Vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid

chẩn đoán bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid BS Huỳnh Thanh Kiều * PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh*... Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid • Do sự lắng đọng amyloid protein không định hình ở mô kẽ

chẩn đoán bệnh cơ tim do

thâm nhiễm amyloid

BS Huỳnh Thanh Kiều (*) PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh(*)

Trường hợp lâm sàng

• Bệnh nhân nam, 50 tuổi

• Nhập viện vì khó thở khi nằm đầu thấp

• Tiền sử đã NV vài lần vì khó thở, và tràn dịch màng phổi

• Chụp mạch vành: bình thường

• Đặt máy phá rung cấy được vì ngất cách 1 năm

2

Lâm sàng và cận lâm sàng

• Khám LS có dấu hiệu suy tim (khó thở, phù

chân, gan to, tĩnh mạch cổ nổi)

• ECG: nhịp xoang nhanh 100 l/ph, điện thế

thấp

• X-quang: bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi

3

ECG

Nhịp xong, tric QRS -15 0 , điện thế thấp, r nhỏ ở các chuyển đạo ngực

4

Hình ảnh siêu âm

5

Hình ảnh siêu âm tim

Dày thất trái Rối loạn chức năng tâm trương TT (E/A> 2, DT

100 ms) Rối loạn chức năng tâm thu TT (EF: 20%)

Hở 2 lá 2/4

Hở 3 lá ¾ Tăng áp phổi (PAPs= 55mmHg)

6

Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid

• Do sự lắng đọng amyloid (protein không định

hình) ở mô kẽ cơ tim và mô dẫn truyền

• Cơ tim ngả màu nâu, cứng, dai như cao su

• Rối loạn chức năng tâm trương thất trái

• Suy chức năng tâm thu thất trái /giai đoạn cuối

• Rối loạn nhịp tim

TL: Bonow RO et al Braunwald’s Heart Disease, 9 th ed, 2012

8

Tần suất

• Hiếm gặp, 10/1.000.000 dân/năm ở Hoa Kỳ

• > 90% AL amyloidosis tổn thương tim

• Nam nhiều hơn nữ

• Xảy ra sau tuổi 40

• Thời gian sống trung bình < 6 tháng nếu không điều trị

• 50% tử vong vì suy tim

TL: Falk RH Circulation 2005;112:2047-2060 Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113 9

Phân type mô học Amyloidosis

• AL amyloidosis (Light chain): tim, gan, thận, thần

kinh, mô mềm, đường tiêu hóa

• ATTR (transthyretin): tim và hệ thần kinh

• AApoA1 (apolipoprotein): tim và thận

• Amyloidosis lão hóa (senile systemic): tim

• AANP hoặc IAA (Atrial natriuretic peptide): nhĩ

• AA amyloidosis (amyloid A): thận, hiếm khi ở tim

10 TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113

Lắng đọng amyloid trong tim

• Cơ tim: suy tim

• Mạch vành: thiếu máu cục bộ cơ tim

• Mô dẫn truyền: rối loạn nhịp

• Van tim

– Hẹp van ĐMC (74%), hở van ĐMC (10.5%) – Hẹp van 2 lá (28.6%), hở van 2 lá (29.2%)

11 TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113

Kristen A Cardiovasc Pathol.DOI:10.1016/j.carpath.2009.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

• Sinh thiết nội mạc cơ tim: tiêu chuẩn vàng

• Sinh thiết mỡ bụng có amyloid + bất thường siêu âm tim

• Phối hợp lâm sàng + CLS không xâm nhập khác (ECG, Siêu âm tim, MRI tim)

13

TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113 Phạm Nguyễn Vinh Bệnh học Tim Mạch, 4 th ed, 2008

Nicolosi GL Circulation 1984;70:432-437

Dấu hiệu gợi ý

• Dày thất trái trên siêu âm tim + ECG có

tim do thâm nhiễm amyloid với độ

nhạy 72 – 79%, và đặc hiệu 91%-100%

TL: Falk RH Am J Cardiol 1987; 59:418-422 14

ECG

• Điện thế thấp: 70%

• Giả nhồi máu: 50 – 70%

• Rối loạn dẫn truyền (BAV III): 40%

TL: Dubrey A Q.J Med 91, 141-157 (1998) 15

Dấu hiệu siêu âm đặc trưng

• Rối loạn chức năng tâm trương thất trái

• Rối loạn chức năng tâm thu thất trái

TL: Bonow RO Braunwald ‘s Heart Disease 9 th ed, 2012

16

Dày thất trái

17

Dấu hiệu “kính vỡ”

18

Dày vách liên nhĩ

19

Dày VLN: đặc hiệu 100%, gặp gđ trễ

Suy CN tâm trương thất trái

• Tỷ lệ E/A: dòng qua van 2 lá

• Thời gian giảm tốc (Deceleration Time, DT)

• Thời gian giãn đồng thể tích (Isovolumic

Relaxation Time, IVRT)

• Tỷ lệ S/D, Ar: dòng qua TM phổi

• Sóng E’, E/E’: siêu âm Doppler mô (Tissue

Doppler Imaging, TDI)

• Vp (Velocity propagation)

20

Tỷ lệ E/A qua van 2 lá

21

E/A= 2.9

Doppler mô

22

E’= 2.2 cm/s E/E’= 40

Suy CN tâm thu thất trái

• TM mode (Phương pháp Teicholz)

• 2D (Phương pháp Simpson)

• Doppler mô: Longitudinal strain và 2D

global longitudinal strain

23

Đo bề dày VLT

24

Chức năng tâm thu thất trái giảm

25

(longitudinal strain)

26

theo chiều dọc (longitudinal strain)

TL: Buss SJ J Am Coll Cardiol 2012;60(12):1067-1076 doi:10.1016/j.jacc.2012.04.043 27

Chẩn đoán phân biệt

• Viêm màng ngoài tim co thắt

• Bệnh cơ tim phì đại

• Bệnh cơ tim do tăng huyết áp

28

• Suy tim: (-) sống TB 2.3 năm, (+) còn 0.75 năm

• Tăng troponin T và I, NT-ProBNP

29

TL: Dubrey A Q.J.Med 1998;91:141-157

Tiên lượng (2)

• Vách liên thất dày 15 mm

– Vách liên thất ≥ 15 mm: sống trung bình 0.4 năm – Vách liên thất ≤ 12 mm: sống trung bình 2.4 năm

• RLCN tâm trương TT nặng (E/A > 2.0; DT < 150 ms)

• RLCN tâm thu TT nặng (EF thấp; giảm độ rút ngắn theo chiều dọc)

TL: Fuster V Hurst’s The Heart, 13 th ed, 2011 Buss SJ et al J Am Coll Cardiol 2012;60(12):1067-1076

30

Kết luận

• Hiếm gặp, chẩn đoán trễ, tử vong nhanh chóng

• Khi siêu âm có bất thường gợi ý, cần sinh thiết mô

để tìm bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid

• Siêu âm tim có vai trò quan trọng trong chẩn

đoán, theo dõi tiến triển và tiên lượng

31

Cám ơn Quý đồng nghiệp!

32