất tim: Hay gặp lâm sng, 20 - 30% nguyên nhân gây ngất tim l giảm đột ngột cung lợng tim, hầu hết l loạn nhịp, nhịp tim chậm 30 - 40l/phút nhanh 180l/phút lm giảm dòng máu nÃo 2.4 Ngất xoang động mạch cảnh: Tại xoang cảnh có thần kinh Hering - nhánh dây thần kinh thiệt hầu, có nhiệm vụ điều ho hệ tim mạch Ngất nguyên nhân xoang động mạch cảnh thờng không phổ biến Nam giới thờng hay gặp n÷ giíi víi tØ lƯ lμ 3/1 vμ th−êng ë ngời lớn 60 tuổi Ngất xoang động mạch cảnh bị chẩn đoán nhầm triệu chứng xuất phát đè ép vo động mạch cảnh Ngất đơn truỵ mạch Có nhiều dạng rối loạn ý thức đột ngột bị lầm lẫn chẩn đoán với bệnh động kinh Cần thiết phải tìm hiểu kỹ tiền sử bệnh lý nh mô tả mét c¸ch chÝnh x¸c trung thùc diƠn biÕn tr−íc, v sau Việc thăm khám lâm sng không đa lại thông tin có tính chất định nh không phát thấy tổn thơng thần kinh bệnh nhân không bị động kinh v bệnh nhân có động kinh Sử dụng điện nÃo thờng qui điện nÃo đặc biệt v X quang giúp cho chẩn đoán xác định bệnh v chẩn đoán nguyên Giá trị l sử dụng vidio - điện nÃo để ghi lại hình ¶nh cđa c¬n mÊt ý thøc Tμi liƯu tham kh¶o Nguyễn Phú Kháng, (2000), Lâm sng tim mạch, Nh xuÊt b¶n y häc Adams R.D., Victor M., Ropper A.H., (1997), Faintness and syncope, Principles of neurology, International edition, pp 367-397 Greenberg D.A., Aminoff M.J., Simon R.P., (1996), Seizures & syncope, Clinical neurology, Appleton & Langue, pp 147 - 183 Gumnit R.J., (1997), Psychogenic seizures, The treatment of epilepsy: principle and pratice, Williams & Wilkins, pp.677 - 680 Pellock J.M., (1997), The differential diagnois of epilepsy: Nonepilepstic paroxysmal disorders, The treatment of epilepsy: principle and pratice, Williams & Wilkins, pp 681 - 688 liÖt chu kỳ Cao Hữu Hân Đại cơng - Liệt chu kỳ l bệnh nguyên nhân di truyền kiểu nhiễm sắc thể trội - Bệnh thờng gặp tuổi trẻ, tuổi 25, bệnh thờng xảy lúc nghỉ ngơi, ngủ, bệnh nhân thờng phn nn tự nhiên có đợt yếu Để đánh giá triệu chứng khó khăn khám xét ngoi đợt liệt thờng không phát bất thờng, m hỏi bệnh sử v chẩn đoán khẳng định nhờ xét nghiệm điện giải đợt liệt - Trong lâm sng thờng gặp: + Liệt chu kỳ hạ Kali huyết + Liệt chu kỳ tăng Kali hut 2.2 LiƯt chu kú h¹ Kali hut: 2.1 BƯnh sinh - LiƯt chu kú h¹ Kali hut phÇn lín lμ cã u tè di trun kiểu nhiễm sắc thể trội Nam giới bị nhiều v nặng Bệnh thờng xảy lần đầu tuổi niên nhng gặp bệnh nhân dới 10 tuổi Nghiên cứu bệnh sinh liệt chu kỳ hạ Kali huyết ngời ta thấy chắn có bất thờng mng cơ, máy co bình thờng Có bất thờng khác điều ho Kali ton thân - Trong nớc tiểu tăng thải Kali thử trớc sau lúc liệt, nhng lại có tăng lợng Kali từ máu vo cơ, bất thờng mng dẫn đến tính kích thích với kích thích điện 2.2 Lâm sng - Liệt biểu thờng liệt gốc nặng chi - Tần số liệt thay đổi, di - Có bệnh nhân liệt nặng không tự trở giờng đợc - Phản xạ gân xơng giảm nhẹ, đặc biệt phản xạ riêng Đây l dấu hiệu quan trọng để phân biệt với bệnh thần kinh ngoại vi khác - Loạn nhịp tim kèm liệt vận động, liệt mắt, hô hấp nhng bị liệt dễ dẫn đến tử vong - Khám ngoi không phát triệu chứng vỊ bƯnh lý 2.3 XÐt nghiƯm cËn l©m sμng - Xét nghiệm định lợng Kali huyết (bình thờng 3,5 - 5meq/l) Nếu dới 3mea/l chắn bệnh lý - Cần ý loại trừ bệnh khác có hạ Kali huyết nhng liệt chu kỳ nh ỉa chảy Kali, điều trị thuốc lợi tiểu đái nhiều Kali, sau phẫu thuật đờng tiêu hoá - Điện tim: sóng T dẹt đảo ngợc, sóng U trội hơn, khoảng cách "QT" di - Điện cơ: giá trị cho chẩn đoán Sinh thiết thấy nhiều hình không bo trung tâm (hình hốc) - Các trờng hợp nghi ngờ cần xác định nghiệm pháp Glucose v Insulin 2.4 Điều trị - Đối với liệt cÊp: cho uèng KCl (0,2 - 0,4mmol/Kg) Tuú theo diÔn biến lực, điện tim v định lợng Kali, sau 15 - 30 phút lặp lại liều - Nếu bệnh nhân không uống đợc nôn phải cho tiêm tĩnh mạch liều thấp KCl (0,1mmol/Kg), tiêm chậm - 10 phút v phải theo dõi điện tim v nồng độ Kali huyết tơng - Nếu cần truyền tĩnh mạch dùng Manitol ho lẫn với Kali, không nên ho lẫn Kali vo dung dịch loại đẳng trơng hay mặn, Kali huyết tơng bị hạ thấp v liệt nặng - Điều trị dự phòng Mục đích điều trị dự phòng l loại trừ đợt liệt, dự phòng yếu thời kỳ Dùng Acetazolamide (125 - 1000mg/ngy) chia nhiều liều có tác dụng giảm đợt liệt Cơ chế tác dụng Acetazolamide cha biết hon ton nhng tác dụng lm nghẽn dòng Kali từ huyết đổ vo cơ, Acetazolamide lm giảm Kali huyết, bệnh nhân cần đợc bù Kali v giảm chế độ ăn có hm lợng Cacbon Hydrate Liệt chu kỳ tăng Kali huyết - Liệt chu kỳ tăng Kali huyết khác với liệt hạ Kali huyết l liệt ngắn (1 - giờ), liệt thờng xảy nhịn đói nghỉ ngơi lao động nặng Tuổi bắt đầu mắc bệnh trẻ loại liệt h¹ Kali hut - BƯnh mang tÝnh di trun nhiễm sắc thể trội 3.1 Bệnh sinh - Nồng độ Kali huyết tăng tới mức gây liệt Hơn mức kali huyết tơng lại bình thờng, nhiều yếu tố khác quan trọng cần lm sáng tỏ bệnh sinh Do bất thờng mng bao (Sarcolemma) gây nên khử cực tái phát tế bo sinh tăng trơng lực v liệt 3.2 Lâm sng v chẩn đoán - Lâm sng biểu liệt chi, hô hấp v dây thÇn kinh sä n·o cã thĨ liƯt HiÕm cã loạn nhịp tim Trong thờng có dị cảm v đau cơ, có dấu hiệu Chwosteck - Xét nghiệm mức Kali tăng nhẹ gặp 50% liệt Các trờng hợp khác Kali bình thờng - Tiêm tĩnh mạch Gluco - Insulin không thấy liệt nặng (nghiệm pháp thử) - Định lợng Kali huyết tơng nhiều lần ngoi thờng có tăng - Điện biểu tăng trơng lực rõ - Sinh thiết thấy không bo 3.2 Điều trị - Các liệt thờng nặng v trờng hợp no gây tử vong, chất gluco v cacbon Hydrate khác tác dụng khỏi bệnh nhanh chóng, xảy nhiều lần có yếu ngoi nên cần điều trị dự phòng - Đặc biệt ý lμ Acetazolamide t¸c dơng tèt víi liƯt chu kú hạ Kali lại thấy có tác dụng tốt với liệt chu kỳ tăng Kali - Tác dụng giảm Kali, thuốc lợi tiểu loại Thiazide tác dụng tốt v có tác dụng phụ so với thuốc khác Bệnh cờng Đặng Đình Huấn Có hai thể: cờng bẩm sinh v cờng loạn dỡng I Cờng bẩm sinh (bệnh Thomsen) Bệnh đợc miêu tả lần đầu năm 1876, thầy thuốc ngời Anh Thomsen, quan sát thân v ngời gia đình Trong đa số trờng hợp bệnh mang tÝnh chÊt di trun theo kiĨu otonsom - tréi Trong hä hμng Thomsen: thÕ hƯ cã 20 ng−êi ®· mắc bệnh ny 1.1 Lâm sng Triệu chứng bệnh l đà co rút giÃn vô chậm chạp, khó khăn ngời lnh mạnh co rút v giÃn mềm nhanh, ®ã vËn ®éng nhanh nhĐn vμ ®Ịu ®Ỉn Trong c−êng điều không thực đợc nghĩa l đà co rút dờng nh co xu hớng trì mÃi trạng thái Nếu bệnh nhân cố sức giÃn mềm nhng không mềm đợc m chậm chạp, giai đoạn giÃn mềm kéo di - 30 giây Đặc biệt khó bắt đầu vận động Vận động lắp lắp lại ngy cng dễ v sau thời gian, vận động trở nên hon ton bình thờng, tính chất cờng phát đợc bảo bệnh nhân nắm bn tay thnh đấm chặt, sau mở nhanh đấm v duỗi ngón tay, bệnh nhân bị cờng mở bn tay lần khó v chậm, nhng sau nắm đấm mở đấm - lần động tác trở nên tốt Sởi ấm, uống rợu, tâm thần th thái lm mềm dễ dng Rối loạn cờng cử động thờng gắn liền với chi v thân Đôi cờng xuất mặt, lm cho lời nói v nhai khó khăn Thờng thấy phì đại lan toả, khám bệnh nhân cờng gây cho thầy thuốc ấn tợng, thể tạng lực sỹ, khám khách quan thấy phần no có giảm sức nhng không thấy bại liệt thực sự, rõ rệt Cơ tăng co rút gõ búa vo Hiện tợng chứng minh rõ mô v lỡi Ngoi phơng diện thần kinh không thấy có rối loạn khác Dấu hiệu đặc trng bệnh l thay đổi khả hng phấn điện gọi l phản ứng cờng Bệnh đợc phát tuổi nhi đồng Cũng cần hiểu tên gọi cờng bẩm sinh không hon ton xác Thực tế triệu chứng bệnh xuất không ph¶i sau sinh ra, mμ vμo ti nhi ®ång hay ti thiÕu niªn Sau tiÕn triĨn mét thời gian triệu chứng không tiến triển m dừng lại Đời sống bệnh nhân không bị rút ngắn Nhiều trờng hợp thấy rằng, chấn thơng, nhiễm khuẩn cấp, tác ®éng cđa l¹nh lμm tiÕn triĨn bƯnh xÊu ®i Tr−êng hợp nặng vi dạng hoạt động bệnh nhân đạt đợc Cho nên cần chọn nghề cho bệnh nhân Cờng không đa tới tn phế 1.2 Chẩn đoán Đối với trờng hợp lan toả điển hình chẩn đoán l đơn giản Tuy nhiên lúc đầu với lời than phiền bệnh nhân cha đợc cụ thể, có khó khăn định, khó khăn cng tăng lên thầy thuốc không khám kỹ bệnh nhân có vóc dáng lực sỹ Dới thuật ngữ "cận cờng bẩm sinh", Eilanburg: cờng xảy bị lạnh v đặc điểm thứ hai bệnh l yếu ton thân giống nh liệt kịch phát gia đình 1.3 Điều trị Novocainamit, Prednisolon lm cho cờng doÃi mềm Tác động thuốc gắn liền với tác động chuyển hoá kali Ngoi đà có thông báo tác dụng tốt Difenin Cờng loạn d−ìng (bƯnh Kurschmann - Batten - Steninert) 2.1 L©m sμng Bệnh đặc trng cờng cơ, teo tuần tiến, kèm rối loạn thời tiết v giảm trí Hội chứng cờng không khác cờng Thomsen Teo bao gồm mặt + chi thể Đặc biệt hay bị cẳng tay, cẳng chân nh ức đòn chũm, thái dơng v nhai Thờng thấy yếu vận nhÃn chung, kể nâng mi Hay thấy biến đổi tâm thần, chí tới mức trí tuần tiến 90% bệnh nhân có đục nhân mắt Rối loạn nội tiết bao gồm: teo tinh hon, giảm dục nặng v dục tính, kinh nguyệt không đều, rối loạn chức hormon nam sọ, giảm kích thích hố yên, bệnh tim, giảm thể tích hô hấp phổi, rối loạn chức co rút thực quản, bệnh nhân nam hay bị rụng tóc, trán Sự kết hợp hói đầu, sụp mi, teo nhai v ức đòn chũm l triệu chứng đặc trng bệnh nhân bị cờng loạn dỡng, đồng thời nên lμm cho bƯnh nh©n, ng−êi nä rÊt gièng ng−êi Bệnh bắt đầu vo tuổi 20 - 50 v di truyền kiểu ôtôsom trội Những ngời thân thích bệnh nhân bị thể thô sơ, biểu đục nhân mắt khác với bệnh cờng Thomsen, cờng loạn dỡng l bệnh tuần tiến 15 - 20 năm sau bệnh bắt đầu, phát triển teo bệnh nhân dần khả di chuyển thân 2.2 Điều trị Để giảm bớt tợng cờng cơ, ngời ta sử dụng thuốc giống nh bệnh Thomsen Điều trị hội chứng cờng có hiệu quả, định liệu pháp thể dục có hệ thống, gân gót bị co ngắn lm thủ thuật nới gân bệnh học thần kinh giáo trình giảng dạy sau đại học Chịu trách nhiệm xuất bản: Chịu trách nhiệm thảo: Biên tập: TS Phạm Gia Đức Học viện Quân y Phòng Biên tập sách quân - NXBQĐND BS Trần Lu Việt BS Nguyễn Văn Chính BS trịnh nguyên hoè n.i ni ni Trình by: Bìa: Sửa in: trịnh thị thung BS Trần Lu Việt trần thị tờng vi nguyễn văn tác giả nh xuất quân đội nhân dân 23 - lý nam đế - h nội - ĐT: 8455766 In xong v nộp lu chiểu tháng năm 2003 Sè xuÊt b¶n 317-103/XB - QLXB Sè trang 458 Sè lợng 520 Khổ sách 19 X 27 In x−ëng in Häc viƯn Qu©n y ... Phó chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh - HVQY TS Lª Quang C−êng Phã chđ nhiƯm Bé môn Thần kinh - Trờng ĐHYK H Nội TS Phan Việt Nga Giảng viên Bộ môn Thần kinh - HVQY Lời nói đầu học thần kinh l lĩnh vực... sau nguyên Chủ nhiệm Bộ môn thần kinh Học viện Quân y PGS.TS Nguyễn Xuân Thản bệnh học thần kinh giáo trình giảng dạy sau đại học Mục lục Trang Lời nói đầu Chơng 1: Các bệnh mạch máu nÃo v tuỷ... giảng viên Bộ môn thần kinh - Học viện Quân y phối hợp giáo s, bác sỹ môn khác v ngoi quân đội viết sách ny giới hạn bệnh thần kinh chủ yếu, hay gặp, nhằm mục đích trớc hết phục vụ cho việc học tập