Bệnh nhi : NGUYỄN THỊ ANH T ,Nữ Sinh năm : 2006 Địa chỉ : Tiền Giang Khám : 23112021 Lý do khám : Rạn da và tăng cân Bệnh kéo dài khoảng 6 tháng , người nhà thấy cháu mập ra nhiều, chủ yếu vùng mặt và thân mình, kèm với vết rạn da màu tím ngực bụng và đùi. Hay than mệt , thỉnh thoảng nhức đầu ít, không sốt, không ói, không đau bụng. Cháu kinh nguyệt không đều, mất kinh hơn 3 tháng nay, vết rạn da màu tím xuất hiện nhiều hơn nên đến khám PK Nhi Medic.
Case Report BS TRẦN TẤN HƯNG PK NHI MEDIC Bệnh nhi : NGUYỄN THỊ ANH T ,Nữ Sinh năm : 2006 Địa : Tiền Giang Khám : 23/11/2021 Lý khám : Rạn da tăng cân Bệnh kéo dài khoảng tháng , người nhà thấy cháu mập nhiều, chủ yếu vùng mặt thân mình, kèm với vết rạn da màu tím ngực bụng đùi Hay than mệt , nhức đầu ít, khơng sốt, khơng ói, khơng đau bụng Cháu kinh nguyệt không đều, kinh tháng nay, vết rạn da màu tím xuất nhiều nên đến khám PK Nhi Medic Tiền Sử : Viêm mũi dị ứng, tháng trước phát bệnh cháu có điều trị uống tháng thuốc ( khơng rõ loại ), sau điều trị có tình trạng tăng cân từ Gia đình chưa ghi nhận bất thường Khám LS : Cháu tỉnh tiếp xúc tốt HA : 151/108mmHg M : 88 l/p T : 37C CC : 162 cm CN : 63kg BMI : 24 Vết rạn da màu tím ngực bụng, cách tay đùi ( toàn thân ) Mập trung tâm : mặt , thân Tăng sắc tố da rậm lơng vùng lưng Gù trâu: tích tụ mỡ sau gáy HC Cushing u vỏ thượng thận tình trạng rối loạn nội tiết gây tượng tăng tiết bất thường cortisol từ TB tuyến vỏ thượng thận Được mô tả lần năm 1912 Harvey Williams Cushing, bác sĩ phẫu thuật thần kinh người Mỹ Bệnh gặp trẻ em, khoảng 25-30 ca năm độ tuổi 20 tuổi Mỹ Tỷ lệ cao gấp 15 lần Brazil liên quan đến đột biến gene P53-gene ức chế khối u Ước tính tỉ lệ u vỏ thượng thận tăng tiết cortisol chiếm khoảng 15% nguyên gây HC Cushing trẻ em U xảy hai bên tuyến, nhiên thường gặp khối u xuất bên, tổn thương hai bên gặp 2-10% trường hợp Bệnh xuất hai giới, nữ có xu hướng nhiều nam Sinh lý bình thường: Vùng đồi tiết CRH, CRH kích thích tuyến yên tiết ACTH kích thích vỏ thượng thận tiết cortisol Khối u nằm vỏ thượng thận gây tiết cortisol nhiều Theo chế feeback ức chế vùng đồi giảm tiết CRH ức chế tuyến yên tiết ACTH ACTH giảm Tăng cân, mặt trịn mặt trăng, da ửng đỏ, gáy có bướu mỡ ( Gù trâu) Rối loạn phan bố mỡ: mỡ tập trung chủ yểu mặt, cổ, xương đòn, thân bụng ( béo trung tâm), it Thay đổi da Các vết rạn da đỏ tím ngực, đùi, bụng Trứng cá tăng tiết bả nhờn mặt, lưng Loãng xương Tăng khả bị nhiễm trùng Tiểu đường Tăng huyết áp Chậm tăng chiều cao Nguy bị suy thượng thận Rối loạn kinh nguyệt trẻ gái Cortisol tự niệu/24h tăng : test để chẩn đốn hội chứng Cushing khơng phụ thuộc ACTH nội sinh Kết cao gấp lần giá trị bình thường: chẩn đốn HC Cushing Cortisol máu tăng rối loạn nhịp tiết Trong trường hợp HC Cushing phụ thuộc ACTH (u tuyến yên u tiết ACTH lạc chỗ): nồng độ ACTH tăng cao > 10 pg/ml HC Cushing không phụ thuộc corticoid (u tuyến thượng thận, tăng sản vỏ thượng thận) : nồng độ ACTH thấp < pg/ml Siêu âm: phát khối > 20 mm Thường không phát tuyến thượng thận bình thường, trẻ em CT: sử dụng rộng rãi, phát khối > 5mm MRI: Khi khối u nhỏ, đo kích thước vị trí khối u Bé thứ 18 tháng tuổi, đến khám hội chứng Cushing phát khối bụng Bé có tăng huyết áp kéo dài kèm biến chứng dày thất trái, tăng nồng độ cortisol máu nước tiểu, giảm nồng độ ACTH máu Hình ảnh học cho thấy có khối u 4,5cm×3cm×2cm vùng thượng thận phải Bé thứ hai tuổi, đến khám triệu chứng nam hóa: phì đại âm vật, mọc lông mu kiểu nam, mọc ria mép khàn giọng Bé có tăng nồng độ testosterone máu, cortisol máu nước tiểu tăng cao Siêu âm bụng CTscan bụng cho thấy khối u thượng thận trái 5,5cm×5cm×3,5 cm Cả hai bệnh nhi phẫu thuật cắt bỏ toàn u chẩn đoán giải phẫu bệnh u lành vỏ thượng thận Phẫu thuật cắt bỏ u tuyến yên phương pháp điều trị đem lại kết lâu dài bệnh Cushing Ở trẻ em, kỹ thuật nội soi xâm lấn tối thiểu áp dụng rộng rãi Vì phương pháp giúp giảm bớt chảy máu giảm đau đớn phẫu thuật đồng thời thời gian hồi phục nhanh Hc Cushing u vỏ thượng thận bệnh lý gặp trẻ em gặp nhiều trẻ gái, thường có biểu phát hormone Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào nhóm tuổi tính chất khối u Điều trị chủ yếu phẫu thuật cắt bỏ khối u Quá trình theo dõi lâu dài sau phẫu thuật cần thiết để phát biến chứng u tái phát, suy thượng thận, dậy sớm trung ương thứ phát Cần kiểm tra hình ảnh học đánh giá chức nội tiết sau ba tháng hai năm đầu theo dõi 10 năm Cảm ơn thầy cô quý đồng nghiệp lắng nghe ! https://nhidong.org.vn/be-khoe-be-ngoan/hoi-chungcushing-c52-978.aspx http://tonghoiyhoc.vn/hoi-chung-cushing.htm https://vusta.vn/u-tuyen-thuong-than-o-trep69436.html https://demacvn.com/nghien-cuu-dac-diem-lamsang-can-lam-sang-va-dien-bien-cua-u-vo-thuongthan-o-tre-em/ https://www.childrenshospital.org/conditions/adrenaltumors https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC313288 4/?report=reader#!po=50.0000 https://www.medicinenet.com/cushings_syndrome/artic le.htm https://www-ncbi-nlm-nihgov.translate.goog/pmc/articles/PMC3132884/?_x_tr_sl =en&_x_tr_tl=vi&_x_tr_hl=vi&_x_tr_pto=sc ... vào nhóm tuổi tính chất khối u Đi? ?u trị chủ y? ?u ph? ?u thuật cắt bỏ khối u Quá trình theo dõi l? ?u dài sau ph? ?u thuật cần thiết để phát biến chứng u tái phát, suy thượng thận, dậy sớm trung ương... đốn HC Cushing Cortisol m? ?u tăng rối loạn nhịp tiết Trong trường hợp HC Cushing phụ thuộc ACTH (u tuyến yên u tiết ACTH lạc chỗ): nồng độ ACTH tăng cao > 10 pg/ml HC Cushing không phụ thuộc... chảy m? ?u giảm đau đớn ph? ?u thuật đồng thời thời gian hồi phục nhanh Hc Cushing u vỏ thượng thận bệnh lý gặp trẻ em gặp nhi? ?u trẻ gái, thường có bi? ?u phát hormone Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào