ĐIỆN QUANG THẦN KINH part 9 potx

65 -Bất thường các cuộn não -Không kèm Chiari I Hình ảnh điện quang -Bất thường hố sau: .Hố sau nhỏ .Thuỳ giun tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm ( hình miếng gỗ chèn cửa) .Thoát vị tiểu não lên trên .Tiểu não bọc quanh cầu não ( hình tim) .Lều tiểu não hẹp .Xoá bể góc cầu tiểu não và bể đáy .Không thấy não thất 4 hay não thất bốn rất nhỏ kéo dài -Bất thường trên lều: .Thiểu sản liềm não hay liềm não có các khoảng trống nên các cuộn não hai bên bán cầu như đan vào nhau .Các cuộn não nhỏ và nhiều .Ứ nước não thất .Sừng trán não thất bên bị thuôn nhỏ do nhân đuôi ấn vào. .Não thất 3 nhỏ và cong lõm hai bên .Phát triển không hoàn chỉnh của thể trai -Bất thường xương: .Khuyết xương sọ bản trong và ngoài (xuất hiện sơ sinh và mất dần) do thiếu hụt trung mô .Hội lưu tĩnh mạch và lều tiểu não bám thấp sát lỗ chẩm .Lỗ chẩm rộng hình phễu .Tháp xương đá ấn lõm, bản dốc khía lõm( do áp lực tăng) -Tuỷ sống: .Thoát vị não màng não tuỷ (myelomeningocele) trong 90% các trường hợp .Tuỷ cổ bị xoắn ở vùng lỗ chẩm (do áp lực) .Bệnh rỗng tuỷ và bệnh tuỷ tách đôi vùng ngực cùng dị dạng cột sống (diastematomyelia) 8.2.2.Thoát vị não màng não (cephalocele) -Khuyết xương sọ làm cho não , màng não, dịch não tuỷ thoát vị ra ngoài sọ Hình 8.1. Chiari II 1. Não thất bốn kéo dài hình ống 2. Thuỳ nhộng bị đảy xuống dưới tạo các nốt 3. Tuỷ sống có hình cựa gà 4. Tuỷ sống bị xoắn 5.Bán cầu tiểu não bò bao quanh phía trước thân não. 6. Hội lưu Herophil và xoang bên xuống thất 7.Bản trượt cong lõm 8.Tectum có mỏ 9.Khối gian não to 10. Thi ể u s ả n m ộ t ph ầ n th ể trai 66 -Thường nằm ở đường giữa và phối hợp với các bệnh bâme sinh khác như: Chiari, thiểu sản thể trai -Các vị trí: .Vùng chẩm 80% .Trán hay mũi sàng .Vùng đỉnh 10% .Xoang bướm 8.3.CÁC KHUYẾT TẬT VÙNG BÁN CẦU ĐẠI NÃO 8.3.1.Thiểu sản thể trai (agenesis of corpus callosum) Các điểm chung: -Là dị tật hay gặp nhất trong các dị tật của não -Thể trai gồm các sợi nối hai chất trắng hai bên (trung tâm bầu dục) qua thể trai. Các sợi chạy bất thường thành các bó dọc (bundles of Probst) dọc thành trong của não thất bên hai bên, đẩy các não thất bên ra hai bên và dừng ở vùng thuỳ chẩm và đỉnh -Não thất 3 bất thường lên cao và rộng -Có thể thiểu sản toàn bộ hay một phần thể trai. -Có thể kèm các dị tật khác (tim mạch, tiêu hoá, sinh dục tiết niệu) và di tật não: .Dandy-Walker .U mỡ .Chiari II .Thoát vị não .Các di chú bất thường não Hình ảnh điện quang -Không thấy thể trai một phần hay toàn bộ -Bất thường bó Probst cạnh phía trong não thất bên -Chất trắng kém phát triển quanh sừng chẩm hai bên -Các bất thường đi theo: .Não thất 3 lên cao giữa các não thất bên .Các sừng trán não thất bên nhỏ, nhọn .Các sừng chẩm giãn .Các não thất bên song song không nối với nhau .Cắt mặt phẳng trán: các sừng trước nhọn hình đinh ba thần biển .Sừng thái dương giãn hình lỗ chìa khoá -Các bất thường khác của não . Hình 8.2. Thiểu sản thể trai Các hình A.B.C cho thấy không có thể trai; Hai bó sợi nằm hai ben phái trong não thất bên (A và B); Hình lan hoa toả ra xung quanh của các cuộn não (C), não thấtt III nối liền với rãnh liên bán cầu (B). 67 8.3.2. Di tật không phát triển phần trước của não (holoprosencephaly) Đại cương -Là bất thường trong thời kỳ chia đôi của não nguyên thuỷ thành hai bán cầu đại não. Thường phối hợp với các bất thường ở mặt : dị dạng một mắt ở giữa (cyclopia), hai mắt gần nhau đầu nhỏ dị dạng mặt (hypotelorism) -50% bệnh nhân có 3 nhiễm sắc thể 13 -Có ba thể Holoprosencephaly Không có thuỳ (Alobar) Bán thuỳ (Semilobar) Có thuỳ (Lobar) Rãnh liên bán cầu và liềm não Không có Chỉ có ở phía sau có Các não thất bên Một não thất hình chữ U Thông liền nhau phần trước Gần bình thường Não thất ba Không Sơ khai Gần bình thường Bán cầu đại não Một bán cầu Chia đôi một phần Gần bình thương Đồi thị Sát nhập nhau sát nhập tuỳ ca Gần bình thường Bất thường mặt Nặng ít nặng hơn Bình thường hay nhẹ Vách trong suốt không có không có không có Hình ảnh điện quang Thể không có thuỳ não (alobar): .Não không phân chia thành hai bán cầu: não hình cái tách dựng ngược .Chỉ có một não thất .Đồi thị nhâp làm một .Không có liềm não, thể trai, ống thị giác, hành khứu .Thường có nang ở vùng phía sau .Trung não, thân não và tiểu não bình thường Thể có thuỳ một phần (semilobar) .Có phân chia một phần thành hai bán cầu .Có một phần sừng thái dương và sừng chẩm .Không có vách trong suốt .Có một phần rãnh liên bán cầu và liềm não (thường phía sau) .Các hạch nền và đồi thị chia đôi một phần Thể có thuỳ (lobar) .Não gần như phân chia thành hai bán cầu hoàn toàn .Các não thất bên bình thường hay hơi giãn, có thể hình vuông (sừng trán) .Không có vách trong suốt .Không có liềm não, không có rãnh liên bán cầu Chẩn đoán phân biệt -Không có bán cầu đại não (hydranencephaly) thay bằng dịch não tuỷ, các nhân xám bình thường 68 -Thiểu sản thể trai cùng nang lớn phía sau -ứ nước não thất nặng Các dị dạng mặt kèm theo .Các bất thường mặt thường tương đương với mức độ nặng của bất thường não nhưng không ngược lại .Hai mắt quá gần nhau (hypotelorism) .Hở hàm ếch .Chỉ có một mắt ở giữa (cyclopia) .Mũi vòi voi hai mắt liền nhau (ethmocephaly), hình mặt khỉ một lỗ mũi hai mắt gần nhau (cebocephaly) 8.3.3.Teo nửa não (Dyke-Davidoff) -Đại cương: nhồi máu não trong thời kỳ trong tử cung hay gần đẻ gây teo não -Hình ảnh điện quang: .Teo nửa não làm đường giữa thay đổi vị trí .Xương sọ cùng bên dày ra bù trừ .Các xoang chũm và hàm rộng cùng bên 8.3.4. Bất thường các rãnh cuộn não và di chú bất thường não Đại cương -Tổ chức mầm dưới màng não xuất hiện vào tuần thứ 7 của phôi. Các tế bào thần kinh được tạo thành từ các vùng tổ chức mầm sau đó di chuyển theo sợi tổ chức đệm ra ngoài tạo nên vỏ não. -Bất thường trong quá trình di chuyển các nơron và bất thường trong quá trình tạo ra vỏ não gây ra các bất thường bẩm sinh và tuỳ thuộc vào thời gian xảy ra rối loạn. -Các loại bất thường .Bất thường tạo rãnh cuộn não: bệnh lissencephaly (não nhẵn) .Bất thường di chú : Heterotopias (di chú bất thường não) Schizencephaly (bệnh não phân chia) Hemimegalencephaly (não phì đại một bên) .Bất thường xếp đặt các nơron: bệnh loạn sản vỏ não không phải não nhẵn (nonlissencephalic cortical dysplasias- polymicrogyria). Hình 8.3. Dị tật không phát triển phần trước của não (holoprosencephaly) Chỉ có một não thất (V); đồi thị nhập với nhau ( T), không có liềm não và lều tiểu não Hình 8.6. Hình não phân chia (Schizencephaly) Bên phải: khe nứt đã đóng với đường sáng màng mềm và chất xám di chú bất thường ( mũi tên). Bên trái: Khe nứt mở (mũi tên cong)với tổ chức não di chú bất thương quanh khe nứt ( mũi tên nhỏ) 69 Bệnh não nhẵn (lissencephaly) -Bệnh não nhẵn có thể toàn bộ( agyria) hoặc não nhẵn không toàn bộ( pachygyria) -Hình ảnh: .Phôi 22-23 tuần tuổi não gần như bình thường .Khe Sylvius nông, các rãnh cuộn não nông nhẵn .Vỏ não dày với chất trắng bao bọc nhẵn. Bệnh não bị phân chia ra (split brain-schizencephaly) -Đặc điểm: .Khe nứt não bao bọc bằng chất xám, thường là loạn sản .Nước não tuỷ thông từ não thất ra khoang dưới nhện .Có thể một hay hai bên, không có hay có triệu chứng lâm sàng .Khe nứt có thể đóng hay mở -Hình ảnh: .Có khe nứt chứa dịch não tuỷ .Hình như núm vú từ não thất ra ngoài .Chất xám ở đường khe nứt không đều,loạn sản .Trong các trường hợp nứt lớn thường xương sọ bao bọc kín vùng hở -Tổn thương phối hợp: .Không có vách trong suốt trong 80% .Dây thị giác thiểu sản trong 1/3 các trường hợp .Có nhiều nơi chất xám không đều và loạn sản Di chú bất thường não (heterotopias) -Đảo chất xám bình thường nằm ở vị trí bất thường do dừng bất thường của di chuyển nơ ron thần kinh. -Thường tạo các nốt hay băng nằm cạnh não thất hay trung tâm bầu dục -Lâm sàng tương ứng với mức độ nặng của di chú bất thường, biểu hiện bằng co giật; trẻ phát triển và trí thông minh phụ thuộc vào mức độ giãn não thất. -Hình ảnh: .Chất trắng và chất xám có tín hiệu bình thường .Xuất hiện lớp chất xám trong chất trắng (hai lớp chất xám)vỏ não phủ lên bên ngoài thường mỏng và có thể bị loạn sản .Các nốt nằm dưới màng não thất (đồng tín hiệu chất xám, không ngấm thuốc) -Tổn thương phối hợp: hay phối hợp với não nhẵn -Chẩn đoán phân biệt: .Các nốt dưới màng não thất với lao .Các nốt dưới vỏ não với u não 70 8.4. Bất thường hố sau 8.4.1. Dị dạng Dandy-Walker -Điểm chung: .Dị dạng hố sau không rõ nguyên nhân .Tổn thương phát triển tiểu não và não thất 4 .Hẹp, tắc các lỗ Magendie và Luska .Tử vong 25-50% -Lâm sàng: .Thường phát hiện khi 1 tuổi .Biểu hiện chủ yếu là ứ nước não thất .Trẻ lớn hơn có thể biểu hiện hội chứng u vùng hố sau -Chẩn đoán hình ảnh: .Dấu hiệu cơ bản: Nang nước lớn vùng hố sau ứ nước não thất (75%) Thiểu sản với các mức độ khác nhau của bán cầu tiểu não và thuỳ nhộng .Hình ảnh: Hố sau giãn rộng, đẩy xoang tĩnh mạch bên, hội lưu tĩnh mạch lên trên Nang lớn vùng hố sau thông với não thất 4 Không thấy hay thiểu sản các mức độ khác nhau của thuỳ nhộng Thuỳ nhộng còn lại bị đẩy lên trên Thiểu sản tiểu não ứ nước não thất .Tổn thương kèm theo Không có thể trai trong 1/3 các trường hợp Rối loạn di chú não (5-10%) Thoát vị não Có thể có thiểu sản thân não 8.4.2. Dị dạng Chiari I Đặc điểm chung -Hạch nhân tiểu não di chuyển xuống dưới lỗ chẩm trên 5mm -Não thất 4 có thể bị kéo dài nhưng vẫn ở vị trí bình thường -Không liên quan đếm Chiari II-III, không có thoát vị não màng não -Lâm sàng: chèn ép từng đợt thân não Hình 8.7. Dị dạng Dandy-Walker Nang lớn hố sau (mũi tên to); Thiểu sản thuỳ giun và bị đẩy lên trên (hai mũi tên nhỏ song song) ; hai bán cầu tiểu não rất nhỏ (hai đầu mũi tên) lơ lửng trong nang 71 Hình ảnh -Thoát vị hạch nhân tiểu não -Bệnh rỗng tuỷ sống -Không có bất thường trong não Tổn thương phối hợp -Rỗng tuỷ trong 50% (yếu tay, mất phản xạ gân ) -ứ nước não thất trong 25% -Dị dạng Klippel-Feil 10% (dính liền 2 hoặc 3 đốt sống cổ) -Dính đốt đội với đốt trục 5% 8.4.4. Chiari IV Đặc điểm chung -Không rõ nguyên nhân -Không liên quan đến Chiari II -Có thiểu sản tiểu não Hình ảnh -Kích thước hố sau bình thường -Thân não nhỏ -Tiểu não và thuỳ nhộng thiểu sản rất nặng hay biến mất -Các bể não to IX. HỐ YÊN VÀ VÙNG CẠNH HỐ YÊN Mục tiêu: nắm được một số bệnh lý hố yên và vùng cạnh hố yên 9.1. U TUYẾN CỦA TUYẾN YÊN (adenoma) Đại cương: -U tuyến từ phần trước của tuyến yên chiếm 10-15% các u nguyên phát ở não -U tuyến yên được chia thành hai loại: .U nhỏ tuyến yên (microadenoma <10mm) thường gặp (75%) và bài tiết .U lớn tuyến yên (macroadenoma >10mm) thường không bài tiết 9.1.1.U nhỏ tuyến yên (microadenoma) Các typ: -Prolactinoma: thường gặp nhất, chảy sữa, mất kinh, giảm hoạt động tình dục -Hooc môn tăng trưởng (GH): đầu to, người khổng lồ -Hooc môn ACTH : hội chứng Cushing -Hooc môn hướng sinh dục (vô sinh, rối loạn kinh nguyệt, hooc môn kích thích trứng) -Phối hợp các loại (bài tiết sữa, tăng trưởng, kích thích tuyến giáp) ít gặp Hình ảnh điện quang: -Cộng hưởng từ: nhạy nhất trong chẩn đoán u tuyến yên -Kỹ thuật chụp cộng hưởng từ: .Chụp các lớp cắt theo mặt phẳng trán và dọc giữa không và có tiêm thuốc ái từ .Chụp với độ phân giải cao, các lớp mỏng Hình 8.8.Chiari I: Hạnh nhân tiểu não bị kéo dài xuống dưới lỗ chẩm > 5mm 72 -Trên các xung T1 không tiêm thuốc: .Nốt giảm hay đồng tín hiệu với tuyến yên .Tuyến không cân đối .Lồi lên trên (bình thường lõm hay phẳng) .Lõm đáy tuyến yên -Tiêm thuốc ái từ: .Chụp các hình ảnh chức năng .Tiêm liều thấp (0,05mmol Gd/kg) đánh giá các u nhỏ .Dùng liều bình thường (0,1mmol/kg) đánh giá các u lớn .Adenoma ngấm thuốc chậm hơn nhu mô tuyến -Chẩn đoán phân biệt các typ qua ngấm thuốc .U bài ACTH: ngấm nhiều thuốc, khó chẩn đoán .70% các u tuyến của tuyến yên giảm tín hiệu so với tuyến bình thường trong các pha chức năng .Thì chụp muộn không phát hiện được u .Cộng hưởng từ thất bại có thể lấy mẫu máu trong xoang đá để chẩn đoán 9.1.2. U to tuyến yên không bài tiết (macroadenoma) Đại cương: -U gây các biểu hiện lâm sàng của hiệu ứng khối (giảm chức năng tuyến yên, thị giác bị ảnh hưởng ) -Có thể u đã phát triển rất to trước khi có các dấu hiệu thần kinh -U không bài tiết nên ít dấu hiệu lâm sàng Hình ảnh điện quang -U lớn vượt ra ngoài giới hạn của hố yên .U lớn trong hố yên phát triển ra ngoài .Phát triển ra ngoài vào bể trên yên tạo thành Khối có hình số 8 Xoang hang dày Bao bọc và làm hẹp dòng chảy động mạch cảnh trong xoang hang Chèn ép giao thoa thị giác Não thất ba bị đẩy lên trên Tắc lỗ Monro gây ứ nước não thất (hiếm) Đè đẩy sừng trán não thất bên Đè đẩy làm loe rộng cuống não -Cấu trúc khối .ít có vôi hoá trong khối .Hoại tử, chảy máu trong khối( tăng tín hiệu T1) .Không thể chẩn đoán phân biệt u tuyến ( adenoma) lành tính với u ác tính (carcinoma) nhưng u ác rất hiếm gặp -Ngấm thuốc: ngấm nhiều không đều -Cộng hưởng từ hơn CLVT: thấy hình ảnh trên nhiều mặt phẳng, đánh giá tốt hơn liên quan với xung quanh. Hình 9.1. U lớn tuyến yên (macroadenoma) . hưởng ) -Có thể u đã phát triển rất to trước khi có các dấu hiệu thần kinh -U không bài tiết nên ít dấu hiệu lâm sàng Hình ảnh điện quang -U lớn vượt ra ngoài giới hạn của hố yên .U lớn trong hố. hướng sinh dục (vô sinh, rối loạn kinh nguyệt, hooc môn kích thích trứng) -Phối hợp các loại (bài tiết sữa, tăng trưởng, kích thích tuyến giáp) ít gặp Hình ảnh điện quang: -Cộng hưởng từ: nhạy nhất. mặt Nặng ít nặng hơn Bình thường hay nhẹ Vách trong suốt không có không có không có Hình ảnh điện quang Thể không có thuỳ não (alobar): .Não không phân chia thành hai bán cầu: não hình cái tách