siêu âm tim tăng áp phổi

Giảm oxy phế nang • Bệnh chủ mô phổi: • Viêm phổi lan rộng • Giảm sản phổi nguyên phát hoặc thứ phát thoát vị hoành • Loạn sản phổi • Bệnh mô kẽ phổi Hamman-Rich • Hội chứng Wilson-Mikit

TĂNG ÁP PHỔI

Nguyên nhân

2 Giảm oxy phế nang

• Bệnh chủ mô phổi:

• Viêm phổi lan rộng

• Giảm sản phổi nguyên phát hoặc thứ

phát (thoát vị hoành)

• Loạn sản phổi

• Bệnh mô kẽ phổi (Hamman-Rich)

• Hội chứng Wilson-Mikity

Nguyên nhân

2 Giảm oxy phế nang

• Tắc đường thở

• Trên: phì đại amygdales, lưỡi to, hàm dưới lẹm,

mềm thanh-khí quản, khó thở khi ngủ

• Dưới: suyễn, xơ nang

• Kích thích thở kém: bệnh thần kinh trung

ương, hội chứng giảm thông khí do béo phì

• Tổn thương thành ngực và cơ hô hấp: vẹo

cột sống, yếu liệt cơ

• Ở độ cao

4 Bệnh mạch máu phổi tiên phát

• Tồn tại tăng áp phổi sơ sinh

• Tăng áp phổi tiên phát (hiếm, không rõ

nguyên nhân, tiên lượng tử vong)

Nguyên nhân

5 Nguyên nhân khác

• Thuyên tắc phổi: shunt não thất-nhĩ, hồng

cầu hình liềm, thuyên tắc tĩnh mạch

• Bệnh mô liên kết: xơ cứng bì, lupus, bệnh

mô liên kết hỗn hợp, viêm da-cơ, viêm khớp dạng thấp

• Tổn thương mạch phổi do:

schistoso-miasis, sarcoidosis, histiocytosis X

• Tăng áp TM cửa, AIDS

Bệnh sinh

1. Tăng áp phổi tăng động (Hyperkinetic

PAH)

• Shunt trái-phải lớn  tăng lượng máu lên

phổi (PBF), dẫn truyền áp lực hệ thống lên

hệ mạch phổi  tăng sản xuất chất co mạch  tăng PVR bù trừ (Nếu PVR không tăng  PBF tăng nhiều hơn  suy tim kháng trị)

• Nếu không phẫu thuật sớm  bệnh mạch

máu phổi tắc nghẽn  h/c Eisenmenger Thời gian: thay đổi từ tuổi nhũ nhi đến tuổi trẻ nhỏ B/n có thân chung ĐM, chuyển vị đại ĐM, h/c Down bị bệnh MMPTN sớm hơn

Bệnh sinh

2 Giảm oxy phế nang mạn hay cấp

• Làm co mạch phổi mạnh, càng mạnh hơn

khi kèm toan huyết

• Giảm oxy phế nang làm co mạch phổi

mạnh hơn giảm oxy trong máu động mạch phổi

• Co mạch do giảm sản xuất NO và tăng sản

xuất endothelin

• Tái cấu trúc thành mạch do endothelin và

các growth factors do tiểu cầu và nội mạc mạch máu sản xuất

Bệnh sinh

3 Tăng áp tĩnh mạch phổi

• Tăng áp tĩnh mạch phổi  co tiểu động

mạch phổi  tạo độ chênh áp suất tĩnh mạch đủ để máu lưu thông Phản ứng qua trung gian thần kinh

động-• Tăng áp tĩnh mạch phổi  chèn ép các

phế quản nhỏ  giảm oxy phế nang  co mạch

• Thường hồi phục sau mổ Trừ trường hợp

hẹp TM phổi bẩm sinh không mổ được

Bệnh sinh

4 Tăng áp phổi tiên phát

• Chỉ gặp ở ngơời lớn, đa số ở phụ nữ 6%

có tính chất gia đình

• Tổn thương không hồi phục tương tự h/c

Eisenmenger nhưng không kèm bệnh tim Tăng sinh nội mạc nhiều kèm thuyên tắc các tiểu động mạch

• Rối loạn chức năng nội mạc  tăng tiết

endothelin  tăng trương lực mạch, tăng sinh cơ trơn, giảm tính kháng đông, viêm,

xơ hóa

Lâm sàng

• Khó thở, ngất

• + Tím

• Triệu chứng suy tim phải

• T2 đanh, thất phải tăng động, hở phổi,

hở 3 lá

• Cơn tăng kháng lực mạch phổi:

• Phù phổi: khó thở, SaO2 giảm

• Nếu có shunt T-P:  đảo shunt, tím

• Nếu không có shunt: cung lượng tim giảm,

trụy mạch

• Xuất huyết phổi ở giai đoạn nặng có nhồi

máu phổi

Lâm sàng

• Phân độ chức năng của WHO (tương tự

phân độ NYHA trong suy tim):

Triệu chứng (TC) đánh giá: khó thở, mệt, đau ngực, ngất so với (/) mức độ vân động

• Độ I: Không TC / vận động bình thường

• Độ II: Có TC / vận động bình thường

• Độ III: Có TC / vận động nhẹ

• Độ IV: Có TC / lúc nghỉ ngơi

Cận lâm sàng

• ECG: Trục QRS lệch phải, phì thất phải

với R cao, T dương ở V1, phì nhĩ phải

• X quang:

• Bóng tim to, mỏm cao, cung nhĩ phải

phồng

• Cung động mạch phổi phồng, dãn mạch

máu vùng rốn, ngoại vi phổi sáng

• Phù phổi trong cơn tăng áp phổi nặng

• CTA hay DSA động mạch phổi:

Các động mạch nhỏ ít, hẹp, ngoằn ngoèo hoặc

bị cắt cụt

số đo thường hơi cao hơn trị số đo trong thông tim

CIV hay PCA

• Nếu TRV/RVOT TVI < 2: TAP do tăng lưu lượng

• Nếu TRV/RVOT TVI > 2: TAP do tăng kháng lực