Pemphigoid Th/s. NguyÔn V¨n Thêng Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi 1. Đại cơng Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành các bọng nớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ngời trên 60 tuổi. 1.1. Dịch tễ: Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid (kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái toan. Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng của các hoá chất trung gian hoá học đợc giải phóng ra từ dỡng bào và bạch cầu ái toan. 2. Pemphigoid thể bọng nớc 2.1. Triệu chứng lâm sàng 2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp. 2.1.2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn thơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện trớc nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nớc lan tràn nhiều nơi. Bọng nớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thờng hoặc đỏ. Tổn thơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thơng tổn thờng là rải rác, nhng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu hớng lan rộng ra xung quanh nh trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo. Dấu hiệu Nikolsky không có. Vị trí tổn thơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng dới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của cơ thể, thờng là ở chi dới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện trớc khi xuất hiện tổn thơng da một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thờng xuất hiện ở bẹn, nách, rốn nh là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng nớc, tổn thơng mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Tổn thơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thơng, nhng nhẹ hơn và ít đau so với pemphigus. Toàn trạng: Có thể bị ảnh hởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa. Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái phát. . Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của cơ thể, thờng là ở chi dới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh. đợc giải phóng ra từ dỡng bào và bạch cầu ái toan. 2. Pemphigoid thể bọng nớc 2 .1. Triệu chứng lâm sàng 2 .1. 1. Tiền triệu: rất hiếm gặp. 2 .1. 2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi. triển mãn tính và hay gặp ở những ngời trên 60 tuổi. 1. 1. Dịch tễ: Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1. 2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự