ĐIỆN QUANG THẦN KINH part 5 pot

33 C. Các U tế bào thần kinh và thần kinh đệm hỗn hợp (Mixed neuronal-glial tumors) -Ganglioglioma, gangliogliocytoma -Central neurocytoma -Dysembryoplastic neuroepithelial tumors -Desmoplastic infantile ganglioglioma D. Các u thần kinh ngoại bì nguyên phát (Primitive neuroectodermal tumors – PNET) -U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) -U nguyên bào tuỷ (medulloblastome) -U nguyên bào tuyến tùng (pineoblastoma) -U nguyên bào màng não thất (ependymoblastoma) E. Các u do di tích của phôi thai -U dạng biểu bì, u biểu bì (epidermoid, dermoid) -U sọ hầu (craniopharingioma) -Nang chất keo (colloid cyst) -U mỡ (lipoma) -Hamartoma F. U tế bào mầm -Germinoma -Teratoma -Choriocarcinoma -Ung thư biểu mô phôi (embryonal carcinoma) G. U của nhu mô tuyến tùng -Pineoblastoma -Pineocytoma H. U tuyến yên -Adenoma -Adenocarcinoma I. Các u bao thần kinh -Schwannoma -Neurofibroma J. Các u màng não -Meningioma K. U tổ chức lưới nội mô -Lymphoma -Leukemia -Plasmocytoma, myeloma L. Các U trung mô -Hemangiopericytoma -Hemangioblastoma -Sarcoma M. Di căn 4.1.2. Xếp loại theo tính phổ biến của bệnh (theo Osborn 1996) A. Các U nguyên phát: chiếm 2/3 các u não 1. U thần kinh đệm (glioma) thường gặp nhất, chiếm 45-50% -U tế bào hình sao (astrocytoma) 35-40% 34 -U TB TK đệm ít nhánh (oligodendroglioma) 2% -U màng não (ependymoma): 3% -U đám rối mạch mạc< 1% (3% u trẻ em) 2. U màng não (meningioma) 15% 3. Adenome tuyến yên 10% 4.U nguyên bào tuỷ (medulloblastoma) 6% 5. U bao rễ thần kinh (Schwannoma)6% 6.U sọ hầu (Craniopharingioma)6% 7.U tuyến tùng :1% 8.U lymphôm: 1% 9.U nguyên bào máu (hemangioblastoma) 1% 10. Các U khác : 5-10% B.Các U thứ phát chiếm 1/3 các trường hợp 1.Vị trí: -Trong nhu mô: Thường thấy, hay nằm ranh giới chất trắng-xám -Màng não: hay gặp di căn từ các u hệ thần kinh trung ương -Màng cứng: ít gặp, thường phối hợp với di căn vào vòm sọ 2. Nguyên nhân: -Ung thư phổi: 45% -Ung thư vú: 15% -U hắc tố: 10-15% -Ống tiêu hoá: 10-15% 4.1.3. Xếp loại theo tuổi và vị trí. A. Người lớn: 1.Đặc điểm chung: -80-85% các u não ở người lớn -U nguyên phát chiếm 2/3, u thứ phát 1/3 -Di căn ở người lớn nhiều hơn trẻ em -Tuổi càng cao thì tỷ lệ ác tính càng cao 2. Vị trí: a. Các u trên lều (chiếm 3/4) -Các u thường gặp: .U tế bào hình sao (astrocytoma) .U màng não (meningioma) .Adenoma tuyến yên .U thần kinh đệm ít nhánh (oligodendroglioma) .U căn -U ít gặp: .Lymphoma -U hiếm gặp: .U màng não (ependymoma) b. U dưới lều tiểu não: -U thường gặp: .U bao rễ thần kinh (Schwannoma) .U màng não (meningioma) .U dạng biểu bì (epidermoid) .Di căn 35 -U ít gặp: .U nguyên bào máu (hemangioblastoma) .Glioma của thân não -U hiếm gặp: .U nhú đám rối mạch mạc (choroid plexus papilloma) B.Trẻ em: 1. Đặc điểm chung: -Chiếm 15-20 % các u não -15% các u ở trẻ em xuất hiện ở não -U đứng thứ hai ở trẻ em sau lơxêmi -Thường là u nguyên phát 2. Trẻ nhỏ < 2 tuổi -Thường là bẩm sinh -Mô bệnh học .U tế bào hình sao (astrocytoma) .U thần kinh ngoại bì (primitive neuroectodermal tumors PNET) 15% .U quái (teratoma) .U đám rối mạch mạc -Vị trí: 2/3 trên lều, 1/3 dưới lều 2. Trẻ trên 2 tuổi: -Mô bệnh học: .U tế bào hình sao 50% .U thần kinh ngoại bì 15% .U màng não 10% .U sọ hầu 10% .U vùng tuyến tùng 3% -Vị trí: .Trên lều: 50-70% U tế bào hình sao bậc thấp hay nang lông: 45-50% U sọ hầu 12% Glioma của giao thoa thị giác, TK thị, dưới đồi;12% U nhú đám rối mạch mạc 12% U màng não thất 10% U vùng tuyến tùng 5% U khác : hiếm . Dưới lều : 30-50% U tế bào hình sao 25-30% U nguyên bào tuỷ 25-30% Glioma thân não 15-25% U màng não thất 12-15% 4.1.4. Chẩn đoán u trong trục và ngoài trục. Chẩn đoán u trong trục hay ngoài trục là giai đoạn đầu tiên quan trọng trong chẩn đoán phân biệt. Chẩn đoán dựa vào một số các dấu hiệu sau Dấu hiệu U trong trục U ngoài trục Nằm liền với xương, màng cứng Thường không Có Thay đổi xương Thường không Có 36 Các khoang dịch màng não và bể não Bị xoá Thường rộng Gianh giới tuỷ vỏ Bị phá Còn Mạch nuôi Cảnh trong Cảnh ngoài 4.1.5 Đánh giá lan toả của u Khi phát hiện có u thì cần phải chẩn đoán và đánh giá lan toả của u để: .Xác định rõ vị trí để làm sinh thiết nổi khi có thể .Có kế hoạch phẫu thuật cắt bỏ chính xác .Có kế hoạch để xạ trị Trong phần lớn các khối u não thì không có phương pháp chẩn đoán hình ảnh nào có thể chẩn đoán chính xác lan toả của u. Các u loại thần kinh đệm (glioma) thường thâm nhiễm ra tổ chức não xung quanh, các nốt tổn thương nhỏ vi thể không thể phát hiện được trên chẩn đoán hình ảnh thậm chí trên cộng hưởng từ có tiêm thuốc ái từ. Để đánh giá lan toả u thường hay dùng: chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang và sau đó là chụp cộng hưởng từ với các chuỗi xung khác nhau và nhất là có tiêm thuốc ái từ. 4.2. MỘT SỐ LOẠI U . 4.2.1. U thần kinh đệm. 4.2.1. 1. U tế bào hình sao (astrocytoma) Astrocytoma chiếm tới 80% các u thần kinh đệm, là u hay gặp nhất ở bán cầu đại não người lớn. Ở trẻ em nó hay ở vùng hố sau, giao thoa thị giác, dưới đồi. Các loại u tế bào hình sao được xếp theo giải phẫu bệnh theo tổ chức Y tế thế giới: U tế bào hình sao sợi( fibrillary astrocytoma) .U tế bào hình sao bậc I (AI) . U tế bào hình sao bậc II (AII) .U tế bào hình sao ít biệt hoá, bậc III ( AAIII) (Anaplastic astrocytoma) .U nguyên bào thần kinh đệm nhiều dạng (Glioblastoma multiforme); bậc IV Các u tế bào hình sao khác: .Glioma nhiều nơi .U tế bào hình sao nang lông ở thiếu niên (astrocytoma pilocytic) .U tế bào hình sao khổng lồ .Xanthoastrocytoma .Gliosarcoma U tế bào hình sao bậc thấp (Astrocytoma AI, AII) -Chiếm 20 % các u tế bào hình sao, tuổi thường gặp 20-40, vị trí hay ở bán cầu đại não -Hình ảnh: Chụp cắt lớp vi tính .Tổn thương giảm tỷ trọng chất trắng với hiệu ứng khối ít .Tổn thương khối khu trú hay lan toả .Vôi hoá trong 20% các trường hợp .Chảy máu và phù não lan rộng ít gặp .Ngấm ít thuốc cản quang Cộng hưởng từ .Giảm hay đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu T2W. Vôi hoá nhỏ tăng tín 37 hiệu T1W .Bờ không rõ lắm TIW, rõ hơn trên T2W .U ở thân não có thể khu trú hay lan toả .Có thể chảy máu Chẩn đoán phân biệt: .U thần kinh đệm ít nhánh (oligodendroglioma): thường ở vỏ não, hay vôi hoá .Gangliocytoma: Hiếm gặp , hay ở vùng thái dương . Thoái hoá myelin trong bệnh xơ hoá rải rác .Nhồi máu .Viêm não U tế bào hình sao ít biệt hoá (anaplastic astrocytoma- AAIII) -Chiếm 30% các u tế bào hình sao, tuổi 40-60, vị trí ở bán cầu ở trẻ lớn (thân não) -Hình ảnh: Chụp mạch: Hiệu ứng khối với mức độ cấp máu khác nhau Cắt lớp vi tính: .Khối không đồng đều .Ít khi có vôi hoá .Thường có phù nề .Thường có ngấm thuốc cản quang một phần, hình thể khác nhau .Có thể có chảy máu trong u .U ở thân não lan toả, khó chẩn đoán trên CLVT Cộng hưởng từ: .Khối không đồng đều trên TIW và T2W, có viền tăng tín hiệu T2W do phù não hay thâm nhiễm .Có xu hướng lan rộng ra trong chất trắng .U lan toả ở cầu não có thể bao quanh cả động mạch thân nền và đẩy NT 4 ở phía sau gây ứ nước -Chẩn đoán phân biệt:( các tổn thương khác ở thân não) .U tế bào hình sao nang lông .Nhồi máu .Thoái hoá Myêlin U nguyên bào thần kinh đệm nhiều dạng( glioblastoma multiforme GBM) bậc IV -Là u hay gặp nhất ở não và cũng là bậc hay gặp nhất trong u thần kinh đệm -Có thể nguyên phát hay từ u bậc thấp hơn chuyển lên -Tuổi: Thường >50 tuổi, ít khi < 30 tuổi -Giới: nam hơi nhiều hơn nữ -Vị trí: .Thường ở chất trắng( nhất là trán, thái dương) .Hay ở nhiều thuỳ và nối với nhau qua thể trai .Dưới màng não thất ở cạnh não thất .Các hạt trong khoang dưới nhện .Lan toả trong chất trắng -Hình ảnh: Chụp mạch: .Khối đè đẩy, tăng sinh mạch 38 .Có thể có thông động tĩnh mạch và dẫn lưu tĩnh mạch sớm Chụp cắt lớp vi tính: .Khối không đồng đều không rõ gianh giới , giảm tỷ trọng trung tâm, hiệu ứng khối nhiều , phù nề lan rộng trong chất trắng .Lan rộng qua thể trai cho hình ảnh “con bướm” .Viềm dày ngấm nhiều thuốc cản quang, ít khi không ngấm thuốc, hoại tử ngấm ít thuốc .Chảy máu thường gặp( bậc thấp) .Vôi hoá hiếm (15%) trừ khi phát triển từ astrocytoma bậc thấp .Có thể có nhiều tổn thương Cộng hưởng từ .Tín hiệu hỗn hợp , khối thâm nhiễm với trung tâm hoại tử, viền tăng tín hiệu T2 .Có thể có chảy máu bên trong với các thời kỳ khác nhau .Có thể có trống tín hiệu của dòng chảy .Có thể lan ra màng não, màng tuỷ, dưới nhện Chẩn đoán phân biệt -Viền tăng tín hiệu: .Lymphôm: không đều, có viền tăng tín hiệu, lâm sàng .Di căn: Thường nhỏ, nhiều khối, khối to khó phân biệt .Nhồi máu bán cấp: cả chất trắng và xám, vùng tưới máu,đốm ngấm thuốc. .Tụ máu tiêu: phù nề ít .Tia xạ .Các mảng xơ hoá tiến triển (MS): nhiều, nhỏ, vị trí, phù ít -Các tổn thương chảy máu trong nhu mô .Các u nguyên phát hay thứ phát khác chảy máu (khó) . Dị dạng động tĩnh mạch não .U máu thể hang .Chảy máu do cao huyết áp .Thoái hoá mạch tinh bột: vùng gianh giới tuỷ vỏ, nhiều nơi .Chảy máu nhồi máu -Tổn thương hình bướm vùng thể trai: .U tế bào hình sao tự ghép : khó phân biệt .Lymphôm .U màng não (meningioma) U tế bào hình sao nang lông (pilocytic astrocytoma) Đặc điểm chung: .U thần kinh đệm hay gặp nhất ở trẻ em .U não hay gặp đứng hàng thứ hai ở trẻ em .Im lặng và tiến triển từ từ .Vị trí hay gặp: giao thoa, dưới đồi, tiểu não, thân não .Tiên lượng tốt: 85% sống trên 5 năm Hình ảnh: -Chụp mạch: hiệu ứng khối, có thể ngấm thuốc ở phần đặc -Cắt lớp vi tính: .Khối tròn nửa đặc nửa rỗng, phù nề rất ít. Khối vùng thân não và giao thoa thị giác thường là khốiđặc 39 .Nang vùng tiểu não thường lớn, vùng bán cầu thường nhỏ .Ít vôi hoá (10%) .Phần đặc có thể có ngấm thuốc với các mức độ khác nhau, vỏ nang điển hình không ngấm thuốc cản quang .U ở thân não có thể khó phát hiện trên CLVT .ứ nước não thất hay gặp với u ở NT 4, thuỳ nhộng, thân não -Cộng hưởng từ: .Phần đặc giảm hay đồng tín hiệu với chất xám trên T1W. Phần nang giống hay tăng tín hiệu hơn nước não tuỷ T2W .Tổn thương của giao thoa và dưới đồi có thể do lan vào từ u vùng dây thị giác và hậu nhãn cầu. .U vùng thân não thường lồi ra sau, chèn ép NT4 gây ứ nước. Chẩn đoán phân biệt -Tổn thương tiểu não: .U nguyên bào tuỷ (medulloblastoma) ở đường giữa, tăng tỷ trọng đều, không điển hình khó chẩn đoán .U màng não( ependymoma): u đặc không đều, hay có vôi hoá, giãn não thất, lan vào bể não .U nguyên bào máu (hemangioblastoma) Hiếm gặp, ở trẻ em, nốt tăng tỷ trọng ngấm nhiều thuốc cản quang ở thành .U dạng biểu bì ( epidermoid) trong não thất: hiếm gặp, không có nốt ở thành, cấu trúc không đều, thường giống nước não tuỷ -Tổn thương vùng giao thoa thị giác và dưới đồi: .U tế bào mầm trên yên( germinoma) ngấm thuốc đều, thường lan ra khoang dịch não tuỷ .U quái( teratoma) Không đều, vôi hoá, mỡ .U tuyến yên .U sọ hầu .Hamartoma dưới đồi: khối không ngấm thuốc ở vùng phễu núm vú 4.2.1.2. U thần kinh đệm lan toả ( gliomatosis cerebri) Mô bệnh học : Thâm nhiễm lan toả não do các tế bào thần kinh đệm (thường là tế bào hình sao sợi) với phá huỷ bao myêlin. Không phân biệt được giữa u và lan toả của tổ chức thần kinh đệm. Tuổi: bất kỳ tuổi nào, thường 20-40 tuổi, không phân biệt giới Vị trí: -Chất trắng: giao thoa thị giác, thể trai, cuống não, cuống tiểu não > hạch nền, đồi thị -Thâm nhiễm quanh mạch máu, thầnkinh, dưới màng nuôi Lâm sàng: .Tiến triển chậm không tỷ lệ thuận giữa dấu hiệu lâm sàng và hình ảnh .Tiên lượng xấu, không thể lấy hết, xạ trị và hoá trị liệu. Hình ảnh. -Cắt lớp vi tính: .Không tiêm thuốc: Khối giảm tỷ trọng, mất phân biệt chất -xám trắng, ranh giới không rõ .Tiêm thuốc: thường không ngấm thuốc 40 .Đôi khi CT bình thường do u lan toả rộng -Cộng hưởng từ: .Đồng hay giảm tín hiệu T1W .Tăng tín hiệu T2W, FLAIR .Có thể có ngấm thuốc các nốt nhỏ .CHT tốt hơn CLVT trong chẩn đoán, đánh giá lan toả Chẩn đoán phân biệt: -Bệnh lý chất trắng (bệnh tuổi già, bệnh các mạch nhỏ) .Không hiệu ứng khối .Đôi khi khó phân biệt -Astrocytoma và các u thần kinh đệm khác .Glioblastoma thường ngấm thuốc .Gliomatosis không ngấm thuốc -Nhiễm trùng, viêm nhiễm .Biểu hiện cấp tính hơn .Có thể thâm nhiễm màng não 4.2.1.3. U thần kinh đệm thân não (Brainstem glioma) Đặc điểm chung: -U hố sau hay gặp ở trẻ em -Tuổi trung bình 10 tuổi, 80% bậc cao, chỉ 20% bậc thấp -Vị trí: cầu não> cuống não> tuỷ -Lâm sàng: Tổn thương các dây thần kinh, ứ nước não thất, tăng áp lực nội sọ Hình ảnh: -Thân não to ra -Não thất 4 bị đẩy ra sau -Hình nang hiếm gặp -Hình ứ nứơc não thất -Tổn thương giảm tỷ trọng trên CLVT và tăng tín hiệu T2W, giảm tín hiệu T1W -Tiêm thuốc cản quang: ngấm thuốc trong 50% trường hợp, ngấm lốm đốm. -Lan toả ra ngoài vào các bể não 4.2.1.4. U tế bào thần kinh đệm ít nhánh (oligodendroglioma) Đặc điểm chung: .U biệt hoá, phát triển chậm nhưng thâm nhiễm. .U thuần nhất các tế bào hình sao ít nhánh hiếm gặp, hay phối hợp tế bào hình sao .Chiếm 5-10% các u nguyên phát ở não .Tuổi 30-50 .Vị trí : vỏ não và dưới vỏ ở bán cầu đại não, hay gặp ở vùng trán > đỉnh > thái dương Hình ảnh: -Đặc điểm chung: .Dấu hiệu chẩn đoán tốt nhất: khối u có vôi hoá một phần ở người trung niên .Có thể lan toả và bào mòn vòm sọ -Chụp cắt lớp vi tính: .Không tiêm thuốc Khối giảm tỷ trọng, đồng tỷ trọng . não thất 10% U vùng tuyến tùng 5% U khác : hiếm . Dưới lều : 30 -50 % U tế bào hình sao 25- 30% U nguyên bào tuỷ 25- 30% Glioma thân não 15- 25% U màng não thất 12- 15% 4.1.4. Chẩn đoán u trong trục. tế bào hình sao 50 % .U thần kinh ngoại bì 15% .U màng não 10% .U sọ hầu 10% .U vùng tuyến tùng 3% -Vị trí: .Trên lều: 50 -70% U tế bào hình sao bậc thấp hay nang lông: 45- 50% U sọ hầu 12% Glioma. 1996) A. Các U nguyên phát: chiếm 2/3 các u não 1. U thần kinh đệm (glioma) thường gặp nhất, chiếm 45- 50% -U tế bào hình sao (astrocytoma) 35- 40% 34 -U TB TK đệm ít nhánh (oligodendroglioma) 2% -U