X¬ cøng b X¬ cøng b Ì Ì (Scleroderma) (Scleroderma) PGS. TS. TrÇn HËu Khang PGS. TS. TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia ViÖn Da LiÔu Quèc gia Đ Đ ¹i c ¬ng ¹i c ¬ng - Nguyªn nh©n ch a râ rµng. - Tù miÔn/Collagenosis. - X¬ t¾c mao m¹ch. - Da: MÊt T/c chun thay b»ng x¬.→ - Néi t¹ng: BÞ - Toµn th©n: NÆng, tö vong. Ph©n lo¹i Ph©n lo¹i 1. Khu tró (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toµn thÓ (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc) Dịch tễ Dịch tễ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Ng ời da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Ng ời da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Localized morphea - Không có hiện t ợng Raynand. - Không có th ơng tổn nội tạng. - Bắt đầu là mng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số l ợng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích th ớc 1-30 cm Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Generalize porphea - Th ơng tổn đối xứng. - Không có th ơng tổn nội tạng và hiện t ợng Raynand. - ây là h ỡnh thái nặng của thể khu trú. - M ng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, t ng sắc tố. + Số l ợng nhiều, lan tỏa. + Kích th ớc lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm: ANF, yếu tố dạng thấp (+). Tiên l ợng: Tốt. Nếu có thể có teo cơ. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Guttate morphea Là một hỡnh thái biến t ớng của localized morphea hay lichen sclerosis et atrophicus. - Nhiều chấm đỏ màu trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Th ơng tổn hỡnh d i, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. - Hay gặp ở tuổi 20. - Có thể tàn phế. Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma: - Ch a rõ. - Có liên quan tới bệnh lyme. - Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans. - Kháng thể chống ss DNA (+) 50%. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện t ợng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. - Ngón tay bị xơ, teo, loét, cụt. - Thực qu n, thanh qu n: Nuốt, nói khó. - Nội tạng bị: Tim, phổi, thận, cơ quan tiêu hóa. + Phổi: Xơ, khó thở. + Tim: Xơ cơ tim, co thắt mạch vành, suy tim. + Thận: Suy do tng HA. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Hội chứng CREST Một hỡnh thái tiến triển của xơ cứng bỡ toàn thể: - Giãn mạch ở mặt, tay, chân, ống tiêu hóa. - Có thể có đỏ da toàn thân. - Ch y máu tiêu hóa. - Cơ thực qu n bị. - Xơ phổi, gan. Xét nghiệm: KT IgG chống a34 kDa của protein: Liên quan tới tht da và nội tạng, giãn mạch lan rộng. . sàng Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện t ợng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. - Ngón tay bị xơ, . Khang PGS. TS. TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia ViÖn Da LiÔu Quèc gia Đ Đ ¹i c ¬ng ¹i c ¬ng - Nguyªn nh©n ch a râ rµng. - Tù miÔn/Collagenosis. - X¬ t¾c mao m¹ch. - Da: MÊt T/c chun thay b»ng. nặng của thể khu trú. - M ng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, t ng sắc tố. + Số l ợng nhiều, lan tỏa. + Kích th ớc lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm: