Đề cương bác sĩ nội trú Y Quốc Gia UMP năm 2022 môn Nhi khoa.....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC BỘ MÔN NHI KHOA ĐỀ CƯƠNG ÔN TẬP SAU ĐẠI HỌC (CAO HỌC – BSNT) CHUYÊN NGÀNH NHI KHOA NĂM 2022 A- ĐỐI TƯỢNG CAO HỌC TT Chủ đề Vàng da sơ sinh Nhiễm khuẩn sơ sinh Bệnh lý tim bẩm sinh trẻ em Viêm tiểu phế quản Hen phế quản trẻ em Suy dinh dưỡng trẻ em Huyết học, ung bướu trẻ em Hội chứng xuất huyết Suy thận cấp (tổn thương thận cấp) Hội chứng thận hư tiên phát Bệnh lý hệ nội 11 tiết, chuyển hoá, di truyền trẻ em 10 Nội dung cụ thể Sinh lý bệnh vàng da tăng Bilirubin gián tiếp trẻ sơ sinh Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm định điều trị vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Biểu lâm sàng, cận lâm sàng nhiễm khuẩn sơ sinh Căn nguyên yếu tố nguy nhiễm khuẩn sơ sinh Đặc điểm tổn thương, triệu chứng lâm sàng, siêu âm chẩn đoán tứ chứng Falott Phân loại nguyên nhân gây suy tim theo nhóm tuổi trẻ em Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán điều trị viêm phổi Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán điều trị viêm tiểu phế quản Cơ chế bệnh sinh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng hen phế quản Chẩn đoán phân bậc điều trị hen phế quản trẻ em Đánh giá, phân loại điều trị suy dinh dưỡng trẻ em Điều trị trẻ bị suy dinh dưỡng thể nặng Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng phân loại bệnh bạch cầu cấp trẻ em Chẩn đoán nguyên tắc điều trị bạch cầu cấp Cơ chế cầm máu đông máu, số nguyên nhân gây xuất huyết Biểu lâm sàng, cận lâm sàng hội chứng xuất huyết Sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy thận cấp trẻ em Chẩn đoán điều trị suy thận cấp trẻ em Lâm sàng, cận lâm sàng, biến chứng hội chứng thận hư Điều trị chế độ ăn uống sinh hoạt cho trẻ bị hội chứng thận hư Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy giáp bẩm sinh Điều trị theo dõi điều trị trẻ suy giáp trạng bẩm sinh Nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng còi xương thiếu vitamin D Điều trị phòng bệnh còi xương thiếu Vitamin D Biểu lâm sàng, cận lâm sàng viêm màng não nhiễm khuẩn Bệnh lý hệ thần trẻ em 13 kinh, tâm thần trẻ Chẩn đoán điều trị kháng sinh theo nguyên vi khuẩn gây em viêm màng não Đánh giá phân loại hôn mê theo thang điểm AVPU thang điểm 14 Hôn mê trẻ em Glasgow cải tiến trẻ em Thăm khám thần kinh trẻ bị hôn mê Nguyên nhân co giật trẻ nhũ nhi, trẻ lớn phân loại động 15 Co giật trẻ em động kinh Hướng dẫn chăm sóc giật nhà Tài liệu ôn tập: Trường Đại học Y Hà Nội, Bộ môn Nhi, (2021), Bài Giảng Nhi khoa tập 1, tập 2, Sách đào tạo Đại học, Nhà xuất Y học Hà Nội B- ĐỐI TƯỢNG BÁC SĨ NỘI TRÚ 12 Còi xương thiếu vitamin D TT Chủ đề Vàng da sơ sinh Nhiễm khuẩn sơ sinh Bệnh lý tim bẩm sinh trẻ em Viêm tiểu phế quản Hen phế quản trẻ em Suy dinh dưỡng trẻ em Huyết học, ung bướu trẻ em Hội chứng xuất huyết Suy thận cấp (tổn thương thận cấp) 10 Hội chứng thận hư tiên phát 11 Bệnh lý hệ nội tiết, chuyển hố, di truyền trẻ em 12 Cịi xương thiếu vitamin D 13 Bệnh lý hệ thần kinh, tâm thần trẻ em 14 Hôn mê trẻ em 15 Co giật trẻ em 16 Tiêu hóa Tài liệu ôn tập: Trường Đại học Y Hà Nội, Bộ môn Nhi, (2021), Bài Giảng Nhi khoa tập 1, tập 2, Sách đào tạo Đại học, Nhà xuất Y học Hà Nội Chuyển tới Drive [UMP] ĐỀ CƯƠNG BSNT – NHI KHOA 2022 CHỦ ĐỀ VÀNG DA SƠ SINH Câu [Cao học]Trình bày sinh lý bệnh vàng da tăng Bilirubin gián tiếp trẻ sơ sinh Câu [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng xét nghiệm định điều trị vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Câu Trình bày nguyên nhân gây vàng da thường gặp trẻ sơ sinh 12 Câu Trình bày biểu lâm sàng cận lâm sàng vàng da ứ mật trẻ sơ sinh 17 Câu Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng vàng da tăng bilirubin tự do bất đồng nhóm máu mẹ trẻ sơ sinh 19 Câu Trình bày chế chiếu đèn điều trị vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh 21 Câu Trình bày biểu lâm sàng biến chứng vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh 22 Câu Trình bày xử trí vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh 24 CHỦ ĐỀ NHIỄM KHUẨN SƠ SINH 27 Câu [Cao học]Trình bày nguyên yếu tố nguy nhiễm khuẩn sơ sinh 27 Câu 10 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng nhiễm khuẩn sơ sinh 29 CHỦ ĐỀ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH TRẺ EM 32 Câu 11 [Cao học]Phân loại nguyên nhân gây suy tim theo nhóm tuổi trẻ em 32 Câu 12 Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng suy tim cấp 33 Câu 13 Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng nhóm tim bẩm sinh có luồng shunt T–P 35 Câu 14 [Đề hết môn 2021 - 2022]Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng tim bẩm sinh có luồng shunt P – T 36 Câu 15 Trình bày điều trị thiếu oxy trẻ bị tim bẩm sinh 37 Câu 16 Trình bày chẩn đốn điều trị cịn ƠĐM trẻ em 38 Câu 17 Phân loại tim bẩm sinh theo Sinh lý bệnh theo Lâm sàng 40 Câu 18 Trình bày chẩn đốn hẹp eo động mạch chủ trẻ em 42 Câu 19 Trình bày nguyên nhân phịng bệnh thấp tim 44 Câu 20 Trình bày triệu chứng lâm sàng thấp tim 46 Câu 21 Trình bày tiêu chuẩn Jonh (1994) ứng dụng để chẩn đốn thấp tim 50 Câu 22 Trình bày triệu chứng lâm sàng điều trị nội khoa bệnh thơng liên thất 52 Câu 23 Trình bày định, chống định biến chứng điều trị can thiệp bệnh thơng liên thất 56 Câu 24 [Cao học]Trình bày đặc điểm tổn thương, triệu chứng lâm sàng, siêu âm chẩn đốn tứ chứng Falott 58 Câu 25 Trình bày triệu chứng LS định điều trị ngoại khoa bệnh Fallot 60 CHỦ ĐỀ VIÊM TIỂU PHẾ QUẢN TRẺ EM 62 Câu 26 [Cao học]Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán điều trị viêm phổi 62 Câu 27 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán điều trị viêm tiểu phế quản 66 Câu 28 ***[NT2022]Trình bày chẩn đốn xác định chẩn đoán phân biệt bệnh viêm phế quản phổi trẻ em 69 Câu 29 Trình bày nguyên nhân, yếu tố thuận lợi biện pháp phòng bệnh viêm phế quản phổi trẻ em 72 Câu 30 Trình bày nguyên nhân, yếu tố nguy sinh bệnh học viêm tiểu phế quản 74 Câu 31 Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh viêm tiểu phế quản trẻ em 76 CHỦ ĐỀ HEN PHẾ QUẢN TRẺ EM (sách UMP) 78 Câu 32 [Cao học]Trình bày chế bệnh sinh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng hen phế quản 78 Câu 33 [Cao học]Trình bày chẩn đốn phân bậc điều trị hen phế quản trẻ em 80 Câu 34 Trình bày chẩn đốn hen phế quản cấp tính trẻ em 84 CHỦ ĐỀ SUY DINH DƯỠNG Ở TRẺ EM 88 Câu 35 [Cao học]Đánh giá, phân loại điều trị suy dinh dưỡng trẻ em 88 Câu 36 Trình bày phân loại suy dinh dưỡng nhận xét ưu nhược điểm cách phân loại 93 Câu 37 Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng trẻ suy dinh dưỡng nặng 95 Câu 38 [Cao học]Trình bày điều trị trẻ suy dinh dưỡng thể nặng 98 Câu 39 Trình bày nguyên nhân cách phòng chống suy dinh dưỡng trẻ em 102 CHỦ ĐỀ HUYẾT HỌC, UNG BƯỚU Ở TRẺ EM (Sách UMP) 104 Câu 40 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại bệnh bạch cầu cấp trẻ em 104 Câu 41 [Cao học]Trình bày chẩn đoán nguyên tắc điều trị bạch cầu cấp 106 Câu 42 [Đề hết mơn]Trình bày định nghĩa, phân loại thiếu máu theo nguyên nhân 109 Câu 43 Trình bày phân loại thiếu máu theo huyết học 111 Câu 44 Trình bày tiếp cận chẩn đốn thiếu máu 113 Câu 45 Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt 116 Câu 46 Trình bày điều trị tư vấn dinh dưỡng, dự phòng thiếu máu thiếu sắt 118 Câu 47 Trình bày phân loại nguyên nhân tan máu 120 Câu 48 Trình bày triệu chứng LS CLS thiếu máu tan máu 122 CHỦ ĐỀ HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT (Sách UMP) 124 Câu 49 [Cao học]Cơ chế cầm máu đông máu, số nguyên nhân gây xuất huyết 124 Câu 50 [Cao học]Biểu lâm sàng, cận lâm sàng hội chứng xuất huyết 126 Câu 51 Trình bày triệu chứng LS, huyết học chẩn đoán XHGTC miễn dịch 128 Câu 52 Phân biệt XHGTC ngoại vi với giảm tiểu cầu NN tủy xương 131 Câu 53 Trình bày triệu chứng LS, huyết học chẩn đốn xđ Hemophilia 133 Câu 54 Trình bày điều trị bệnh hemophilia 135 Câu 55 Trình bày triệu chứng LS, CLS viêm mao mạch dị ứng 137 CHỦ ĐỀ SUY THẬN CẤP (TỔN THƯƠNG THẬN CẤP) 138 Câu 56 [Cao học]Trình bày sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy thận cấp trẻ em 138 Câu 57 ***[NT2022] [Cao học] Trình bày chẩn đốn điều trị suy thận cấp trẻ em 141 CHỦ ĐỀ 10 HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT 145 Câu 58 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, biến chứng hội chứng thận hư 145 Câu 59 [Cao học]Trình bày điều trị chế độ ăn uống sinh hoạt cho trẻ bị hội chứng thận hư 147 Câu 60 Trình bày phân loại HCTH tiên phát 149 Câu 61 Trình bày triệu chứng LS CLS HCTH tiên phát đơn 150 Câu 62 Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận hư tiên phát kết hợp(không đơn thuần)? 152 Câu 63 Trình bày biến chứng hội chứng thận hư 154 Câu 64 Trình bày điều trị HCTH tiên phát thể nhạy cảm corticoid 157 Câu 65 Trình bày điều trị HCTH tiên phát thể phụ thuộc corticoid 160 CHỦ ĐỀ 11 BỆNH LÝ HỆ NỘI TIẾT, CHUYỂN HOÁ, DI TRUYỀN TRẺ EM 163 Câu 66 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy giáp bẩm sinh 163 Câu 67 [Cao học]Trình bày điều trị theo dõi điều trị trẻ suy giáp trạng bẩm sinh 166 Câu 68 Trình bày nguyên nhân gây suy giáp trạng bẩm sinh 168 CHỦ ĐỀ 12 CÒI XƯƠNG THIẾU VITAMIN D 170 Câu 69 [Cao học]Trình bày nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng còi xương thiếu vitamin D 170 Câu 70 [Cao học]Trình bày điều trị phòng bệnh còi xương thiếu Vitamin D 175 Câu 71 Trình bày chuyển hóa vitamin D thể 177 Câu 72 Trình bày vai trị vitamin D chế bệnh sinh còi xương thiếu vitamin D 179 Câu 73 Trình bày nguyên nhân biện pháp phòng bệnh còi xương thiếu vitamin D 181 CHỦ ĐỀ 13 BỆNH LÝ HỆ THẦN KINH, TÂM THẦN TRẺ EM 183 Câu 74 [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng viêm màng não nhiễm khuẩn trẻ em 183 Câu 75 [Cao học] Trình bày chẩn đốn điều trị kháng sinh theo nguyên vi khuẩn gây viêm màng não 186 Câu 76 Trình bày nguyên, chế bệnh sinh phân loại viêm màng não mủ trẻ ? 188 Câu 77 Trình bày khác biệt lâm sàng cận lâm sàng diễn biến VMNM nguyên khác (não mô cầu ,phế cầu ,HI)? 191 CHỦ ĐỀ 14 HÔN MÊ Ở TRẺ EM 193 Câu 78 [Cao học]Đánh giá phân loại hôn mê theo thang điểm AVPU thang điểm Glasgow cải tiến trẻ em 193 Câu 79 [Cao học]Trình bày thăm khám thần kinh trẻ bị hôn mê 194 CHỦ ĐỀ 15 CO GIẬT Ở TRẺ EM 196 Câu 80 [Cao học]Trình bày nguyên nhân co giật trẻ nhũ nhi, trẻ lớn phân loại động động kinh 196 Câu 81 [Cao học]Hướng dẫn chăm sóc giật nhà 198 CHỦ ĐỀ 16 TIÊU HÓA 201 Câu 82 Trình bày nguyên nhân gây đau bụng cấp hay gặp trẻ em 201 Câu 83 Trình bày nguyên nhân gây đau bụng mạn tính trẻ em? 204 Câu 84 Trình bày nguyên nhân yếu tố thuận lợi gây tiêu chảy cấp? 206 Câu 85 Trình bày chế bệnh sinh tiêu chảy xuất tiết? 209 Câu 86 Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng tiêu chảy cấp 211 Câu 87 [Đề hết mơn]Trình bày phân loại mức độ nước theo chương trình CDD IMCI 214 Câu 88 Trình bày phác đồ điều trị tiêu chảy cấp chưa nước (phác đồ A) 217 Câu 89 Trình bày phác đồ điều trị tiêu chảy cấp có nước (phác đồ B) Câu 90 Trình bày phác đồ điều trị tiêu chảy cấp nước nặng (phác đồ C) Câu 91 Trình bày biện pháp phịng bệnh tiêu chảy cấp 224 CHỦ ĐỀ VÀNG DA SƠ SINH 220 222 [Cao học]Trình bày sinh lý bệnh vàng da tăng Bilirubin gián tiếp trẻ sơ sinh Đại cương - Vàng da triệu chứng thường gặp trẻ sơ sinh nhiều nguyên nhân khác - Vàng da lượng bilirubin tăng lên máu (> 5mg/dl hay 85umol/l) trẻ sơ sinh, LS da có màu vàng - Vàng da gọi sớm xuất trước 48 tuổi trẻ sơ sinh Thường nguyên nhân tăng bilirubin tự Tóm tắt chuyển hóa billirubin thể Chuyển hóa bilirubin bào thai - Trong thời kỳ bào thai, đào thải bilirubin huyết tương thai nhi mẹ đảm nhiệm - Bilirubin tự thai qua rau thai gắn với albumin mẹ, đến gan mẹ chuyển thành bilirubin liên hợp thải ngồi - Chỉ có phần nhỏ bilirubin biến đổi gan thai nhi chuyển xuống ruột, có phân su Chuyển hóa bilirubin sau sinh - Ngay sau sinh, trẻ phải tự đảm nhận chuyển hóa bilirubin chức gan hoạt động chưa tốt, lượng protein thấp, enzym glucuronyl transferase số lượng hoạt tính yếu - Trong đó, tượng tan máu tăng trẻ sơ sinh HC chứa HbF, đời sống HC trẻ sơ sinh ngắn so với người lớn Những yếu tố ảnh hưởng tới chuyển hóa bilirubin - Albumin máu giảm: trẻ đẻ non, trẻ SDD bào thai => ảnh hưởng tới khả gắn bilirubin với albumin huyết thanh, làm tăng bilirubin tự máu, thấm vào tổ chức mỡ da, phủ tạng chứa nhiều lipid, não - Tình trạng thiếu oxy nặng (ngạt), rối loạn toan kiềm làm tổn thương gan, ảnh hưởng tới khả tổng hợp enzym glucuronyl transferase, gây ức chế chuyển hóa bilirubin tự thành bilirubin liên hợp - Một số thuốc có lực với ablumin huyết /hoặc với bilirubin làm giảm khả gắn hai chất với heparin, cafein, làm tăng bilirubin tự máu [Cao học]Trình bày triệu chứng lâm sàng xét nghiệm định điều trị vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Đại cương - Định nghĩa: Vàng da sơ sinh bao gồm vàng da tăng bilirubine tự tăng bilirubine kết hợp, cần phát sớm điều trị kịp thời, không dẫn đến vàng da nhân não (↑ bilirubin tự do) xơ gan tắc mật (↑ bilirubin kết hợp) - Vàng da tăng bilirubine gián tiếp triệu chứng thường gặp trẻ sơ sinh, gặp 60% trẻ đủ tháng hầu hết trẻ đẻ non, gọi tình trạng sinh lý bình thường, gặp tình trạng bệnh lý, khơng điều trị kịp thời, gây đe doạ tính mạng di chứng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp (tự do) bệnh lý trẻ sơ sinh có biểu vàng da xét nghiệm bilirubin tự máu tăng >13 mg/dL hay ≥ 220 μmol/l,mol/l, - Vàng da tăng bilirubin gián tiếp chia nhóm: vàng da sinh lý vàng da bệnh lý Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm vàng da sinh lý: - Gặp 80-85% trẻ sơ sinh - Da vàng sáng, màu da cam, củng mạc mắt vàng Nước tiểu - Gặp tuần đầu sau sinh (2-3 ngày sau đẻ, kéo dài 7-10 ngày), bilirubin tăng cao ngày thứ ~ 6-8 mg/ dL, sau giảm dần, cao tới 12 mg/dL Với trẻ đẻ non, bilirubin thường > 12 mg/dL, vào ngày thứ cao tới 15 mg/dL - Trẻ ăn ngủ bình thường - Trẻ đủ tháng, khơng ngạt, không mắc bệnh NK nặng Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm da tăng bilirubin bệnh lý: - Vàng da đậm, nhanh, xuất trước 24 tuổi, ngày thứ 1-2 sau đẻ - Vàng da tăng nhanh bilirubin > 0,5 mg/dL/giờ Kèm theo dấu hiệu khác (li bì, nơn, ăn kém, to khơng ổn định, ngừng thở) Vàng da > ngày trẻ đủ tháng > 15 ngày trẻ đẻ non Tiền sử: + Gia đình tiền sử có trẻ bị vàng da lần sinh trước + Trẻ đẻ non, đẻ bị ngạt + Tiền sử sảy thai, tiền sử mẹ dùng thuốc kích thích đẻ + Mẹ nguy mang thai: nhiễm trùng, nhiễm độc thai nghén, ĐTĐ - Đánh giá mức độ vàng da lâm sàng, sử dụng bảng Kramer Đặc điểm Bilirubin tự (mg/dL) Vùng 1: mặt, cổ mg/dL Vùng 2: ½ thân rốn + vùng mg/dL Vùng 3: ½ thân rốn + vùng 1,2 12 mg/dL Vùng 4: cánh tay, chân + vùng 1,2,3 15 mg/dL Vùng 5: bàn tay, chân + vùng 1,2,3,4 16 mg/dL - Xét nghiệm cần thiết: + Công thức máu: HC, Hb, Hct, HC lưới + Sinh hóa máu: bilirubin tồn phần, trực tiếp, gián tiếp, Albumin máu + Nhóm máu mẹ con: ABO, Rh, Kell, Dufly + Test Coombs trực tiếp, gián tiếp Hiệu giá KT kháng HC máu mẹ + Men G6PD - Dấu hiệu vàng da nhân não: + Vàng da đậm + Li bì, bú kém, bỏ bú + Tăng trương lực cơ, co giật + Rối loạn nhịp thở, ngừng thở + Hôn mê Điều trị Điều trị vàng da tăng bilirubin tự bệnh lý trẻ phụ thuộc thời điểm, cân nặng, tuổi thai, mức độ, tốc độ nguyên nhân gây vàng da Chiếu đèn thay máu PP điều trị đặc hiệu 4.1 Chiếu đèn thay máu - Nguyên lý chiếu đèn: Bilirubin gián tiếp vận chuyển tổ chức da qua chế: rò rỉ phức hợp bil-albumin vào gian bào bilirubin acid kết tủa màng phospholipid, mặt khác bilirubin lưu thông máu nên lưu thông qua mao mạch da Sử dụng ánh sáng xanh dương với bước sóng 420-460 nm chiếu trực tiếp vào da, làm chuyển hoá phân tử bilirubin thành đồng phân khác Các phản ứng theo thứ tự: đồng phân cấu trúc đồng phân hình học quang oxy hoá Các sản phẩm tiết qua đường mật, phần qua nước tiểu - Nguyên lý thay máu: Là kỹ thuật sử dụng để trì nồng độ bilirubin mức gây độc thần kinh Sử dụng lượng máu ~ 160 ml/kg (trẻ đẻ thường), 190 ml/kg (trẻ đẻ non) Nhóm máu thưởng sử dụng hồng cầu rửa nhóm O + huyết tương nhóm AB, nhằm khơng có kháng ngun bề mặt hồng cầu kháng thể huyết tương Nếu bất đồng nhóm Rh, dùng máu có Rh (-), nhóm với Bảng 1: Chỉ định chiều đèn, thay máu trẻ đủ tháng, khỏe (tuổi thai > 37 tuần, P > 2500 gr) Giờ Giá trị bilirubin toàn phần (mg/dL) tuổi Theo dõi sát để chiếu Chiếu đèn Thay máu chiếu Thay máu + chiếu đèn đèn đèn thất bại < 24 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25 25 - 48 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30 49 - 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30 Bảng Chỉ định chiều đèn, thay máu trẻ sinh non tháng Cân nặng ( gr ) Bilirubin toàn phần (mg/dL) Chiếu đèn Thay máu < 1500 5-8 13 - 16 1500 - 1999 - 12 16 - 18 2000 - 2400 12 - 18 18 - 20 - Có định thay máu tốc độ tăng Bilirubin ≥ 0,5 mg/dl/giờ - Truyền dịch chiếu đèn điều trị vàng da tăng Bilirubin tự do: tăng 10 - 20% so với nhu cầu dịch/ngày - Tác dụng phụ chiều đèn: sốt, nước, ỉa chảy, da mần đỏ - Tác dụng phụ thay máu: Hạ nhiệt độ, hạ đường huyết, hạ tiểu cầu, NK, RL điện giải thăng kiềm toan, trụy mạch, tắc mạch tử vong - Chú ý: + Ngưng chiếu đèn Bilirubin máu ≤ 13±0,7 mg/dl trẻ đủ tháng 10,7±1,2 mg/dl trẻ non tháng + Thay máu trẻ có dấu hiệu li bì, bú bỏ bú, tăng trương lực cơ, RL nhịp thở ngừng thở ngắn + Truyền TM globulin MD: 500 - 1000mg/kg x cho trẻ vàng da tan máu bất đồng Rh, ABO có Test Coombs (+) + Trong trình chiếu đèn cần xét nghiệm Bilirubin máu 12 - 24 giờ/lần + Bịt mắt trẻ vải đen để bảo vệ mắt, chiếu ánh sáng xanh chiếu da phần lưng khơng cần phải bịt mắt, đảm bảo thân nhiệt chế độ ăn thời gian chiếu đèn + Có thể để lại hậu quả: Di chứng thần kinh vàng da nhân não tử vong; Hội chứng mật đặc sau điều trị: vàng da, mắt niêm mạc, gan to, tiểu sẫm màu, phân bạc màu Điều trị prednisolon 2mg/kg x 5-7 ngày 4.2 Một số điều trị hỗ trợ khác: - Truyền G 10% - Truyền Albumin: albumin < 30 g/l - Cho trẻ ăn sớm để tăng chất thải ruột - Mẹ cần theo dõi phát sớm bất thường màu da con hướng dẫn Mẹ cách phát để đưa trẻ đến CSYT thăm khám điều trị Trình bày nguyên nhân gây vàng da thường gặp trẻ sơ sinh I Đại cương - Vàng da xác định da, củng mạc mắt niêm mạc thể có màu vàng xanh bilirubin huyết tăng - Vàng da hội chứng thường gặp thực hành nhi khoa, nhiều nguyên nhân khác gây tùy theo lứa tuổi trẻ - Trẻ sơ sinh: Vàng da bilirubin máu tăng > 120mmol/l - Nguyên nhân: + Vàng da tăng bilirubin tự (gián tiếp) + Vàng da tăng bilirubin kết hợp (trực tiếp) II Các nguyên nhân gây vàng da thường gặp trẻ sơ sinh: Vàng da trước gan, gan sau gan Vàng da nguyên nhân trước gan - Hiện tượng giáng hóa hồng cầu vượt khả liên hợp gan - Tăng bilirubin tự - Thiếu máu, bệnh lý hồng cầu 1.1 Vàng da tăng bilirubin tự do sản xuất nhiều a) Tan máu tiên phát: - Bệnh lý màng hồng cầu: + Di truyền trội, nhiễm sắc thể thường, vàng da nặng sớm + Thiếu máu lách to, có tiền sử gia đình + HC nhỏ hình cầu, sức bền HC giảm, gặp đặc máu b) Thiếu hụt enzyme hồng cầu: - Thiếu G6PD: + Di truyền lặn, liên kết với giới tính + Vàng da sớm + thiếu máu, tăng tế bào võng + Hay gặp người da vàng, da đen - Thiếu Pyruvatkinase: + Vàng da + thiếu máu + Lách to thiếu máu nặng + Thường gặp người da vàng với thức ăn chủ yếu ngơ c) Bất thường tổng hợp Hb: Thalasemia, thường gặp giai đoạn sơ sinh - Tan máu thứ phát: + Đẻ non, ngạt : Do thiếu oxy, thành mạch hồng cầu dễ vỡ + Nhiễm khuẩn chu sinh : vàng da tăng bilirubin tự kết hợp + Dùng vitamin K liều cao kéo dài : gây vàng da tăng bilirubin tự + Sử dụng thuốc giai đoạn sơ sinh: thiazide 1.2 Vàng da tăng bilirubin tự do bất đồng nhóm máu mẹ - - Vàng da bilirubin tự trầm trọng, có khả đe dọa tính mạng trẻ - Bất đồng nhóm máu mẹ - gây tan huyết chủ yếu bất đồng nhóm ABO Rh a) Bất đồng ABO: - Cơ chế: + Bất đồng nhóm máu ABO xảy mẹ có kháng thể anti A, anti B chống lại kháng nguyên A, B hồng cầu + Nếu màng đệm bánh rau bị tổn thương, kháng thể anti A, anti B IgG qua rau thai, vào tuần hoàn gây vỡ hồng cầu - Lâm sàng: Thường gặp + Có thể xảy từ thứ + Vàng da sáng màu, xuất từ ngày thứ - sau đẻ, tăng nhanh từ mặt xuống thân, chi + Thiếu máu không rõ rệt lâm sàng + Nếu huyết tán nhiều, vàng da tăng nhanh mà không điều trị kịp thời gây tăng trương lực cơ, tứ chi duỗi cứng, xoắn vặn, co giật - Cận lâm sàng: + CTM bình thường, Hb giảm nhẹ + Bilirubin tồn phần gián tiếp tăng cao + Nhóm máu: Nhóm máu mẹ O A B Nhóm máu A, B, AB B, AB A, AB + Hiệu giá kháng thể kháng hồng cầu huyết tăng cao tới 1/640 (bình thường 1/64) Xét nghiệm khẳng định chẩn đốn bất đồng nhóm máu + Test Coombs trực tiếp âm tính dương tính nhẹ 1.3 Bất đồng nhóm máu Rh: Hiếm gặp a) Cơ chế: - Tan máu xảy mẹ có hồng cầu Rh (-) có hồng cầu Rh (+) - Khi rau thai bị tổn thương, hồng cầu Rh (+) có kháng nguyên D qua rau thai vào tuần hoàn máu mẹ - Mẹ sản xuất kháng thể kháng D IgG qua rau thai trở lại tuần hoàn gây tan huyết b) Lâm sàng: Vàng da tan huyết bất đồng Rh mẹ - lâm sàng: - Thể phù thũng: thể nặng nhất, gây chết thai từ tử cung - Thể vàng da: + Hay gặp nhất, vàng da xuất sớm, tăng nhanh, vàng đậm + Trẻ thường có thiếu máu rõ + Gan, lách to tùy mức độ tan huyết thiếu máu + Trẻ dễ bị vàng da nhân không p hát điều trị kịp thời + Đối với thể nặng, trẻ bị tan huyết mạnh: Thường tử vong, gặp sau bà mẹ có hồng cầu Rh (-) khơng tiêm phòng - Thể nguyên hồng cầu máu: trẻ thiếu máu có nhiều hồng cầu non máu ngoại biên c) Cận lâm sàng: - CTM: Hb giảm, thấy hồng cầu non máu ngoại biên - HSM: bilirubin toàn phần gián tiếp tăng cao - Nhóm máu mẹ Rh(-), Rh(+) Có kết hợp bất đồng ABO - Hiệu giá kháng thể kháng hồng cầu tăng cao huyết có giá trị chẩn đoán định tiên lượng - Test Coombs trực tiếp dương tính - Nhưng chủ yếu phải dựa vào nhóm máu mẹ Vàng da nguyên nhân gan - Không liên hợp vận chuyển bilirubin - Suy giảm chức gan - Tăng bilirubin kèm theo tăng men gan 2.1 Vàng da thiếu rối loạn chức enzyme kết hợp a) Thiếu glucoronyl transferase - Bệnh Gilbert: + Di truyền trội, vàng da tăng bilirubin gián tiếp nhẹ, khơng đe dọa tính mạng trẻ + Chẩn đốn dựa vào sinh thiết gan - Bệnh Crigler – Najjar: + Di truyền lặn, bệnh rối loạn toàn men trình kết hợp gan + Vàng da xuất sớm, nặng gây vàng da nhân não - Đẻ non, cân nặng thấp gan chưa trưởng thành:Vàng da kéo dài,dễ gây vàng da nhân não - Tổn thương gan ngạt, nhiễm khuẩn, nhiễm độc: Gây ức chế sản xuất men gan làm ngừng trệ chuyển hóa bilirubin gián tiếp thành trực tiếp - Vàng da sữa mẹ: + Vàng da mức độ nhẹ vừa kéo dài tới – tuần sau đẻ + Trẻ bình thường, phát triển tốt + Bilirubin máu tăng cao 20 mg% (340 µmol/l) + Chỉ chẩn đốn vàng da sữa mẹ thấy pregnan - 3α - 20β diolα - 20β diol sữa mẹ loại trừ nguyên nhân khác gây vàng da b) Thiếu protein Y-Z đẻ non, ngạt: chẩn đoán xác định nhờ sinh thiết gan c) Tái tuần hoàn ruột gan: - Do thiếu chủng vi khuẩn, đường tiêu hóa bị cản trở làm bilirubin kết hợp qua ruột bị enzym β – glucuronidase phân hóa trở lại thành bilirubin tự tái hấp thu vào máu qua tuần hoàn ruột gan - Ngồi vàng da, trẻ có triệu chứng đào thải chậm phân su d) Nguyên nhân khác: suy giáp trạng bẩm sinh, galactose bẩm sinh, mẹ bị tiểu đường 2.2 Nguyên nhân vàng da bệnh lý gan a) Nhiễm khuẩn: - Viêm gan virus: A, B, C, D, E - Viêm gan virus khác: CMV, herpes, Enterovirus, HIV, Coxsackie - Viêm gan vi khuẩn: Giang mai, lao, leptospira, nhiễm khuẩn huyết, viêm túi mật, viêm đường mật b)Nhiễm độc gan thuốc, độc tố: - Thuốc: salicylat, acetaminophen, rifampixin, Isoniazid - Ni dưỡng tính mạch kéo dài c) Rối loạn chuyển hóa đường: - Galactosemia - Ứ động glycogen type IV - Không dung nạp fructose di truyền d) Rối loạn chuyển hóa lipid: - Bệnh Niemann – Pick - Bệnh ứ đọng cholesterol (Wolman) - Bệnh Gaucher e) Rối loạn chuyển hóa acid amin: - Bệnh Tyrosin máu - Bệnh tăng methionin máu f) Các bệnh rối loạn chuyển hóa khác: - Thiếu alpha antitrypsin - Thiếu arginase - Xơ nang tụy - Rối loạn chuyển hóa đồng (Wilson) g) Rối loạn chuỗi vận chuyển điện tử - Thiếu cytochrome oxidase - Bệnh ti lạp thể h) Bệnh lý toàn thân: - Rối loạn nhiễm sắc thể: nhiễm sắc thể 17, 18, 21 - Hội chứng Turner 2.3 Vàng da nguyên nhân sau gan - Nguyên nhân tắc mật - Tăng bilirubin trực tiếp acid mật (phosphatase kiềm, GGT - Phân bạc màu, nước tiểu sẫm màu (bilirubin trực tiếp) - Tắc mật không hồn tồn: khơng có urobilin nước tiểu a) Ứ mật: - Teo đường mật, u nang ống mật chủ - Giãn đường mật gan - Xơ gan bẩm sinh, bất thường đoạn ống mật tụy - Hội chứng mật đặc, sỏi mật, u chèn ép đường mật… b) Tắc mật gan: - Hội chứng Alagille - Bệnh Byler: ứ mật gan có tính chất gia đình - Thiểu sản đường dẫn mật gan - Viêm mật quản xơ hóa, xơ hóa gan bẩm sinh Trình bày biểu lâm sàng cận lâm sàng vàng da ứ mật trẻ sơ sinh Đại cương - Vàng da ứ mật trẻ sơ sinh gồm nhiều nguyên nhân + Nhiễm khuẩn: virus viêm gan (A, B, C), CMV, herpes, toxoplasma… + Nhiễm độc: nhiễm khuẩn huyết, ngộ độc salicylat, paracetamol + Ứ mật kéo dài: tắc mật gan (teo đường mật), tắc mật gan + Bệnh lý rối loạn chuyển hóa: Glactose huyết, thiếu α1 antitrypsin + Bệnh lý bà mẹ: Mẹ nhiễm virus viêm gan B, C, CMV, rubella, giang mai, toxoplasma… + Quá trình mang thai mẹ bị cúm, nhiễm độc hóa chất (nhất tháng đầu) nguy gây dị tật thai nhi Triệu chứng lâm sàng a) Vàng da triệu chứng bật - Vàng da đậm, xỉn - Vàng mắt niêm mạc - Vàng da thường xuất muộn (tăng lên từ từ vàng da ứ mật) - Đánh giá mức độ vàng da theo phân loại Kramer chia làm mức độ (…) b) Tính chất phân - Phân thường bạc màu hoàn toàn tắc mật gan - Phân bạc màu khơng hồn tồn tắc mật gan, thiểu sản đường mật c) Nước tiểu vàng sậm, thấm vàng tã d) Dấu hiệu toàn thân - Toàn trạng: trẻ chậm tăng trưởng, thấp cân, suy dinh dưỡng hay gặp trường hợp vàng da ứ mật, nhiễm khuẩn bệnh rối loạn chuyển hóa (glactosemia) - Dấu hiệu nhiễm trùng: sốt (nhẹ/cao/ hạ thân nhiệt) viêm gan virus, NKH - HC xuất huyết: có xuất huyết da, xuất huyết nội tạng e) Các triệu chứng phối hợp - Gan thường to, ứ mật, viêm gan ứ đọng gan bệnh chuyển hóa - Lách thường to - Rối loạn tiêu hóa: tiêu chảy, chướng bụng Triệu chứng cận lâm sàng a) Bilirubin toàn phần, bilirubin trực tiếp máu tăng cao: - Bilirubin toàn phấn tăng cao > 20mg/l - Trong bilirubin kết hợp (trực tiếp) > 20% bilirubin b) Nước tiểu có sắc tổ mật, muối mật c) Phân khơng có stercobilin (tắc mật hoàn toàn)