BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1 1/2 THẤT 7 BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1 1/2 THẤT (ONE AND A HALF VENTRICLE REPAIR) Phạm Quốc Đạt*, Dương Đức Hùng*, Vũ Anh Dũng*, Vũ Công Hiếu* I TÓM TẮT Bất thường Ebst[.]
BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT (ONE AND A HALF VENTRICLE REPAIR) Phạm Quốc Đạt*, Dương Đức Hùng*, Vũ Anh Dũng*, Vũ Cơng Hiếu* I TĨM TẮT Bất thường Ebstein bệnh lý gặp, chiếm 1% trường hợp tim bẩm sinh, đặc trưng bám thấp vách sau va ba (VBL) vào thất phải (TP) dẫn đến hình thành vùng nhĩ hóa TP [1] Bất thường thường kèm với thông liên nhĩ hở VBL, gặp hẹp VBL Biểu lâm sàng sau sinh với triệu chứng tím nặng suy TP Những trường hợp cần can thiệp phẫu thuật sớm [2] Đa số trường hợp biểu tuổi thiếu niên với biểu tím vừa suy TP thời điểm lúc can thiệp phẫu thuật [3] Hiếm gặp bệnh nhân Ebstein lớn tuổi Ở tuổi thường có biểu gồm tím, loạn nhịp, suy TP nặng kèm theo suy thất trái thứ phát tình trạng tím suy TP kéo dài Với trường hợp sửa chữa thất thường khơng có kết tỷ lệ tử vong cao theo nghiên cứu Carpentier [1] Chúng báo cáo trường hợp Ebstein lớn tuổi, thiểu sản TP nặng sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 thất nhằm đưa lựa chọn điều trị phương pháp phẫu thuật cho bệnh nhân Ebstein II CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 53 tuổi, tiền sử phát bệnh cách năm, điều trị nội khoa nhiều đợt không đỡ Đợt vào viện với biểu khó thở gắng sức, kèm theo tím Khám lâm sàng: NYHA III, SpO2:92%; gan 3cm bờ sườn mật độ mềm, phù nhẹ chi dưới, tĩnh mạch cổ Nghe tim có thổi tâm thu nhẹ vị trí VBL Siêu âm tim: hình ảnh bám thấp vách sauVBL 25 mm so với vòng van hai lá, vách sau dính vào thành thất di động hạn chế; trước di động kích thước nhỏ, hở VBL nặng Nhĩ phải giãn khổng lồ, nhĩ hóa TP lớn, kích thước TP nhỏ.Thơng liên nhĩ kích thước 10mm shunt phải-trái Van hai lá, van động mạch chủ hở nhẹ EF 60% Áp lực động mạch phổi tối đa đo qua dòng hở VBL: 20mmHg Chênh áp qua đường TP van động mạch phổi: 4mmHg Kích thước nhánh phổi tốt *2 Bệnh nhân chẩn đoán: Ebstein typ B-C, suy TP nặng Phẫu thuật: mở đường dọc xương ức thường quy Đo áp lực ĐMP: 15/10/12mmHg Heparin 3mg/kg Thiết lập máy tuần hoàn thể với canule tĩnh mạch chủ sát chỗ nối tĩnh mạch vô danh Liệt tim dung dịch máu ấm qua gốc động mạch chủ 15 phút/1lần Mở nhĩ phải theo đường chéo từ tiểu nhĩ đến tĩnh mạch chủ Thương tổn bao gồm: thông liên nhĩ lỗ thứ kích thước 10 mm; vách sau VBL bám thấp 25 mm so với bình thường, dính vào thành thất Lá trước VBL di động diện tích van nhỏ Vùng nhĩ hóa TP lớn, phần TP cịn lại bé Tiến hành: Sửa VBL theo phương pháp Carpentier cải tiến: giải phóng tối đa vách sau phần trước Buồng nhĩ hóa thất khâu hẹp cách gấp nếp theo trục dọc Tiếp theo van chuyển vị vị trí giải phẫu bình thường Do trước kích thước nhỏ nên mở rộng trước màng tim Thử lại thấy cịn hở nhẹ trung tâm Thơng liên nhĩ vá kín màng tim Đóng nhĩ phải thả clamp động mạch chủ để tim đập lại Phẫu thuật Gleen hai hướng thực tim đập Cắt rời tĩnh mạch chủ vị trí nối với nhĩ phải, đóng đầu nhĩ phải, nối đầu xa tận bên với động mạch phổi phải Ngừng máy tim phổi với thông số: huyết áp: 130/80 mmHg; PVC: 18mmHg; thuốc trợ tim: Dobutamin liều 7,5mcg/kg/h Bệnh nhân rút nội khí quản ngày thứ Khơng thuốc vận mạch, huyết áp 120/80mmHg PVC 12mmHg Siêu âm tim kiểm tra sau mổ: cầu nối thông tốt, VBL hở nhẹ Bệnh nhân viện sau ngày * Đơn vị phẫu thuật Tim mạch C8, Viện Tim mạch, Bệnh viện Bạch Mai Người chịu trách nhiệm khoa học: TS Dương Đức Hùng Ngày nhận bài: 01/08/2017 - Ngày Cho Phép Đăng: 07/08/2017 Phản Biện Khoa học: PGS.TS Đặng Ngọc Hùng GS.TS Lê Ngọc Thành PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 17 - THÁNG 8/2017 Khám lại sau tháng: NYHA I, SpO2: 100%, gan không to, không phù III BÀN LUẬN 3.1 Tổn thương giải phẫu bệnh phân loại bất thường Ebstein Bất thường Ebstein bệnh tim bẩm sinh gặp với tỷ lệ 1/200.000 trẻ sinh ra, chiếm khoảng 1% tất loại tim bẩm sinh [4] Bất thường mô tả Wilhelm Ebstein năm1866 [5]: gồm bất thường VBL TP đặc trưng bởi: dính vách sau VBL vào thành thất (do bất thường trình phân chia lớp trình phát triển bào thai); vịng VBL bám thấp phía mỏm; giãn phần nhĩ hóa TP; giãn chỗ nối nhĩ phải TP (vòng VBL nguyên phát); trước VBL thường rộng sẻ cánh buồm [6] Ở tim bình thường vách bám thấp trước van hai 8mm/m2 thể Mức độ bất thường VBL từ nhẹ nặng vách sau di chuyển đến tận vùng bè TP Phần TP chia làm phần: phần trực tiếp liên quan đến thương tổn nằm vùng buồng nhận, có liên quan mật thiết với nhĩ phải; phần không liên quan đến bất thường gồm bè TP đường TP, có vai trị TP chức Phần nhĩ hóa TP chiếm từ 1/3 đến 1/2 thể tích TP.Bất thường Ebstein có thểgặp giãn TP Ở vài trường hợp TP giãn lớn đẩy vách liên thất sang trái, ép vào thất trái Với ca siêu âm tim trục ngắn thấy TP hình trịn cịn thất trái hình lưỡi liềm [6] Carpentier cộng đưa phân loại mức độ nặng bất thường Ebstein dựa vào kích thước phần nhĩ hóa, kích thước phần TP chức năng, dịch chuyển vách sau VBL phía mỏm, vận động trước VBL gồm tuýp: A, B, C, D [1] 3.2 Chỉ định phẫu thuật cho bất thường Ebstein Chỉ định phẫu thuật cho bệnh nhân bất thường Ebstein bao gồm: - Có triệu chứng giảm khả gắng sức - Tím (độ bão hịa oxy < 90%) - Bóng tim to dần X-quang (chỉ số tim ngực > 0.65) - TP dãn dần chức tâm thu TP giảm dần - Liên quan đến với bất thường khác tim (thông liên nhĩ, hẹp đường TP ) - Rối loạn nhịp nhĩ nhịp thất tái diễn - Tiền sử thuyên tắc mạch nghịch thường 3.3 Các phương pháp phẫu thuật điều trị Ebstein Các lựa chọn phẫu thuật cho bất thường Ebstein bao gồm: - Sửa chữa thất: Phẫu thuật Starnes + BT shunt + mở rộng TLN >> Phẫu thuật Glenn Hemi Fontan >>Phẫu thuật Fontan - Sửa chữa hai thất: Sửa/thay VBL kèm theo sửa bất thường khác tim: đóng thơng liên nhĩ, mở rộng đường TP - Phẫu thuật điều trị rối loạn nhịp: phẫu thuật Maze, đốt đường dẫn truyền phụ - Sửa chữa 1-1/2 thất: Sửa/thay VBL kèm theo phẫu thuật Glenn hai hướng - Ghép tim 3.3.1 Phương pháp sửa chữa thất Phương pháp thường áp dụng trẻ sơ sinh với bất thường Ebstein thể nặng, tím thiểu sản TP nặng Bước phương pháp phẫu thuật Starnes [7]: đóng VBLbằng màng tim để đưa bất thường Ebstein thành giống teo VBL bẩm sinh mặt sinh lý Tạo thông thương hai buồng nhĩ mở rộng vách liên nhĩ cầu nối chủ phổi (B-T shunt) nhằm cung cấp máu cho phổi.Khi trẻ tháng phẫu thuật Glenn hai hướng tiến hành cầu nối chủ-phổi lấy bỏ.Phẫu thuật Fontan thường tiến hành trẻ 2-4 tuổi 3.3.2 Phương pháp sửa chữa hai thất Với đa số bệnh tim bẩm sinh sửa chữa thất ln ưu tiên hàng đầu nhằm đưa trái tim sinh lý, giải phẫu bình thường Sửa chữa hai thất làm cho tuần hoàn phổi tuần hoàn hệ thống tách biệt hoàn toàn, tâm thất phụ trách bơm máu cho hệ thống Đối với bất thường Ebstein sửa chữa hai thất bao gồm: sửa/thay VBL kèm theo sửa chữa bất thường khác tim như: thông liên nhĩ, hẹp đường TP Sửa VBL thực mơ van có đầy đủ Sửa nhằm mục đích giảm kích thước vịng van làm cho van đóng kín BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT mở hợp lý tim hoạt động Trong trường hợp mơ van thiểu sản nặng khơng có khả sửa chữa thay VBL tiến hành VBL sinh học thường sử dụng nhiều van học Phương pháp sửa VBL thành công mô tả Danielson cộng năm 1979 [8] Phẫu thuật bao gồm: khâu nếp gấp phần nhĩ hóa TP theo chiều ngang, tạo hình vịng van vị trí sau cắt giảm thể tích nhĩ phải Năm 1988, Carpentier cộng đưa phương pháp sửa VBL cách tách di chuyển phần trước sau vị trí vịng van bình thường phủ hết vòng van, sau khâu gấp nếp phần nhĩ hóa thất theo chiều dọc [1] Ngồi cịn số phương pháp cơng bố gần đây: phương pháp Carpentier cải tiến “cone reconstruction” [10]; phương pháp Dearani [9]; Wu [11] Thay VBL thực VBL khơng có khả sửa chữa VBL sinh học đa số trung tâm sử dụngvì VBL học thường liên quan đến biến cố chống đông kẹt van Các kỹ thuật thay VBL thường để tránh tổn thương nút nhĩ thất Tam giác Koch xoang vành đẩy xuống phần TPhoặc sử dụng màng tim nhằm để tránh tổn thương nút nhĩ thất mà để xoang vành tầng nhĩ [9] Một câu hỏi đặt liệu thay VBL hay sửa VBL,phương pháp có kết lâu dài tốt Một nghiên cứu 294 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ mổ lại sau 12 năm nhóm thay van sửa van khơng có khác biệt có ý nghĩa thống kê [12] Do sửa VBL ưu tiên tối đa nhằm tránh biến chứng van nhân tạo Trong trường hợp phải thay van van sinh học lựa chọn van học VBL sinh học có độ bền so với so với van sinh học vị trí khác [12] tránh tai biến chống đông [9] Các thủ thuật kèm theo phương pháp sửa chữa hai thất: đóng thơng liên nhĩ, mở rộng đường TP trường hợp có hẹp đường TP Điều trị rối loạn nhịp tim thủ thuật Maze hay đốt đường dẫn truyền phụ tim [13] 3.3.3 Ghép tim Bệnh nhân suy chức thất trái nặng (EF < 30%) có triệu chứng suy tim nặng nên xem xét định ghép tim 3.3.4 Giải pháp sửa chữa 1-1/2 thất Những bệnh nhân Ebstein đến phẫu thuật muộn với triệu chứng suy TP nặng, chí suy giảm chức hai thất, sửa chữa hai thất thường tỷ lệ tử vong cao Khi sửa chữa hai thất khơng thích hợp, chức TP suy nặng thiểu sản TP làm cho TP khơng đủ khả bơm máu cho tồn máu hệ thống tĩnh mạch trở phương pháp sửa chữa 1-1/2 thất đặt Huyết động học phương pháp đặc trưng tách biệt hai hệ thống tuần hoàn chủ phổi Tuần hoàn hệ thống bơm máu thất trái, tuần hoàn phổi phụ thuộc vào cầu nối tĩnh mạch chủ trên- động mạch phổi (shunt Glenn theo hai hướng) cho tĩnh mạch chủ TP giảm chức thiểu sản bơm máu cho tĩnh mạch chủ Để đảm bảo cho cầu nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi chạy tốt áp lực động mạch phổi sức cản phổi phải bình thường Mặc dù mục đích phẫu thuật tim bẩm sinh sửa chữa hai thất bất Tuy nhiên với trường hợp khơng thích hợp cho sửa chữa hai thất buồng thất thiểu sản nặng sửa chữa 1-1/2 lựa chọn mang lại nhiều lợi ích như: tăng cung lượng tim, tăng khả thích ứng với hoạt động thể lực, trì dịng chảy có nhịp đập (pulsatile) cho tuần hồn phổi, làm tăng sức cản phổi, giúp cho tuần hoàn tĩnh mạch chủ (áp lực thấp) dễ dàng; TP thiểu sản có khả giải giảm tiền gánh Theo số báo cáo lâm sàng sửa dụng phương pháp sửa chữa 1-1/2 thất nhiều định áp dụng phương pháp trên, nhiên định chủ yếu liên quan đến hình thái TP nhỏ rối loạn chức nặng [14,15,16] Trong bệnh lý Ebstein, thể tích TP chức khơng đảm bảo thể nặng, sửa chữa VBL thường quy kèm theo làm shunt Glenn hai hướng cho phép TP giảm chức giải phận lượng máu tĩnh mạch trở giảm tiền gánh Hơn nữa, tĩnh mạch chủ đổ trực tiếp vào động mạch phổi giảm khoảng 1/3 lượng máu tĩnh mạch trở nhĩ phải làm giảm nguy hẹp VBL sau mổ trình sửa van gây nên [14] PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 17 - THÁNG 8/2017 Chỉ định sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 TP bao gồm: [14] - TP giãn nặng thiểu sản, giảm chức nặng - Thất trái bị đè bẹp TP (thất trái có hình ảnh lưỡi liềm siêu âm trục ngang) - Hẹp VBL vừa sau sửa VBL (chênh áp trung bình qua VBL 6mmHg) - Áp lực nhĩ phải/Áp lực nhĩ trái > 1,5 Biểu suy TP nặng - Tím lâm sàng lúc nghỉ gắng sức Điều kiện sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 thất [15] Để shunt Glenn hai hướng hoạt động tốt chức thất trái phải tốt, van hai lá, động mạch chủ phải bình thường kèm theo khơng có tăng áp lực động mạch phổi - Áp lực cuối tâm trương thất trái (LVEDP)