73 9.2. U sọ hầu( craniopharyngioma) Đại cương: -Là u lành tính phát triển từ di tích còn lại của biểu mô vảy túi Rathke. -Là u hay gặp nhất của vùng trên yên -Tuổi thường gặp: 5-15 tuổi -Tuổi trên 50: thường ở thể mao mạch (thể này chủ yếu ở người lớn) -Tổn thương có thể cả trong và ngoài hố yên, u chỉ trong hố yên hiếm gặp. -Lâm sàng: .Chậm phát triển: u chèn ép vùng dưới đồi .Đái nhạt do u chèn hố yên .Bán manh vùng thái dương hai bên .Đau đầu .Liệt các dây thần kinh (u chèn vào xoang hang) Hình ảnh: -Hình nang (90%) có nốt đặc ở thành, nằm vùng trên hố yên -Vôi hoá trong 90% (trẻ em), vôi thành khối ; ít vôi hoá hơn ở người lớn -Ngấm thuốc ở nốt dính thành nang, nang không ngấm thuốc -Tín hiệu trên cộng hưởng từ tuỳ thuộc vào bản chất dịch trong nang: máu, nhiều protein, cholesterol. Thường T1 giảm tín hiệu, T2 tăng tín hiệu; nang không mất trên FLAIR -Tắc lỗ Monro gây ứ nước não thất (60%) -Thường không ngấm thuốc khi chụp mạch. Chẩn đoán phân biệt với: -Adenoma tuyến yên hoại tử -Glioma dạng nang của giao thoa thị giác -Phình mạch huyết khối -Nang khe Rathke (không có vôi hoá, không ngấm thuốc) X. CỘT SỐNG Mục tiêu:Nắm được một số bệnh lý bẩm sinh, bệnh lý thoái hoá, bệnh lý viêm nhiễm và u cột sống và tuỷ 10.1. CÁC BỆNH BẨM SINH CỘT SỐNG: 10.1.1.Xếp loại: 74 Dị tật không đóng kín của ống tuỷ sống (spinal dysraphism) là nhóm các dị tật do không đóng kín đường giữa xương, thần kinh, phần mềm cột sống - Khuyết tật hở ống tuỷ sổng mở (open spinal dysraphism- spinal bifida aperta) có tới 85% có lồi ra sau của các thành phần tuỷ sống qua lỗ khuyết cột sống đóng không kín; có các thiếu hụt thần kinh hay gặp: .Thoát vị tuỷ và màng não (myelomeningocele) thường phối hợp với Chiari II (100%) .Thoát vị tuỷ màng não và mỡ (lipomyelomeningocele): khối thoát vị ra sau cùng với mỡ .Thoát vị tuỷ(myelocele): Khối thoát vị thần kinh không được da bao bọc -Hở ống sống phía sau nhưng được bịt kín (occult spinal dysraphism) 15% không có thoát vị tổ chức thần kinh, thường không có thiếu hụt thần kinh: . Thoát vị tuỷ màng não và mỡ (lipomyelomeningocele) .Meningocele .Hõm da vùng lưng (dorsal dermal sinus) .U mỡ cột sống (spinal lipoma) .Tuỷ sống bị thắt (tethered cord) .Hội chứng tuỷ sống chia đôi( split notochord syndromes) Các dị tật hở ống sống thường được chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm, cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ và giúp cho phẫu thuật. 10.1.2.Ngách da vùng lưng (dorsal dermal sinus) -Là đường dò được biểu mô hoá nối da với ống tuỷ sống, tuỷ sống. -Đường này có thể kết thúc ở tổ chức dưới da, màng não hay dây sống. -50% tạo u bì hay dạng bì -Vị trí: Vùng thắt lưng cùng đến chẩm -Lâm sàng: nhiễm trùng, mọc lông da, bất thường da bên ngoài. 10.1.3.Thoát vị tuỷ màng não và mỡ (lipomyelomeningocele) -Đại cương: .Là tổn thương hay gặp nhất trong các dị dạng hở ống sống kín .Biểu hiện ở trẻ em có thể ở thiếu niên .Lâm sàng: bàng quang thần kinh, biến dạng về hình thể, rối loạn cảm giác. -Hình ảnh điện quang: .Phim Xquang thường quy: Cung sau cột sống không nối liền nhau (spina bifida) ống tuỷ rộng Bất thường một đoạn của cột sống .Cộng hưởng từ: Tuỷ sống thắt (tethered cord) Syringohydromyelia (25%) U mỡ ngoài màng cứng nối với mỡ dưới da Các rễ tuỷ sống nằm trong khối thoát vị. 10.1.4.Tuỷ sống bị thắt (tethred spinal cord) -Đại cương: .Các bất thường về cột sống và thần kinh với dây tuỷ dày và cắt cụt .Chóp tuỷ xuống thấp dưới L2( phôi 16 tuần chóp tuỷ nằm L4/5; sơ sinh ngang L2/3; sau này ngang L1/2). 75 .Các dị tật khác thường gặp: u mỡ, lipomyelomeningocele, diastematomyelia ( tật tuỷ sống chia đôi dưới D5); khe da .Lâm sàng: bệnh ở trẻ em hay thiếu niên, biểu hiện liệt, đau, bàng quang thần kinh, đái ỉa không tự chủ -Hình ảnh: .Dấu hiệu chẩn đoán đặc trưng: cột tuỷ sống dày hơn 2mm ngang L5-S1 trên cộng hưởng từ cắt ngang và khối u mỡ phối hợp dính vào cột tuỷ .Xquang thường cột sống: dị dạng cột sống không dính liền cung sau (dysraphism) .Cắt lớp vi tính bơm thuốc khoang dưới nhện( Myelo-CT) và cộng hưởng từ cắt ngang cho phép chẩn đoán .Túi cùng tuỷ xuống thấp dưới L2 và dày >2mm ngang L5-S1 .Túi cùng màng cứng giãn rộng .U mỡ thường gặp( trong khoang màng cứng, dính và chóp cùng tuỷ ) .Có thể có rỗng tuỷ ở chóp tuỷ hay phía trên. -Chẩn đoán phân biệt: .Chóp tuỷ xuống thấp sau phẫu thuật .Biến thể bình thường: chóp xuống thấp nhưng không dày và không có các dị tật khác, không có u mỡ. 10.2. CÁC BỆNH VIÊM NHIỄM. 10.2.1. Viêm đốt sống, đĩa đệm: -Đại cương: .Nhiễm trùng cột sống có thể tiến triển từ thân đốt đến đĩa đệm tạo thành áp xe ngoài màng cứng rồi áp xe tuỷ. .Các nguyên nhân: Do vi khuẩn: tụ cầu vàng, cầu khuẩn ruột, E coli, Salmonella. Do nấm Do trực khuẩn lao Ký sinh trùng -Hình ảnh điện quang: .Xquang thường qui thường âm tính tới 8-10 ngày sau khi bị nhiễm trùng .Thân đốt tiếp giáp đĩa đệm: giảm tín hiệu T1W, ngấm thuốc, đồng hay tăng tín hiệu T2W. Tăng tín hiệu trên T2 xoá mỡ hay STIR .Đĩa đệm hẹp , giảm tín hiệu T1 và tăng tín hiệu T2, ngấm thuốc .Tổn thương phần mềm xung quanh thân đốt sống -Chẩn đoán phân biệt với: .Tổn thương đốt sống do thoái hoá .Di căn cột sống .Tổn thương cột sống và khớp do chạy thận kéo dài 10.2.2. Lao cột sống (bệnh Pott) -Đại cương: .Tổn thương đầu tiên ở thân đốt sống phía trướcrồi lan đến thân lân cận dọc theo dây chằng dọc .Đĩa bị tổn thương, xẹp .Tổn thương có thể la theo đường máu, quanh cột sống, hay vào khoang dưới nhện -Dấu hiệu hình ảnh: .Dấu hiệu gợi ý nhất: áp xe cơ đái chậu hai bên với vôi hoá .Xquang không chuẩn bị: 76 >Tổn thương thấy muộn sau vài tuần >Phá huỷ lan toả thân đốt sống và xơ hoá >Nhiều đốt sống bị tổn thương( thường hai thân) >Khe khớp hẹp, bờ khớp không đều >Áp xe lạnh hai bên cột sống >Biến dạng cột sống( gù, vẹo) .Cắt lớp vi tính: > Phá huỷ thân đốt sống ban đầu phía ở phía trước >Xương phá huỷ có các mảnh xương chết >Vôi hoá và áp xe cạnh cột sống .Cộng hưởng từ: >Viêm thân đốt sống giảm tín hiệu T1W, tăng tín hiệu T2W và STIR > Đĩa đệm cột sống bị tổn thương , hẹp và tăng tín hiệu T2W >Ap xe trong thân đốt và quanh cột sống thấy rõ sau tiêm thuốc >Cộng hưởng từ cắt các lớp dọc với xung STIR và T2 xoá mỡ cho phép thấy rõ phù nề tuỷ xương và tổn thương lan ra màng cứng -Chẩn đoán phân biệt: .Viêm đốt sống do nấm: Tổn thương khu trú hơn thân đốt, cấu trúc xương còn Nhiều vị trí bị tổn thương Lan vào màng cứng nhưng không có tổn thương quanh cột sống Đĩa đệm hẹp và hay có khí .Di căn cột sống: .Đĩa đệm không bị tổn thương .Không có apxe cạnh cột sống, màng cứng. 10.2.3.Viêm tuỷ cắt ngang cấp (acute transverse myelitits) Đại cương: -Biểu hiện lâm sàng thay đổi tuỳ theo nguyên nhân -Nguyên nhân: .Nhiễm trùng cấp .Sau nhiễm trùng: Sau tiêm phòng Bệnh tự miễn .Bệnh toàn thân .Sau chấn thương -Hình ảnh: .Cộng hưởng từ bình thường trong 50% trong đợt cấp .T2 tăng tín hiệu .Tủy giãn rộng khu trú .Có thể có ngấm thuốc 10.3.TỔN THƯƠNG THOÁI HOÁ CỘT SỐNG. 10.3.1. Thoát vị đĩa đệm. Đại cương: các loại thoát vị -Thoát vị đĩa đệm ra sau >Lồi đĩa đệm: Thoát vị còn dính vào đĩa đệm, kích thước thoát vị luôn nhỏ hơn khoảng cách hai điểm của chân thoát vị trên cùng mặt phẳng >Thoát vị bị đẩy ra (extrusion): phần thoát vị có chân hẹp hay không có chân. 77 Kích thước thoát vị luôn lớn hơn hai điểm chân thoát vị; thoát vị di chú (migration) khối thoát vị tách khỏi đĩa đệm -Thoát vị đĩa đệm ra trước: đẩy dây chằng dọc trước, có thể giống mỏ xương -Hạt Schmorl: nhân đĩa dệm thoát vị vào thân đốt, thường người trẻ, bị 1-2 khe khớp, nếu tổn thương > 3 thân gọi bệnh Scheuerman. Hình ảnh thoát vị ra sau: -Xquang không chuẩn bị: không chẩn đoán được, phát hiện thoái hoá cột sống, khe khớp hẹp. -Cắt lớp vi tính: > Khối tỷ trọng tổ chức mềm lồi vào ống tuỷ >Cắt lớp vi tính myelo: thấy rõ các rễ thần kinh và dấu hiệu chèn ép rễ -Cộng hưởng từ: >Kỹ thuật: Dọc T1W và T2W Cắt ngang T1 và có thể cả T2, cắt ngang có thể theo mặt phẳng đĩa đệm >Khối thoát vị đồng tín hiệu T1, tăng hay đồng tín hiệu T2 (so với đĩa có thoátvị) >Thoát vị lồi ra như hình "thuốc đánh răng", nó có thể dính vào đĩa đệm hay di chuyển không dính vào đĩa đệm >Dấu hiệu để chẩn đoán phân biệt thoát vị đẩy và lồi đĩa đệm là khối thoát vị hình nấm( chân hẹp) -Vị trí khối thoát vị: >Thoát vị gần tâm (thường gặp) >Thoát vị sau bên >Thoát vị trung tâm( ít gặp vì dây chằng chắc vùng này) >Thoát vị ngoài lỗ tiếp hợp, trong lỗ tiếp hợp -Tiêm thuốc: >Chẩn đoán phân biệt xơ sau mổ và thoát vị tái phát >Giúp chẩn đoán mảnh thoát vị > Chẩn đoán viêm rễ thần kinh thứ phát sau thoát vị. -Thoái hoá đĩa đệm thứ phát: >Thoái hoá đĩa đệm T2 giảm tín hiệu >Các mỏ xương, phì đại các mặt khớp mấu sống gây hẹp lỗ tiếp hợp >Phì đại dây chằng vàng 10.3.2. Hẹp ống sống: Đại cương: -Là hẹp ống tuỷ sống có thể có hay không có chèn ép tuỷ sống hay tắc lưu thông dịch não tuỷ. -Nguyên nhân chủ yếu mắc phải: >Lồi đĩa đệm hay thoát vị đĩa đệm đẩy >Phì đại dây chằng vàng >Phì đại các mặt khớp của mấu sống >Các mỏ xương do thoái hoá >Trượt thân đốt sống -Nguyên nhân bẩm sinh: >Cuống sống ngắn, lá sống dày, các mặt khớp mấu sống rộng >Hội chứng Morquio: thân đốt sống xẹp, dị dạng mặt, trật khớp háng, chân cong Hình 10.1. Thoát vị đĩa đệm sau bên trái chèn ép ống tuỷ sống 78 >Achondroplasia: ngừng phát triển chiều cao, vôi hoá sụn đầu xương, vôi hoá màng xương. Hình ảnh: -Dấu hiệu chẩn đoán tốt nhất: cột nước não tuỷ bị dừng lại ở nơi hẹp; đường kính trước sau của ống sống < 12mm cho vùng thắt lưng -Chụp cắt lớp có bơm thuốc cản quang dưới nhện (CT Myelo): >Ống sống và các lỗ tiếp hợp bị hẹp >Phối hợp ngách bên ống sống hẹp( thắt lưng) >Các mức độ chèn ép khác nhau của tuỷ và rễ thần kinh. - Chụp cộng hưởng từ: >Cột sống thắt lưng: .Hình đồng hồ cát trên T2 cắt dọc .Mất lớp mỡ quanh các rễ thần kinh trên các lớp dọc cạnh bên .Tổn thương thoái hoá với các mức độ thoát vị đĩa đệm khác nhau .Các mỏ xương cột sống .Hình chuồn nhép của ống tuỷ trên lớp cắt ngang .Hẹp ngách bên trên các lớp cắt ngang T2 .Phì đại các khớp bên, cuống sống ngắn, dây chằng vàng dày 10.3.3. Hẹp lỗ tiếp hợp. Đại cương: -Hẹp lỗ tiếp hợp giữa các thân đốt sống gây chèn ép các rễ thần kinh -Nguyên nhân: .Nguyên nhân hay gặp là thoát vị đĩa đệm sang bên .Thoái hoá phì đại các mặt khớp mấu sống .Trượt thân đốt sống (spondylolisthesis) .Chấn thương .Sẹo sau mổ .Khối ngoài màng cứng vùng ngách bên. -Hình ảnh điện quang: .Xquang thường quy: phát hiện các trượt thân đốt sống, thoái hoá cột sống . Cắt lớp vi tính: Thoát vị đĩa đệm sang bên vào lỗ tiếp hợp Thoái hoá khớp của các mỏm khớp, phì đại mặt khớp Trượt thân đốt sống .Cộng hưởng từ: Cắt dọc bên T2W: mất lớp mỡ quanh các rễ thần kinh trong lỗ tiếp hợp Phát hiện các thoát vị đĩa đệm sang bên: đồng hay tăng tín hiệu trên T2, đồng tín hiệu với đĩa đệm T1, không ngấm thuốc Tổn thương khối u ngoài màng cứng chèn ép rễ. 10.3.4. Teo eo và trượt thân đốt sống( spnodylolisis và spondylolisthesis) Đại cương: - Spnodylolisis là tổn thương mất eo (nối giữa các khớp mấu sống) -Hay kèm trượt thân đốt sống (spondylolisthesis): trượt thân đốt phía trên so với thân đốt dưới cố định. -Căn nguyên: .Do co các cơ mạnh cùng một lúc nhắc đi nhắc lại, xoay quá mạnh 79 .Có tham gia của chơi thể thao, nâng nặng, vật, chơi bóng đá khi nhỏ tuổi. .Các vi gãy ở vùng giữa các khớp mấu sống nhắc lại nhiều lần -Tuổi: có thể cả ở trẻ em và người lớn -Di truyền: .Có yếu tố gia đình .Người bệnh xương hoá đá .Có đặc tính di truyền Hình ảnh: -Tổn thương thường vùng L4-5 -Xquang thường quy: .Chụp chếch sau phải và sau trái: thấy hình đường gãy "cổ chó" .Chụp tư thế thẳng tia hướng lên trên : thấy hình sáng của huỷ eo nằm ngay dưới cuống sống .Chụp tư thế nghiêng phát hiện trượt thân đốt sống ra trước với 4 độ Cột sống được chia thành 3 phần tương ứng với 3 độ, độ 4 hiếm gặp với thân đốt trượt ra trước bờ trước đốt sống phía dưới. -Chụp cắt lớp vi tính: .Không thấy hình vòng liên tục của trên lớp cắt ngang .Trượt thân đốt và gãy eo thấy rõ trên các lớp tái tạo dọc -Cộng hưởng từ: .Không phải chỉ định để phát hiện trượt hay gãy eo do đánh giá kém cấu trúc xương .Phát hiện tổn thương đĩa đệmở phía trên và dưới, dấu hiệu chèn ép rễ thần kinh để giúp phẫu thuật -Trượt thân đốt sống ra sau: hiếm gặp, gây chèn ép rễ thần kinh .Xquang cột sống nghiêng : >Cột sống thẳng, trượt ra sau, dấu hiệu nhảy nấc của đường lá sống >Hẹp khe liên đốt, đặc xương mặt khớp .Cắt lớp vi tính: hẹp lỗ tiếp hợp, các mặt khớp liên mấu cách xa nhau .Cộng hưởng từ: đánh giá kích thước trước sau ống sống, chèn ép ống tuỷ và rễ thần kinh . 10.4. CÁC KHỐI U TUỶ, CỘT SỐNG. 10.4.1. Các u trong tuỷ Đại cương: U tuỷ có nhiều loại -Chụp cộng hưởng từ là phương pháp tốt nhất -Chụp cắt lớp vi tính cho phép đánh giá tổn thương xương. Cắt lớp vi tính bơm thuốc trong khoang dưới nhện (CT Myelography) có giá trị hơn chụp cắt lớp thông thường. -Các loại u trong tuỷ: .Astrocytoma hay gặp nhất .Ependymoma: u hay gặp đứng hàng thứ hai; hay ở đoạn tuỷ thấp và chóp cùng .Hemangioblastoma .Di căn: hiếm Hình ảnh điện quang: -Tuỷ to ra -Biểu hiện bằng hình nang: hay gặp nhất -Chẩn đoán phân biệt các loại u bằng hình ảnh rất khó vì không có dấu hiệu đặc hiệu 10.4.2. Các u bao thần kinh: 80 Đại cương: -Các u bao thần kinh là loại u ngoài tuỷ trong ống sống hay gặp nhất -Lâm sàng có thể lẫn với thoát vị đĩa đệm -Các thể: .Schwannoma .Neurofibroma .Ganglioneuroma .Neurofibrosarcoma: hiếm gặp. Hình ảnh điện quang: -Vị trí: .Trong khoang màng cứng ngoài tuỷ: hay gặp nhất (75%) .Ngoài màng cứng: 15% .Trong tuỷ < 1% .Thường u chỉ ở một nơi, nhiều nơi trong u xơ thần kinh (neurofibromatosis) -Cấu trúc: .Hình cái tạ ;15% .Gây giãn lỗ tiếp hợp .Ngấm thuốc cản quang (100%) mức độ tuỳ thuộc thể loại u .T1: đồng tín hiệu trong 75%; tăng tín hiệu trong 25% .T2: rất tăng tín hiệu; có thể có hình bia bắn. 10.4.3. U máu cột sống. Đại cương: -Là u mạch máu lành tính của cột sống -U phát triển chậm, có thể u máu mao mạch, thể hang hay tĩnh mạch nhưng thể hang hay gặp nhất -Là u hay gặp, chiếm khoảng 10% người trưởng thành ở Mỹ, có thể nhiều nơi nhất là cột sống ngực -U phát triển ở tuổi 40-60 -U có thể một phần đôt sống hay toàn bộ thân đốt và có thể phát triển ra sau vào cuống sống, chèn ép ống tuỷ. Hình ảnh điện quang: -Xquang thường quy: .Thân đốt sống có các sọc như "sọc quần nhung" .Có thể xẹp thân đốt sống -Cắt lớp vi tính: .Thân đốt sống có các vách dày bao xung quanh bởi tổ chức giảm tỷ trọng (mỡ, máu) .Hình các khoang trên các lớp cắt ngang .U tiến triển ngấm nhiều thuốc cản quang .Đánh giá sự toàn vẹn của thành sau thân đốt sống và các cuống sống. -Cộng hưởng từ: .Hình ảnh lành tính với tăng tín hiệu T1 và T2 do có chất đệm là mỡ .Ngấm nhiều thuốc .Có trường hợp đồng tín hiệu trên T1 nên khó phân biệt với di căn . thoát vị thần kinh không được da bao bọc -Hở ống sống phía sau nhưng được bịt kín (occult spinal dysraphism) 15% không có thoát vị tổ chức thần kinh, thường không có thiếu hụt thần kinh: . Thoát. hiện ở trẻ em có thể ở thiếu niên .Lâm sàng: bàng quang thần kinh, biến dạng về hình thể, rối loạn cảm giác. -Hình ảnh điện quang: .Phim Xquang thường quy: Cung sau cột sống không nối liền nhau. đĩa đệmở phía trên và dưới, dấu hiệu chèn ép rễ thần kinh để giúp phẫu thuật -Trượt thân đốt sống ra sau: hiếm gặp, gây chèn ép rễ thần kinh .Xquang cột sống nghiêng : >Cột sống thẳng, trượt