U vỏ thượng thận (UVTT) ở trẻ em là bệnh lý hiếm gặp trong các khối u ác tính. Phẫu thuật và điều trị cortisol sau phẫu thuật là biện pháp điều trị có hiệu quả của UVTT. Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u vỏ thượng thận của trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương và nhận xét diễn biến của u vỏ thượng thận ở trẻ em.
phần nghiên cứu NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ DIỄN BIẾN CỦA U VỎ THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM Bùi Phương Thảo*, Vũ Chí Dũng*, Cấn Thị Bích Ngọc*, Nguyễn Ngọc Khánh*, Nguyễn Thị Thùy Dương** * Bệnh viện Nhi trung ương.** Đại học Y Dược Thái Bình Tóm tắt Đặt vấn đề: U vỏ thượng thận (UVTT) trẻ em bệnh lý gặp khối u ác tính Phẫu thuật điều trị cortisol sau phẫu thuật biện pháp điều trị có hiệu UVTT Mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng u vỏ thượng thận trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương nhận xét diễn biến u vỏ thượng thận trẻ em Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Đối tượng nghiên cứu gồm bệnh nhân có biểu lâm sàng, cận lâm sàng UVTT bệnh nhân phát UVTT siêu âm, chụp cắt lớp vi tính mà khơng có triệu chứng lâm sàng Nghiên cứu mô tả Kết nghiên cứu: U chế tiết chiếm 84,2% biểu nam hóa chiếm tỷ lệ cao 36,9% Nồng độ cortisol máu tăng 6/19 bệnh nhân (31,5%) Testosteron tăng 15/16 bệnh nhân (93,8%) Kích thước u < 5cm có 11 bệnh nhân (57,9%) Kích thước u ≥ 5cm có bệnh nhân (42,1%) Ung thư biểu mơ vỏ thượng thận chiếm nhiều u tuyến vỏ thượng thận (70,6% so với 29,4%) Phẫu thuật cắt bỏ khối u 17/19 trường hợp (89,4%) Huyết áp bệnh nhân ổn định sau phẫu thuật 5/11 bệnh nhân sống, 6/11 bệnh nhân tử vong nguyên nhân tử vong chủ yếu di gan Kết luận: Kích thước u tuổi bệnh nhân yếu tố tiên lượng liên quan đến khả sống bệnh nhân Xét nghiệm nội tiết tố tăng làm tăng tỷ lệ tử vong ABSTRACT CLINICAL, SUBCLINICAL CHARACTERISTICS AND EVULUTION OF ADRENOCORTICAL TUMOR IN CHILDREN Background: Adrenocortical tumor (ACT) in children is a rare disease in malignant tumors Surgical treatment and post-surgical cortison replacement are effective treatment for ACT Objective: Describe clinical, subclinical characteristics of ACT in Vietnam National Children’s Hospital and comment the evolution of ACT in children Subjects: Subjects were patients either having clinical and subclinical charactiristics ACT, or having imaging finding of ACT Methods: Descriptive study Results: 84.2% of patients had secreting tumors, among them masculinisation accounts for the highest rate of 36.9% Blood cortisol 8AM concentrations were high in 6/19 patients (31.5%) Testosterone was increased in 15/16 patients (93.8%) Tumor’s size was less than 5cm in 11 patients (57.9%) Tumors’s size was higher than 5cm in patients (42.1%) Adrenocortical carcinoma was found more than adrenocortical adenoma (70.6% versus 29.4%) Surgical treatment was done to remove tumors in 17/19 cases (89.4%) Blood pressure was stable after surgery 5/11 patients survived 6/11 patients died Important cause of death was liver metastases Conclusion: The size of tumor and age of patients are the prognostic factors related to survival of patients Elevated hormone levels increases the mortality rate 45 tạp chí nhi khoa 2016, 9, Đặt vấn đề U vỏ thượng thận (UVTT) trẻ em bệnh lý gặp khối u ác tính trẻ em (0,2%) [1] Đột biến germline TP53 yếu tố dự đoán mắc UVTT tần suất UVTT trẻ em Nam Brazil cao gấp 10-15 lần so với tần suất chung Bệnh nhân thường phát qua biểu lâm sàng khối u tiết hormon vỏ thượng thận UVTT thường gặp trẻ tuổi, nữ gặp nhiều nam, hầu hết có biểu nam hóa Phẫu thuật biện pháp điều trị có hiệu UVTT [2] Cho đến năm 1937 hầu hết trẻ em bị u thượng thận tử vong sau phẫu thuật suy thượng thận cấp Khi cortisol sử dụng rộng rãi kết điều trị bệnh UVTT cải thiện rõ rệt [3] Ở Việt Nam, chưa có nhiều nghiên cứu UVTT Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng diễn biến u vỏ thượng thận trẻ em” với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng u vỏ thượng thận trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Nhận xét diễn biến u vỏ thượng thận trẻ em Đối tượng nghiên cứu phương pháp - Đối tượng nghiên cứu: Gồm tất bệnh nhân có biểu lâm sàng, cận lâm sàng UVTT bệnh nhân phát UVTT siêu âm, chụp cắt lớp vi tính mà khơng có triệu chứng lâm sàng 46 - Địa điểm nghiên cứu: Tại khoa Nội tiết Chuyển hóa - Di truyền khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/1996 - 9/2015 - Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả bệnh UVTT - Chọn mẫu thuận tiện tích lũy - Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: + Các bệnh nhân có biểu lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh phẫu thuật khơng cắt bỏ u + Các bệnh nhân khơng có biểu lâm sàng có chẩn đốn hình ảnh phẫu thuật cắt bỏ u - Phương pháp thu thập số liệu: Số liệu nghiên cứu thu thập theo mẫu bệnh án nghiên cứu thống Kết nghiên cứu Nghiên cứu từ năm 1996-2015, thu có 19 bệnh nhân UVTT thuộc đối tượng nghiên cứu, kết sau: Trong số bệnh nhân UVTT nghiên cứu có 10 bệnh nhân nam chiếm 52,6%, bệnh nhân nữ chiếm 47,4% Độ tuổi trung bình 4,2 ± 3,3 tuổi Nhóm 0-