Nó đặc trưng bởi sự hiện diện của auto-antibodies, sự tăng cao của immunoglobulins huyết thanh và thường kết hợp với một bệnh tự miễn khác.. Hệ thống miễn dịch có vai trò bảo vệ cơ thể c
Trang 1Viêm Gan Tự Miễn
Định nghĩa
Viêm gan tự miễn là tình trạng viêm mạn tính không rõ nguyên nhân ở gan Nó đặc trưng bởi sự hiện diện của auto-antibodies, sự tăng cao của immunoglobulins huyết thanh và thường kết hợp với một bệnh tự miễn khác
Giải phẩu Gan
Xem tại:
Mô học của Gan
Trang 2Bệnh tự miễn là gì?
Hệ thống miễn dịch có vai trò bảo vệ cơ thể chống lại những tác nhân xâm nhập từ bên ngoài vào cơ thể, bình thường nó không chống lại những tế bào của vật chủ Tuy nhiên trong một số trường hợp nó tấn công vào tế bào vật chủ như để bảo vệ
Trang 3nhưng thực tế gây tổn thương cấu trúc các cơ quan, sự đáp ứng gây nên tổn thương vật chủ đó gọi là bệnh tự miễn
Dịch tễ học
Bệnh thường xãy ra ở nữ nhiều hơn nam và xuất hiện nhiều ở tuổi niên thiếu và người trẻ (15-25 tuổi) hoặc phụ nữ quanh độ tuổi mãn kinh ( 45-60 tuổi)
Hai type được mô tả của bệnh viêm gan tự miễn là type 1 (type cổ điển) và type 2
Cả hai type này giống nhau về biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm sinh hóa máu Type 2 thường xuất hiện ở châu Âu và ở những người nữ trẻ tuổi
Pathobiology
Cơ chế bệnh sinh của AIH chưa đc biết rõ nhưng những thay đổi về miễn dịch thì
đã rõ ràng, nồng độ gamaglobulin huyết thanh tăng rất cao
Cơ chế tự miễn dịch và tự kháng thể của AIH là một rối loạn miển dịch đánh đấu bởi sự thiếu hụt tế bào T ức chế, hậu quả là sản xuất ra tự kháng thể chống lại kháng nguyên bề mặt tế bào gan
Tổn thương ở gan: Thương tổn là bệnh viêm gan mạn tính nặng, thâm nhiễm tế bào mà chủ yếu là lympho và plasma cell, hoại tử quanh các khoảng cửa, xơ hóa các khoảng cửa
3 type của AIH
Trang 4Lâm sàng
AIH có thể khởi phát cấp tính hoặc từ từ
Khoảng 1/3 bệnh nhân xuất hiện nhưng triệu chứng cấp của bệnh viêm gan như: sốt, vàng da, gan sờ đau Số còn lại bệnh khởi phát từ từ với những triệu chứng giống như viêm gan mạn như:
Fatigue ( Mệt mỏi)
Jaundice (Vàng da)
Myalgias (Đau cơ)
Anorexia (Chán ăn)
Trang 5 Diarrhea (Tiêu chảy)
Upper abdominal discomfort
Mild pruritus
Skin rashes (including acne)
Amenorrhea (Mất kinh)
Hepatomegaly (83%)
Jaundice (69%)
Splenomegaly (32%)
Spider angiomata (58%)
Ascites (20%)
Encephalopathy (14%)
Cận lâm sàng
Serum aminotransferase (ALT)
Trang 6 Circulating Auto-anibody (Antinuclear antibody, smooth muscle antibody, liver-kidney microsomal antibody)
Hypergamaglobulinemia
Sinh thiết gan (Liver Biospy)
Rất có giá trị cho chẩn đoán
Piecemeal necrosisic (hoại tử tùng phần) or interface hepatitis with lobular
or panacinar inflammation (lymphocytic and plasmacytic infiltration) are the histologic hallmarks of the disease
Điều trị
Điều trị bằng corticoid dài hạn
Ghép gan được xét đến khi điều trị bằng corticoid thất bại