Bệnh nhân: Nguyễn Tài C, Nam, 28 tuổi. • ID: 6416892. • Địa chỉ: Ấp tám ngàn, X Bình Giang, H Hòn Đất, T Kiên Giang. ĐT: 0354344313. • Vào phòng khám ngày 17052021. • Lý do đến khám: Bệnh viện Bình An Medic Kiên giang chuyễn tới với chẩn đoán theo dõi bệnh cơ tim xốp. • Bệnh sử: Bệnh nhân khoảng 1 năm nay, thỉnh thoảng ho, mệt và sau đó đau ran ngực bên trái nhiều hơn phải. Bệnh nhân đi khám phòng khám tư (làm siêu âm tim và Xquang phổi) cho toa về uống không bớt nên được giới thiệu tới bệnh viện Bình An khám (Siêu âm tim, ECG) sau đó chuyễn PK HÒA HÒA MEDIC với chẩn đoán trên. • Tiền sử: Không ghi nhận bệnh lý gì đặc biệt
MEDIC BS ĐỒN XN DUNG Phịng CT-MRI BỆNH CƠ TIM CHƯA BIỆT HÓA BỆNH CƠ TIM CHƯA BIỆT HÓA LÂM SÀNG • Bệnh nhân: Nguyễn Tài C, Nam, 28 tuổi • ID: 6416892 • Địa chỉ: Ấp tám ngàn, X Bình Giang, H Hịn Đất, T Kiên Giang ĐT: 0354344313 • Vào phòng khám ngày 17/05/2021 • Lý đến khám: Bệnh viện Bình An Medic Kiên giang chuyễn tới với chẩn đốn theo dõi bệnh tim xốp • Bệnh sử: Bệnh nhân khoảng năm nay, ho, mệt sau đau ran ngực bên trái nhiều phải Bệnh nhân khám phòng khám tư (làm siêu âm tim Xquang phổi) cho toa uống không bớt nên giới thiệu tới bệnh viện Bình An khám (Siêu âm tim, ECG) sau chuyễn PK HỊA HỊA MEDIC với chẩn đốn • Tiền sử: Khơng ghi nhận bệnh lý đặc biệt Chụp Xquang phòng khám Mỹ Hạnh Phổi giới hạn bình thường Bóng tim khơng lớn Tuần hồn phổi bình thường Giãn cung bên phải tim Siêu âm tim phòng khám Mỹ Hạnh ECG bệnh viện Bình An Nhịp xoang – 60 lần/phút Theo dõi dày thất trái Siêu âm tim bệnh viện Bình An KẾT QUẢ MSCT TIM LV Bè tim buồng thất trái giới hạn bình thường LV Bè vùng mỏm, thành thất trái phát triển mạnh dày lớp tim, tạo hốc thông với thất trái Bệnh tim chưa biệt hóa thất trái 16 KẾT QUẢ MSCT KHẢO SÁT THẤT TRÁI VÀ THẤT PHẢI NC: Noncompaction=cơ tim chưa biệt hóa C: Compaction= tim biệt hóa NC/C= Tỉ lệ tim chưa biệt hóa/ biệt hóa RV LV Tỉ lệ NC/C > 2.2 thành bên mỏm thất trái, thất phải Bệnh tim chưa biệt hóa thất trái thất phải 17 KẾT QUẢ MSCT TIM RV LV Dãn nhẹ thất trái (D#53mm) 18 KẾT QUẢ MSCT KHẢO SÁT VÙNG NGỰC TD U trung thất trước: KT# 12x20x29mm 19 Kết MRI ngực ĐHYD GIỚI THIỆU • Bệnh tim chưa biệt hóa mô tả lần đầu 1926 Grant với tên gọi “cơ tim xốp” Năm 1984, Engberding Bender xác định bệnh tim chưa biệt hóa siêu âm (hình 1) • Bệnh tim chưa biệt hóa bệnh tim bẩm sinh ngừng trình biệt hóa giai đoạn phơi thai • Là bệnh tim bẩm sinh đơn độc ( bệnh tim chưa biệt hóa thất trái, thất phải hai thất gặp) hay kết hợp với bệnh tim bẩm sinh khác như: Ebstein, van động mạch chủ hai mảnh, hoán vị đại động mạch, thơng liên thất… • Biểu lâm sàng là: suy tim, loạn nhịp nhĩ thất biến chứng thuyên tắc huyết khối HÌNH SIÊU ÂM ĐẦU TIÊN CỦA BỆNH CƠ TIM CHƯA BIỆT HÓA CÁC THUẬT NGỮ, TÊN VIẾT TẮT PHÂN LOẠI: - Theo WHO: bệnh tim chưa biêt hóa chưa hiểu đầy đủ chưa phân loại Năm 2006 Hiệp hôi Tim mạch Hoa Kỳ (AHA) phân loại bệnh bệnh tim nguyên phát có nguồn gốc di truyền Ngày người ta tìm gen liên quan đến bệnh: 24 PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐỐN • • • • TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN NGÀY CÀNG HỒN THỊÊN Tiêu chuẩn chung: Buồng tim chẩn đoán phải dãn Siêu âm tim: Tiêu chuẩn chẩn đoán 1.1 Dày thất trái với lớp cấu trúc khác 1.2 Có hốc sâu (dạng tổ ong) bè chúng thông thương với buồng thất thấy rõ siêu âm Doppler màu • 1.3 Hệ thống bè ưu vùng: mỏm, thất thành thành bên • 1.4 Tỉ lệ NC/C >= 2:1 cuối cuối tâm thu mặt cắt cạnh ức trục ngang bốn buồng từ mỏm MSCT tim – mạch vành: • Tỉ lệ NC/C >=2,2 ( cuối tâm trương) vùng trở lên • MSCT khảo sát giải phẫu tim mạch vành MRI tim: • Tỉ lệ NC/C>=2,3 (cuối tâm trương) vùng trở lên • Hiện MRI sử dụng phần mềm chẩn đoán bệnh tốt chưa sử dụng rộng rải * MSCT MRI chẩn đoán tốt trường hợp bện tim chưa biệt hóa thất phải bệnh tim kết hợp HÌNH ẢNH MRI CỦA BÊNH CƠ TIM CHƯA BIỆT HÓA Bệnh tim chưa biệt hóa thất trái Bệnh tim chưa biệt hóa thất phải thất trái PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ * Khơng có trị đặc hiệu: Điều trị theo giai đoạn diễn tiến phòng ngừa biến chứng bệnh • Suy tim • Loạn nhịp • Thuyên tắc huyết khối Ghép tim: • Giai đoạn sau khơng cịn đáp ứng với điều trị KẾT LUẬN: - Bệnh tim chưa biệt hóa trước xem gặp, ngày phát triển phương tiện chẩn đốn hình ảnh tiêu chuẩn chẩn đốn hoàn thiện, bệnh phát ngày nhiều trẻ em người lớn - Bệnh có tính di truyền nên tầm sốt thành viên gia đình phương tiện phổ biến siêu âm tim - Bệnh khơng có điều trị đặc hiệu nên theo dõi điều trị theo giai đoạn diễn tiến bệnh, dự phòng biến chứng loạn nhịp, thuyên tắc mạch gây tử vong 28 TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1.Right ventricular involvement in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium/ Cadiovascular Revascularization Medicine Volum 8, Issue 4, October-December 2007, Pages 275-277 Biventricular Noncompaction Cardiomyopathy in a Patient Presenting with New Onset Seizure: Case Report Volume 2012 | Article ID 924865 Ulusoy RE, Kucukarslan N, Kỉilmaz A, Demiralp E Noncompaction of ventricular myocardium involving both ventricles European Journal of Echocardiography, 2006;7(6):457-460 [PubMed] Biventricular Noncompaction Cardiomyopathy in an Adult with Unique Facial Dysmorphisms:Case Report Volume 2015| Article ID 831341 Two-Layered Appearance of Noncompaction of the Ventricular Myocardium on Magnetic Resonance Imaging Yumiko Daimon, MD; Shigeru Watanabe, MD; Shinichi Takeda, MD; Yasuyoshi Hijikata, MD; Issei Komuro, MD Circ J 2002; 66: 619-621 An unusual case of myocardial noncompaction involving both ventricles-Case report Journal of Clinical Ultrasound/ Volume 41, Issue 6/ p.389-391 Molecular mechanism of ventricular trabeculation/ compaction and the pathogenesis of the left ventricular noncompaction cardiomyopathy (LVNC) Zhang W, Chen H, Qu X, Chang CP, Shou W Am J Med Genet C Semin Med Genet 20013; 163: 144-156 [PMC free article][PubMed][Google Scholar][Ref list] Left Ventricular Trabeculation and Noncompaction Cardiomyopathy: A Review Perry Wengrofsky, Christopher Armenia, and Samy | Mc Farlane 29 30 ... âm (hình 1) • Bệnh tim chưa biệt hóa bệnh tim bẩm sinh ngừng q trình biệt hóa giai đoạn phơi thai • Là bệnh tim bẩm sinh đơn độc ( bệnh tim chưa biệt hóa thất trái, thất phải hai thất gặp) hay... trường hợp bện tim chưa biệt hóa thất phải bệnh tim kết hợp HÌNH ẢNH MRI CỦA BÊNH CƠ TIM CHƯA BIỆT HĨA Bệnh tim chưa biệt hóa thất trái Bệnh tim chưa biệt hóa thất phải thất trái PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU... Compaction= tim biệt hóa NC/C= Tỉ lệ tim chưa biệt hóa/ biệt hóa RV LV Tỉ lệ NC/C > 2.2 thành bên mỏm thất trái, thất phải Bệnh tim chưa biệt hóa thất trái thất phải 17 KẾT QUẢ MSCT TIM RV LV Dãn nhẹ thất