THẬN NIỆU QUẢN BA VÀ BỐN (THÔNG BÁO HAI BệNH NHÂN) TÓM TẮT Mục đích: Thông pptx

THẬN NIỆU QUẢN BA VÀ BỐN (THÔNG BÁO HAI BệNH NHÂN) TĨM TẮT Mục đích: Thơng báo dị tật gặp: thận niệu quản bốn ba Phương pháp: Mô tả hồi cứu Kết quả: báo cáo ca Bệnh án 1: BN nam 14 tuổi vào viện ngày 192-2006 với chẩn đoán ứ nước thận trái Bệnh nhi mổ dẫn lưu thận ngày 22-2-2006 Ngày 7-3-2006, bệnh nhi mổ lại phát thận niệu quản bốn khơng hồn tồn Có hẹp chỗ nối bể thận -niệu quản Đã mổ theo phương pháp Anderson Hynes Kết theo dõi sau năm tốt Bệnh án 2: Bệnh nhân nữ 14 tuổi vào viện 11-6-2007 Sau đẻ bị đái rỉ liên tục Lúc tuổi, bệnh nhân chẩn đoán niệu quản lạc chỗ hai bên mổ trồng lại hai niệu quản vào bàng quang Sau mổ, bệnh nhân đái thành bãi cịn són tiểu Khi tuổi, bệnh nhân mổ lần thai cắt bỏ thận phụ bên phải với chẩn đốn thận niệu quản đơi hai bên, niệu quản lạc chỗ Sau mổ bệnh nhân són tiểu Khám lâm sàng- cận lâm sàng, chúng tơi kết luận: bệnh nhân có thận niệu quản ba khơng hồn tồn hai bên Ngun nhân són tiểu đồng vận thắt co bóp bàng quang Kết luận: Thận niệu quản bốn ba dị tật gặp Cần có chẩn đốn để có định điều trị ABSTRACT URETERAL TRIPLICATION AND QUADRUPLICATION (TWO CASES REPORT) Tran Ngoc Bich * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of No - 2007: 154 – 161 Purpose: Report a rare malformation: ureteral quadruplication and triplication Methods: retrospective study Results: two case report Case report 1: a 14 years-old boy was admitted in Viet-Duc Hospital on 19 Jannuary 2006 with diagnosis of hydronephrosis on left side He was operated for nephrostomy on 22 Jannuary 2006 He was reoperated on March 2006 and was found out a incomplete ureteral quadruplication The ureteropelvic stenosis caused the dilatation of the pelvis and four renal units A Hynes Anderson technic was done Result after one years was good Case report 2: a 14 years-old girl was admitted in Viet-Duc Hospital on 11 Jun 2007 After the birth, she had a urinary incontinence She was operated for reimplatation of two ectopic ureters when she was years old After the operation, she urinated normally but still existed enuresis She was reoperated for ablation a upper renal unit on the right when she was years old After the second operation, eunuresis was changeless After clinical, paraclinical examination, we had a diagnosis: the patient was suffering from the incomplete bilateral ureteral triplication with two ectopic principal ureters that were reimplanted and one right upper renal unit was excised Enuresis can be detrusor sphincter discordination * Khoa Phẫu thuật nhi, Bệnh viện Việt-Đức Conclusion: Ureteral quadruplication and triplication are rare It is necessary to make correct diagnosis in order to have a correct treatment ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật nhiều thận thường gặp thận- niệu quản đôi với tỷ lệ khoảng 2- % khám hệ tiết niệu khoảng 0,5% cộng đồng, gặp thận niệu quản ba gặp thận niệu quản bốn Bệnh thường phát có triệu chứng hay biến chứng nước, có nhiều báo cáo thận- niệu quản đơi Trường hợp thận niệu quản ba báo cáo lần đầu Wrany năm 1870 Các thông báo lâm sàng sau chủ yếu thận niệu quản ba Tới 2004, có trăm trường hợp thận niệu quản ba thơng báo Cịn thận niệu quản bốn tới năm 1994 có trường hợp thơng báo tới có khoảng mười trường hợp(1,2,3,4,5,6,7,8,9) Tại Khoa Phẫu thuật Nhi Bệnh viện Việt - Đức, mổ chữa bảo tồn thành công bệnh nhân có thận- niệu quản bốn bên trái bị giãn vào tháng 2- 2006 khám chẩn đoán bệnh nhân bị thận niệu quản ba bên tháng 6-2007 Chúng xin thông báo bệnh nhân để nêu điểm cần ý chẩn đoán điều trị dị tật nhiều thận BỆNH ÁN Bệnh nhân nữ H.P.U.14 tuổi, Đắc Lắc Vào viện ngày 11-6-2007, viện 20-6-2007 Đến khám són tiểu Về q trình bệnh điều trị theo mẹ bệnh nhân kể lại: Bệnh nhân từ sau đẻ bị đái rỉ liên tục, không thành bãi Lúc tuổi, bệnh nhân chẩn đoán thận niệu quản đôi hai bên, niệu quản hai bên lạc chỗ mổ trồng lại hai niệu quản vào bàng quang Bệnh viện Nhi Sau mổ, bệnh nhân đái thành bãi rỉ nước tiểu không liên tục Khi tuổi, bệnh nhân mổ lần thứ hai TP.Hồ chí Minh với chẩn đốn thận niệu quản đơi hai bên, niệu quản lạc chỗ gây đái rỉ Bệnh nhân mổ cắt bỏ thận phụ bên phải Sau mổ bệnh nhân són tiểu trước mổ Khám vào viện: có đường mổ nếp lằn bụng đường mổ ngang từ đầu xương sườn 12 tới bờ thẳng to phải, da vùng tầng sinh mơn, âm hộ bị viêm Hỏi q trình rỉ nước tiểu thường rỉ nước tiểu ban đêm, cịn ban ngày rỉ buồn tiểu mà chưa kịp tiểu Bệnh nhân uống viên xanh methylen lần, lần uống viên cách ngày để quan sát nước tiểu rỉ từ đâu Cả lần không tháy nước tiểu rỉ từ niệu đạo, âm đạo âm hộ kích thích vùng xương mu Chụp thận niệu quản tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch (UIV) thấy bên phải có bể thận Hai niệu quản bể thận đổ chung vào niệu quản Chỗ hội lưu niệu quản có mỏm thừa niệu quản thận phụ bị cắt bỏ lần mổ trước Niệu quản chung đổ vào bàng quang Bên trái thấy rõ bể thận với niệu quản chạy xuống không rõ đường niệu quản bên Do soi bàng quang chụp niệu quản bể thận trái ngược dòng Khi soi bàng quang thấy lỗ niệu quản bên Bơm thuốc chụp thấy hình ảnh bể thận trái với niệu quản chạy xuống đoạn đổ vào niệu quản chung xuống bàng quang Kết luận: thận niệu quản ba bên trái không hoàn toàn Bệnh nhân khám niệu động học Học viện Quân Y 103 TS.BS Nguyễn Phú Việt làm kết luận: Bàng quang ổn định, khơng có rỉ nước tiểu ho, tư nằm Qua thăm khám lâm sàng cận lâm sàng, kết luận: bệnh nhân có thận niệu quản ba khơng hồn tồn hai bên với niệu quản lạc chỗ trồng lại vào bàng quang Nguyên nhân đái rỉ khơng liên tục hay són tiểu giảm chức co thắt cổ bàng quang Chúng hướng dẫn bệnh nhân tập xiết mơng- nín giữ nước tiểu, tiểu chủ đông muốn tiểu, tiểu trước ngủ lần vào nửa đêm triệu chứng rỉ nước tiểu giảm hẳn Bệnh nhân tự điều trị tiếp tục theo dõi BỆNH ÁN BN nam P V.T 14 tuổi, tỉnh Hải Dương Vào viện ngày 19- 2-2006, viện 5-4-2006 Trước vào viện ngày, đau vùng mạn sườn trái Có sốt nhẹ 37,5 - 38 độ Bệnh nhân tới Quân y viện chuyển tới Bệnh viện Việt-Đức với chẩn đoán thận trái căng to Khám: Thận to bên trái, Siêu âm: thận trái to, nhu mô giãn mỏng, niệu quản không giãn UIV(20-2-2006): thận phải ngấm thuốc tiết xuống bàng quang Thận trái khơng ngấm thuốc có bóng mờ vùng mạn sườn trái Siêu âm: nhu mô thận trái giãn mỏng, dịch đài bể thận không Kết luận: thận trái căng to hẹp phần nối bể thận niệu quản định mổ dẫn lưu thận - Mổ ngày 22- 2-2006, BS Hùng mổ dẫn lưu thận trái, hút khoảng lít nước tiểu, cấy nước tiểu khơng có vi khuẩn sau 48 Sau mổ, ngày nước tiểu qua ống thông từ 700-900 ml Ngày 28-2-2006, bơm thuốc cản quang qua dẫn lưu vào bể thận chụp thấy hình đài bể thận nhỏ, thuốc không xuống niệu quản bàng quang, nhìn hình thái khơng bình thường cho chụp lại lần (ngày 1-3-2006) bơm nhiều thuốc thấy có hình thận lần chụp ngày 28-2-2006, thấy hình trơng giống đại tràng trái, thuốc không xuống niệu quản- bàng quang Siêu âm lại thấy có ổ dịch hố thận trái Chẩn đoán hẹp chỗ nối bể thận- niệu quản trái nghi ngờ có rị thận với đại tràng theo chế rị có van chiều Chẩn đốn sau mổ dẫn lưu nước tiểu trong, khơng có cặn phân cấy nước tiểu khơng có E.Coli - Mổ lại ngày 7-3-2006: BS mổ chính: PGS Bích, phụ mổ: BS Thuỷ, BS Ngân, gây mê: TS Kim Vào hố thận trái có ổ dịch đục mặt sau thận, t giải phóng thận thấy thận to dài đại tràng, thận giãn mỏng không vùng mỏng dần từ xuống dưới, có ngấn rõ thận vùng thận cùng, nhu mô thận dầy khoảng 2-3 mm, vùng thận bên nhu mô độ 1-2 mm, phần cực mỏng Có bể thận giãn to bể thận nối liền với phần thận có nhu mơ dày cực trên, mặt trước có niệu quản từ vùng thận bên đổ vào bể thận giãn to trên, niệu quản dài độ cm, niệu quản (của thận thứ thứ tính từ xuống) to khoảng mm, niệu quản (của thận thứ từ xuống) khoảng mm Có niệu quản chung từ bàng quang nối với bể thận giãn có chỗ hẹp rõ chỗ nối bể thận chung với niệu quản chung Mở bể thận kiểm tra xác định có đơn vị thận riêng biệt, khơng thơng Thận mở dẫn lưu lần mổ trước thận thứ từ xuống Ranh giới thận nhìn rõ dựa ngấn độ dày thận Chẩn đốn mổ thận- niệu quản bốn khơng hồn tồn, có hẹp phần nối niệu quản chung với bể thận chung Chúng định giữ đơn vị thận trái điều trị bảo tồn cắt bỏ phần hẹp chỗ nối bể thận-niệu quản chung, tạo hình nhỏ bể thận, nối niệu quản-bể thận (Anderson-Hyne), luồn sonde Plastic số 10 qua đài bể thận thứ ba từ xuống qua miệng nối xuống niệu quản, đặt vào thận thận sonde plastic số 10, đặt lại sond Foley số 14 vào thận thứ hai từ xuống để dẫn lưu, xếp lại thận vào hố thận, đặt dẫn lưu hố thận, khâu lại vết mổ tiêu theo lớp giải phẫu Kết giải phẫu bệnh chỗ hẹp nối bể thận niệu quản: tổn thương viêm, xơ hoá Sau mổ: nước tiểu qua lưu thận ngày 800 – 1100 ml đái khoảng 1500 ml Ngày 22-3-2006, bơm Telebrix qua ống dẫn lưu chụp thấy thận tráI nhỏ nhiều Sau chụp, rút bỏ ống dẫn lưu để lại Ngày 2- 4- 2006, chụp đồng vị phóng xạ thận Kết quả: chức thận trái 24%, thận phải 76%, Thận phải tiết bình thường xuất chậm, có giãn nhẹ đài bể thận Thận trái chức giảm, thấy hình đơn vị thận, chức thận tốt thận bên (điều nàyphù hợp với nhận xét mổ) Ngày 3-4-2006, bệnh nhân bơm thuốc qua ống dẫn lưu chụp thấy hình thận trái nhỏ lại có hình thận, thấy rõ hình ảnh đơn vị thận riêng biệt, thuốc xuống bàng quang nhanh Rút dẫn lưu bệnh nhân viện Bệnh nhân khám lại chụp đồng vị phóng xạ thận lần thứ ngày 16-6-2006 với kết thận phải giãn nhẹ bể thận chức 75% thận trái có chức 25% chức thận tốt thận bên Đã siêu âm thận lần tiếp tục theo dõi bệnh nhân Bệnh nhân tình trạng sức khoẻ tốt BÀN LUẬN Chúng xin bàn luận về: chẩn đoán điều trị Về chẩn đoán thuật ngữ hay tên gọi Trước hết, nêu dị tật thận niệu quản đôi dị tật hay gặp Dị tật thận niệu quản đơi có số tên gọi khác như: Thận -niệu quản đôi, niệu quản đôi, thận đôi, đường xuất đôi, bể thận-niệu quản đôi Thuật ngữ thận niệu quản đôi hay sử dụng Thận niệu quản đơi hay hai bên Hai đơn vị thận có niệu quản riêng biệt gọi thận niệu quản đơi hồn tồn (Duplication) hay niệu quản đổ chung vào niệu quản trước đổ vào bàng quang gọi thận- niệu quản đôi khơng hồn tồn (Duplicité) Đơn vị thận phụ nằm bên thường nhỏ đơn vị thận Thận niệu quản ba có phân loại Smith năm 1946 theo số niệu quản có cách đổ vào bàng quang Type 1: Ba đơn vị thận đổ vào ba niệu quản riêng biệt có ba lỗ niệu quản bàng quang Type 2: Ba đơn vị thận đơn vị thận có niệu quản đổ chung vào niệu quản nên có hai niệu quản đổ vào bàng quang Type 3:Ba đơn vị thận có niệu quản đổ vào niệu quản chung trước đổ vào bàng quang Type 4: Hai đơn vị thận có hai niệu quản lúc đầu hai niệu quản lại tách thành hai niệu quản (Niệu quản hình chữ Y ngược) nên có ba niệu quản đổ vào bàng quang Bệnh nhân U có tổng số đơn vị thận, bên có ba mà theo thuật ngữ hay sử dụng gọi thận-niệu quản ba khơng hồn tồn hai bên Theo phân loại Smith thuộc type III Bệnh nhân T theo thuật ngữ gọi thận niệu quản bốn khơng hồn tồn, theo phân loại Smith là type III Thường dị dạng nhiều thận phát có biến chứng hay biểu bất thường đái rỉ, nhiễm trùng tiết niệu, thận tođau….và điều trị thường cắt bỏ thận niệu quản phụ Có số trường hợp phát bệnh sớm, chức thận phụ cịn điều trị bảo tồn Trường hợp bệnh nhân T chúng tơi tới bệnh viện có biến chứng thận căng to ứ nước tiểu Sau mổ dẫn lưu thận, với lượng nước tiểu nên thấy thận trái chức Kết chụp thận qua dẫn lưu lần đầu cho thấy hình ảnh thận trái khơng bình thường hình thái nên định chụp lần thấy hình ảnh đặc biệt thận bị giãn mà người chẩn đốn rị thận trái với đại tràng Lần mổ thứ hai thấy thận trái giãn to, nhu mô mỏng không thận, kết phẫu tích xác định rõ có đơn vị thận nguyên nhân gây giãn hẹp phần nối bể thận niệu quản chung Do hẹp phần nối mà thận trái bị giãn dần để tạo nên hình ảnh đặc biệt đại tràng Bệnh nhân U điều trị lần đầu lúc tuổi đái rỉ liên tục niệu quản lạc chỗ bên, hai niệu quản trồng lại vào bàng quang với kết lâu dài tốt Triệu chứng đái rỉ liên tục hết mà cịn triệu chứng són tiểu thường vào ban đêm Chính triệu chứng gợi ý bệnh cảnh niệu quản phụ lạc chỗ bệnh lý thận niệu quản đôi nên bệnh nhân mổ lần để cắt bỏ thận niệu quản phụ bên phải Sau mổ lần 2, dấu hiệu són tiểu tồn trước nên bệnh nhân khám nhiều lần nhiều bệnh viện khác Với khám lâm sàng kỹ, chúng tơi nghĩ tới khả són tiểu rối loạn chức giữ tống thoát nước tiểu chủ động không nghĩ tới niệu quản phụ lạc chỗ niệu quản phụ lạc chỗ nước tiểu thường phải rỉ liên tục Thăm khám niệu động học giúp chúng tơi có xác định chẩn đoán định hướng điều trị bảo tồn luyện tập Cịn chẩn đốn thận niệu quản ba khơng hoang tồn hai bên, chúng tơi dựa vào UIV chụp niệu quản trái ngựơc dịng Để chẩn đốn dị dạng thận- niệu quản đôi, thận- niệu quản ba bốn, dấu hiệu lâm sàng có tính gợi ý hướng dị tật thận- niệu quản để chẩn đốn xác phải dựa vào siêu âm, X quang soi bàng quang, chụp đồng vị phóng xạ thận Với thận- niệu quản đôi: siêu âm đơn chẩn đốn xác hướng cho chọn cách chữa mổ bảo tồn hay cắt bỏ Với thận- niệu quản ba bốn: gặp nên thầy thuốc thường khơng nghĩ đến, khơng cố tìm dấu hiệu để chẩn đốn trước mổ Thậm chí khơng có kinh nghiệm lúc mổ khơng phát cắt bỏ thận với chẩn đoán thận giãn mỏng chức thận – niệu quản phụ lạc chỗ nên cắt bỏ Về điều trị Cần có chẩn đốn hình thái, chức thận- niệu quản để có định điều trị Chức thận đánh giá chụp thận có tiêm thuốc cản quang vào tĩnh mạch (UIV) đặc biệt chụp đồng vị phóng xạ thận Với niệu quản lạc chỗ mà chức thận niệu quản cịn tốt phải phẫu thuật bảo tồn bệnh nhân Phẫu thuật bảo tồn trồng lại hai niệu quản vào bàng quang định có kết tốt Triệu chứng són tiểu giảm chức co thắt cổ bàng quang nên điều trị bảo tồn luyện tập cách giữ nước tiểu tiểu lúc hy vọng cho kết tốt Chúng bảo tồn thận bốn bị giãn bệnh nhân T, lý do: - Bệnh nhân trẻ, 14 tuổi - Sau mổ dẫn lưu: thận trái tiết nước tiểu ngày khoảng 800 ml – 1100 ml -Thận phải khơng hồn tồn bình thường có giãn nhẹ đài bể thận có nguy phải mổ tương lai Kết qua theo dõi chức thận trái lượng nước tiểu hàng ngày, chụp đồng vị phóng xạ khẳng định định bảo tồn thận trái Sau tuần sau mổ, thận trái co nhỏ lại, chức thận phục hồi, nhu mô thận dầy hơn, tiếp tục theo dõi chức thận để điều trị kịp thời có định KẾT LUẬN Thận – niệu quản ba hai bên dị tật gặp Cần khám kỹ lâm sàng đánh giá kết chẩn đốn hình ảnh (X quang, siêu âm ) để chẩn đốn trước mổ có định chọn phương pháp điều trị CƠNG TRÌNH LÀM TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC Hình ảnh minh hoạ Thận niệu quản bốn A C B D E F G Ghi chú: A- UIV trước mổ B- Chụp thận lần đầu qua dẫn lưu CChụp thận qua dẫn lưu lần 2: thấy hình thận ban đầu hình khác đại tràng trái D- Hình thận trái giãn mỏng với niệu quản tách kéo lên ống thông Nelaton E- Hẹp chỗ nối bể thận-niệu quản chung F- Đồng vị phóng xạ thận: hình thận phải có giãn nhẹ bể thận bên trái có thận nhỏ G- Chụp thận qua dẫn lưu trước viện: hình thận co nhỏ, có hình thận chung thấy hình thận nhỏ Thận niệu quản ba: Bên phải cắt bỏ đơn vị thận A: B: bên trái bên phải ... đổ vào ba niệu quản riêng biệt có ba lỗ niệu quản bàng quang Type 2: Ba đơn vị thận đơn vị thận có niệu quản đổ chung vào niệu quản nên có hai niệu quản đổ vào bàng quang Type 3 :Ba đơn vị thận. .. có niệu quản đổ vào niệu quản chung trước đổ vào bàng quang Type 4: Hai đơn vị thận có hai niệu quản lúc đầu hai niệu quản lại tách thành hai niệu quản (Niệu quản hình chữ Y ngược) nên có ba niệu. .. cáo thận- niệu quản đôi Trường hợp thận niệu quản ba báo cáo lần đầu Wrany năm 1870 Các thông báo lâm sàng sau chủ yếu thận niệu quản ba Tới 2004, có trăm trường hợp thận niệu quản ba thơng báo