Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị: Ca lâm sàng và nhìn lại y văn

Bài viết Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên, chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu não.

HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 PHẪU THUẬT U QUÁI KHỔNG LỒ VÙNG TUYẾN TÙNG BẰNG ĐƯỜNG MỔ QUA NÃO THẤT QUA ĐỒI THỊ: CA LÂM SÀNG VÀ NHÌN LẠI Y VĂN Nguyễn Đức Anh1, Phạm Văn Cường2, Lê Văn Ngân1 TÓM TẮT 81 U quái não loại u gặp, thường xuất trẻ em thiếu niên Điều trị u quái chủ yếu phẫu thuật kết hợp với hóa xạ trị Tuy nhiên vị trí u nằm sâu não, thường vùng tuyến tùng não thất III, liên quan tới nhiều cấu trúc quan trọng nên phẫu thuật gặp nhiều khó khăn Chúng tơi trình bày trường hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng mê GCS 6đ, gấp cứng vỏ, giãn đồng tử bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng tuyến tùng não thất III, xâm lấn đồi thị bên, chèn ép nhiều vào cuống đại não bên cầu não Bệnh nhân phẫu thuật vi phẫu đường qua não thất bên qua đồi thị bên phải lấy tồn khối u Sau mổ tình trạng lâm sàng cải thiện nhiều, bệnh nhân tiếp tục điều trị phục hồi chức năng, hóa xạ trị Tiên lượng gần, bệnh nhân có tiến triển tốt, khơng cịn gồng cứng, động kinh, liệt nửa người T hồi phục dần SUMMARY TOTAL REMOVAL IMMATURE TERATOMA BY TRANSCORTICAL TRANSVENTRICULAR TRANSTHALAMIC APPROACH: A Khoa PTTK, Bệnh viện E Khoa PTTK, Bệnh viện Bạch Mai Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đức Anh Email: bsanhnd@gmail.com Ngày nhận bài: 9.10.2022 Ngày phản biện khoa học: 16.10.2022 Ngày duyệt bài: 31.10.2022 624 CASE REPORT AND REVIEW OF LITẺATURES Intracerebral teratomas are rare tumors, usually appear in children and adolescents Treatment of teratomas is mainly combined between surgery with chemotherapy and radiotherapy However, due to deep location inside the brain, normally in the pineal region or the third ventricle, involving many important structures, surgery is very challenging We present a case of a 17-year-old boy admitted to the hospital in a coma situation with GCS 6p, decortical signs, right pupil dilated, MRI showed a giant teratoma in the pineal gland, fulfilled third ventricle, invaded the thalamus bilaterally, greatly compressed the cerebral peduncles and the pons The tumor has been totally resected by microsurgery transcortical transventricular transthalamic approach Post operation, clinical signs improved a lot, the patient continued to receive rehabilitation treatment, chemotherapy and radiotherapy Near prognosis, the patient has been recovering very well, no spasticity, no epilepsy anymore, left hemiplegia regained gradually I ĐẶT VẤN ĐỀ U quái sọ bệnh lý gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ nói chung [1] U qi có nguồn gơc từ lớp phơi (nội bì, trung bì, ngoại bì) U thường có ranh giới rõ, nhiều thùy múi, có nang Vị trí hay gặp u dọc đường giữa, nhiều vùng tuyến tùng, Điều trị u quái chủ yếu phẫu thuật TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 II CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nam, phát khối u vùng tuyến tùng, gây giãn não thất năm 14 tuổi, bệnh nhân phẫu thuật nội soi phá thông sàn não thất III ngày tháng 3/2019 bệnh viện Nhi TW Sau bệnh nhân chuyển sang bệnh viện Bạch Mai phẫu thuật lấy toàn u đường chẩm qua lều tiểu não ngày 14/5/2019, xét nghiệm u quái trưởng thành (mature teratoma) Tuy nhiên, sau tháng, bệnh nhân quay lại bệnh viện đau đầu, nơn, phim chụp có giãn não thất, bệnh nhân mổ dẫn lưu não thất ổ bụng Tình trạng bệnh nhân ổn định năm lại xuất triệu chứng giãn não thất bệnh nhân dẫn lưu não thất ổ bụng lại lần bên đối diện bệnh viện Bạch Mai Bệnh nhân tiếp tục khám theo dõi định kỳ bệnh viện Bạch Mai, phát tái phát sau năm A B Hình 42: (A) CHT lúc khởi phát triệu chứng cách tháng, (B) CHT trước mổ cho thấy khối u kích thước khổng lồ vị trí tuyến tùng, lấp kín não thất III, chèn ép nhiều vào cầu cuống não, đồi thị bên phải Đợt này, diễn biến cách tháng, khởi nhân xạ phẫu bệnh viện 108 phát yếu tay trái, yếu tăng dần chuyển máy Cyberknife liều 12Gy tập lý liệu sang chân trái, kèm sụp mi mắt phải Trên pháp mắt đỡ sụp mi, triệu chứng CHT khối u kích thước 22*28 mm Bệnh liệt nửa người trái không cải thiện Bệnh 625 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 nhân theo dõi đặn hàng tháng thấy u tăng kích thước dần lên tình trạng lâm sàng trở nên tồi Khi bệnh nhân đến bệnh viện tình trạng trở nên nặng, GCS 6đ, có triệu chứng vỏ (duỗi cứng chân, gấp cứng tay), đồng tử bên giãn mm., cứng hàm, đại tiểu tiện không tự chủ CHT cho thấy khối u vùng tuyến tùng, kích thước lớn 69*65*60 mm, tín hiệu khơng đồng nhất, có phần đặc phần nang, bờ thùy múi, xâm lấn đồi thị bên, phát triển xuống dưới, đè đẩy cuống đại não cầu não Bệnh nhân phẫu thuật lấy toàn u đường qua não thất bên bên P qua phần trước đồi thị Tuy nhiên, xét nghiệm mô học khối u lại cho thấy u quái chưa trưởng thành (immature teratoma), đặc trưng tăng sinh mạnh thành phần trung mô chưa trưởng thành mơ thục, số vùng có ống lót tế bào biểu mơ dạng bào thai, nhân nhỏ, kiềm tính cao, nhiều nhân chia Sau mổ tháng bệnh nhân khám kiểm tra lại tình trạng lâm sàng cải thiện nhiều, khơng cịn gồng cứng vỏ trước, yếu nửa người Trái khơng hồn tồn, lực chi chi 3/5, bên phải lực 4/5, liệt dây III P, bệnh nhân có nhận thức trở lại A B Hình 43: (A) CLVT ngày sau mổ cho thấy khối u lấy bỏ tồn bộ, khơng chảy máu hay giãn não thất, (B) CHT tháng sau mổ không còn thấy tổ chức u, có phần khuyết nhỏ cực trước đồi thị đường vào khối u, cấu trúc bao dường còn nguyên vẹn 626 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 III KỸ THUẬT MỔ Sau gây mê, bệnh nhân đặt tư nằm ngửa, cúi đầu, nghiêng sang bên đôi điện khoảng 10o, đầu cao khoảng 30o so với mặt đất Rạch da đường thẳng khoảng 10cm, song song cách đường 3cm, cắt ngang qua khớp trán đỉnh xương sọ, 2/3 đường mổ nằm phía trước đường khớp Mở xương sọ kích thước 5*5cm phía trước khớp trán đỉnh Mở màng cứng chữ thập Trocart vào não thất bên phải theo hướng giống đường mổ dẫn lưu não thất vùng trán, sau mở rộng đường vào Mở thành bên não thất bên theo đường thẳng khoảng 10mm, song song phía tĩnh mạch đồi thị, phía sau lỗ Monro (Đây vị trí đầu đồi thị) Sau mở rộng đường mổ thằng vào não thất III, khối u phẫu tích, bóc tách phần hết u Hình 44: Giải phẫu não thất bên, đường màu đỏ vị trí mở đồi thị IV BÀN LUẬN U quái hệ thần kinh trung ương bệnh lý gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ nói chung, thường xuất trẻ em niên [1] U quái có nguồn gốc từ lớp TB mầm phôi thai (nội bì, trung bì, ngoại bì) [2] Xét nghiệm mơ bệnh học, theo phân loại WHO năm 2017, u quái chia làm loại: u quái thục (mature), chưa thục (immature) u quái chuyển dạng ác tính (malignant transformation) Vị trí u quái thường nằm đường (vị trí tuyến tùng não thất III), giống khối u có nguồn gốc TB phơi khác, trường hợp u xuất vị trí khác ngồi đường não thất bên, hố sau, hạch nền, xoang TM hang [3] [4] [5] [6] Xét nghiệm AFP bHCG máu dấu ấn chủ yếu điểm u có nguồn gốc phơi Mặc dù, kết xét nghiệm lúc xác, AFP 627 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 máu tăng cao thường gợi ý u quái chưa trưởng thành u quái thành thục [3] [4] Đặc điểm chung u quái sọ chúng có bao rõ, nhiều thùy múi, có nang Trong u quái thục đặc trưng TB biệt hóa hồn tồn u qi chưa thục có tổ chức TB chưa biệt hóa hồn tồn biểu bì thần kinh hay mơ đệm [7] U qi chưa thục có tiên lượng ác tính cao so với u quái thục, tỷ lệ sống sót sau 10 năm u quái thục 90% u quái chưa thục 70% [7] Tiên lượng tồi u quái chưa thục cho tính chất mơ học khối u có độ ác tính cao hơn, nguy tái phát nhanh khả cắt u khó triệt để vị trí khối u nằm sâu, liên quan với nhiều cấu trúc mạch máu [8] Báo cáo Huang cs cho thấy tỷ lệ sống tăng lên đáng kể với trường hợp cịn sót u điều trị gamma knife sau mổ [8] Nhiều báo cáo gần cho thấy tỷ lệ sống tăng lên rõ rệt (70-100%) phẫu thuật loại bỏ tồn khối u [9] [10] Hình 45: Các đường mổ tiếp cận khối u vùng tuyến tùng Về điều trị, u quái chưa thục nhạy cảm với hóa chất xạ trị, điều trị chủ yếu phẫu thuật [7] Do vậy, chiến thuật tối ưu với trường hợp u phẫu thuật cắt bỏ u tối đa, phối hợp xạ phẫu 628 gamma knife u tồn dư tái phát [8] U quái sọ vị trí phổ biến vùng tuyến tùng, chúng xuất vùng hố yên [8] não thất III [11] [12] Tùy thuộc vị trí, kích thước TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 liên quan với cấu trúc xung quanh, có nhiều đường mổ tiếp cận khối u khác Với khối u vùng tuyến tùng, thực phẫu thuật theo đường chủ yếu, gồm (1) đường lều tiểu não, (2) đường chẩm qua lều tiểu não, (3) đường qua 1/3 sau thể trai, (4) đường qua 1/3 trước thể trai qua khe liên bán cầu Nhưng với khối u có kích thước khổng lồ (>60mm), lấp toàn não thất III, đè đẩy nhiều thân não, thể trai, đồi thị hạ đồi ca lâm sàng cách tiếp cận khơng phù hợp Với đường mổ lều tiểu não, hạn chế đường khó tiếp cận với phần u lan rộng lên cao phía trần não thất III thể trai, đường mổ chẩm qua lều ngược lại, khó xử lý phần u thấp, cầu cuống đại não vướng hội lưu tĩnh mạch Galen Đường qua thể trai 1/3 trước hay 1/3 sau khó tiếp cận với phần u xâm lấn sang đồi thị bên phải Do lựa chọn đường mổ qua vỏ não qua não thất qua đồi thị bên phải, vị đồi thị bên phải bị khối u xâm lấn đè đẩy nhiều, khiền cho phần đồi thị bao quanh u sát não thất bên lại lớp mỏng nên việc tiếp cận u đường khơng phải q khó khăn Hơn nữa, đường mổ cho phép kiểm soát tốt vùng rìa u, cho phép bảo tồn cấu trúc bao tốt đường mổ song song với giải phẫu bó tháp qua bao Tác giả Ha BJ [11] sử dụng đường mổ qua vỏ não qua não thất bên để lấy khối u não thất III thành cơng, ơng lấy u qua lỗ Monro bệnh nhân có giãn não thất, lỗ Monro rộng khối u có kích thước nhỏ nên khơng cần phải mở qua đồi thị Cịn tình này, não thất khơng giãn, lỗ Monro bé, kích thước u lớn nên lấy u đường được, chúng tơi chủ động mở rộng khoảng 10 mm nhân đồi thị trước để tiếp cận lấy khối u mảnh Kết phẫu thuật, sau mổ ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện nhiều, gồng cứng tứ chi giảm hẳn, phim chụp CLVT kiểm tra khơng cịn u, không giãn não thất, không chảy máu Kiểm tra sau phẫu thuật tháng, tình trạng bệnh nhân cải thiện tốt, bệnh nhân tỉnh có nhận thức trở lại, bên liệt ban đầu dần cải thiện vận động, lực chi trên, chi đạt 2/5, bên không liệt ban đầu lực 4/5 Dù có cải thiện, tình trạng gồng cứng vỏ xuất trước mổ tháng nên khiến cho chi bị cứng khó vận động Bệnh nhân cần phải tiếp tục tập phục hồi chức năng, hội hồi phục khơng bị liệt hoạt tồn Điều chứng tỏ cấu trúc bao bảo tồn phần phục hồi chức V KẾT LUẬN U quái chưa thục bệnh lý gặp não, điều trị chủ yếu phẫu thuật kết hợp gamma knife u tồn dư tái phát Khối u có kích thước khổng lồ, nằm vùng tuyến tùng, não thất III, chèn ép thân não gây triệu chứng vỏ, giảm ý thức thực thách thức với phẫu thuật viên Việc lựa chọn đường mổ đòi hỏi nghiên cứu kỹ lưỡng giải phẫu, vị trí, kích thước 629 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 khối u Đường mổ qua não thất bên qua đồi thị coi lựa chọn thích hợp với khối u nằm não thất III TÀI LIỆU THAM KHẢO Goyal N, Kakkar A, Singh PK, Sharma MC, Chandra PS, Mahapatra AK, et al, "Intracranial teratomas in children: a clinicopathological study," Childs Nerv Syst, vol 29, pp 2035-2042, 2013 Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR et al, "Teratomas in central nervous system: a clinico-morphological study with review of literature," Neurol India, vol 58, pp 841846, 2010 Liu Z, Lv X, Wang W, An J, Duan F, Feng X, et al, "Imaging characteristics of primary intracranial teratoma," Acta Radiol, vol 55, pp 874-881, 2014 W H H F X T C J Zhang X, "Bones in the medulla oblongata? A case report of intracranial teratoma and review of the literature," Front Pediatr, vol 9, 2021 Li Q, You C, Zan X, Chen N, Zhou L, Xu J, "Mature cystic teratoma (dermoid cyst) in the sylvian fissure: a case report and review of the litterature," J Child Neurol, vol 27, pp 211-217, 2012 Maghrabi Y, Kurdi ME, Baeesa SS, "Infratentorial immature teratoma of congenital origin can be associated with a 20 630 10 11 12 year survival outcome: a case report and review of litterature," World Journal of Surgical Oncology, pp 17-22, 2019 Ellenbogen RG, Sekhar LN, Kitchen ND, "Chirurgiei Neurologice," in Principles of neurologic surgery, Elseiver, 2018, pp 602622 Huang X, Zhang R, Zhou LF, "Diangosis and treatment of intracranial immature teratoma," Pediatr Neurosurg, vol 45, pp 354-360, 2009 Ogawa K, Toita T, Nakamura K, Uno T, Onishi H, Itami J et al, "Treatment and prognosis of patients with intracranial nongerminomatous malignant germ cell tumors: a multiinstitutional retrospective analysis of 41 patients," Cancer, vol 98, pp 369-376, 2003 Noudel R, Vinchon M, Dhellemmes P, Litre CF, Rousseaux P, "Intracranial teratomas in children: the role and timing of surgical removal," J Neurosurg Pediatr, vol 2, pp 331-338, 2008 Ha BJ, Kim YS, Cheong JH, "Large mature cystic teratoma of the third ventricle in infancy: a case report and review of literatures," Brain Tumor Res Treat, vol 4, no 1, pp 44-47, 2016 Yang JC, Huang JS, "Third ventricle immature teratoma: a case report," Kaohsiung J Med Sci, vol 20, pp 192-197, 2004  ... khối u vùng tuyến tùng, thực ph? ?u thuật theo đường chủ y? ? ?u, gồm (1) đường l? ?u ti? ?u não, (2) đường chẩm qua l? ?u ti? ?u não, (3) đường qua 1/3 sau thể trai, (4) đường qua 1/3 trước thể trai qua khe... (70-100%) ph? ?u thuật loại bỏ toàn khối u [9] [10] Hình 45: Các đường mổ tiếp cận khối u vùng tuyến tùng Về đi? ?u trị, u quái chưa thục nh? ?y cảm với hóa chất xạ trị, đi? ?u trị chủ y? ? ?u ph? ?u thuật [7]... v? ?y, chiến thuật tối ? ?u với trường hợp u ph? ?u thuật cắt bỏ u tối đa, phối hợp xạ ph? ?u 628 gamma knife u tồn dư tái phát [8] U quái sọ vị trí phổ biến vùng tuyến tùng, đơi chúng xuất vùng hố y? ?n