Phẫu thuật nội soi cắt u tuyến hung và cắt tuyến hung trong điều trị bệnh nhược cơ

ỦY BAN NHÂN DÂN TP.HCM SỞ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ BÁO CÁO NGHIỆM THU Đã chỉnh sửa theo góp ý Hội đồng nghiệm thu Ngày 26 tháng 01 năm 2011 ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT NOI SOI CẮT TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS Nguyễn Công Minh BS CK2 Nguyễn Đức Khuê THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Tháng 01 Năm 2011 ỦY BAN NHÂN DÂN TP.HCM SỞ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ BÁO CÁO NGHIỆM THU Đã chỉnh sửa theo góp ý Hội đồng nghiệm thu Ngày 26 tháng 01 năm 2011 ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT NOI SOI CẮT TUYẾN HUNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ CHỦ NHIỆM ĐỀ TÀI (Ký tên) CƠ QUAN QUẢN LÝ (Ký tên/đóng dấu xác nhận) CƠ QUAN CHỦ TRÌ (Ký tên/đóng dấu xác nhận) THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Tháng 01 Năm 2011 MỤC LỤC Danh mục từ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Thuật ngữ nguồn gốc………………………………………………………… 1.2 Phôi thai học trình phát triển hệ miễn dịch……………………………… 1.3 Sinh lý - Mơ học - Giải phẫu tuyến hung…………………………………………4 1.4 Dịch tể sinh lí bệnh học bệnh nhược 1.5 Biểu lâm sàng bệnh nhược 1.6 Chẩn đoán bệnh nhược cô 12 1.7 Chẩn đốn phân biệt…………………………………………………………… 14 1.8 Điều trị bệnh nhược 14 1.9 Kết sau cắt bỏ tuyến hung……………………………………………………………………………………………24 Chương 2: ĐỐI TƯNG & PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.2 Đối tượng nghiên cứu 25 2.3 Phương pháp nghiên cứu 26 2.4 Xử lý phân tích số liệu 29 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 30 3.1 Tư liệu lâm sàng trước mổ 30 3.1.1 Tuoåi 30 3.1.2 Giới tính 32 3.1.3 Trieäu chứng lâm sàng ban đầu nhập viện……………………………………………………… 33 3.1.3 Thời gian khởi phát đến mổ .34 3.1.4 Các bệnh kết hợp 35 3.1.5 Vấn đề sử dụng thuốc trước mổ…………………………………………………………………………………….35 3.1.6 Mức độ lâm sàng nhược trước mổ theo MGFA………………………………………….35 3.1.7 Kết giải phẫu bệnh…………………………………………………………………………………………………… 37 3.2 Tư liệu phẫu thuật 38 3.2.1 Thời gian phẫu thuật nội soi lồng ngực……………………………………………………………………….38 3.2.2 Kỹ thuật phẫu thuật nội soi…………………………………………………………………………………………… 39 3.2.3 Thời gian rút nội khí quản……………………………………………………………………………………………… 40 3.2.4 Thời gian giữ ống dẫn lưu…………………………………………………………………………………………………40 3.2.5 Thời gian nằm viện sau mổ…………………………………………………………………………………………… 40 3.2.6 Theo dõi điều trị sau mổ…………………………………………………………………………………………… 41 3.3 Kết sau phẫu thuật 41 3.3.1 kết chung sau mổ……………….………………………………………………………………………………………41 3.3.2 Các yếu tố liên quan đến két phẫu thuật…………………………………………………………42 3.3.3 Hiệu điều trị BNC sau PTNS…………………………………………………………………………………46 Chương 4: BÀN LUẬN 50 4.1 Đặc điểm lâm saøng 50 4.2 Khả ưu PTNS cắt tuyến điều trị BNC…………………….61 KẾT LUẬN 72 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC Mẩu hồ sơ bệnh án PHỤ LỤC Danh sách bệnh nhân PHỤ LỤC Bảng định phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị bệnh nhược PHỤ LỤC Phát đồ điều trị nhược phẫu thuật nội soi LN cắt tuyến PHỤ LỤC So sánh chi phí điều trị PT nội soi PT mở ức cắt triệt để tuyến điều trị bệnh nhược DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN Bệnh nhân BNC Bệnh nhược Bên (P) Bên phải Bên (T) Bên trái HC Hội chứng IgA Immunoglobulin A IgM Immunoglobulin B IgG Immunoglobulin G KT Kháng thể LS Lâm sàng NKQ Nội khí quản PT Phẫu thuật PTNS Phẫu thuật nội soi TC Triệu chứng TM Tim mạch TK-cơ Thần kinh TH Trường hợp DANH MỤC CÁC BẢÛNG i 30 40 31 32 3.4 Triệu cứng lâm sàng bệnh nhân nhập viện 33 3.5 34 3.6 35 Bảng 3.7 Phân loại nhược trước mổ theo MGFA 36 3.8 Bản chất mô học tuyến bệnh nhược 37 3.9 Biến chứng sau phẫu thuật 41 3.10 Tuổi hiệu 42 3.11 Liên hệ giới tính hiệu sau mổ 43 3.12 Thời gian từ lúc khởi bệnh đến mổ hiệu phẫu thuật 44 3.13 Bản chất mô học hiệu sau mổ 45 Bảng 3.14 Chuyển độ lâm sàng trước sau mổ theo MGFA 46 3.15 Mức độ nặng nhẹ trước mổ hiệu sau mổ 47 3.16 Phân độ MGFA độ III từ độ III trở lên-Hiệu sau mổ 48 tác giả 4.1 4.2 Phân độ tác giả theo MGFA 52 55 Bảng 4.3 So sánh thời gian phẫu thuật nội soi 56 Bảng 4.4 So sánh thờ 60 Bảng 4.5 63 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ nam nữ 31 40 32 32 3.4 Triệu chứng lâm sàng Biểu đồ 3.5 ởi phát đến đượ 33 34 Biểu đồ 3.6 Biểu đồ phân độ lâm sàng trước mổ theo MGFA 36 Biểu đồ 3.7 Kết giải phẫu bệnh tuyến BNC sau mổ 38 Biểu đồ 3.8 Thời gian phẫu thuật nội soi 38 3.9 39 3.10 40 3.11 42 3.12 43 3.13 bị bệnh 3.14 44 45 Biểu đồ 3.15 Phân độ MGFA trước mổ hiệu sau mổ 47 Biểu đồ 3.16 Mức độ nặng nhẹ theo MGFA trước mổ hiệu sau mổ 48 Biểu đồ 3.17 Phân độ MGFA độ III, từ độ III trở lên hiệu sau mổ 49 DANH MỤC CÁC HÌNH Trang Hình 1: Dấu Cogan Hình 2: Dấu sụp mi bệnh nhược Hình 3.1: Tư bệnh nhân nằm nghiêng (vào ngực phải) 27 Hình 3.2: Các lổ Trocars vào ngực trái 27 Hình 4: Giải phẫu học tuyến vùng mỡ chứa tuyến lạc chỗ 27 Hình 5: Giải phẫu bệnh tăng sản tuyến 54 Hình 6: Thể Hassall quang trường trung bình 54 Hình 7: Thể Hassall quang trường phóng đại 54 Hình 8: Tăng sản tuyến với diện nang bạch huyết 54 Hình 9: Nang bạch huyết (tăng sản tuyến hung) quang trường trung bình 54 Hình 10: Nang bạch huyết quang trường phóng đại 54 Hình 11: CT scan: hình ảnh u tuyến 58 Hình 12: CT scan: carcinôm tuyến 58 Hình 13: CT scan: hình ảnh tăng sản tuyến 59 Hình 14: X quang ngực CT scan: hình ảnh tăng sản tuyến (BNC giai đoạn IIa) 59 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh nhược (BNC) bệnh tự miễn miễn mắc phải thường gặp số bệnh tự miễn,[73] , ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh-cơ, đặc trưng xuất kháng thể kháng lại thụ thể tiếp nhận acetylcholine (làm giảm số lượng thụ thể này), nơi tiếp nối [42] ) thần kinh-cơ dẫn đến suy yếu Đây bệnh tồn thân chuyển nặng lúc nào, khiến tử vong lên đến 30% thập niên 1950 3% vào cuối thập niên 1990.[46] Tỷ lệ tử vong 2,2% xảy hều hết BN nhược (4,47% số BNC) mà BN cao tuổi suy hô hấp yếu tố nguy cao gây tử vong nhiều nhất.[2,46] Bệnh nhược Thomas Willis mô tả năm 1672 Năm 1877, Wilks báo cáo trường hợp nhược tử vong suy hô hấp, mà mổ xác không thấy thương tổn trung khu thần kinh Những chết tương tự tiếp tục diễn ra… đến năm 1935, Mary Walker nhận thấy bệnh có triệu chứng giống ngộ độc curare, nên sử dụng physostigmine , mở màng rầm rộ cho giai đoạn điều trị nội Năm 1954, Osserman dùng pyridostigmine (Mestinon) thay thế, hiệu từ Mestinon trở thành thuốc điều trị chuẩn Tuy nhiên sử dụng thuốc chống nhược phương thức điều trị triệt để, tận gốc Hơn nữa, bệnh nhân phải dùng thuốc liên tục, tốn thời gian dài Lịch sử điều trị ngoại khoa BNC thực đề xuất Weigert Bell, năm 1901, sau loạt tử thiết “bệnh nhân bị BNC có tuyến bất thường ” s tìm thấy kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine hơm 87% bệnh nhân bị bệnh nhược cơ.[76] sâu hơn ăm 1939 1944, Blalock Từ đó, nghiên cứu đời luận: “mổ cắt bỏ tuyến định điều trị kết luận giá trị đến kết … Đến nay, phải lấy triệt để khối u kèm theo phần mỡ bao quanh (ở trung thất cổ).[53] [42] nặng sau [42] Trước đây, phẫu thuật cắt tuyến thường thực phẫu thuật mở ki , ) , thời gian thở máy kéo dài, x , viêm phổi hậu phẫu,…tử vong cao Hơn nữa, bệnh nhân phải chịu đường mổ dài đau sau mổ Sự đời phẫu thuật nội soi từ thập niên 80, , thay phẫu thuật mở kinh điển năm [70] 1992 Tuy nhiên, giới cơng trình báo cáo hiệu cắt tuyến phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị nhược chưa nhiều thời gian theo dõi cải thiện nhược sau phẫu thuật tác giả chưa đủ dài để kết luận Tại Việt Nam, thực phẫu thuật iên từ năm 2004 bệnh viện Chợ Rẫy TPHCM công bố bước đầu hội nghị khoa học kỹ thuật Đại học Y Dược TPHCM năm 2006 2007 Tuy nhiên phẫu thuật cắt tuyến điều trị nhược phương pháp phẫu thuật nội soi lồng ngực phương pháp Việt Nam Để đánh giá hiệu sau mổ với thời gian đủ dài theo dõi chưa có cơng trình nghiên cứu thực - “Nghiên cứu phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến điều trị bệnh nhƣợc cơ” Với mục tiêu nghiên cứu: Ghi nhận đ ba trung tâm Đánh giá: K nội soi lồng ngực H Đánh giá kết PTNS cắt tuyến điều trị BNC 59 Hình 13 X quang ngực thắng: BN nhược giai đoạn IIb CT scan: Cùng BN trên: hình ảnh tăng sản tuyến (mở cửa sổ trung thất) Hình 14 X quang ngực thẳng CT scan: hình ảnh tăng sản tuyến (BN nhược giai đoạn IIa) ( rút nội khí quản nội khí quản - ) Theo đa số tác giả, nội khí quản , phải giữ thơng thống đường hơ hấp sau mổ: *Hút đàm rãi thường xuyên qua ống NKQ *Dùng thuốc dãn phế quản *dùng “kích hoạt hơ hấp với phế dung kế” Bất lý mà dung tích sống giảm dấu hiệu báo trước suy hơ hấp[12,36,42] Rút nội khí quản sớm vấn đề cần thiết hữu ích cho bệnh nhân sau mổ, mổ nội soi lẫn mổ mở Vì lẽ đó, điều trị nội tốt, ổn định bệnh nhược trước mổ, rút nội khí quản sớm giảm biến chứng hậu phẫu.[81] BN thở tự nhiên lại sớm[22] Đây ưu thể PT nội soi phẫu thuật bệnh nhược So với mổ lớn, cơng trình “mổ mở” trước chúng tơi đai đa số phải giúp thở máy rút nội khí quản chậm sau 1-2 tuần, BN khơng tự thở được.[47] [6,9,29,41,46] 60 Thời gian nằm viện sau mổ [53] 6,5 ngày , thời gian nằm viện trung bình sau mổ ngày (3 đến 5,5 Pompeo ngày) Tomulescu,[70] Bảng 4.4 So sánh thời g Tác giả ) _ Tomulescu[70] 2,3 _ Manululu[41] _ Pompeo[53] _ Yim[82] 4,3 _ N CÔNG MINH 6,5 _ , t ,[47] , stero [48] : Kattach,Waitande[29,79] [29] ) Thời gian nằm viện sau mổ lệ thuộc vào giai đọan bệnh lý nhược Ưu PT nội soi, nói chung, PT cắt bỏ u tuyến hung, nói riêng làm rút ngắn thời gian nằm viện giảm chi phí điều trị điều chối cãi[60,62,82] 61 ần mỡ thuận lợi mà BN chịu hai đường mổ lớn, nặng nề Từ áp dụng phẫu thuật nội soi cắt tuyến điều trị BNC đầu tiên, năm 1992, phương pháp nhanh chóng phát triển ngày hồn thiện Với phương pháp mê nội khí quản thơng khí phổi, qua nội soi lồng ngực, phơi bày rõ cấu trúc tuyến Bởi tuyến nằm trước màng bao tim bao quanh lớp mô liên kết lỏng lẽo, nên dễ bóc tách Vì lẽ sau mở màng phổi trung thất, cơng việc lấy trọn khơng khó khăn Toker[69] ong điều trị bệnh nhược .[69] Vài quan điểm trường phái “kinh điển” cho phẫu thuật nội soi khó vào vùng ngóc ngách Đó quan điểm không thuyết phục Trên thực tế, ngóc ngách khó vào với đường mổ mở nội soi lại chứng tỏ vai trị hiệu với khả nạo vét triệt để phần mỡ cần lấy Cụ thể vùng cổ, mà mở xương ức đơn lấy đến hết mà phải kết hợp thêm đường mở cổ Nội soi có sử dụng nội soi cho thấy tách vùng tâm hồnh hiệu quả.[9] Có điều rõ ràng rằng: lấy tuyến lớp mỡ xung quanh (lớp mỡ trước màng bao tim lớp mỡ vùng cổ, mà nhiều tác giả coi tổ chức tuyến lạc chỗ) nhiều kết tốt Như vậy, BN béo phì có cản trở PTNS không ? Chúng không gặp trường hợp Nhưng Pompeo[53] thực thành công qua mở cổ trocars qua ngực T Tuy nhiên, BN béo, tác giả phải chuyển mổ mở Gần đây, có tác giả chủ trương nên tiến hành cắt tuyến qua nội soi trường hợp phẫu thuật mở xương ức trước đây, bị tái phát, PTNS gây tổn thương hơ hấp tuần hoàn BN nhược thời kỳ hậu phẫu mở ức.[44] , Yim[82] Hơn nữa, PTNS ưu khác: 62 lấy cách triệt để ngồi mở ức bắt buộc phải mở thêm đường ngang cổ, nội soi thao tác dễ dàng thuận lợi hơn, phạm vi chật hẹp , PTNS đáp ứng Về mặt thẫm mỹ, cắt tuyến qua nội soi cho kết tuyệt vời Các BN hỏi, cho biết hài lòng m đau sau phẫu hơn.[82] PTNS lồng ngực với đường mổ nhỏ, không gây tổn thương cấu trúc trung thất lồng ngực nhiều mổ mở, khiến cho BN hồi phục nhanh sau mổ Đặc biệt, với bệnh nhược cơ, sau mổ BN phải tiếp tục sử dụng Mestinon, gây tăng tiết, gánh nặng thêm phải mổ mở cắt qua nhiều cân thành ngực, khiến cho BN dễ suy hô hấp so với phẫu thuật nội soi.[69] - Ngay với trường hợp phẫu thuật ung thư tuyến hung, công trình Yu J Cheng[10], số u tuyến giai đoạn II (phân loại Masaoka) có đến 55% BN có nhược kết hợp, PTNS đáp ứng tốt Kết sau mổ thuận lợi Thuận lợi PTNS ngày chấp nhận rộng khắp xâm lấn, đau, rút nội khí quản sớm, hồi phục sớm sau mổ, giúp BN ngồi dậy sớm hơn, khiến hậu phẫu nhẹ nhàng thẩm mỹ hơn, kinh tế Điều bệnh nhân BS nội thần kinh tán thành[39,40,41,53,69] Hiện nay, phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến điều trị nhược áp dụng rộng rãi trung tâm lớn nước Âu - Mỹ Với phẫu thuật nội soi, bệnh nhân đau sau mổ, tính thẫm mỹ cao, tỷ lệ tai biến biến chứng nặng giảm đáng kể Điều tác giả A Toker[69] chứng minh qua cơng trình nghiên cứu so sánh 51 bệnh nhân phẫu thuật mở kinh điển phẫu thuật nội soi lồng ngực, cho thấy phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến tai biến biến chứng nặng hơn, rút ngắn thời gian nằm viện giảm chi phí y tế Tác giả C-S Huang[24] chứng minh bệnh nhân nhược cắt tuyến tỷ lệ ngưng thuốc sau năm theo dõi 88,3% Tương tự, Marcin Zielinski[81] công trình nghiên cứu cắt tuyến triệt để điều trị BNC phẫu thuật nội soi lồng ngực kết hợp với đường mở ngang cổ, cho thấy tần suất khỏi bệnh khả quan tỷ lệ ngưng thuốc sau năm 83,3% khơng có BN tử vong 63 Biến chứng: 11 BN, chiếm tỷ lệ 13,2% Trong Y văn, kết sau mổ (từ nội soi mổ mở) thường khả quan với tỷ lệ tử vong 0%-2% biến chứng từ 2%-15%[24] Tác giả Biến chứng sau mổ (%) Tomulescu[67] 9,24% Manlulu[41] 11% Toker[To 2009] 13% N CÔNG MINH 13,2% Yim[79] 14% Loscertale[37] 28% So với tác giả khác: Pompeo,[51] khơng có tử vong biến chứng sau mổ Yim[79] thần kinh , [82] [70] 107 BN nhược phẫu thuật nội soi: k 9,24%: BN rơi vào nhược phải giúp thở ngày, BN tràn khí màng phổi sau rút ố dẫn lưu màng phổi BN tràn máu màng phổi phải can thiệp (1 mổ lại qua nội soi phải dùng clip cầm máu động mạch vú trong) BN phải dẫn lưu màng phổi lâu dự kiến So với phẫu thuật chẽ xương ức 22 BN Hussain[25] biến chứng sau mổ lên đến 67,8% bao gồm chảy máu xương ức (2 BN), tràn khí màng phổi (7 BN), nhiễm trùng vết mổ (4 BN) tràn máu màng phổi (2 BN) Ấy chưa kể BN bị tổn thương thần kinh hồnh TM khơng tên lúc mổ Điều lần cho thấy tính chất xâm hại biến chứng PTNS, so với mở ức cắt triệt để tuyến điều trị BNC Tomulescu, 64 hiệu sau mổ lên đến 88% Tuy nhiên, điểm lại yếu tố liên quan, có kết sau Trong cơng trình nghiên cứu hiệu cắt triệt để tuyến gần đây, Hussain[25] Cs cho BN phải theo dõi tháng sau mổ đánh giá đáp ứng bệnh nhược với phương thức điều trị ngoại khoa cao , (66,7% 18,8%) Nhưng tính riêng cho nhóm hiệu nhóm lại rõ nét (97,9% so với 59,1%) • Theo Tomulescu Waitande[70,79] Cơng trình Meacci[42] điều trị khơng có khác biệt • Trái lại, cơng trình Msaoka Cs[42] cho thấy tuổi < 35 thời gian kéo dài 24 tháng BNC u tiên lượng tốt Tương tự, theo Huang[24] nhóm BN trẻ < 35 tuổi cho hiệu CSR (khỏi bệnh hoàn toàn) sau mổ tốt Theo Bril[6] Cs BN cao tuổi có đáp ứng sau mổ chậm biến chứng lại nhiều • [12,24,69] p đôi nam (83,3% 86,7%) (CSR) cao hơn.[24,79] Và theo Moulton[45], 45 tuổi phái nam thường diển tiến xấu sau mổ Dưới 45 tuổi phái nữ kết khơng ảnh hưởng đến q trình hậu phẫu Ngược lại, theo Meacci,[42] giới tính khơng ảnh hưởng đến kết điều trị sau phẫu thuật Tương tự, nghiên cứu gần đây,[38,53] với phân tích đơn biến đa biến khẳng định giới tính khơng ảnh hưởng đến kết sau mổ VẤN ĐỀ DÙNG THUỐC TRƢỚC MỔ : nhóm BN kéo dài năm đạt hiệu quả, nhóm BN hơn, có 37,5% 65 :* BN mổ sớm gần tháng BN mổ muộn 150 tháng * Mặc dù vài , Waitande, Meacci[42,79,83] chưa chứng minh thời gian khởi bệnh trước mổ hiệu sau mổ liên quan có ý nghĩa, Mineo[44] thấy có thay đổi khác biệt : [7,44,58,79] thời gian xuất triệu chứng nhược toàn thân ngắn hiệu sau mổ cắt t LS kéo dài gia tăng tổn thương động thần kinh-cơ (nơi tiếp giáp thần kinh-cơ).[53] [30,55] Tuy nhiên [37] [55] 3-5 năm Budde[7] Trên thực tế, thời gian chờ mổ ln lệ thuộc vào tình trạng nặng nhẹ bệnh nhược cơ, liên quan mật thiết với việc sử dụng thuốc trước mổ t 17% BN sau mổ Kattach: khỏi hồn tồn ơng cho BN sử dụng thuốc ức chế miễn dịch trước mổ thương có biến chứng suy hô hấp, nhược sau mổ Theo Meacci, với BN dùng thuốc đơn trị (riêng lẽ corticoid pyridostigmine) kết sau mổ tốt BN kết hợp nhiều loại thuốc trước mổ Tác giả cho thấy với BN sử dụng Steroids trƣớc mổ liều cao kết sau mổ xấu nhóm khơng phải dùng corticoids.[42] Theo đại đa số tác giả, với thể bệnh nhược nặng, phải điều trị nội khoa trường hợp bệnh lý sau mổ tồi tệ hơn.[29] Và cơng trình Waitande[79] cho thấy BN nhược mức độ vừa cho kết tốt sau mổ Cắt bỏ u tuyến điều trị nhược thường tiến hành BN từ tuổi dậy đến tuổi 60[37] Vai trị PT điều trị BNC thể nhẹ (thể có sụp mi) cịn bàn cãi, corticosteroids hiệu giai đoạn Tuy nhiên có đến 90% thể tiến triển thành thể nặng hơn, đòi hỏi phải can thiệp ngoại khoa Điều quan trọng phải nhớ mổ cắt trọn xong hiệu ngay: kết [29] 66 cải thiện từ sau tháng đến năm sau mổ.[37] Trong thời gian phải điều trị nội khoa để kiểm sốt triệu chứng Cả BN giai đoạn I chúng tơi định mổ u tuyến Tuy nhiên theo số tác giả, may để đạt kết tốt: cắt tuyến triệt để giai đoạn sớm bệnh trước có yếu tồn thân bệnh nhƣợc mà khơng có u[36,43,80] 4.3.2.4 Bệnh nhược có tăng sản tuyến cho hiệu sau mổ (75,4%), cao BN nhược có u tuyến (24,6%) Theo Kattach[29] U tuyến xuất từ 10-20% số BN nhược BNC xuất 33% BN có u tuyến hung.[17,38,46,65] Theo Durieux,[16] [16] Theo số tác giả,[17,58,63] với BNC không u tuyến hung, hiệu sau mổ tốt trường hợp có u Cũng theo “Lực lượng đặc nhiệm Hiệp hội thần kinh châu Âu”, với BNC khơng u tuyến hung, cắt tuyến làm gia tăng hiệu khỏi bệnh thuyên giảm bệnh sau mổ.[16] Với BN có kết tốt sau mở ức cắt tuyến điều trị BNC, Hsu[23] theo dõi nhận thấy BN nhược có u tuyến tỷ lệ tái phát triệu chứng nhược nhiều BN nhược khơng có u Vài cơng trình trước cho u tuyến kết hợp với nhược tồn thân mức độ nặng kết sau mổ BNC thường tồi tệ.[12,34,39,40,48] - ,[31] : Tần suất u tuyến kèm theo nhược (còn cắt được) cao u tuyến không kèm theo nhược (khơng kèm theo nhược cơ) Trên cơng trình nghiên cứu đoàn hệ rộng lớn mối liên quan u tuyến BNC cho thấy: u tuyến có kèm theo BNC độ ác u tuyến mà không kèm theo BNC.[31,32] U tuyến cắt trọn tiên lượng tỷ lệ sống năm lên đến 50%.[13] Lucchi (2009)[38] Ý hồi cứu suốt 19 năm cắt trọn u tuyến BN nhược cho thấy: 67 Tỷ lệ sống năm 10 năm lần lược lên đến 93,4% 79,6% Tỷ lệ khỏi bệnh nhược sau mổ tương đương, chí cịn tốt trường hợp nhược khơng u Cũng theo Lucchi,[38] để hiệu sau mổ tốt, nên dùng steroids liều cao trước sau mổ tránh sử dụng thuốc ức chế miễn dịch BN nhược có u tuyến Một số cơng trình trước cho hiệu sau mổ BNC có u thường khơng thuận lợi, nhiều nguy chu phẫu Gần đây, nhiều nghiên cứu minh chứng TC nhược kèm (trên BN có u tuyến hung) thuyên giảm rõ rệt sau mổ Điều đạt nhiều yếu tố: *Các phương thức điều trị nội khoa BNC gần hiệu quả; *U tuyến chẩn đoán mổ từ giai đoạn sớm; *Steroids định rộng rãi hiệu điều trị cho hai bệnh trên.[38] Xét tổn thương giải phẫu bệnh, nhiều tác giả khẳng định trường hợp tăng sản tuyến cho kết tốt trường hợp có u sau mổ Số liệu chưa thể chứng minh Đồng thuận với chúng tơi có Meacci, Tomulescu Jaretzki.[26,42,70] - [42] THEO ĐÁNH GIÁ CỦA MGFA kết sau: : BN, chiếm tỷ lệ 8,69% : 53 BN, chiếm tỷ lệ 76,81% : 10 BN, chiếm tỷ lệ 14,49% (nghĩa BN phải dùng thuốc trước mổ) Như vậy, hiệu sau mổ lên đến 85,5% sau thời gian theo dõi 3.14 (trang 43) 3.15 (trang 44) Waitande nghiên cứu 10 năm (1994-2003) theo dõi từ 6-9 tháng sau mổ (trung bình 2,4 năm) cho thấy: kết thuận lợi sau mổ lên đến 70,2% kết tốt trung hạn lên đến 97% sau năm theo dõi [79] So với số tác giả có theo dõi lâu dài tỷ lệ khỏi bệnh thuyên giảm có tăng hơn, so với nghiên cứu chúng tơi Kattach[29]: thời gian theo dõi trung bình 4,5 năm (1-14 năm): 68 - (P 40 đạt hiệu sau mổ 59,1% • (83,3% 86,7%) • Thời gian từ lúc khởi bệnh đến mổ 12 tháng đạt hiệu hoàn toàn sau mổ, nhóm BN có thời gian 12 tháng đạt hiệu sau mổ 37,5% • Xét riêng nhóm BN có mức độ lâm sàng theo phân độ MGFA độ III có tỉ lệ thành cơng sau mổ lên đến 96,2%.Trong nhóm BN từ độ III trở lên có tỉ lệ thành cơng sau mổ chiếm 50% • Bệnh nhược có tăng sản tuyến chúng tơi cho hiệu sau mổ (94,2%), cao BN nhược có u tuyến (58,8%) Bệnh nhược bệnh tìm hiểu sớm biết nhiều sâu so với bệnh tự miễn khác Đầu kỷ thứ 19, bệnh có tỷ lệ tử vong 100% tử vong giảm dần theo thập niên Gần đây, nghiên cứu có phát mới:[18,35] - Với BN có lượng giá kháng thể kháng thụ thể đặc hiệu MuSKab (+): không đáp ứng tốt sau mổ triệt để cắt tuyến phương thức điều trị kinh điển - Triệu chứng lâm sàng trước mổ ngắn, sọ hầu khơng bị ảnh hưởng bị thống qua: cho kết tốt sau mổ