Nghien cuu chan doan va danh gia ket qua dieu tri 169451

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật bẩm sinh quan tiết niệu sinh dục chiếm khoảng 1/3 dị tật bẩm sinh người [19] Dị tật bẩm sinh đường tiết niệu nói chung dị tật bẩm sinh niệu quản nói riêng phần quan trọng ngành tiết niệuthận học [40] Trong dị tật niệu quản phổ biến có khả gây nhiều biến chứng tử vong Dị tật niệu quản bất thường cấu trúc, chức năng, hình thái niệu quản Theo tác giả giới nghiên cứu Nguyễn Bửu Triều, Trần Quán Anh, Trần Đình Long, Nguyễn Thanh Liêm, Lê Sĩ Tồn, Vũ Văn Kiên thì: dị tật niệu quản chiếm tỷ lệ cao dị tật đường tiết niệu; nơi niệu quản hay bị dị tật đoạn đầu đoạn cuối; hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản dị tật bẩm sinh niệu quản bao gồm hẹp bẩm sinh niệu quản đoạn sát bàng quang, đoạn thành bàng quang lỗ niệu quản [6], [7], [8], [9], [10], [22], [25], [26], [31], [39] Cơ chế bệnh sinh hẹp 1/3 niệu quản chưa hiểu biết rõ ràng; việc định điều trị phẫu thuật, phương pháp phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng thương tổn cụ thể như: cắt đoạn niệu quản hẹp nối tận-tận, mở hay cắt túi sa niệu quản, cắt đoạn niệu quản hẹp trồng lại niệu quản vào bàng quang, cắt thận thận chức [13], [14], [15], [18], [30], [31] Trên giới năm gần nhờ áp dụng tiến chẩn đốn hình ảnh, đặc biệt kỹ thuật chẩn đoán trước sinh; phần lớn dị tật thậntiết niệu nói chung dị tật niệu quản nói riêng phát kiểm soát tốt Nhưng Việt Nam hậu đáng tiếc thương tổn nặng nề chức thận chẩn đoán điều trị chưa kịp thời hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản nhiều Trong năm qua có nhiều cơng trình nghiên cứu khoa học hẹp niệu quản sau chấn thương, sau phẫu thuật; dị tật niệu quản đoạn đầu như: hẹp phần nối bể thận- niệu quản; dị tật đoạn cuối niệu quản như: Túi sa niệu quản…Nhưng chưa có cơng trình khoa học nghiên cứu chẩn đoán điều trị hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản Để góp phần nâng cao kết chẩn đốn điều trị bệnh lý hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản, nghiên cứu đề tài:” Nghiên cứu chẩn đoán đánh giá kết điều trị phẫu thuật hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản” với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản Đánh giá kết điều trị phẫu thuật hẹp bẩm sinh 1/3 niệu quản Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Một số đặc điểm giải phẫu thận, niệu quản bàng quang 1.1.1 Giải phẫu thận [11], [13], [48] Thận trẻ nhỏ nhìn ngồi thấy nhiều múi cịn giữ cấu tạo thuỳ thời kỳ bào thai, trẻ lớn người lớn thận có hình hạt đậu Bình thường thể có thận, thận bên phải thận bên trái Ở trẻ em kích thước thận theo cơng thức Biset Khan 1990: - Trẻ em tuổi: Chiều dài thận (cm): 4,98 + {0, 115 x tuổi (tháng)} cm - Trẻ em tuổi: - Chiều dài thận (cm): 6,79 + {0, 22 x tuổi (năm)} cm Mỗi thận cấu tạo nhu mô thận, đài thận nhỏ, đài thận lớn bể thận Nhu mô thận gồm tuỷ vỏ thận bao quanh xoang thận Tuỷ thận tập hợp nhiều khối hình nón gọi tháp thận mà đỉnh chúng hướng xoang thận cịn đáy tháp quay bề mặt thận Ở phần thận 2-3 đỉnh tháp thận tạo thành nhú thận, cực 6-7 tháp hợp chung thành nhú Các tháp thận thường xếp thành hàng dọc theo mặt thận Vỏ thận phần nhu mô cịn lại, có màu nâu đỏ khơng đồng Phần vỏ nằm chen tháp thận gọi cột thận (của Bertini) Phần vỏ nằm đáy tháp thận gọi tiểu thuỳ vỏ, quan sát kính lúp, người ta thấy gồm phần: phần tia tháp nhỏ nhạt màu mà đáy áp vào đáy tháp thận cịn đỉnh hướng ngoại vi, tạo thành tia tuỷ phần lượn phần nhu mô đậm màu không đồng xen phần tia bề mặt thận.[11] 1.1.1.1 Liên quan thận Thận vị trí có liên quan với xương sườn XI, XII, màng phổi, phía trước liên quan với phúc mạc tạng phúc mạc [11] - Bên phải: liên quan với thuỳ gan phải, cuống gan, đoạn II tá tràng góc đại tràng phải - Bên trái: liên quan với dày, góc Treitz, lách cuống lách, tụy, góc đại tràng trái 1.1.1.2 Mạch máu thận - Động mạch thận: xuất phát từ động mạch chủ bụng động mạch treo tràng Thường có động mạch cho thận, có trường hợp có 2-3 động mạch cho thận Khi tới gần rốn thận, động mạch chia làm thân: động mạch trước sau bể thạn Thông thường nhánh trước bể thận chia làm 3-4 nhánh vào nhu mô thận, nhánh sau bể thận vào phía rốn thận để cung cấp máu cho mặt sau thận Trong 1/4 số trường hợp có động mạch cực thận xuất phát từ động mạch thận hay động mạch chủ bụng - Tĩnh mạch thận: bắt nguồn từ tuỷ thận vỏ thận để hình thành tĩnh mạch gian thuỳ tĩnh mạch cung trước đổ vào tĩnh mạch thận Tĩnh mạch thận nằm trước động mạch thận [11] Hình 1.1 Giải phẫu hệ tiết niệu 1.1.2 Giải phẫu niệu quản [11], [48] Niệu quản (NQ) cấu trúc đôi gồm niệu quản phải niệu quản trái, ống dẫn nước tiểu từ bể thận xuống bàng quang Niệu quản nằm sau phúc mạc, dọc bên cột sống thắt lưng áp sát thành bụng sau Niệu quản có chỗ hẹp: Phần nối bể thận – niệu quản, chỗ bắt chéo động mạch chậu đoạn niệu quản chạy thành bàng quang Chính vậy, sỏi tiết niệu rơi từ thận xuống thường kẹt lại ba chỗ hẹp Niệu quản dài khoảng 25-28 cm chia làm đoạn: niệu quản đoạn bụng niệu quản đoạn chậu hông Bình thường thận có niệu quản Kích thước niệu quản thay đổi, căng vào khoảng 5mm NQ cấu tạo lớp từ sâu nông lớp niêm mạc, lớp (gồm lớp: dọc, tiếp đến vòng, ngồi số bó dọc rời rạc); lớp bao tổ chức liên kết 1.1.2.1 Liên quan niệu quản Niệu quản chia làm đoạn: NQ đoạn bụng NQ đoạn chậu hông - NQ đoạn bụng từ chỗ nối bể thận-NQ đến đường cung xương chậu Đoạn NQ liên quan phía sau thắt lưng lớn mỏm ngang đốt sống thắt lưng cuối Ở trên, NQ bắt chéo trước thần kinh sinh dục đùi, dưới: NQ phải bắt chéo động mạch chậu ngoài, NQ trái bắt chéo động mạch chậu chung Đây mốc quan trọng để tìm NQ, cách góc nhơ khoảng 4,5 cm Ở phía trước, NQ phúc mạc thành sau che phủ, phần NQ phải bể thận liên quan với đoạn xuống tá tràng, chỗ bám mạc treo kết tràng ngang, cịn bắt chéo sau mạch máu tinh hồn (buồng trứng), động mạch kết tràng phải động mạch hồi kết tràng (thuộc động mạch mạc treo tràng trên); NQ trái liên quan phía trước với rễ mạc treo kết tràng ngang, động mạc kết tràng trái động mạch xích-ma (thuộc động mạch mạc treo tràng dưới) - NQ đoạn chậu hông đường cung xương chậu tới bàng quang NQ đoạn với động mạch chậu chạy chếch sau theo chiều cong thành bên chậu hơng Đến gần gai ngồi, chạy trước vào để cắm vào đáy bàng quang Ở phía sau, NQ liên quan với khớp chậu, mạc bịt trong, bắt chéo động mạch thần kinh bịt Liên quan phía trước NQ đoạn chậu hơng có khác nam nữ Ở nam, NQ rời thành bên chậu hông đến mặt sau bàng quang bắt chéo sau ống dẫn tinh lách bàng quang túi tinh Ở nữ, NQ chạy đáy dây chằng rộng bắt chéo sau mạch máu tử cung (động mạch tử cung tĩnh mạch) chỗ cách cổ tử cung thành bên âm đạo khoảng 8-15 mm Đây mốc giải phẫu cần nhớ phẫu thuật viên sản khoa niệu khoa Khoảng cách chỗ cắm vào đáy bàng quang hai NQ cm, đây, đoạn cuối niệu quản đục chếch trước vào trong bề dày thành bàng quang nên khoảng cách hai lỗ NQ mặt đáy bàng quang khoảng 2,5 cm Đoạn niệu quản thành bàng quang dài 1-1,5 cm có tác dụng làm sinh lý chống luồng trào ngược bàng quang – niệu quản (LTNBQNQ) 1.1.2.2 Mạch máu thần kinh niệu quản - Động mạch niệu quản có nhiều nguồn: nhánh từ động mạch thận cấp máu cho 1/3 niệu quản bể thận Các nhánh nhỏ từ động mạch chủ, động mạch mạc treo tràng dưới, động mạch chậu trong, động mạch thừng tinh hay buồng trứng cấp máu cho 1/3 niệu quản Các nhánh từ động mạch bàng quang, động mạch chậu cung cấp máu cho 1/3 niệu quản Các nhánh nối tiếp dọc theo niệu quản thành lưới mạch xung quanh niệu quản phong phú - Tĩnh mạch phong phú động mạch: tĩnh mạch từ NQ đổ vào tĩnh mạch bàng quang, tĩnh mạch chậu hay tĩnh mạch thận - Bạch huyết: bạch huyết 1/3 đổ vào hạch thắt lưng, 1/3 đổ vào hạch chậu gốc hạ vị cịn 1/3 đổ vào hạch vùng hạ vị bàng quang - Thần kinh: niệu quản chi phối nhánh dây thần kinh thận, dây bàng quang dưới, dây hạ vị, dây tinh, dây mạc treo tràng đám rối âm đạo NQ hoạt động tự động nhờ số tế bào đặc biệt nằm vùng tiép nối gai thận đài thận có khả tạo nhịp 1.1.2.3 Giải phẫu đoạn nối bàng quang – niệu quản Đoạn nối bàng quang – niệu quản van sinh lý bàng quang niệu quản, chống tượng trào ngược nước tiểu từ bàng quang vào niệu quản - Niệu quản tam giác niệu nông: Tam giác niệu nông sợi trơn phần niệu quản vịng xuống hồ vào sợi phần niệu quản, lan toả rộng để giáp nối với sợi trơn phần niệu quản phía bên đối diện toả xuống thấp hơn, hình thành tam giác niệu nơng - Bao Waldeyer tam giác niệu sâu: Bao Waldeyer lớp trơn gồm sợi dọc bao quanh bên niệu quản, phân cách bờ bàng quang độ 2-3 cm Khi bao vào đến mặt thành bàng quang, sợi mái tách dọc xuống sợi trải hoà với sợi bên đối diện tạo nên phần tam giác niệu sâu Niệu quản vùng tam giác niệu nông bao Waldeyer vùng tam giác niệu sâu cấu trúc riêng biệt dễ dàng bóc tách vào bình diện Bệnh lý hay gặp đậy túi sa niệu quản, túi sa niệu quản làm giãn rộng đoạn niệu quản niêm mạc, lớp túi sau niệu quản bị kéo căng tách khỏi cấu trúc xung quanh, gây biến dạng tam giác bàng quang tuỳ theo mức độ giãn túi sau niệu quản [84] 1.1.3 Giải phẫu bàng quang[11], [48] Bàng quang (BQ) tạng rỗng phúc mạc đóng vai trị túi chứa nước tiểu tạm thời nên có vị trí, kích thước, hình dáng liên quan, hình thể tương đối thay đổi Bàng quang rỗng nằm sau khớp mu xương mu, trước trực tràng tạng sinh dục, hoành chậu tạng trong ổ bụng; căng đầy nước tiểu bàng quang lấn lên phía ổ bụng có hình cầu Bàng quang giữ chỗ phương tiện cố định bàng quang Ở trẻ em bàng quang có hình lê Bàng quang có hình tứ diện tam giác gồm: mặt trên, mặt bên, mặt sau gọi đáy, đỉnh cổ bàng quang Mặt che phủ hoàn toàn phúc mạc, lồi bàng quang căng, phẳng lõm rỗng, liên quan với ruột non, kết tràng xích-ma (ở nữ liên quan với thân tử cung) Mặt bên nằm tựa hoành chậu, phúc mạc che phủ phần nhỏ phía trên, hai mặt bên liên tiếp với phía trước bờ tròn mà số tác giả gọi mặt trước; hai mặt liên quan với xương mu, khớp mu, mô mỡ lỏng lẻo đám rối tĩnh mạch bàng quang khoang sau xương mu (trước bàng quang) Mặt sau gọi đáy bàng quang, phúc mạc che phủ mặt mặt Ở nam, phúc mạc mặt lật lên liên tiếp với phúc mạc trực tràng tạo thành túi bàng quang-trực tràng hay ngách sau bàng quang; phần mặt sau liên quan với bóng ống dẫn tinh, túi tinh, NQ trực tràng Ở nữ, phúc mạc từ đáy bàng quang lật lại để liên tiếp với phúc mạc tử cung thành túi bàng quang-tử cung, mặt sau liên quan với thành trước âm đạo cổ tử cung Đỉnh bàng quang nơi gặp mặt hai mặt bên, có dây chằng rốn (ống niệu rốn) treo bàng quang vào rốn Cổ bàng quang vùng bao quanh góc hợp đáy hai mặt bên , có lỗ niệu đạo Bàng quang cấu tạo gồm lớp từ sâu nông lớp niêm mạc, niêm mạc, lớp lớp mạc (phúc mạc) Phúc mạc che phủ mặt trên, phần mặt bên đáy Mặt bàng quang che phủ lớp niêm mạc màu hồng nhạt liên kết lỏng lẻo với lớp nên bàng quang rỗng niêm mạc xếp nếp, cịn căng nếp niêm mạc Đặc biệt thành sau có vùng hình tam giác có niêm mạc dính chặt vào lớp nên trơn láng không xếp nếp, gọi tam giác bàng quang; góc tam giác có hai lỗ NQ trái phải, góc lỗ niệu đạo nằm cổ bàng quang Đáy tam giác bàng quang gờ lên gọi nếp gian NQ Ở tam giác bàng quang có gờ niêm mạc chạy dọc xuống thành sau cổ bàng quang gọi lưỡi bàng quang 1.1.3.1 Liên quan Liên quan chủ yếu đáy bàng quang - Ở nam: đáy bàng quang áp vào trực tràng, gồm cổ bàng quang có bóng ống dẫn tinh túi tinh - Ở nữ: đáy bàng quang áp vào thành trước âm đạo Do phẫu thuật vùng đáy bàng quang bị tổn thương gây dị bàng quang - âm đạo hay dò bàng quang – trực tràng 1.1.3.2 Mạch máu - Động mạch: nhánh động mạch bàng quang (từ động mạch rốn) động mạch bàng quang (từ động mạch thẹn trong) động mạch bàng quang (từ động mạch sinh dục) xuất phát từ động mạch chậu Ngồi cịn nhánh động mạch nhỏ từ động mạch bịt, động mạch mông bé chia nhánh co bàng quang nữ động mạch tử cung âm đạo chia nhánh cho bàng quang - Tĩnh mạch: đám rối tĩnh mạch trước bàng quang phong phú đổ tĩnh mạch hạ vị 1.2 Phôi thai học thận – niệu quản [13], [23], [44] Ở người, thận hình thành phát triển theo giai đoạn: tiền thận, trung thận hậu thận