xơ cứng bì bộ môn dị ứng đh y hà nội

(Slerodermic) MỤC TIÊU 1. Cơ chế bệnh sinh 2. Biểu hiện lâm sàng 3. Tiêu chuẩn chẩn đoán 4. Phân loại 5. Điều trị Tổng quan  Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ  XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú  XCB hệ thống tiến triển: - Tổn thương động mạch – mao mạch - Tổn thương nội tạng - 3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi - Ít gặp ở TE - 2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm - 2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ) Cơ chế bệnh sinh LÂM SÀNG 1. HC Raynaud (+) 2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da 3. Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức dưới da 4. Tổn thương thực quản: 2/3 bệnh nhân Nuốt khó, đau, buồn nôn, nôn… LÂM SÀNG 5. Tổn thương phổi: - Xơ phổi - CNHH: RLTK hạn chế - XQ tim phổi: “lưới” - Tăng áp ĐMP LÂM SÀNG 6. Tổn thương thận: - Protein niệu đơn thuần + THA - Suy thận cấp 7. Tổn thương hệ tiêu hóa: - Khoang miệng: khó há miệng – viêm lợi: Anorexie - Thực quản: Nuốt khó – RGP - Dà dày: giãn cơ (đau, buồn nôn, nôn) - Hành tá tràng: loét - Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng - Ruột già: RLTH, viêm màng bụng LÂM SÀNG 8. Tổn thương tim: - Viêm màng ngoài tim - Viêm cơ tim - Viêm nội tâm mạc: ít gặp 9. Các tổn thương khác: - Gan: tăng men gan, tắc đường mật - Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi. Hiếm gặp viêm TKTW – não - Tổn thương nội tiết: suy giáp – cường giáp Suy thượng thận XÉT NGHIỆM 1. Hc viêm: CTM, ML Điện di Protein và các xét nghiệm khác 2. XN MD ANA, ds AND Waaler – Rose Latex TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN • Tiêu chuẩn chính: Xơ cứng da vùng chi • Tiêu chuẩn phụ: + Cứng ngón chi + Chậm lên sẹo da ngón chi + Xơ phổi vùng đáy Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ [...]... cơ - Hc Sharp Chẩn đoán phân biệt 3 Teo cứng da bẩm sinh HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục th y tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch 4 Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene) - Hiếm gặp, mạn tính - Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì - Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da toàn thân ĐIỀU TRỊ 1 Corticoid: 1 mg/kg/ ng y 2 D – penicillamin: 300 mg/24h – 2g /24h... Azathioprin, Cyclophosphamide ĐIỀU TRỊ 4 Các thuốc khác: - Vitamin E - Dầu làm mềm da - EDTA (acid ethylene diamino – tetra – acestique) → Giảm sự tích l y Calci dưới da - IV - Colchicine - Điều trị HC Raynaud: ủ ấm, không hút thuốc lá, thuốc giãn mạch - Điều trị triệu chứng Tiên lượng  Đa dạng, khó  Điều trị để bệnh ổn định  Y u tố cho tiên lượng xấu - Y u tố chính + Tổn thương thận + THA + Y u tố cho... trị triệu chứng Tiên lượng  Đa dạng, khó  Điều trị để bệnh ổn định  Y u tố cho tiên lượng xấu - Y u tố chính + Tổn thương thận + THA + Y u tố cho tiên lượng xấu - Y u tố phụ: + Nam giới > 45 tuổi + Thiếu máu + HLA – B8 + RLMD + Xơ hóa tuyến nước bọt . mạn tính - Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì - Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da toàn thân ĐIỀU TRỊ 1. Corticoid: 1 mg/kg/ ng y 2. D – penicillamin: 300 mg/24h. Latex TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN • Tiêu chuẩn chính: Xơ cứng da vùng chi • Tiêu chuẩn phụ: + Cứng ngón chi + Chậm lên sẹo da ngón chi + Xơ phổi vùng đ y Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ Chẩn đoán. Sharp Chẩn đoán phân biệt 3. Teo cứng da bẩm sinh HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục th y tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch 4. Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene) - Hiếm gặp, mạn