Bg nhi khoa 3 2017 phan 2 5274

Bài giảng nhi khoa III 2017 Chƣơng : Bệnh lý huyết học ĐẶC ĐIỂM VỀ MÁU Ở TRẺ EM MỤC TIÊU HỌC TẬP Biết tình hình dịch tễ học bệnh máu lại Việt Nam Trình bày đƣợc nguồn gốc, thời gian hoạt động quan tạo máu Biết lý làm trẻ dễ bị thiếu máu dễ phục hồi so với ngƣời lớn Vẽ đƣợc đƣờng biểu diễn tỉ lệ % BCĐNTT tân cầu theo tuổi Biết đƣợc thay đổi số hồng cầu Hb theo tuổi từ sơ sinh đến 10 tuổi Biết đƣơc phƣơng hƣớng phòng ngừa bệnh máu NỘI DUNG DỊCH TỄ HỌC Bệnh máu quan tạo máu bệnh thƣờng gặp trẻ em Tại VỉệtNam, theo Viện Bảo vệ sức khỏe trẻ em 10 năm (1981-1990) có 4.335 trẻ đếnkhám bệnh máu chiếm 2% tổng số bệnh Trong đó, 4.281 trẻ đƣợc nhập việnvới 5.270 lần vào điều trị nội trú chiếm 6% số bệnh điều trị nội trú Tỉ lệ tử vong là8,34% (352 / 4218), chiếm 3,4% số tử vong chung tồn bệnh viện Tử vongdo rối loạn đơng máu chiếm đến 62,8%, tử vong bệnh bạch cầu 19,6% Nhóm tuổi mắc bệnh nhiều 0-5 tuổi, 6-10 tuổi 11-15 tuổi.Trẻ dƣới tuổi chiếm tỉ lệ cao 55,5%, - tuổi chiếm 26,8% Về giới tính, namchiếm 58,6%; 87,6% trẻ nông thôn 12,5% thành phố Theo tổng kết bệnh viện Nhi Đồng năm 1996, tỉ lệ bệnh máu nhập việnlà 1,38% Trong tỉ lệ tử vong số vào viện 1,2% Tuổi < 1- 5: 49,84% (trẻdƣới tuổi: 17,78%), 6-15 tuổi 50,15% Giới nam 62,51%, nữ 37,48% Thƣờnggặp bệnh lý rối loạn đông máu (68,2%), bệnh hồng cầu huyết sắc tố (41,71%), bệnh bạch cầu (8,96%) Tại bệnh viện Nhi Đồng 2, năm 1999 - 2001, có 845 trẻ nhập việnvì bệnh máu chiếm tỉ lệ 0,67% tổng số bệnh nhập viện, đó, 62,72% dƣới 5tuổi nữ chiếm 41,77 % Tỉ lệ tử vong bệnh máu 1,72% Các bệnh thƣờnggặp bệnh rối loạn đông máu (69,64%), bệnh hồng cầu, huyết sắc tố (20,11%) 144 Bài giảng nhi khoa III 2017 bệnh bạch cầu (10,24%) SỰ TẠO MÁU Sự tạo máu bắt đầu sớm vào cuối tuần thứ 2-3 Những ổ tạo máu phát sinh từ đảo máu túi rốn, đảo đƣợc biệt hóa: tế bào ngồi hình thành liên bào mạch máu, tế bào hình thành tế bào máu Tế bào máu nguyên hồng cầu khổng lồ có chứa huyết sắc tố Huyết tƣơng máu xuất lúc với tế bào máu nguyên thủy Đến tuần thứ 5, bọc tá tràng biến thành gan bắt đầu có tạo máu gan Trong thời gian này, gan tạo đủ loại tế bào máu, nhƣng chủ yếu dòng hồng cầu, bạch cầu tiểu cầu Chức tạo máu gan mạnh tháng thứ bào thai, sau giảm dần ngƣng hẳn vào ngày thứ 10 sau sinh Từ tháng thứ bào thai, hình thành tế bào máu tủy xƣơng lách để bổ sung cho chức tạo máu gan bắt đầu giảm Lách sản xuất chủ yếu dịng tân cầu hồng cầu Chức tạo máu lách giảm dần từ tháng thứ 4, để ngƣng hẳn vào ngày thứ 10 sau sanh nhƣ gan Ngƣợc lại, tủy xƣơng tiếp tục hoạt động mạnh sau tháng thứ bào thai mãi sau trẻ đời Đây quan tạo máu quan trọng Sau tuổi, chức tạo máu tủy xƣơng đƣợc giới hạn đầu xƣơng dài, xƣơng dẹp, xƣơng ngắn thân cột sống, đây, tủy có màu đỏ, cịn nơi không tham gia tạo máu tủy xƣơng màu vàng Các hạch bạch huyết đựợc thành lập vào tuần thứ 12 đến 14 thai kỳ sản xuất chủ yếu dịng tân cầu Ngồi ra, quan khác nhƣ thận, nang tân niêm mạc họng tạo tế bào máu Có thể tóm tắt chức tạo máu quan nhƣ sau: 145 Bài giảng nhi khoa III 2017 Hình 1: Sự phát triển cứa quan tạo máu Sự tạo máu trẻ em thƣờng không ổn định dễ bị rối loạn, vậy, trẻ em dễ bị mắc bệnh máu, nhƣng đồng thời dễ hồi phục so với ngƣời lớn Mỗi trẻ bị thiếu máu nặng, tủy vàng thân xƣơng dài trở thành đỏ để tạo máu Các quan khác nhƣ gan, lách, hạch, thận trở lại chức tạo máu Do đó, trẻ dễ có phản ứng gan, lách, hạch to bị thiếu máu ĐẶC ĐIỂM VỀ TẾ BÀO MÁU Ở TRẺ EM Các tế bào máu thay đổi số lƣợng chất lƣợng tùy theo tuổi 3.1 Ở bào thai Tùy theo tuần tuổi thai, thành phần máu thay đổi nhƣ sau: 146 Bài giảng nhi khoa III 2017 147 Bài giảng nhi khoa III 2017 Sau sanh, số lƣợng bạch cầu mm3 thay đổi từ 6000 đến 30.000, trung bình thƣờng 18.000 Sau số lƣợng bạch cầu giảm dần tiến đến số trung bình 11.000 sau tuần Tỉ lệ % bạch cầu đa nhân tân cầu thay đổi ngƣợc chiều khái quát nhƣ sau: Hình 2: Đƣờng biểu diễn tỷ lệ % bạch cầu đa nhân tân cầu theo tuổi Bên cạnh tính chất nhân chia múi bình thƣờng bạch cầu đa nhân trung tính, có số bạch cầu đa nhân chƣa trƣởng thành hình đũa Loại tăng nhiều có phản ứng tăng sinh tủy 3.3 Ở trẻ nhũ nhi (dƣới 12 tháng) Do chế độ sữa thiếu cung cấp chất nhƣ Fe, acid folic khả hấp thu chất khác sữa dễ bị rối loạn sau 6tháng nên tạo máu có bị hạn chế Số lƣợng huyết sắc tố giảm dần đến lúc tháng 11-12 g % Tỉ lệ huyết sắc tố bào thai 70% lúc sanh, giảm dần đến tỉ lệ giống ngƣời lớn lúc trẻ đƣợc tháng 2% Số lƣợng hồng cầu lúc giảm 3,5-4 triệu/mm3 Tỉ lệ bạch cầu đa nhân trung tính tân cầu thay đổi theo hình 3.4 Ở trẻ tuổi Ở lứa tuổi này, thức ăn trở thành phong phú, chức hấp thu chất ruột trƣởng thành, trẻ hết tình trạng thiếu máu sinh lý tuổi nhũ nhi: số lƣợng hồng cầu tăng để có số ngƣời lớn: 4,0 - 4,5 triệu/mm3 huyết sắc tố 13 -15 g% số lƣợng bạch cầu giảm dần đến số ngƣời lớn 6.000 - 8.000 lúc trẻ đƣợc 10 tuổi 148 Bài giảng nhi khoa III 2017 ĐẶC ĐIỂM VỀ CÁC TÍNH CHẤT KHÁC CỦA MÁU Khối lƣợng máu so với cân nặng thể thay đổi theo tuổi: 14% trẻ sơ sinh, 11% trẻ nhũ nhi 7-8% trẻ biết Tỉ trọng máu cao trẻ sơ sinh (1,060-1,080) Thời gian đông máu kéo dài từ 5-10 phút trẻ sơ sinh, nhƣng trở số bình thƣờng ngựời lớn trẻ nhũ nhi, chức tạo yếu tố đông máu gan trƣởng thành.Thƣờng yếu tố đông máu giảm rõ tuần thứ hai, yếu tố mẹ cho cạn, mà gan chƣa tạo đƣợc đầy đủ Số lƣợng tiểu cầu ổn định sớm, thời kỳ sơ sinh, nên thời gian chảy máu thay đổi so với ngƣời lớn Lắng máu: 2-10 mm/giờ ĐẶC ĐIỂM CỦA TỦY ĐỒ Số lƣợng tế bào tủy thay đổỉ nhiều theo tuổi, từ 50.000 đến 150.000/mm3 kể tỉ lệ loại tế bào Dƣới tủy đồ bình thựờng lứa tuổi: Tuổi tháng tháng năm năm năm Các loại tế bào % Tiền nguyên tủy bào 63,9 Nguyên tủy bào 1,0 Tiền tủy bào toan tính 1,6 Tủy bào trung tính 6,6 Hậu tủy bào 3,0 Bạch cầu trung tính 4,7 Đa nhân trung tính 0,1 Tủy bào ƣa acid 1,6 BC đa nhân ƣa eosin trƣởng 0,1 Bạch thành cầu đa nhân ƣa base Tiền nguyên hồng cầu khổng lồ 5,8 Nguyên hồng cầu khổng lồ 1,4 Nguyên hồng cầu 9,7 Hồng cầu non 0,3 Hồng cầu lƣới 0,2 Mấu tiếu cầu Mô bào - 38,6 2,6 4,0 10,6 9,6 9,8 3,6 0,2 0,2 0,2 3,4 2,4 14,1 0,6 0,3 0,2 - 149 33,3 11,3 4,1 6,1 11,1 12,2 3,0 2,6 0,6 1,0 3,2 10,5 0,5 0,1 0,2 19,2 4,7 8,5 10,8 11,3 13,1 9,2 1,1 2,5 1,0 2,3 16,5 - 7,0 4,0 3,4 8,0 8,7 26,0 19,9 3,6 1,6 3,2 3,2 11,3 0.1 0,5 - Bài giảng nhi khoa III 2017 Tƣơng bào - - 150 0,2 - 0,5 Bài giảng nhi khoa III 2017 CHĂM SÓC SỨC KHỎE BAN ĐẦU Theo Viện bảo vệ sức khỏe trẻ em nhiều bệnh máu có liên qụan đến vấn đề dinh dƣỡng, nhiễm khuẩn di truyền, ngồi bệnh máu ác tính phổ biến Để giảm bớt tỉ lệ mắc bệnh tử vong bệnh máu cần: - Tham vấn di truyền lập phiếu sức khỏe máu cho bệnh thiếu máu di truyền - Tăng cƣờng việc giáo dục dinh dƣỡng chăm sóc sức khỏe thai phụ giai doạn chu sinh - Đẩy mạnh việc giáo dục dinh dƣỡng trẻ em năm đầu đời - Cần có phối hợp chặt chẽ huyết học lâm sàng với khoa học liên quan nhƣ kỹ thuật huyết học, sinh hoá, miễn dịch, di truyền ung thƣ để phát điều trị sớm TÀI LIỆU THAM KHẢO Nhi khoa chƣơng trình đại học tập – Đại Học Y Dƣợc TPHCM 2006 Viện Bảo Vệ Sức Khỏe Trẻ Em, Kỷ yếu cơng trình nghiên cứu khoa học mƣời năm 1981 – 1991, Hà Nội Phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Nhi Đồng 1: Tình hình bệnh tật tử vong Bệnh viện Nhi Đồng 1, TPHCM năm 1996 Phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Nhi Đồng 2: Tình hình bệnh tật tử vong năm 1999 – 2000, 2001 Denis R Miller, Blood diseases of infancy and childhood, 1995 XẾP LOẠI CÁC BỆNH THlẾU MÁU Ở TRẺ EM MỤC TIÊU HỌC TẬP Biết đƣợc tình hình dịch tễ thiếu máu Việt Nam Trình bày đƣợc đặc điểm thiếu máu trẻ em Kể đƣợc ba nhóm nguyên nhân gây thiếu máu 151 Bài giảng nhi khoa III 2017 Nêu đƣợc nguyên nhân bẩm sinh nhóm phân loại thiếu máu Biết đƣợc biện pháp phòng ngừa bệnh thiếu máu NỘI DUNG DỊCH TỄ HỌC Thiếu máu tình trạng giảm huyết sắc tố đợn vị thể tích máu Theo qui định Tổ chức Y tế Thế giới 2001, trẻ có thiếu máu khi: Tuổi Sơ sinh tháng - tháng tháng - 6tuổi >6 tuổi Lƣợng Hb(g/dl) < 13,5 < 9,5 10 Giới Nữ Nam Ƣ trung thất, gan lách hạch to Khơng có Có Bạch cầu đầu < 10.000/mm > 50.000/mm3 Đếm tiểu cầu > 100.000/mm3 < 100.000/mm3 Phân loại bạch huyết cấp dòng L1 L2, L3 Globulin lúc vào IgA, IgM, IgG: bt IgA, IgM,: giảm lympho Đáp ứng điều trị < 5% blast > 25% blast BẠCH HUYÊT CẤP DÕNG TỦY (Acute myelocytic leukemia) Tỉ lệ mắc bệnh ngƣời lớn 80% trẻ em 15 -20%, hay gặp trẻ sơ sinh Lâm sàng: tƣơng tự bạch huyết cấp dịng lympho, da có tổn thƣơng nhiều - Dấu hiệu xuất huyết vết bầm, điểm xuất huyết, chảy máu mũi, chảy máu lợi, chảy máu kéo dài sau tiêm chích - Dấu hiệu thiếu máu: Da niêm nhợt, mệt mỏi, hồi hộp, khó thở - Nhiễm trùng da, tăng sản lợi - Riếng ăn, sụt cân Cận lâm sàng: Huyết đồ: Hồng cầu giẲm, Hb giảm Tiểu cầu giảm: TC < 50.000/mm3 Bạch câu: 50% trƣờng hợp cõ BC < 5.000/mm3, BC da nhân < 1.000/mm3 Myeloblast 3-95% máu ngoại vi Tủy đồ: Phƣơng pháp hình thái học: Tế bào non 25% Phƣơng pháp hóa tế bào: PAS âm, Sudan black dƣơng tính Phƣơng pháp dấu ấn miễn dịch Xét nghiệm khác: Đông máu nội mạch rải rác: Tiểu cầu giảm, fibrinogen giảm, V giảm sản phẩm 221 Bài giảng nhi khoa III 2017 thối hóa fibrin Do tế bào non thối hóa cho chất tiền đông máu Thay đổi di truyền tế bào Tăng Kali có nhiều tế bào non Tăng Calci hạ phosphate Hạ đƣờng máu, thiếu oxy bạch cầu cao TÀI LIỆU THAM KHẢO Nhi khoa chƣơng trình đại học tập – Đại Học Y Dƣợc TPHCM 2006 Denis R M (1995) Leukemia Blood Diseases of Infancy and Childhood Mosby C 19, p 660-721 Foucar Kathy (2001): Acute Leukemias Pediatrics Hematopathology Churchill Livingstone C4 P 61-94 Silverman LB (1999) Acute Leukemia Current Pediatric Therapy Saunders C P 717 – 721 222 Bài giảng nhi khoa III 2017 Trường Đại học Võ Trường Toản Khoa Y 223