xơ cứng bì bộ môn dị ứng đh y hà nội

Tiêu chuẩn chẩn đoán 4... Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức dưới da 4... Các tổn thương khác: - Gan: tăng men g

(Slerodermic)

MỤC TIÊU

1. Cơ chế bệnh sinh

2. Biểu hiện lâm sàng

3. Tiêu chuẩn chẩn đoán

4. Phân loại

5. Điều trị

Tổng quan

Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ

XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú

XCB hệ thống tiến triển:

- Tổn thương động mạch – mao mạch

- Tổn thương nội tạng

- 3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi

- Ít gặp ở TE

- 2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm

- 2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ)

Cơ chế bệnh sinh

LÂM SÀNG

1. HC Raynaud (+)

2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da

3. Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp

lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức dưới da

4. Tổn thương thực quản: 2/3 bệnh nhân

Nuốt khó, đau, buồn nôn, nôn…

LÂM SÀNG

5 Tổn thương phổi:

- Xơ phổi

- CNHH: RLTK

hạn chế

- XQ tim phổi:

“lưới”

- Tăng áp ĐMP

LÂM SÀNG

6 Tổn thương thận:

- Protein niệu đơn thuần + THA

- Suy thận cấp

7 Tổn thương hệ tiêu hóa:

- Khoang miệng: khó há miệng – viêm lợi: Anorexie

- Thực quản: Nuốt khó – RGP

- Dà dày: giãn cơ (đau, buồn nôn, nôn)

- Hành tá tràng: loét

- Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng

- Ruột già: RLTH, viêm màng bụng

LÂM SÀNG

8 Tổn thương tim:

- Viêm màng ngoài tim

- Viêm cơ tim

- Viêm nội tâm mạc: ít gặp

9 Các tổn thương khác:

- Gan: tăng men gan, tắc đường mật

- Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi Hiếm gặp viêm TKTW –

não

- Tổn thương nội tiết:

suy giáp – cường giáp

Suy thượng thận

XÉT NGHIỆM

1 Hc viêm:

CTM, ML

Điện di Protein và các xét nghiệm khác

2 XN MD

ANA, ds AND

Waaler – Rose Latex

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

• Tiêu chuẩn chính:

Xơ cứng da vùng chi

• Tiêu chuẩn phụ:

+ Cứng ngón chi

+ Chậm lên sẹo da ngón chi

+ Xơ phổi vùng đáy

Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ

Chẩn đoán phân biệt

2. Các bệnh tự miễn

- HC Gongenot – Sjogren

- Viêm da cơ

- Hc Sharp

Chẩn đoán phân biệt

3 Teo cứng da bẩm sinh

HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục thủy

tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch

4 Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene)

- Hiếm gặp, mạn tính

- Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì

- Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da

toàn thân

ĐIỀU TRỊ

1. Corticoid: 1 mg/kg/ ngày

2. D – penicillamin: 300 mg/24h – 2g /24h

3. Ức chế MD:

- Cloroquin 250mg

- Azathioprin, Cyclophosphamide

ĐIỀU TRỊ

4 Các thuốc khác:

- Vitamin E

- Dầu làm mềm da

- EDTA (acid ethylene diamino – tetra – acestique) → Giảm

sự tích lũy Calci dưới da

- IV

- Colchicine

- Điều trị HC Raynaud: ủ ấm, không hút thuốc lá, thuốc giãn

mạch

- Điều trị triệu chứng

Tiên lượng

 Đa dạng, khó

 Điều trị để bệnh ổn định

 Yếu tố cho tiên lượng xấu

- Yếu tố chính

+ Tổn thương thận

+ THA

+ Yếu tố cho tiên lượng xấu

- Yếu tố phụ:

+ Nam giới > 45 tuổi

+ Thiếu máu

+ HLA – B8

+ RLMD

+ Xơ hóa tuyến nước bọt