Bài giảng về hóa học hemoglobin

Bài giảng về hóa học hemoglobin

H H ó ó a a h h ọ ọ c c Hemoglobin Hemoglobin iron-containing haem group beta chain beta chain alpha chain alpha chain   Ch Ch ứ ứ c c năng năng ch ch í í nh nh c c ủ ủ a a h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u   V V ậ ậ n n chuy chuy ể ể n n O O 2 2 t t ừ ừ ph ph ổ ổ i i t t ớ ớ i i mô mô   V V ậ ậ n n chuy chuy ể ể n n CO CO 2 2 t t ừ ừ mô mô t t ớ ớ i i ph ph ổ ổ i i   H H ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u đ đ ả ả m m nh nh ậ ậ n n đư đư ợ ợ c c ch ch ứ ứ c c năng năng n n à à y y nh nh ờ ờ c c ó ó hemoglobin ( hemoglobin ( Hb Hb ) )   Hb Hb chi chi ế ế m m 34% 34% h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u , #15g/ 100ml , #15g/ 100ml M M ở ở đ đ ầ ầ u u M M ở ở đ đ ầ ầ u u   Hemoglobin ( Hemoglobin ( Hb Hb ) ) l l à à chromoprotein chromoprotein , TLPT , TLPT #68.000, #68.000, h h ì ì nh nh b b ầ ầ u u d d ụ ụ c c 5,5 X 6,5 X 5,5 nm 5,5 X 6,5 X 5,5 nm   C C ấ ấ u u tr tr ú ú c c g g ồ ồ m m 2 2 ph ph ầ ầ n n : :   Nh Nh ó ó m m ngo ngo ạ ạ i i : Hem : Hem   Protein: Protein: Globin Globin   T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p Hb Hb b b ắ ắ t t đ đ ầ ầ u u t t ừ ừ c c á á c c ti ti ề ề n n nguyên nguyên h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u   65% 65% ở ở giai giai đo đo ạ ạ n n nguyên nguyên h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u   35% 35% ở ở giai giai đo đo ạ ạ n n h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u lư lư ớ ớ i i T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p Hemoglobin Hemoglobin C C ấ ấ u u tr tr ú ú c c Hem Hem -Protoporphyrin IX kết hợp với Fe ++ -Tất cả các vòng pyrol đều nằm trên mặt phẳng của Hem -Sắt liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N. Liên kết thứ 5 với His đoạn xoắn F8. Liên kết thứ 6 với Oxy khi Hb mang oxy (Oxy nằm giữa Sắt và His đoạn xoắn E7) T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p globin globin T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p globin globin   C C á á c c lo lo ạ ạ i i globin globin kh kh á á c c nhau nhau k k ế ế t t h h ợ ợ p p v v ớ ớ i i hem hem t t ạ ạ o o th th à à nh nh c c á á c c hemoglobin hemoglobin kh kh á á c c nhau nhau . .   Globin Globin g g ồ ồ m m 4 chu 4 chu ỗ ỗ i/1 i/1 phân phân t t ử ử Hb Hb   Globin Globin g g ồ ồ m m 2 2 lo lo ạ ạ i i : :   Lo Lo ạ ạ i i beta beta g g ồ ồ m m 146 146 aa aa : :   , ,   , ,   v v à à   - - cluster ( cluster ( c c á á c c gen gen   , ,   , ,   v v à à   globin globin ) ) trên trên nh nh á á nh nh ng ng ắ ắ n n c c ủ ủ a a NST NST 11 11   Lo Lo ạ ạ i i alpha alpha g g ồ ồ m m 141 141 aa aa : :   v v à à   - - cluster ( cluster ( c c á á c c gen gen   v v à à   globin globin ) ) trên trên nh nh á á nh nh ng ng ắ ắ n n c c ủ ủ a a NST 16 NST 16 Globin Globin gene clusters gene clusters T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p Globin Globin b b ắ ắ t t đ đ ầ ầ u u t t ừ ừ tu tu ầ ầ n n th th ứ ứ 3 3 c c ủ ủ a a thai thai k k ỳ ỳ   Phôi Phôi thai thai Hemoglobin Gower I ( Hemoglobin Gower I (   2 2   2 2 ) ) Hemoglobin Portland ( Hemoglobin Portland (   2 2   2 2 ) ) Hemoglobin Gower II ( Hemoglobin Gower II (   2 2     ) )   B B à à o o thai thai : : HbF HbF ( (   2 2   2 2 ), ), HbA HbA ( (   2 2   2 2 ) )   Ngư Ngư ờ ờ i i l l ớ ớ n n : : HbA HbA , HbA2 ( , HbA2 (   2 2   2 2 ), ), HbF HbF . . T T ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p globin globin S S ự ự t t ổ ổ ng ng h h ợ ợ p p c c á á c c chu chu ỗ ỗ i i globin globin qua qua c c á á c c giai giai đo đo ạ ạ n n ph ph á á t t tri tri ể ể n n [...]... vùi trong đó  Deoxyhemoglobin còn gắn 2-3 DPG ở khoảng trống trung tâm Hemoblobin người trưởng thành Hb A Hb A2 Hb F Cấu trúc 22 22 22 Tỷ lệ % 96-98 % 1.5-3.2 % 0.5-0.8 % Hemoglobin A beta chain alpha chain beta chain alpha chain iron-containing haem group Các chức năng của Hemoglobin  Vận chuyển Oxygen tới mô  Phản ứng của Hb & oxygen  Oxygen hóa chứ không phải là oxy hóa  Một Hb có thể... là oxy hóa  Một Hb có thể gắn với 4 phân tử O2  Cần dưới 0.01 giây cho oxygen hóa  Các chuỗi xích gần nhau hơn khi bị oxygen hóa  Khi gắn oxy 2,3-DPG bị đẩy ra ngoài  Các chuỗi cách xa nhau khi O2 giải phóng, cho phép 2,3-DPG đi vào làm giảm ái lực của O2 với Hb Oxy & deoxyhemoglobin Đường cong phân ly Oxygen -hemoglobin  Khả năng vận chuyển O2 của Hb khác nhau ở các Po2 khác nhau  Dạng chữ . c c ủ ủ a a thai thai k k ỳ ỳ   Phôi Phôi thai thai Hemoglobin Gower I ( Hemoglobin Gower I (   2 2   2 2 ) ) Hemoglobin Portland ( Hemoglobin Portland (   2 2   2 2 ) ) Hemoglobin Gower II ( Hemoglobin Gower II. t t ừ ừ mô mô t t ớ ớ i i ph ph ổ ổ i i   H H ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u đ đ ả ả m m nh nh ậ ậ n n đư đư ợ ợ c c ch ch ứ ứ c c năng năng n n à à y y nh nh ờ ờ c c ó ó hemoglobin ( hemoglobin ( Hb Hb ) )   Hb Hb chi chi ế ế m m 34% 34% h h ồ ồ ng ng c c ầ ầ u u , #15g/ 100ml , #15g/ 100ml M M ở ở đ đ ầ ầ u u M M ở ở đ đ ầ ầ u u   Hemoglobin ( Hemoglobin. % T T ỷ ỷ l l ệ ệ % %   2 2   2 2   2 2   2 2   2 2   2 2 C C ấ ấ u u tr tr ú ú c c Hb Hb F F Hb Hb A A 2 2 Hb Hb A A Hemoblobin Hemoblobin ngư ngư ờ ờ i i trư trư ở ở ng ng th th à à nh nh Hemoglobin A Hemoglobin A iron-containing haem group beta chain beta chain alpha chain alpha chain C C á á c c ch ch ứ ứ c c năng năng c c ủ ủ a a Hemoglobin Hemoglobin   V V ậ ậ n n chuy chuy ể ể n n Oxygen