đặc điểm sự tạo máu và máu ngoại biên ở trẻ em

3 nhóm nguyên nhân thiếu máu:- Thiếu máu do giảm sinh - Thiếu máu do tan máu - Thiếu máu do chảy máu... - Bệnh nhi có thể bị suy tim do thiếu máu nặng- Khi thiếu máu do mất máu nhanh và

ĐẶC ĐIỂM SỰ TẠO

MÁU

và MÁU NGOẠI BIÊN Ở

TRẺ EM

MỤC TIÊU

1 Trình bày được đặc điểm sự tạo máu trong thời

kỳ bào thai và sau khi sinh

2 Vận dụng được những đặc điểm máu ngoại biên trẻ em để phân tích xét nghiệm công thức máu

ngoại biên

3 Trình bày được sự thay đổi thành phần

hemoglobin và tỷ lệ prothrombin ở trẻ sau khi

sinh

SỰ TẠO MÁU Ở TRẺ EM

• TRONG BÀO THAI

Sự tạo máu ở phôi thai được thực hiện ở nhiều bộ phận (hình thành, biệt hóa dần từ mô giữa cùng sự hình thành và phát triển thai nhi) và có từ rất sớm.

- Từ tuần thứ 3: túi noãn hoàng

- Từ tuần thứ 5 và chủ yếu thời kì giữa thai: gan (chủ yếu HC, ít BC và TC)

- Từ tuần thứ 6, mạnh dần từ tháng thứ 4-5: tủy

xương

- Từ tháng thứ 3, 4: lách (chủ yếu lympho, ít HC)

- Từ tháng thứ 5,6: hạch lympho, 1 phần tuyến ức

• SAU KHI SINH: Tủy xương là cơ quan tạo

máu chủ yếu

- Tạo máu mạnh - sự phát triển nhanh cơ thể: trẻ nhỏ (tất cả tủy xương)-tủy đỏ , trẻ lớn và người lớn ( cột sống, sườn, chậu, ức, sọ, bả vai, đòn và

1 phần đầu x dài)- tủy vàng

- Không ổn định, có khả năng hồi phục

- Dễ bị loạn sản khi bị bệnh máu và cơ quan tạo máu

Xương chày

Xương đùi Xương

sườn

Xương ức

Xương sống Gan

Tháng Sơ sinh Năm sinh Túi noãn

hoàng

ĐẶC ĐIỂM MÁU NGOẠI BIÊN TRẺ EM

HỒNG CẦU:

• Số lượng HC thay đổi tùy theo tuổi

Sơ sinh đủ tháng 4.5-6 x1012/l, hết thời kì sơ sinh 4.5x1012/l

- Hb trung bình HC ( MCH) : sơ sinh 36 pg,

6-12 tháng 28 pg, trên 1 tuổi khoảng 30 pg

- Nồng độ Hb trung bình HC ( MCHC) : 30-33 g/dl

Tuổi Hb A1(%) Hb A2(%) Hb F(%)

BẠCH CẦU

- Số lượng bạch cầu thay đổi nhiều theo tuổi

Mới sinh 10 - 100x109/l

7-15 ngày sau sinh 10 - 12x109/l

Trên 1 tuổi, số lượng bạch cầu mới ổn định, trung bình từ 6-8x109/l

- CTBC cũng thay đổi nhiều theo tuổi: BCTT, lympho (hình vẽ), các BC khác ít thay đổi như BCAT 1-2%, BCAK 0.1-1%, BCMN 4-8%

Công thức BC

TIỂU CẦU

Số lượng tiểu cầu nói chung ít thay đổi

Trẻ sơ sinh, số lượng tiểu cầu từ 100-

400x109/l

Ngoài tuổi sơ sinh, số lượng tiểu cầu từ 300x109/l

150-KHỐI LƯỢNG MÁU

Trẻ sơ sinh khoảng 14% trọng lượng cơ thể.Trẻ lớn khoảng 7-8% trọng lượng cơ thể

CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU

Lúc mới sinh, các yếu tố II, VII, X, IX, XI, XII đều thấp hơn bình thường

Tỷ lệ prothrombin chỉ bằng 6520,4%, thấp nhất vào ngày thứ 3-4 sau sinh, đạt mức bình thường sau 1 tuần (80-100%)

Case study 1

Trẻ nam 6 tuổi, vào viện vì thiếu máu CTM ngoại biên như sau:

- HC 6.1 g/dl RBC 3.4 T/l (MCH 65 fl, MCH 22.5 pg, MCHC 28 g/dl)

Case study 2

Trẻ nữ 13 tháng, vào viện vì thiếu máu, vàng

da, lách to Xét nghiệm điện di HST cho thấy:HbA1 = 34%

HbA2 = 3,8%

HbF = 62,2 %

 CĐ: Beta Thalassemia

CHĂM SÓC TRẺ THIẾU

MÁU

(3) Theo dõi, xử trí và chăm sóc đầy

đủ và chính xác bệnh nhi bị thiếu máu

Định nghĩa

-Thiếu máu là tình trạng giảm Hb hay khối hồng cầu trong một đơn vị thể tích máu, Hb hay khối hồng cầu thấp hơn giới hạn dưới của người cùng lứa tuổi

- Theo WHO, thiếu máu khi Hb dưới giới hạn sau:+ Sơ sinh: < 140 g/L

3 nhóm nguyên nhân thiếu máu:

- Thiếu máu do giảm sinh

- Thiếu máu do tan máu

- Thiếu máu do chảy máu

1 Thiếu máu do giảm sinh

+ Thiếu máu do thiếu yếu tố tạo máu:

Thiếu máu do thiếu sắt

Thiếu máu do thiếu acid folic, vitamin B12

Thiếu máu do thiếu protein

Thiếu máu do sử dụng sắt kém

+ Thiếu máu do giảm sản và bất sản tuỷ:

Giảm sinh nguyên HC đơn thuần

Suy tuỷ toàn bộ bẩm sinh hay mắc phải

Thâm nhiễm tuỷ: Bạch cầu cấp, các ung thư di căn+ Các nguyên nhân khác: suy thận mạn, thiểu năng giáp, nhiễm khuẩn mạn tính, bệnh collagen

2 Thiếu máu do tan máu

Tan máu do bất thường tại hồng cầu, di truyền:

+ Bất thường về hemoglobin: alpha-thalassemia,

pyruvat-Tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu, mắc phải:

+ Tan máu miễn dịch: bất thường nhóm máu mẹ-con ABO,

Rh, tự miễn.

+ Sốt rét, nhiễm khuẩn máu.

3 Thiếu máu do chảy máu

Chảy máu cấp:

+ Chấn thương

+ Xuất huyết tiêu hoá

+ Xuất huyết não-màng não

+ Rối loạn quá trình cầm máu

Chảy máu mạn tính+ Giun móc

+ Loét dạ dày hành tá tràng

+ Trĩ, sa trực tràng

- Bệnh nhi có thể bị suy tim do thiếu máu nặng

- Khi thiếu máu do mất máu nhanh và nhiều, bệnh nhi có thể bị sốc do giảm khối lượng tuần hoàn

=>Tùy theo nồng độ hemoglobin, thiếu máu được coi là :

Theo dõi, xử trí và chăm sóc

Đối với bệnh nhân thiếu máu nặng:

- Cho bệnh nhi nghỉ ngơi tại giường, thở oxy, nằm đầu

thấp.

- Đăng ký và truyền máu theo y lệnh của BS.

- Chú ý khi truyền máu cần phải theo dõi sát các phản ứng bất lợi và tai biến của truyền máu.

Đối với các bệnh nhi suy tim do thiếu máu, sốc do thiếu máu vì mất máu.

- Xử trí như thiếu máu nặng.

- Thực hiện các y lệnh BS xử trí như: truyền máu, truyền dịch, thuốc điều trị, theo dõi mạch, nhịp tim, HA, nhịp thở

Một số xử trí và chăm sóc đặc biệt theo nguyên nhân

- Thiếu máu thiếu sắt

- Thiếu máu do tủy xương : xuất huyết, nhiễm trùng, đau xương khớp

- Thiếu máu do xuất huyết

- Thiếu máu do tan máu: cấp / mạn tính

CHĂM SÓC TRẺ XUẤT HUYẾT

4 nhóm nguyên nhân xuất huyết theo cơ

chế bệnh sinh như sau:

1.Xuất huyết do tổn thương thành mạch

2 Xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu

3 Xuất huyết nguyên nhân do huyết tương

4 Xuất huyết do nguyên nhân phối hợp

Xuất huyết do tổn thương thành mạch

- Do tăng tính thấm thành mạch: thiếu vit C

+ Đái tháo đường

- Schonlein-Henoch (Viêm mao mạch dị ứng)

- Dị dạng thành mạch: bệnh Rendu-Osler

Xuất huyết do nguyên nhân TC

Rối loạn về số lượng:

- Giảm số lượng TC: < 100.000/mm3

- Tăng số lượng TC > 800.000/ mm3

Rối loạn về chất lượng:

GIẢM SỐ LƯỢNG TC

Nguyên nhân ngoại biên:

- NK: VK ( NKH Gr (-), não mô cầu, viêm nội tâm mạc ); VR: sốt xuất huyết, sởi, rubeola, Herpes, CMV.

- MD: Giảm TC đồng MD ở trẻ sơ sinh, sau truyền máu;

XHGTC tự miễn (ITP); các bệnh tự miễn.

- Cường lách.

- Do tiêu thụ nhiều: đông máu nội quản rải rác (DIC).

- Bệnh u mạch máu lớn.

Nguyên nhân tại tủy: suy tủy (BS, MF), thâm nhiễm tủy

(BCC, các UT di căn tủy), xâm lấn tủy (xơ tủy, xương hóa đá)

Di truyền: không có MTC bẩm sinh, rối loạn sinh MTC

(Wiskott-Aldrich)

TĂNG SỐ LƯỢNG TC

-Tiên phát

- Thứ phát: BCK, Hội chứng tăng sinh tủy, sau cắt lách

Do rối loạn về chất lượng

a) Di truyền:

Suy nhược tiểu cầu (Glanzmann),

Loạn dưỡng tiểu cầu (Jean-Bernard-Solier)

Bệnh vô hạt tiểu cầu

Thiếu yếu tố 3 tiểu cầu

Xuất huyết nguyên nhân do huyết tương

Rối loạn sinh Thromboplastin nội sinh

Hemophilia A (thiếu ytố VIII), Hemophilia B (thiếu yếu tố IX), Thiếu yếu tố XII, Có chất chống đông trong máu.

.Rối loạn sinh Thrombin

Thiếu yếu tố II (Prothrombin), Thiếu yếu tố V (Owren),

Thiếu yếu tố VII (Alexander),Thiếu yếu tố X (Stuart).

=> bẩm sinh hay mắc phải ( thiếu vitamin K, suy gan ).

.Rối loạn sinh Fibrin

- Bất thường tổng hợp: bẩm sinh hay mắc phải.

- Tiêu hủy quá mức:

Xuất huyết do nguyên nhân phối hợp

Bệnh von-Wilerbrand

Bệnh máu ác tính

Bệnh gan, thận, ung thư toàn thể.

Rối loạn globulin máu gây xuất huyết

Triệu chứng lâm sàng

1 Hình thái, vị trí xuất huyết

a) Dưới da: chấm, nốt hay mảng bầm máu dưới da.

b) Niêm mạc: Mũi miệng (chảy máu cam, chân răng hay

lưỡi) Tiêu hóa: nôn máu, ỉa phân đen hay ỉa máu tươi

TN- SD: đái máu, đa kinh hay rong kinh.

c) Cơ-khớp:

Tụ máu cơ: sưng, đau các cơ bị tụ máu.

Tụ máu khớp: sưng đau khớp, hạn chế VĐ =>tái phát

nhiều lần mà điều trị PHCN không tốt: teo cơ, cứng

khớp.

d) Chảy máu phổi: khó thở, ho máu, trào máu qua NKQ

2 Các triệu chứng là hậu quả xuất huyết:

- Thiếu máu: ở các mức độ khác nhau tùy theo

mức độ chảy máu

- Giảm khối lượng tuần hoàn (do chảy máu nhiều

và nhanh): mạch nhanh, HA hạ thậm chí không

đo được

Tùy theo nguyên nhân xuất huyết khác nhau mà có các TC của các bệnh cơ sở

Theo dõi, xử trí và chăm sóc

TD, đánh giá mức độ chảy máu: quan trọng!

- Diễn biến mức độ thiếu máu trên lâm sàng và

nồng độ Hb máu

- Theo dõi sát mạch, HA chặt chẽ trong từng

khoảng thời gian nhất định => phát hiện kịp thời giảm khối lượng tuần hoàn

Phát hiện đầy đủ các vị trí chảy máu : dưới da,

XHTH, SD-TN, chảy máu phổi, não –màng não,

Chăm sóc và xử trí

Cấp cứu ban đầu

- Phát hiện có thiếu máu nhiều hay có giảm KLTH

=> báo bác sĩ để truyền máu và chống sốc

- XH N-MN có rối loạn nhịp thở, có cơn ngừng thở => lập tức báo bác sĩ và chuẩn bị dụng cụ để thông khí hỗ trợ

- Cầm máu tại chỗ: bông tẩm Adrenalin, nhét

microcell, Gelaspon lỗ mũi trước, băng ép cho BN khi chờ bác sĩ đến giải quyết

phòng biến chứng teo cơ cứng khớp

- Chú ý vệ sinh cá nhân bệnh nhi đặc biệt vệ sinh răng miệng khi có chảy máu chân răng

Xử trí tiếp theo (tiếp)

- Tư vấn cho cha mẹ bệnh nhi hemophilia cách hạn chế chấn thương và các nguy cơ chảy máu cho trẻ trong lao động, học tập và sinh hoạt

- Hướng dẫn cha mẹ bệnh nhân biết khi nào cần tái khám và truyền các yếu tố đông máu thiếu hụt định

kỳ để phòng chảy máu cũng như khi trẻ cần phải

tiến hành các can thiệp chảy máu

- Hướng dẫn cha mẹ bệnh nhi biết cách cho con

uống thuốc đúng khi điều trị ngoại trú