vàng da tăng bilirubin tự do máu ở trẻ sơ sinh

Sơ đồ chuyển hoá bilirubinBilirubin TT Đường mật Ruột -glucuronidas Beta e Stercobilinogen, Urobilinogen Đào thải theo phân Tái hấp thu máu Thải qua nước tiểu Bilirubin TD... Nguyên nh

Vµng da t¨ng Bilirubin tù do m¸u

ë trÎ s¬ sinh

  

BS CKII TrÇn Liªn Anh

Khoa S¬ sinh-BÖnh viÖn Nhi Trung ­¬ng

Môc tiªu bµi häc

• NhËn biÕt yÕu tè nguy c¬ trë thµnh vµng da bÖnh lý

- 6,1% trẻ đủ tháng có bilirubin máu

12,9mg/dl, 3% trên 15mg/dl.

- Bilirubin lµ s¶n phÈm d¸ng ho¸ cña Hb

(Hem) t¹i liªn vâng néi m«.

- T¹o bilirubin : §ñ th¸ng 3 - 10mg/kg/ngµy

Sơ đồ chuyển hoá bilirubin

Bilirubin TT

Đường mật

Ruột -glucuronidas Beta

e Stercobilinogen, Urobilinogen

Đào thải theo phân Tái hấp thu máu

Thải qua nước tiểu

Bilirubin TD

Vàng da sinh lý

1 Nguyên nhân :

• Tăng sản xuất bilirubin

- Khối lượng HC/kg của trẻ sơ sinh lớn hơn

- Đời sống HC ngắn hơn (90 ngày so với 120 ngày)

- Quá trình tạo HC không hiệu quả

• Tăng chu trình gan ruột :

- Men beta-glucuronidase tại ruột cao → tái hấp thu bilirubin

- Lượng VK chí tại ruột còn thấp

Vµng da bÖnh lý

Nguyên nhân

Huyết tán

– Bệnh lý hồng cầu, RL men HC (G6PD,PK,HK),

Thalasemia, HT do thiếu vitamin K

– Huyết tán mắc phải : bất đồng hệ ABO, Rh, dưới nhóm

Đa hồng cầu

Xuất huyết : máu tụ, XHNMN, chay máu phổi, x/huyết d/d

Khiếm khuyết chuyển TT

• Thiếu glucuronyl transferase bẩm sinh (h/c Crigler-Najar type I, II; Gilbert

• Ức chế men glucoronyl transferase (do thuốc Novobiocin); h/c Lucey-Driscol (hormon thai nghén của mẹ ức chế

chuyển hoá bilirubin chuyển trực tiếp của con)

Vµng da bÖnh lý

Nguyên nhân

• Vàng da do sữa mẹ

• Rối loạn chuyển hoá :

– Galactosemia, suy giáp, mẹ đái đường

• Tăng chu trình gan ruột :

– Sơ nang Tắc ruột, nuốt phải máu mẹ

• Yếu tố ảnh hưởng khả năng gắn bilirubin với

albumịn:

– Aspirin, Sulfomids, chloral hydrate, peniciline, gentamicin, axit béo,

Vàng da bệnh lý

Yếu tố nguy cơ

Yếu tố từ con :

–Đẻ non, nuôi bằng SM(tăng β-glucuronidase),

–Sụt cân sinh lý nhiều, chậm có phân su

Yếu tố khách quan ( môi trường):

–Xuất viện sớm sau sinh(<38t)

–Không định lượng bilirubin cho trẻ VD <24h –Không tiên lượng trẻ VDBL(TS sản,sinh , g/đ)

Đối tượng trẻ vàng da cần

theo dõi sát

• Bilirubin trong vùng 95th % trong 24-48 h

• Bilirubin trong vùng 75-95th % trong 24-48h

• Bilirubin trong vùng 40-75th % trong

24-48h , nếu có các yếu tố nguy cơ

• Bilirubin trong vùng <40th% : không cần

theo dõi

Vàng da bệnh lý

Phân biệt :

• Vàng da xuất hiện sớm 24h đầu

• Nồng độ bilirubin tăng cao (trên sinh lý), tăng nhanh

• Lâm sàng : vàng da > vùng 1-2 ( 1969), mệt, li bì, kém ăn, nôn trớ, thở nhanh

krammer-hay cơn ngừng thở, thân nhiệt không ổn định

Vùng VD Bil( mg%) 1-Mặt 4 8–

2- Thân trên rốn

5 12–

3-Thân dưới rốn

8 16–

4-Cánh tay, cẳng chân

11 18–

• Mức độ, vùng vàng da (quan sát màu khi ấn ngón tay trên da trẻ), vàng da nặng nếu vàng quá vùng 4 5.–

• Dấu hiệu khác: ĐN, SDD thai, nhiễm trùng, não bé, tụ-bầm máu d/da đầu, gan lách to

• Dấu hiệu tổn thương n o ã :

- Báo động : li bì, bú kém, giảm phản xạ sơ sinh

- Nặng : li bì, không bú, tăng TLC chân tay, cơn xoắn vặn toàn thân, cơn khóc thét, trợn mắt, rối loạn thân nhiệt (sốt), rối loạn hô hấp (ngừng thở), xuất huyết tiêu hoá

chỉ định xét nghiệm

• Bilirubin TP, GT, TT

• Nhóm máu, Rh (mẹ con)–

• Test Coombs (TT, GT)

• Hiệu giá kháng thể (mẹ con)–

• Hình thái hồng cầu, HC lưới

• Hematocrit

• Chức năng gan

Tổn thương n o do tăng ã

bilirubin máu

• Cấp :

–Tổn thương cấp có thể hồi phục

–Tổn thương cấp không hồi phục

• Vàng nhân não

• Tổn thương mãn, không hồi phục

Nhiễm độc thần kinh do tăng bilirubin

Nhiễm độc thần kinh do tăng bilirubin máu (vàng nhân não)

Cơ chế nhiễm độc tế bào do Bilirubin

• Gắn với màng tế bào

• Giảm trao đổi Na-K

• Tích tụ nước trong tế bào

• Phồng axonal

• Giảm điện thế tế bào

• Giảm biên độ và kéo dài khoảng đáp ứng

thính lực não

Lâm sàng (VNN)

Cấp : 3 giai đoạn

• G/đ1(1-2 ng): Li bì, giảm vận động, bú kém, kích thích ( dấu hiệu báo động ).

• G/đ 2( tuần):↑TLC (cơ duỗi) → co cứng chân tay, ưỡn cong người, sốt, co giật,khóc thét, hôn mê, cơn ngừng thở

• G/đ 3 (sau 1 tuần). :Trương lực cơ giảm dần

Lâm sàng (VNN)

Mãn :

Năm đầu:↓TLC, tăng PX gân xương,

↑ TLC cổ, chậm ph/triển vận động Trên 1 tuổi:

–Múa vờn.

–Giảm thính lực, điếc

–Thiểu sản phát triển răng

–Chậm phát triển tinh thần vận động

Yếu tố nguy cơ tổn thương não ở trẻ vàng da

• Vàng da quá mức, kéo dài

• N o đ bị tổn thương do các nguyên nhân ã ã khác (ngạt, thiếu ôxy).

Liên quan giữa mức độ tăng bilirubin máu với triệu chứng thần kinh lúc nhập viện (BV Nhi TW-2002)

Bilirubin TP

(mg/dl) ≤ 25

(n=31)

>25-35 (n=70) (n = 35)>35-45 (n = 9) > 45 P

Tr/c thần kinh

Li bì 7 22,4 43 61,4 31 88,6 9 100 <0,001 Mất PX mút 5 6,1 34 48,6 30 85,7 8 88,9 <0,001 Tăng TLC rõ 1 3,2 18 25,7 24 68,6 9 100 <0,001 Cơn xoắn vặn 0 0 5 7,1 21 60 8 88,8 <0,001

Thở chậm<40 l/ph 3 9,6 16 22,9 19 54,3 7 77,8 <0,001 Cơn tím tái 3 9,6 14 20 14 40 5 55,6 <0,05

Tỷ lệ phát triển tốt sau thay máu qua theo dõi sự phát triển

bằng test Denver, theo mức độ tăng bilirubin máu

Chiếu đèn

Mục đích :

• Bilirubin là sắc tố có màu vàng, có khả năng hấp thu ánh sáng

• Tạo các chất đồng phân hình thái của bilirubin (4Z, 15E), Lumirubin ít

độc TK, mang điện tích, dễ đào thải tan trong nước (không qua chuyển hoá tại gan).

Chiếu đèn

Loại ánh sáng : (đơn, kép)

 Đèn tuýp (fluorescent), ánh sáng trắng, xanh

 Đèn Halogen (Halogen lamps)

 Đèn sợi quang

(Fiberoptic blanket)

 Diod phát quang

• White lights effective,

blue lights most

effective

• Bulbs lose intensity

Fluorescent Bili Lights:

30-35 microwatts

• Less effective than conventional

phototherapy

• Should not be used

in VLBW infants, potential for skin injury

Kỹ thuật chiếu đèn

• Để hở tối đa phần da cơ thể (che mắt, sinh dục).

• Đặt trẻ nằm trong lồng ấp, giường sưởi.

Tác dụng phụ của chiếu đèn

Thuốc (trong điều trị vàng da)

• Tăng chuyển hoá bilirubin tại gan :

Phenobarbital: 5-8 mg/kg (tăng tiếp hợp thành bilirubin TT, tăng tiết bilirubin vào đường mật)

Chỉ định :

H/C Crigler Najja typ II,tăng Bilirubin TT, –

điều trị cho mẹ đã có con vàng da

Clofibrate (UDPGT) : 75mg/kg + s.glucose 10% (uống)

• Thuốc giảm chu trình gan ruột

AGAR Cholestylramide

• Thuốc ức chế tạo bilirubin từ Hb

Chỉ định :Trẻ đẻ non, gần đủ tháng

Bất đồng ABO có Coombs (+)

• Thuốc ức chế tan máu :bất đồng Rh

- Điều chỉnh Hb (thiếu máu)

- Cải thiện toan máu.

- Bổ sung Albumin.

• Thời điểm thay máu :

- Trước sinh (bất đồng Rh qua TM rốn thai nhi)

- Sau sinh.

• Tiêu chuẩn chọn máu thay :

- Chống đông bằng CPD (Citrate Phosphate Dextros).

- Lưu trữ < 3 ngày

- Nhiệt độ 37 o C

- Đường trong máu 300mg/dl

- Ht 45 50% –

- Đã loại trừ các bệnh lây nhiễm qua đường máu.

• Đường thay máu :

- Một đường bơm hút qua TM rốn.

- Hai đường (trẻ có bệnh nặng khác kèm theo)

Lấy ra từ ĐM rốn, bơm máu vào qua TM rốn

• Chọn nhóm máu :

- Bất đồng Rh :

HC rửa “O”, Rh (-) + h/tương nhóm “AB”.

Thay trước sinh, vừa lọt lòng → phản ứng chéo máu thay với máu mẹ (-).

Muộn hơn → Phản ứng chéo máu thay với máu con (-)

• Truyền khối tiểu cầu

• Thay máu chậm, chống toan

• Sàng lọc máu (người cho)

• Xác định nhóm máu

• Kỹ thuật

• Tránh bọt khí

• Làm ấm máu

Chỉ định thay máu dựa vào nồng độ bilirubin

• Trẻ đủ tháng, khoẻ (tuổi thai >37T ;

P >2500g) (Ramesh A - 2002)

Tuổi

(h)

Bilirubin (TP) mg/dl, mmol/l Chiếu đèn

(cân nhắc) Chiếu đèn TM nếu CĐ thất

bại*

TM+CĐ tích cực

≤ 24

25 48 – ≥ 12 (204) ≥ 15(260) ≥ 20(340) ≥ 25(430)

Bất đồng ABO có huyết tán

(Ramesh.A 2002) –

Can thiệp Bilarubin TP (mg/dl, mmol/l)

Chiếu đèn ≥ 15 17 (255 289)– –

Vàng da huyết tán do bất đồng rh

(ramesh 2002) –

• Thay máu ngay sau lọt lòng :

* Hb máu cuống rốn ≤ 10g/dl

* Tăng hiệu giá K/T, Coombs GT (+) máu mẹ;

Coombs TT máu con (+)

• Thay máu sau sinh :

Tuổi (h) Bilirubin TP mg/dl, mmol/l

Xin ch©n thµnh c¶m ¬n !