TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 THÔNG BÁO LÂM SÀNG TỤY LẠC CHỖ Ở TÁ TRÀNG: ĐIỂM LẠI Y VĂN QUA MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP Nguyễn Quang Nghĩa1, Trần Đình Dũng1, Trần Hà Phương1 Tóm tắt Tụy lạc chỗ tá tràng bất thường giải phẫu gặp tụy, biểu lâm sàng chủ yếu phát phẫu thuật mô bệnh học sau phẫu thuật Chẩn đốn trước phẫu thuật thường khó khăn, dễ nhầm lẫn với bệnh lý khác Chỉ định phẫu thuật đặt với trường hợp có triệu chứng có nguy ác tính Ca bệnh lâm sàng báo cáo bệnh nhân (BN) nam, 37 tuổi, phát khối u vùng mỏm móc tụy nghi ngờ ác tính BN phẫu thuật cắt khối tá tụy với kết giải phẫu bệnh tụy lạc chỗ tá tràng, khơng có tổn thương ác tính BN viện sau tuần với kết tốt, theo dõi định kỳ tháng/lần * Từ khóa: Tụy lạc chỗ; Tá tràng; Cắt khối tá tụy DUODENAL HETEROTOPIC PANCREATIC TISSUE: A RARE CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Summary Heterotopic pancreas in the duodenum is a rare anatomical anomaly of the pancreas that usually causes little clinical manifestation and is mainly detected intraoperatively or histologically postoperative Preoperative diagnosis is often difficult and easily confused with other diseases Surgical indications are made for symptomatic cases or at high risk of malignancy cases In this report, a 37-year-old male patient, who was found to have a mass suspected malignancy in the uncinate process, was described The patient underwent pancreaticoduodenectomy, and the histological examination revealed the presence of heterotopic pancreas in the duodenum with no malignant lesions The patient was discharged after weeks with good results, followed up every months * Keywords: Heterotopic pancreas; Duodenum; Duodenal pancreatectomy Trung tâm Ghép tạng - Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Người phản hồi: Trần Đình Dũng (Drdungtran.hbpt@gmail.com) Ngày nhận bài: 15/02/2022 Ngày chấp nhận đăng: 9/5/2022 119 TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 ĐẶT VẤN ĐỀ Tụy lạc chỗ (Heterotopic pancreas) bất thường giải phẫu gặp, định nghĩa có xuất tổ chức nhu mơ tụy nằm ngồi vị trí giải phẫu thơng thường tụy Tổ chức tụy lạc chỗ khơng có liên kết mơ học, thần kinh mạch máu trực tiếp với tuyến tụy Tỷ lệ gặp tụy lạc chỗ dao động từ 0,6 -13,7% với vị trí thường gặp đường tiêu hóa [1] Chẩn đốn xác định trước phẫu thuật tụy lạc chỗ thường khó khăn chủ yếu tổn thương phát ngẫu nhiên qua đánh giá phẫu thuật kết mô bệnh học sau phẫu thuật Bài báo nhằm: Báo cáo trường hợp tụy lạc chỗ tá tràng phát qua mô bệnh học sau phẫu thuật cắt khối tá tụy khối vùng đầu tụy nhằm điểm lại hiểu biết y văn rút kinh nghiệm cho chẩn đốn xử trí lâm sàng TỔNG QUAN VỀ TỤY LẠC CHỖ Tụy lạc chỗ Jean Schultz mô tả lần vào năm 1729, đặc trưng xuất nhu mô tụy ngồi vị trí giải phẫu bình thường khơng liên quan mạch máu, thần kinh với tuyến tụy [1] Tổn thương tương đối gặp với tỷ 120 lệ phát ngẫu nhiên phẫu thuật 0,2% từ 0,5 - 13,7% qua phẫu tích xác [2] Tụy lạc chỗ xuất vị trí ổ bụng chí ngồi ổ bụng, nhiên thường gặp đường tiêu hóa với > 90% BN phát dày, tá tràng hỗng tràng Các vị trí gặp đại tràng, lách gan [3] Có nhiều giả thuyết đưa chế tụy lạc chỗ, giả thuyết quay bất thường ruột trước nhiều tác giả ủng hộ Trong trình phát triển bào thai, tụy phát triển từ hai mầm tụy lưng tụy bụng Vào tháng thứ thai kỳ, quay ruột trước dẫn đến mầm tụy bụng (bắt nguồn từ ống gan tụy - hepaticopancreatic duct) quay theo từ phải sang trái, cuối nằm phía sau mầm tụy lưng từ hợp với mầm tụy lưng để hình thành tuyến tụy hoàn thiện Mầm tụy bụng liên hệ chặt chẽ với ống mật chủ sau phát triển thành vùng đầu tụy - mỏm móc tụy người trưởng thành Các bất thường trình quay dẫn đến di chuyển khơng vị trí mầm tụy bụng/tụy lưng, mầm tiếp tục đưa xa khỏi vị trí giải phẫu thông thường gọi tụy lạc chỗ [1] TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 a Hình thành mầm tụy b Bắt đầu quay ống mật chủ, tụy bụng c Tụy bụng quay xong, d Hợp thành tuyến tụy hồn chỉnh chưa hợp với tụy lưng Hình 3: Minh họa trình quay tạo thành tụy hoàn chỉnh từ mầm tụy [1] Về mặt đại thể, tụy lạc chỗ nằm vị trí thành ruột: Lớp niêm mạc, niêm mạc, lớp mạc Trong đó, tụy lạc chỗ nằm niêm mạc thường gặp nhất, chiếm 50 - 73% dạng u lồi, kích thước từ vài mm đến cm Tụy lạc chỗ gặp thành ruột (khoảng 27%, dạng mảng cứng) mạc (dạng polyp) Về mặt vi thể, dựa phân loại Heinrich (1909) sau Gasper-Fuentes (1973), tụy lạc chỗ chia làm type bao gồm [2, 4]: - Type 1: Tụy lạc chỗ với đầy đủ thành phần nhu mô tụy thông thường - Type 2: Chỉ chứa ống chế tiết - Type 3: Chỉ chứa nhu mô tụy ngoại tiết 121 TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 - Type 4: Chỉ chứa đảo tụy (tụy nội tiết) Tụy lạc chỗ thường khơng có triệu chứng phát tình cờ, nhiên, biểu với triệu chứng đa dạng, thường gặp đau thượng vị, buồn nơn, nơn, ợ hơi, khó tiêu đặc biệt biểu tắc nghẽn học [5, 6] Báo cáo Armstrong CS cho thấy mối liên quan kích thước khối tụy lạc chỗ với triệu chứng lâm sàng, đặc biệt kích thước ≥ 1,5 cm [7] Quan điểm phù hợp với đặc điểm dịch tễ tổn thương tụy lạc chỗ thường gặp vùng hang, môn vị dày tá tràng, hỗng tràng có kính nhỏ, dễ gây tắc nghẽn Những biểu khác xuất huyết tiêu hóa dai dẳng, viêm tụy cấp ung thư hóa có tỷ lệ thấp (0,9 - 2,9% tùy báo cáo), nhiên, gây hậu nghiêm trọng [8, 9, 10] Tổn thương tụy lạc chỗ đường tiêu hóa phát qua nội soi dày (tổn thương đẩy lồi niêm mạc lòng ống tiêu hóa, dễ nhầm với u GIST) qua siêu âm, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ (dễ nhầm với u GIST leiomyosarcoma, khối u vùng đầu tụy - tá tràng…) Siêu âm nội soi khuyến cáo trường hợp phát tổn thương dạng đẩy lồi lớp niêm mạc lòng ống tiêu 122 hóa, nhiên việc chẩn đốn phân biệt tổn thương tụy lạc chỗ với tổn thương khác thường gặp u GIST, lymphoma, ổ loét xơ chai tổn thương ác tính khó Chẩn đoán xác định tụy lạc chỗ phải dựa vào tiêu chuẩn vàng kết mô bệnh học [10] Xử trí tụy lạc chỗ tùy thuộc vào tình cụ thể: Phát khối u trước phẫu thuật có biểu lâm sàng; phát khối u trước phẫu thuật, khơng có biểu lâm sàng; phát tình cờ khối phẫu thuật khác Với tổn thương tụy lạc chỗ có triệu chứng, phẫu thuật cắt bỏ coi phương án điều trị phù hợp Mặc dù có nhiều tiến nội soi can thiệp phẫu thuật phương án chiếm ưu so với cắt bỏ tổn thương niêm mạc qua nội soi [10] Tùy thuộc vào vị trí tổn thương, phẫu thuật lựa chọn cắt dày bán phần, cắt tá tràng hình chêm, cắt đoạn ruột cắt khối tá tụy, cắt khối tá tụy bảo tồn môn vị… Các trường hợp phát tình cờ phẫu thuật nên cân nhắc cắt bỏ tổn thương nguy tiến triển gây triệu chứng lâm sàng ung thư hóa Điều trị bảo tồn đặt với trường hợp khơng có triệu chứng lâm sàng; nhiên phải đảm bảo loại trừ nguyên nhân ác tính [5] TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 BỆNH ÁN LÂM SÀNG BN nam, 37 tuổi, tiền sử hút thuốc lá, uống rượu thường xuyên (200 - 300 mL/ngày) năm gần BN khám sức khỏe định kỳ phát khối u vùng đầu tụy nghi ngờ ác tính Khám lâm sàng: Thể trạng béo, BMI 25,7; không vàng da, bụng không sờ thấy khối; marker ung thư không tăng: CEA 4,69 ng/mL, CA 19 - 5,27 U/mL, bilirubin toàn phần 12,6 µmol/L, bilirubin trực tiếp 0,9 µmol/L, amylase 117 U/L, glucose 4,58 mmol/L Các xét nghiệm chức gan, thận, công thức máu, đơng máu giới hạn bình thường Trên phim chụp cắt lớp vi tính phát hiện: đầu tụy tăng kích thước, vị trí mỏm móc tụy có khối u kích thước 15 * 16 mm, ngấm thuốc nhu mơ tụy cịn lại, chưa xâm lấn bó mạch mạc treo tràng Thân tụy nhu mô đồng nhất, ống tụy không giãn, đường mật - ngồi gan khơng giãn Nhiều hạch ổ bụng kèm thâm nhiễm vùng rốn gan đầu tụy, hạch lớn mm, ngấm thuốc Soi dày đại tràng khơng phát bất thường Hình 1: Khối u mỏm móc tụy ngấm thuốc sau tiêm so với nhu mô tụy phim chụp cắt lớp vi tính 123 TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QN SỰ SỐ - 2022 BN chẩn đốn: U mỏm móc tụy, định phẫu thuật cắt khối tá tụy, nạo vét hạch Đánh giá khối u phẫu thuật: Khối u mỏm móc tụy kích thước ~2 cm, xâm lấn tá tràng, thâm nhiễm mạc treo đại tràng tĩnh mạch mạc treo tràng trên; hạch nhóm 7, 8, 9, 12, 13 mềm mại, di động, kích thước < cm BN cắt khối tá tụy, vét hạch nhóm 7, 8, 9, 12a, 12p, 13, tái lập lưu thông kiểu Child Sau phẫu thuật, BN ổn định, ăn uống sau ngày phẫu thuật, viện sau tuần, khơng có biến chứng đặc biệt Kết giải phẫu bệnh sau phẫu thuật: Hình ảnh đại thể thấy khối vùng đầu tụy cứng chắc, thành tá tràng sát đầu tụy thâm nhiễm; hình ảnh vi thể thấy thành tá tràng có tổn thương tụy lạc chỗ với đám mô tụy xen kẽ lớp cơ, nhu mô tụy không thấy tổ chức u, số ống tụy giãn có sỏi nhỏ Các hạch 7, 8, 9, 12, 13 khơng thấy hình ảnh ung thư Hình 2: Hình ảnh vi thể tuyến tụy lạc chỗ thành tá tràng BÀN LUẬN Tụy lạc chỗ tổn thương gặp phần lớn khơng có triệu chứng, có báo cáo tổng quan y văn phẫu thuật cắt bỏ tụy lạc chỗ, đặc biệt phẫu thuật lớn cắt khối tá tụy, cắt khối tá tụy bảo tồn môn vị, cắt tụy toàn bộ… Để đánh giá định cắt 124 khối tá tụy liên quan đến tổn thương tụy lạc chỗ, A Betzler hồi cứu kết mô bệnh học 1.274 BN phẫu thuật vùng tá tràng - đầu tụy nhiều nguyên nhân khác nhau: Viêm tụy mạn tính, u đầu tụy, u tá tràng… 15 năm (2000 - 2015) Kết cho thấy: Tổn thương tụy lạc chỗ TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 phát 67/1.274 BN (5,3%), 60 BN (4,7%) phẫu thuật cắt khối tá tụy (với ca tụy lạc chỗ ung thư hóa) [10] Một thống kê khác tìm kiếm Pubmed 20 năm (2000 - 2020) T Minami cho thấy có 12 thơng báo lâm sàng tụy lạc chỗ ung thư hóa, BN cắt khối tá tụy, BN cắt tá tràng hình chêm, BN cắt dày bán phần Tất BN có biểu triệu chứng lâm sàng đau thượng vị biểu tắc nghẽn học, thời gian sống thêm trung bình 35 tháng [8] Tại Việt Nam, Trịnh Hồng Sơn báo cáo BN tụy lạc chỗ phát tình cờ phẫu thuật Trong đó, có BN phát khối hỗng tràng cách góc Treitz từ 20 - 30 cm, kích thước từ 1,5 - cm màu vàng nhạt, chưa gây biến chứng hẹp hay thủng; trường hợp tổn thương bờ môn vị Cả trường hợp xử trí cách cắt bỏ tổn thương tụy lạc chỗ phối hợp phẫu thuật Kết giải phẫu bệnh cho thấy: Cả trường hợp tụy lạc chỗ nằm niêm mạc xâm nhập vào lớp vi thể (01 trường hợp type 1, 01 trường hợp type 02 trường hợp type theo phân loại Heinrich) [11] BN báo cáo phát tình cờ tổn thương khu trú mỏm móc tụy, kích thước 1,6 cm, có tính chất ngấm thuốc so với nhu mơ tụy cịn lại, kết hợp với tiền sử uống rượu hút thuốc nhiều năm, định hướng đến chẩn đốn khối u ác tính mỏm móc tụy giai đoạn sớm Tổn thương phẫu thuật tương đối giống hình ảnh ác tính khối u thâm nhiễm dính vào tĩnh mạch mạc treo tràng mạc treo đại tràng Do đó, định cắt khối tá tụy BN phù hợp để loại bỏ tổn thương nghi ngờ ung thư vùng tá tràng - đầu tụy Kết giải phẫu bệnh cho thấy tổn thương tụy lạc chỗ tá tràng, xâm nhập đến lớp có đầy đủ thành phần tổ chức tụy (type theo Heinrich GasperFuentes) Kết mô bệnh học phù hợp với đặc điểm dịch tễ đặc điểm tổn thương tụy lạc chỗ, kết ủng hộ định cắt khối tá tụy tổn thương nằm mỏm móc tụy dễ tiến triển chèn ép gây đau, tắc mật, viêm tụy có nguy ung thư hóa KẾT LUẬN Tụy lạc chỗ biến đổi giải phẫu gặp tụy, nguyên nhân bất thường trình hình thành tuyến tụy thai kỳ Tổn thương chủ yếu xuất đường tiêu hóa trên: Dạ dày, tá tràng, hỗng tràng gây biểu lâm sàng Chẩn đốn xác định trước phẫu thuật gặp 125 ... bệnh học sau phẫu thuật cắt khối tá t? ?y khối vùng đầu t? ?y nhằm điểm lại hiểu biết y văn rút kinh nghiệm cho chẩn đốn xử trí lâm sàng TỔNG QUAN VỀ T? ?Y LẠC CHỖ T? ?y lạc chỗ Jean Schultz mô tả lần vào... Y DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ - 2022 a Hình thành mầm t? ?y b Bắt đầu quay ống mật chủ, t? ?y bụng c T? ?y bụng quay xong, d Hợp thành tuyến t? ?y hoàn chỉnh chưa hợp với t? ?y lưng Hình 3: Minh họa trình quay... có báo cáo tổng quan y văn phẫu thuật cắt bỏ t? ?y lạc chỗ, đặc biệt phẫu thuật lớn cắt khối tá t? ?y, cắt khối tá t? ?y bảo tồn mơn vị, cắt t? ?y tồn bộ… Để đánh giá định cắt 124 khối tá t? ?y liên quan