CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH ĐIỂM CAO

Y Tế - Sức Khỏe - Y khoa - Dược - Y dược - Sinh học CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM Bạc Liêu, ngày 30.6.2018 NỘI DUNG 1. Giới thiệu 2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển 3. Vai trò của cận lâm sàng 4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân 5. Điều trị 6. Thông điệp 1. Giới thiệu Con đường vận động Hệ thống tháp (trung ương) Hệ thống thần kinh cơ (ngoại biên) Hệ thống thần kinh tủy Hệ thống chủ ý Hệ thống thực vật Hệ thống thần kinh ngoại biên Neuron Rễ Đám rối Dây TK Thực vật 1. Anterior horn cell (Sừng trước tủy) 2. Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên) 3. Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ) 4. Muscle (Cơ) skin Bệnh thần kinh cơ Bệnh thần kinh ngoại biên Thuật ngữ Bệnh đa dây thần kinh Bệnh thần kinh cơ Bệnh thần kinh ngoại biên Bệnh thần kinh 2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển Triệu chứng vận động Âm tính  Yếuliệt theo chi phối của rễdây thần kinh bị tổn thương:  Trội ở ngọn chi  Trội ở gốc chi Dương tính  Rung giật bó cơ (fasciculation)  Cơ gợn sóng (myokymia)  Vọp bẻ  Co cứng cơ  Co thắt cơ mặt  Hội chứng chân bứt rứt YẾU NGỌN CHI Triệu chứng cảm giác Âm tính  Giảm hoặc mất cảm giác nông vàhoặc cảm giác sâu  Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn thương  Sợi nhỏ: đau nhiệt  Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác, thất điều cảm giác Dương tính  Dị cảm  Đau thần kinh  Loạn cảm đau  Tăng cảm đau Phân bố vận động - cảm giác Phản xạ gân cơ  Giảm hoặc mất  Dấu hiệu quan trọng Triệu chứng thần kinh thực vật  Các triệu chứng tim mạch  Tụt huyết áp tư thế  Mất tiết mồ hôi  Rối loạn chức năng niệu-sinh dục  Liệt dương  Liệt dạ dày, tiêu chảy về đêm và phình dãn đại tràng Các triệu chứng khác  Biến dạng xương khớp: bệnh từ nhỏ (Charcot – Marie – Tooth)  Biến đổi về dinh dưỡng (da khô, rụng lông…)  Dây thần kinh phì đại (bệnh phong) 3. Cận lâm sàng Vai trò của đo điện cơ  1) Có bệnh đa dây thần kinh hay không?  (2) Loại sợi, phân bố, thời gian  (3) Mất myeline hay sợi trục Distal motor latency prolonged Nerve conduction velocity slow Reduced action potential Vai trò của điện cơ Sinh thiết thần kinh  Viêm mạch máu, thoái hoái dạng bột, leprosy, CIDP, mất myeline di truyền…  Sinh thiết thần kinh bắp chân  Sinh thiết thần kinh mác nông  Kết hợp sinh thiết cơ Các tự kháng thể Antibodies against Gangliosides  GM1 : Multifocal motor neuropathy  GM1, GD1a : Guillain-Barré syndrome  GQ1b : Miller Fisher variant Antibodies against Glycoproteins  Myelin-associated glycoprotein : MGUS Antibodies against RNA-binding proteins  Anti-Hu, antineuronal nuclear antibody 1: Malignant inflammatory polyganglionopathy Chẩn đoán  Chỉ định cận lâm sàng tùy theo nguyên nhân  Xét nghiệm máu  Đường huyết,HbA1c  Urea và điện giải  Chức năng tuyến giáp  Vitamin B12  Giang mai  ANA, anti-dsDNA  X quang ngực thẳng  Xét nghiệm gien 4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 2. Phân bố 3. Diễn tiến 1. Loại sợi 4. Đặc điểm chính 5. Bệnh học 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 1. Loại sợi nào bị ảnh hưởng? (vận động, cảm giác sợi lớn, cảm giác sợi nhỏ, thực vật, kết hợp) 2. Phân bố khu vực nào? (ngọn chi hay gốc chi, đối xứng hay không đối xứng) 3. Thời gian diễn tiến? (cấp, mạn, tiến triển, từng bậc, hồi phục tái phát) 4. Đặc điểm chìa khóa? (ngộ độcdinh dưỡngác tính) 5. Bệnh sinh là gì? (mất sợi trục, mất myeline. 5 CÂU HỎI TIẾP CẬN 2. Phân bố 3. Diễn tiến 1. Loại sợi 4. Đặc điểm chính 5. Bệnh học TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (TRUNG ƯƠNG) TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (NGOẠI BIÊN) TIẾP CẬN TRIỆU CHỨNG CẢM GIÁC Trội vận động Gợi ý  1. AIDPCIDP  2. Hereditary motor and sensory neuropathies, (Bệnh thần kinh vận động cảm giác di truyền)  3. Bệnh thần kinh kết hợp đa u tủy, porphyria, ngộ độc chì hoặc organophosphate và hạ đường huyết. Trội cảm giác – sợi lớn  Đái tháo đường  Carcinoma;  Hội chứng Sjögren''''s;  Dysproteinemia;  AIDS  Thiếu Vitamin B12  Bệnh Celiac  Ngộ độc cisplatin, thalidomide, hoặc pyridoxine  Bệnh thần kinh cảm giác di truyền hoặc vô căn Bệnh thần kinh sợi nhỏ  Bệnh thần kinh cảm giác sợi nhỏ vô căn  Đái tháo đường  Bệnh thần kinh do thoái hóa dang bột  Bệnh thần kinh cảm giác kết hợp HIV  Bệnh thần kinh cảm giác thực vật di truyền - Hereditary sensory and autonomic neuropathies) Rối loạn thần kinh thực vật  GBS  Diabetes  Amyloid sensorimotor polyneuropathy (Bệnh thần kinh vận động cảm giác d...

CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM Bạc Liêu, ngày 30.6.2018 NỘI DUNG Giới thiệu Triệu chứng lâm sàng kinh điển Vai trò cận lâm sàng Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân Điều trị Thông điệp Giới thiệu Con đường vận động Hệ thống tháp (trung ương) Hệ thống thần kinh (ngoại biên) Hệ thống thần kinh tủy Hệ thống chủ ý Hệ thống thực vật Hệ thống thần kinh ngoại biên Neuron Rễ Đám rối Dây TK Thực vật Bệnh thần kinh skin Anterior horn cell (Sừng trước tủy) Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên) Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ) Muscle (Cơ) Bệnh thần kinh ngoại biên Thuật ngữ Bệnh Bệnh Bệnh Bệnh đa thần thần thần dây thần kinh kinh kinh ngoại kinh biên Triệu chứng lâm sàng kinh điển