Y Tế - Sức Khỏe - Y khoa - Dược - Y dược - Sinh học CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM Bạc Liêu, ngày 30.6.2018 NỘI DUNG 1. Giới thiệu 2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển 3. Vai trò của cận lâm sàng 4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân 5. Điều trị 6. Thông điệp 1. Giới thiệu Con đường vận động Hệ thống tháp (trung ương) Hệ thống thần kinh cơ (ngoại biên) Hệ thống thần kinh tủy Hệ thống chủ ý Hệ thống thực vật Hệ thống thần kinh ngoại biên Neuron Rễ Đám rối Dây TK Thực vật 1. Anterior horn cell (Sừng trước tủy) 2. Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên) 3. Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ) 4. Muscle (Cơ) skin Bệnh thần kinh cơ Bệnh thần kinh ngoại biên Thuật ngữ Bệnh đa dây thần kinh Bệnh thần kinh cơ Bệnh thần kinh ngoại biên Bệnh thần kinh 2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển Triệu chứng vận động Âm tính Yếuliệt theo chi phối của rễdây thần kinh bị tổn thương: Trội ở ngọn chi Trội ở gốc chi Dương tính Rung giật bó cơ (fasciculation) Cơ gợn sóng (myokymia) Vọp bẻ Co cứng cơ Co thắt cơ mặt Hội chứng chân bứt rứt YẾU NGỌN CHI Triệu chứng cảm giác Âm tính Giảm hoặc mất cảm giác nông vàhoặc cảm giác sâu Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn thương Sợi nhỏ: đau nhiệt Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác, thất điều cảm giác Dương tính Dị cảm Đau thần kinh Loạn cảm đau Tăng cảm đau Phân bố vận động - cảm giác Phản xạ gân cơ Giảm hoặc mất Dấu hiệu quan trọng Triệu chứng thần kinh thực vật Các triệu chứng tim mạch Tụt huyết áp tư thế Mất tiết mồ hôi Rối loạn chức năng niệu-sinh dục Liệt dương Liệt dạ dày, tiêu chảy về đêm và phình dãn đại tràng Các triệu chứng khác Biến dạng xương khớp: bệnh từ nhỏ (Charcot – Marie – Tooth) Biến đổi về dinh dưỡng (da khô, rụng lông…) Dây thần kinh phì đại (bệnh phong) 3. Cận lâm sàng Vai trò của đo điện cơ 1) Có bệnh đa dây thần kinh hay không? (2) Loại sợi, phân bố, thời gian (3) Mất myeline hay sợi trục Distal motor latency prolonged Nerve conduction velocity slow Reduced action potential Vai trò của điện cơ Sinh thiết thần kinh Viêm mạch máu, thoái hoái dạng bột, leprosy, CIDP, mất myeline di truyền… Sinh thiết thần kinh bắp chân Sinh thiết thần kinh mác nông Kết hợp sinh thiết cơ Các tự kháng thể Antibodies against Gangliosides GM1 : Multifocal motor neuropathy GM1, GD1a : Guillain-Barré syndrome GQ1b : Miller Fisher variant Antibodies against Glycoproteins Myelin-associated glycoprotein : MGUS Antibodies against RNA-binding proteins Anti-Hu, antineuronal nuclear antibody 1: Malignant inflammatory polyganglionopathy Chẩn đoán Chỉ định cận lâm sàng tùy theo nguyên nhân Xét nghiệm máu Đường huyết,HbA1c Urea và điện giải Chức năng tuyến giáp Vitamin B12 Giang mai ANA, anti-dsDNA X quang ngực thẳng Xét nghiệm gien 4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 2. Phân bố 3. Diễn tiến 1. Loại sợi 4. Đặc điểm chính 5. Bệnh học 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 1. Loại sợi nào bị ảnh hưởng? (vận động, cảm giác sợi lớn, cảm giác sợi nhỏ, thực vật, kết hợp) 2. Phân bố khu vực nào? (ngọn chi hay gốc chi, đối xứng hay không đối xứng) 3. Thời gian diễn tiến? (cấp, mạn, tiến triển, từng bậc, hồi phục tái phát) 4. Đặc điểm chìa khóa? (ngộ độcdinh dưỡngác tính) 5. Bệnh sinh là gì? (mất sợi trục, mất myeline. 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 2. Phân bố 3. Diễn tiến 1. Loại sợi 4. Đặc điểm chính 5. Bệnh học TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (TRUNG ƯƠNG) TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (NGOẠI BIÊN) TIẾP CẬN TRIỆU CHỨNG CẢM GIÁC Trội vận động Gợi ý 1. AIDPCIDP 2. Hereditary motor and sensory neuropathies, (Bệnh thần kinh vận động cảm giác di truyền) 3. Bệnh thần kinh kết hợp đa u tủy, porphyria, ngộ độc chì hoặc organophosphate và hạ đường huyết. Trội cảm giác – sợi lớn Đái tháo đường Carcinoma; Hội chứng Sjögren''''s; Dysproteinemia; AIDS Thiếu Vitamin B12 Bệnh Celiac Ngộ độc cisplatin, thalidomide, hoặc pyridoxine Bệnh thần kinh cảm giác di truyền hoặc vô căn Bệnh thần kinh sợi nhỏ Bệnh thần kinh cảm giác sợi nhỏ vô căn Đái tháo đường Bệnh thần kinh do thoái hóa dang bột Bệnh thần kinh cảm giác kết hợp HIV Bệnh thần kinh cảm giác thực vật di truyền - Hereditary sensory and autonomic neuropathies) Rối loạn thần kinh thực vật GBS Diabetes Amyloid sensorimotor polyneuropathy (Bệnh thần kinh vận động cảm giác d...
Trang 1CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH
TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU
BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM
Bạc Liêu, ngày 30.6.2018
Trang 2NỘI DUNG
3 Vai trò của cận lâm sàng
6 Thông điệp
Trang 31 Giới thiệu
Trang 4Con đường vận động
Hệ thống tháp (trung ương)
Hệ thống
thần kinh cơ
(ngoại biên)
Trang 5Hệ thống thần kinh tủy
Hệ thống chủ ý
Hệ thống thực vật
Trang 6Hệ thống thần kinh ngoại biên
Neuron
Rễ Đám rối Dây TK Thực vật
Trang 71 Anterior horn cell (Sừng trước tủy)
2 Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên)
3 Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ)
4 Muscle (Cơ)
skin
Bệnh thần kinh cơ
Trang 8Bệnh thần kinh ngoại biên
Trang 9Thuật ngữ
Bệnh đa dây thần kinh
Bệnh thần kinh
cơ
Bệnh thần kinh ngoại biên
Bệnh
thần
kinh
Trang 102 Triệu chứng lâm sàng kinh điển
Trang 12YẾU NGỌN CHI
Trang 13Triệu chứng cảm giác
Âm tính
Giảm hoặc mất cảm giác nông
và/hoặc cảm giác sâu
Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn
thương
Sợi nhỏ: đau nhiệt
Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác,
Trang 14Phân bố vận động - cảm giác
Trang 15Phản xạ gân cơ
Trang 183 Cận lâm sàng
Trang 19Vai trò của đo điện cơ
1) Có bệnh đa dây thần kinh hay không?
(2) Loại sợi, phân bố, thời gian
(3) Mất myeline hay sợi trục
Trang 20Distal motor latency prolonged
Nerve conduction velocity slow
Reduced action potential
Vai trò của điện cơ
Trang 21Sinh thiết thần kinh
mất myeline di truyền…
Sinh thiết thần kinh bắp chân
Sinh thiết thần kinh mác nông
Kết hợp sinh thiết cơ
Trang 22Các tự kháng thể
Antibodies against Gangliosides
GM 1 : Multifocal motor neuropathy
GM 1 , GD1a : Guillain-Barré syndrome
GQ1b : Miller Fisher variant
Antibodies against Glycoproteins
Myelin-associated glycoprotein : MGUS
Antibodies against RNA-binding proteins
Anti-Hu, antineuronal nuclear antibody 1: Malignant inflammatory polyganglionopathy
Trang 23Chẩn đoán
Chỉ định cận lâm sàng tùy theo nguyên nhân
Xét nghiệm máu
Đường huyết,HbA1c
Urea và điện giải
Chức năng tuyến giáp
Trang 244 Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân
Trang 265 CÂU HỎI TIẾP CẬN
Trang 275 CÂU HỎI TIẾP CẬN
1 Loại sợi nào bị ảnh hưởng? (vận động, cảm giác sợi lớn, cảm
4 Đặc điểm chìa khóa? (ngộ độc/dinh dưỡng/ác tính)
5 Bệnh sinh là gì? (mất sợi trục, mất myeline
Trang 285 CÂU HỎI TIẾP CẬN
Trang 29TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (TRUNG ƯƠNG)
Trang 30TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (NGOẠI BIÊN)
Trang 31TIẾP CẬN TRIỆU CHỨNG CẢM GIÁC
Trang 33Trội cảm giác – sợi lớn
Đái tháo đường
pyridoxine
di truyền hoặc vô căn
Trang 34Bệnh thần kinh sợi nhỏ
Đái tháo đường
Bệnh thần kinh do thoái hóa dang bột
Bệnh thần kinh cảm giác thực vật di truyền -
Hereditary sensory and autonomic neuropathies)
Trang 35Rối loạn thần kinh thực vật
GBS
Diabetes
Amyloid sensorimotor polyneuropathy (Bệnh thần kinh vận động cảm giác do thoái hóa dạng bột)
Trang 36Kèm liệt mặt ngoại biên
Trang 37 Cisplatin, thalidomide, pyridoxine
Bệnh thần kinh cảm giác di truyền
Paraproteinemic
Trang 385 CÂU HỎI TIẾP CẬN
Trang 39Thời gian diễn tiến
Lymphoma
Đa u tủy IgM paraproteinaemia Ngộ độc Arsenic, Amiodatone Rượu
Bệnh chuyển hóa, nội tiết (bao gồm đái tháo đường)
Thuốc Thiếu Vitamine Thoái hóa dạng bột Cận ung thư
Trang 40Cấp tính
Trang 41Bán cấp
Trang 42Mạn tính
Trang 435 CÂU HỎI TIẾP CẬN
Trang 44Căn nguyên mắc phải
Dinh dưỡng/ Chuyển
hóa
Vitamin: Thiamine, B12, Vit D
Dinh dưỡng: Đồng
Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,
đái tháo đường, suy thận
Vô căn
Trang 465 CÂU HỎI TIẾP CẬN
Trang 47Căn nguyên mắc phải
Dinh dưỡng/ Chuyển
hóa
Vitamin: Thiamine, B12, Vit D
Dinh dưỡng: Đồng
Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,
đái tháo đường, suy thận
Vô căn
Trang 49Căn nguyên tự miễn
Bệnh thần kinh do paraprotein máu
Kháng thể đơn dòng (IgM)
Bệnh mô liên kết kết hợp
Lupus, Rheumatoid, Sjogrens
Viêm mạch máu ( Polyarteritis)
Trang 50Lược đồ
Trang 51Bệnh sinh
Trang 52Cảm giác (Hiếm)
Cảm giác > Vận động
Cảm giác đơn thuần
Thay đổi, thường là vận động cảm giác
Ở đâu Ngọn chi
Đối xứng
Ngọn chi Đối xứng
Thay đổi, Không ngọn chi, không đối xứng
Khi nào Âm thầm Tăng dần Không âm thầm, tăng dần
Yếu tố nguy cơ Tiền căn gia đình
Biến dạng bàn chân Loét bàn chân
Các yếu tố nguy
cơ, Bệnh chuyển hóa?
Bệnh hệ thống Các triệu chứng viêm mạch
Triệu chứng ung thư
(HSN) Bệnh thần kinh cảm giác di truyền
Khác
Không viêm mạch (GBS, CIDP,
sarcoidosesis) Mạch máu
Hội chứng cận ung
Kháng thể đơn dòng
Viêm gan C HIV
Giang mai…
Trang 545 Điều trị
Trang 55Thay đổi lối sống
Bàn chân đái tháo đường
Trang 57Thuốc
Giảm đau Tramadol, Oxycodone
Giảm đau thần kinh, phục hồi thần kinh: Gabapentin, Pregabalin,
mecobalamin
Điều trị ngoài da Capsaicin cream, Lidocaine dán
Thuốc chống trầm cảm Amitriptyline, Doxepin và Nortriptyline,
Duloxetine, Venlafaxine