49 Ngấm thuốc Nhiều Nhiều Không 4.2.4.2. U xơ thần kinh (neurofibroma -NF) Đặc điểm: -U xơ thần kinh có thể ở các rễ thần kinh, ít khi ở các dây thần kinh -Có thể lác đác, phối hợp với NF1 -Thể đám rối là dạng duy nhất của NF1 -Hố mắt là vùng hay gặp tổn thương nhất ở vùng đầu cổ Hình ảnh: -Có thể có gianh giới rõ (thể khối đặc) hay thâm nhiễm lan toả (thể đám rối) -Dấu hiệu chẩn đoán : là khối hình “con giun” thâm nhiễm tổ chức liên kết trên bệnh nhân u xơ thân kinh da -CLVT: .Thể nốt đặc: khối đồng tỷ trọng ngấm nhiều thuốc cản quang .Thể đám rối: khối thâm nhiễm hốc mắt , có thể lan vào vùng xoang hang .Vị trí khác: da đầu, nền sọ -CHT: (thể đám rối) .Khối xâm lấn nhiều thùy đồng tín hiệu T1, tăng tín hiệu T2 .Ngấm thuốc không nhiều Chẩn đoán phân biệt: Chẩn đoán phân biệt giữa Schwannoma và Neurofibroma Schwannoma Neurofibroma Nguồn gốc Tế bào Schwann Tế bào Schwann và nguyên bào xơ Vị trí Dây VIII > nơi khác Thần kinh da và rễ tuỷ Thường gặp hay gặp ít gặp Thoái hoá ác tính Không 5-10% Phát triển Khu trú Thâm nhiễm Ngấm thuốc Nhiều Không nhiều T1W 70% giảm, 30% đồng tín hiệu Đồng tín hiệu với cơ T2W Tăng tín hiệu Tăng tín hiệu 4.2.5. Di căn não. Đặc điểm: -Chiếm 30% các u nội sọ, vị trí thường gặp theo thứ tự: ranh giới chất xám –trắng> tổ chức não trong sâu> thân não. U có thể ở màng não và hộp sọ - Các u di căn não hay gặp theo thứ tự: ung thư phế quản phổi> ung thư vú> ung thư đại –trực tràng> ung thư thận> u hắc tố bào -80% các di căn não thường nhiều khối. Hình ảnh: +Cắt lớp vi tính: 50 -Nhu mô não: .Khối đồng hay giảm tỷ trọng trong vùng giữa chất xám và trắng .Phù nề quanh khối, có thể có chảy máu .Ngấm thuốc cản quang dạng lốm đốm, nốt, hay hình vòng. -Màng cứng: .Khối đồng tỷ trọng> tổn thương lan toả màng cứng .Cửa sổ xương phát hiện tổn thương xương +Cộng hưởng từ: .Tổn thương đồng hay giảm tín hiệu T1, tăng tín hiệu T2, FLAIR (u hắc tố bào hay chảy máu có thể thấy tăng tín hiệu T1) .Ngấm nhiều thuốc lốm đốm, hay đều, hình vòng .Phù não thường gặp. .Cộng hưởng từ tiêm thuốc nhạy hơn CT tiêm thuốc, liều thuốc CHT tăng gấp 2 lần bình thường tăng độ nhạy. Chẩn đoán phân biệt: -Khối có ngấm thuốc viền đơn độc hay nhiều khối: .Apxe: thường tăng tín hiệu trên DWI và giảm trên ADC .U nguyên phát (thường chất xám) .Bệnh khác: Thoái hoá myêlin, máu tụ đang tiêu -Tổn thương nhiều ổ ở chất trắng: .Nếu không ngấm thuốc thường không phải di căn. 4.2.6. Các tổn thương nang: Có nhiều loại tổn thương nang không phải do nhiễm trùng hay u trong não: -Nang màng nhện -Nang keo -Nang khe Rathke -Nang biểu mô thần kinh: nang màng não thất trong não thất của, nang đám rối mạch mạc. -Nang trong nhu mô Nang màng nhện: Đặc điểm: -Không thực sự là u, do gấp đôi hay trượt của màng nhện -Hay gặp ở trẻ em ( chiếm 75%) -Vị trí: hố giữa, hố sau, trên yên, bể củ não sinh tư, bể Magna -Dấu hiệu điển hình: hình nang dịch não tuỷ tròn, bầu dục gianh giới rõ Dấu hiệu: -Khối ngoài trục tỷ trọng nước não tuỷ (trên CLVT), tăng tín hiệu T2 giảm T1 -Không ngấm thuốc -Tiến triển chậm với chèn ép nhu mô não -Không thông với dịch não tuỷ ( CLVT bể não cản quang) -áp lực của khối có thể gây mòn vòm sọ. Chẩn đoán phân biệt với nang dạng bì epidermoid cyst) Nang màng nhện Nang dạng bì Tỷ trọng Như nước não tuỷ Có thể tăng hay đồng tỷ trọng Cộng hưởng từ Giống nước não tuỷ Hơi tăng tín hiệu PDW CHT khuếch tán Giống nước Giảm hơn nhu mô não 51 Vôi hoá Không Có thể gặp Ngấm thuốc Không Có thể có Hình thái Đề đẩy Luồn lách, bao quanh các mạch máu và dây thần kinh Nang keo: (colloid cyst) Đặc điểm: -Nang phát triển trong vùng lỗ Monro, ở người lớn -Lâm sàng đau đầu nhẹ, mất điều hoà nhẹ do ứ nước não thất -Vị trí đặc trưng: phần trước não thất ba, lỗ Monro Hình ảnh: -Nang keo tròn hay bầu dục kích thước trung bình 15mm -Tăng tỷ trọng trên CLVT (2/3), đồng hay giảm tỷ trọng (1/3 các trường hợp) -Vôi hoá hiếm gặp -Có thể có ứ nước não thất -Không ngấm thuốc cản quang -Cộng hưởng từ có tín hiệu thay đổi tuỳ bản chất dịch: đồng /tăng tín hiệu T1, tín hiệu từ giảm đến tăng tín hiệu T2, có thể có mức ngang dịch/dịch. Có thể có ngấm thuốc viền . Chẩn đoán phân biệt: -Nang sán (neurocysticercosis) -Giả nang do dòng chảy dịch não tuỷ -Phình mạch, ĐM thân nền to và dài -U : u dưới màng não thất (subependymoma); u nhú đám rối mạch mạc (choroid plexus papilloma) Nang khe Rathke Đặc điểm: -Nang phát triển từ di tích phôi của túi Rathke (thấy ở tuần thứ 4 của phôi, là tiền thân của thuỳ trước và phần giữa tuyến yên) -Nang nằm trong hố yên và trên yên trong 70% các trường hợp, 20% chỉ trong tuyến yên -Dấu hiệu đặc trưng: hình nang không ngấm thuốc, không vôi hoá, tăng tín hiệu T2 nămg trong tuyến yên Hình ảnh: -Cắt lớp vi tính: .Khối tròn, hay có thuỳ, nằm trong hố yên hay trên yên .Kích thước < 10mm (trong hố yên 40%), phát triển lên trên yên (60%) .70% giảm tỷ trọng, 25% hỗn hợp giảm và đồng tỷ trọng .Chỉ có 10-15% có vôi hóa .Rất ít khi có viêm xoang bướm .Không ngấm thuốc cản quang -Cộng hưởng từ: .Nếu trong hố yên: thấy nhu mô tuyến yên lành xung quanh .Tín hiệu thay đổi tuỳ theo dịch trong nang (thanh dịch hay dịch nhầy) 30-40% như dịch não tuỷ (giảm tín hiện T1, tăng tín hiệu T2) 50-60%: tăng tín hiệu T1, giảm/đồng tín hiệu T2 5-10% hỗn hợp 52 .Không ngấm thuốc ái từ trong nang( viền ngấm thuốc của tuyến bình thường bị ép có thể thấy) .75% có nốt trong nang không ngấm thuốc .Kích thước thường nhỏ, đôi khi to Chẩn đoán phân biệt: -U sọ hầu: .Hay có vôi hoá .90% có ngấm thuốc (nốt, viền) -Nang tuyến yên ( Cystic pitutary adenoma) .Vôi hoá hiếm .Có viền tăng âm -Các nang khác không phải u: .Nang màng nhện .Nang hỗn hợp trong tuyến yên: ( dermoid, epidermoid ) V. BỆNH LÝ THOÁI HOÁ VÀ BỆNH LÝ CHẤT TRẮNG. Mục tiêu: Nắm được các dấu hình ảnh của một số bệnh lý thoái hoá và bệnh lý chất trắng 5.1. ĐẠI CƯƠNG 5.1.1.Xếp loại các bệnh thoái hoá: Chất trắng: -Bệnh thoái hoá Myêlin: bệnh mắc phải do myêlin hoá bị rối loạn -Bệnh rối loạn tạo myêlin: sai sót bẩm sinh di truyền tạo myêlin, bảo vệ và thoái hoá myêlin Chất xám: -Sa sút trí tuệ tuổi già, thể Alzheimer -Bệnh Pick -Sa sút trí tuệ do mạch máu vỏ não( sa sút trí tuệ do nhồi máu nhiều ổ) -Bệnh Parkinson -Lyosomal storage disease Các hạch nền: -Bệnh Hungtington (di truyền, biến dị cành ngắn NST 4, tăng tổng hợp Nucleotit CAG, ) -Bệnh Wilson ( rối loạn chuyển hoá đồng) -Bệnh Fahr -Bệnh Leigh (bệnh não –tuỷ sống hoại tử bán cấp, di truyền NST thường lặn, thoái hoá mất myêlin , tổ chức đệm lan toả, hoại tử ) 5.1.2. Thoái hoá và già hoá. Nhiều thay đổi xuất hiện trong hệ thần kinh trung ương cùng với sự già hoá -Teo não lan toả: .Giãn các não thất , rãnh cuộn não, các khe và các bể não .Mất nhu mô não -Bất thường chất trắng: .Bất thường chất trắng ở trung tâm hay vùng dưới vỏ .Bất thường chất trắng quanh não thất (gặp trong 30% người già) do: Các bệnh lý vi mạch (thoái hoá myêlin thiếu máu), lan toả tổ chức đệm, lắng đọng protêin, nhồi 53 máu ổ khuyết; biểu hiện bằng tăng tín hiệu thường T2 quanh não thất không ngấm thuốc và không có hiệu ứng khối. .Khoang Virchow-Robin (VR) giãn ( giãn khoang quanh mạch máu): mất myêlin quanh các mạch máu làm cho giãn khoang dưới nhện quanh mạch máu chứa nước não tuỷ. Khoang VR luôn có tín hiệu tăng giống như dịch não tuỷ. .Đọng sắt ở hạch nền: T2 giảm tín hiệu. 5.2. BỆNH LÝ CHẤT TRẮNG. 5.2.1. Phân loại: -Mất myêlin hoá .Bệnh xơ hoá rải rác( Multiple Sclerosis- MS) .Bệnh viêm não và tuỷ sống (encephalomyelitis) .Bệnh liên quan đến nhiễm độc: Thoái hoá myêlin của cầu não –nhân xám Hội chứng cận u Điều trị tia xạ, hoá chất Nghiện rượu -Bệnh rối loạn myêlin hoá tổn thương chất trắng sâu (leukodystrophies) .Rối loạn các enzym tiêu thể .Các rối loạn tạo và tiêu huỷ peroxyt tế bào (oxy già) .Bệnh rối loạn chuyển hoá axit amin .Bệnh tự phát 5.2.2. Bệnh xơ hoá đa ổ ( MS) *Đại cương: -Bệnh mất myêlin tự phát đặc trưng bằng tổn thương viêm phù nề quanh các mạch máu (các mảng cấp tính) và tiến triển gây phát triển mô đệm và mất myêlin (các mảng mãn tính) -Bệnh có phát sinh có thể do phản ứng viêm tự miễn hay do các yếu tố bên ngoài -Hay gặp ở người da trắng trẻ, nữ hơi nhiều hơn nam. Là nguyên nhân hay gặp nhất của bệnh lý chất trắng. -Lâm sàng: phụ thuộc vào vị trí tổn thương; giảm thị lực một bên, dáng đi khó khăn, rối loạn cảm giác hay gặp. *Chẩn đoán hình ảnh: -CLVT: các tổn thương đồng hay giảm tỷ trọng có ngấm thuốc ít (khó chẩn đoán) -Cộng hưởng từ: Các ổ xơ hoá: .Thường nhiều ổ, số lượng trên 3 ổ, kích thước trên 5mm giúp chẩn đoán .Kích thước trung bình: 0,5-3cm .Ngấm thuốc: đồng đều, hình viền, hay loang lổ( các ổ không hoạt động không ngấm thuốc) .Tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR .Hình đặc trưng: tăng tín T2 hiệu hình ôvan, hình thuôn dài ở thể trai (cắt theo mặt phẳng đứng dọc) .Hình các ngón tay cuả Dawson:Các cấu trúc hình elip lan đến trong chất trắng ở sâu quanh não thất bên. Vị trí các ổ: .Vùng trên lều: Hai bên quanh não thất :85% 54 Thân thể trai: 70% Rải rác trong chất trắng Trong chất xám (hiếm gặp) .Thân não .Tiểu não .Tuỷ sống: 50% .Thần kinh thị giác, giao thoa thị giác. Các tổn thương khác: .Teo vỏ não: 20-80% .Teo thể trai: 40% .Giảm tín hiệu trên T2W của đồi thị và nhân bèo ( tăng lắng đọng sắt) .Hiệu ứng khối với các ổ lớn( >3cm) có thể nhầm với u( hiếm) *Chẩn đoán phân biệt: -Viêm não –tuỷ rải rác cấp : .Những đợt cấp xơ hoá rải rác đơn độc khó chẩn đoán với viêm não .Viêm não thường tổn thương vỏ và dưới vỏ -U não: .Ổ xơ hoá có nhiều vòng ngấm thuốc có thể nhầm với di căn .Ổ xơ hoá lớn, đặc, hiệu ứng khối có thể nhầm với u thần kinh đệm 5.2.3. Viêm não tuỷ rải rác cấp ( Acute Disseminated Encephalomyelitis – ADEM) -Phản ứng miễn dịch với viurut hay sau tiêm chủng -Bệnh tấn công đột ngột, thường ở trẻ em -Không phân biệt được về hình ảnh với xơ hoá đa ổ trên hình ảnh nhưng nó tiến triển một giai đoạn khác hẳn với xơ hoá tiến triển nhiều đợt 5.3.1. Bệnh mất trí nhớ người già thể Alzheimer. Đặc điểm chung: -Là bệnh lý mất trí nhớ hay gặp nhất do teo vỏ não ở người già -Tỷ lệ thường tăng lên cùng với tuổi:tỷ lệ tới 50% người trên 85 tuổi -Dấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu nhưng giúp chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác có biểu hiện lâm sàng tương tự (tụ máu ngoài màng cứng, nhồi máu thiếu máu nhiều ổ, bệnh Binswarger, ứ nước não thất không tăng áp lực ) Hình ảnh: -Không có các dấu hiệu hình ảnh thực sự đặc hiệu trên CLVT và cộng hưởng từ -Giãn rộng lan toả của các rãnh cuộn não và não thất (thường gặp) -Teo não nhiều hơn ở vùng thái dương, thuỳ hải mã,và vùng khe Sylvius. -Tăng tín hiệu trong chất trắng có thể gặp nhưng không phải là dấu hiệu đặc trưng thường gặp -Thường có phối hợp với bệnh tổn thương vi mạch -PET và SPECT : .Vùng giảm chuyển hoá trong não( giảm tiêu thụ glucose và ôxy) .Tưới máu não bị giảm Chẩn đoán phân biệt: -Bệnh thể Lewy lan toả .Bệnh mất trí nhớ đứng hàng thứ hai .7% -30% bệnh Alzheimer có tổn thương thể Lewy( nằm trong nơron thần kinh) .Giảm chuyển hoá của cả não:cả vỏ não, tiểu não -Bệnh Pick: teo não vùng trán và thái dương trước không cân đối 55 -Thoái hoá nền vỏ não( corticobasal degeneration) .Hội chứng ngoại tháp và vỏ não .Teo não nặng vùng trán đỉnh -Ứ nước não thất áp lực bình thường: .Thiếu hụt nặng về vận động và dáng đi .Giãn nặng toàn bộ hệ thống não thất không tương xứng với teo hồi hải mã 5.3.2.Bệnh Pick. Đặc điểm chung: -Bệnh mất trí nhớ ít gặp, ở lứa tuổi trước 65 -Nổi bật bằng dấu hiệu teo thuỳ não -Thường ở thuỳ trán, thái dương trước Hình ảnh điện quang: -Teo não vùng trán và thái dương trước -Có thể có teo nhân đuôi -Sừng trán não thất bên, phần trước rãnh liên bán cầu giãn -PET và SPECT:giảm tưới máu và giảm chuyển hoá vùng tổn thương 5.3.3.Mất trí nhớ do thiếu máu não (ischemic vascular dementia) Đặc điểm chung: -Là bệnh mất trí hay gặp đứng thứ hai sau Alzheimer -Nhiều ổ thiếu máu nhỏ vỏ não và dưới vỏ -Hệ thống não thất, rãnh cuộn não chỉ giãn nhẹ Hình ảnh điện quang: -Nhồi máu nhiều ổ mất trí nhớ: .Các ổ nhồi máu trong vỏ não .Giãn các rãnh cuộn não và não thất .Tăng tín hiệu T2 -Mất trí nhớ do tổn thương vùng dưới vỏ (bệnh Binswanger) .Tăng tín hiệu quanh não thất (thiếu máu của các mạch xiên) . Thường có tăng huyết áp -Các ổ khuyết trong chất xám trong sâu và chất trắng .Các ổ nhồi máu trong đồi thị, nhân đuôi bao trong và thân não 5.3.4. Bệnh Parkinson Đặc điểm chung: -Là bệnh thoái hoá thần kinh, tuổi thường trên 50 tự phát -Hình đại thể là teo não toàn thể -Tổn thương hệ thống dopamine của của đường liềm đen thể vân (substania nigra) Hình ảnh điện quang -Cộng hưởng từ thường bình thường -Giảm chiều rộng trên T2 của phần đặc liềm đen -Giảm tín hiệu của hạch nền trên T2W và Spin echo và gradient echo (hạch nền đen) -Teo não trong trường hợp bệnh mãn tính 5.4. BỆNH LÝ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG HẠCH NỀN 5.4.1. Vôi hóa hạch nền. Đặc điểm chung -Vôi hoá hạch nền gặp trong 1% dân số và không có liên quan đến biểu hiện lâm sàng -Đa số các bệnh nhân vôi hoá hạch nền không có biểu hiện lâm sàng. -Không có các dấu hiệ để xác định vôi hoá hạch nền nào là bệnh lý 56 Nguyên nhân -Tự phát, hiện tượng hoá già bình thường -Chuyển hoá: .Thiểu năng tuyến giáp (hay gặp) .Giả thiểu năng cận giáp .Cường năng cận giáp -Nhiễm trùng .Toxoplasmosis .HIV -Liên quan đến nhiễm độc .CO .Nhiễm độc chì .Tia xạ, hoá trị niệu -Chấn thương thiếu máu, thiếu oxy -Bệnh thoái hoá não (hiếm gặp) .Bệnh Fahr .Rối loạn phân bào sụn .Bệnh Cockayne 5.4.2.Bệnh múa giật Huntington Đặc điểm chung -Bệnh di truyền nhiễm sắc thể thường -Lâm sàng: múa giật và mất trí nhớ Hình ảnh điện quang -Teo nhân đuôi -Giãn rộng sừng trán não thất bên 5.4.3.Bệnh Wilson Đặc điểm chung -Bệnh di truyền gen nặn -Rối loạn chuyển hoá đồng -Biểu hiện xơ gan, thoái hoá hạch nền Hình ảnh điện quang -Cộng hưởng từ có thể bình thường -Tăng tín hiệu của nhân bèo và đồi thị trên T2 -Thoái hoá chung của não -Giảm tỷ trọng của các hạch nền trên CLVT -Xơ gan 5.4.4. Bệnh Fahr Đặc điểm: -Trước kia bệnh Fhar được gọi cho nhóm nhiều bệnh lý rối loạn được biểu hiện bằng vôi hoá các hạch nền -Nay nó được dùng cho nhóm bệnh nhân có vôi hoá các hạch nền và có biểu hiện muộn hội chứng mất trí nhớ và rối loạn vận động ngoại tháp, di truyền nhiễm sắc thể thường -Vôi hoá các hạch nền tự phát Hình ảnh điện quang -Hình ảnh điển hình là hình vôi hoá đối xứng hai bên các hạch nền trên CLVT -Cộng hưởng từ: . 49 Ngấm thuốc Nhiều Nhiều Không 4.2.4.2. U xơ thần kinh (neurofibroma -NF) Đặc điểm: -U xơ thần kinh có thể ở các rễ thần kinh, ít khi ở các dây thần kinh -Có thể lác đác, phối hợp với NF1 -Thể. bệnh thoái hoá thần kinh, tuổi thường trên 50 tự phát -Hình đại thể là teo não toàn thể -Tổn thương hệ thống dopamine của của đường liềm đen thể vân (substania nigra) Hình ảnh điện quang -Cộng hưởng. lều: Hai bên quanh não thất :85% 54 Thân thể trai: 70 % Rải rác trong chất trắng Trong chất xám (hiếm gặp) .Thân não .Tiểu não .Tuỷ sống: 50% .Thần kinh thị giác, giao thoa thị giác. Các tổn thương