Đánh giá kết quả điều trị u nang ống mật chủ ở trẻ em bằng phương pháp cắt nang và nối mật ruột kiểu roux en y

MỤC LỤC TIẾNG ANH 136 TIẾNG PHÁP 149 MỞ ĐẦU Nang ống mật chủ (OMC) bệnh lý bất thường giải phẫu bẩm sinh đường mật, OMC giãn thành hình thoi hình cầu mà khơng có tắc phần cuối OMC Đây bệnh có nhiều tên gọi khác giãn ống mật chủ tiên phát thành nang, u nang giả hiệu ống mật chủ, u nang tiên thiên đường mật, giãn đường mật thành nang bẩm sinh Bệnh Vater mô tả lần năm 1723 Douglas mô tả chi tiết năm 1852 [27] Bệnh gặp với tỉ lệ 3-4 nữ/ năm Mỹ tỉ lệ mắc bệnh 1/100.000 trẻ đẻ sống 1/13.000 số bệnh nhân vào viện Nhật bệnh phổ biến ( 2/3 số trường hợp báo cáo giới) với tỷ lệ 1/1.000 trẻ đẻ sống [59] Việt Nam chưa có số thống kê cụ thể số bệnh nhân tăng lên nhanh với phát triển phương tiện chẩn đốn đại [] Bệnh cảnh điển hình bệnh u nang ống mật chủ tam chứng cổ điển: đau hạ sườn phải, vàng da u hạ sườn phải Trong thực tế nhiều bệnh nhân khơng có đủ tam chứng nên chẩn đốn khó khăn dẫn đến chẩn đoán xử lý muộn Các phương tiện chẩn đốn bệnh hình ảnh bao gồm: Chụp mật tụy ngược dòng, chụp mật qua da, chụp mật theo đường tĩnh mạch, phóng xạ đồ, chụp CT, chụp MRI đặc biệt siêu âm phương pháp áp dụng rộng rãi, khơng sang chấn, góp phần lớn chẩn đoán sớm chẩn đoán xác định bệnh Các phương pháp điều trị bệnh thay đổi theo thời gian bao gồm: - Dẫn lưu nang ngồi: Ngày dùng có biến chứng viêm phúc mạc mật thủng nang (coi thủ thuật tạm thời) - Dẫn lưu nang vào đường tiêu hóa: Nối nang với tá tràng hay nối nang với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y kiểu Omega - Cắt bỏ nang nối mật- ruột: Có thể nối ống gan chung với tá tràng, hỗng tràng ống gan chung tá tràng dùng quai hồng tràng làm cầu nối Phẫu thuật nội soi dần thay cho đường mổ kinh điển đường trắng rốn đường ngang sườn phải để phẫu thuật điều trị bệnh nang OMC [55,57,63,97,102] Cùng với ưu điểm vượt trội thẩm mỹ, gây chấn thương ổ phúc mạc, thời gian phục hồi sau mổ ngắn phẫu thuật nội soi áp dụng điều trị bệnh nang omc số trung tâm phẫu thuật lớn giới [24,55,97,115] Tại Việt nam, số trung tâm áp dụng phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý từ năm 2008, đa số tác giả chủ trương cắt nang, nối ống gan chung với hỗng tràng theo kiểu Roux-en-Y mở nhỏ ( 5cm) sườn phải để thực miệng nối mật ruột [,], cho kết khả quan Chúng tiến hành phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý nang ống mật chủ từ năm 2006, đầu chủ trương cắt nang nối ống gan với hỗng tràng, sau tiến hành song hai phương pháp nối ống gan – hỗng tràng ống gan- tá tràng với miệng nối mật ruột thực hoàn toàn nội soi Câu hỏi đặt liệu phẫu thuật nội soi thay phẫu thuật mổ mở nên lựa chọn phương pháp nối mật ruột sau cắt nang OMC, tính thời điểm giới Việt nam chưa có cơng trình nghiên cứu vấn đề này, tiến hành đề tài nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi điều trị nang OMC trẻ em với hai mục tiêu: 1.Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng nang OMC trẻ em 2.Đánh giá kết sớm lâu dài phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý nang OMC Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 ĐẠI CƯƠNG 1.1.1 Định nghĩa Nang OMC định nghĩa tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi đường mật ngồi gan, mà khơng có tắc nghẽn ngun phát OMC [], [], [], [37], [107], [128] Như vậy, dãn OMC đến kích thước xem nang OMC? Nhất kích thước đường mật trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.1) Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: siêu âm OMC trẻ em dãn ≥ mm người ta xem nang OMC [65], [95], [106] Tuổi Xquang đường mật Siêuâm mm mm 0– tuổi 2,0 1,3 2– tuổi 2,6 1,7 4– tuổi 3,2 1,8 6– tuổi 3,8 2,0 8–10 tuổi 3,9 1,8 10 – 12 tuổi 4,0 2,2 12 – 14 tuổi 4,9 2,2 Bảng 1.1 Kích thước đường mật bình thường trẻ em theo tuổi ”Nguồn: Brunelle, 1987” [120] Hiện tượng dãn đường mật không đơn OMC mà cịn có phần cịn lại đường mật gan, đường mật gan [], [], [119], [126], [127], [128] 1.1.2 Sơ lược lịch sử nghiên cứu 1.1.2.1 Thế giới [], [37], [47], [67], [78], [82], [76] Năm 1723, Vater Elzer nhà giải phẫu học ghi nhận trường hợp nang OMC dạng thoi nghiên cứu chuyên khảo dị dạng giải phẫu đường mật Tuy nhiên, đến năm 1852, Douglas công bố báo cáo lâm sàng cấu trúc nang OMC dạng cầu Đó trường hợp thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh năm với vàng da, đau bụng sốt Khám lâm sàng tác giả phát có khối vùng sườn phải Những triệu chứng bệnh thuyên giảm rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, nhiên bệnh nhân tử vong tháng sau nhiễm trùng đường mật Khi tử thiết, Douglas nhận thấy nang OMC có kích thước to với túi mật có kích thước bình thường đổ vào nang có tượng xơ hóa thành nang vi thể Tác giả đưa suy đoán hẹp bẩm sinh đoạn cuối OMC nguyên nhân tạo thành nang Năm 1959, với bệnh án cá nhân hồi cứu 94 bệnh án từ y văn, Alonso-Lej, Revor Pessagno đưa bảng phân loại kinh điển tổng quát cho nang đường mật Các tác giả đưa phương pháp điều trị dành cho thể loại nang đường mật khác Tuy nhiên, hạn chế kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh lúc giờ, bảng phân loại đề cập đến đường mật gan Từ thời điểm này, hiểu biết sinh lý bệnh nang đường mật nghiên cứu kỹ phương thức phẫu thuật bắt đầu xuất Những giả thiết bệnh sinh tìm tịi Năm 1936, Yotsuyanagi đề giả thiết bất thường trình tái rỗng hóa đường mật thời kỳ bào thai chế tạo nang Năm 1969, Babbitt đưa giả thiết KCMT dài giả thiết bệnh sinh chấp nhận nhiều ngày Giả thiết cố báo cáo Todani vào 1984 hình ảnh X quang đường mật nang OMC cho thấy đa số trường hợp nang có KCMT dài Năm 1977, với phát triển kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh, Todani [108] đưa bảng phân loại chấp nhận rộng rãi cho dãn đường mật gan Phương pháp phẫu thuật có nhiều thay đổi qua thời điểm khác Năm 1924, Mac Whorter lần thực phẫu thuật cắt nang, nối ống gan chung-tá tràng Tuy nhiên, tỉ lệ tử vong cao thời điểm (trước năm 1960, có khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong cắt nang), nên phẫu thuật cắt nang không chấp nhận bị quên lãng dần đi, nhường chổ cho phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng) với ưu điểm nhẹ nhàng có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp nhiều Từ năm 1970, qua báo cáo Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC thành cơng, khơng có tử vong dần thuyết phục người chấp nhận cắt nang phẫu thuật triệt để cho bệnh, phẫu thuật nối nang-ruột dần lộ nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ Năm 1975, nghiên cứu lâu dài có số liệu lớn Flanigan với 275 trường hợp nang OMC phẫu thuật phương pháp khác cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất 58% trường hợp sau nối nang-tá tràng, 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y 8% trường hợp sau cắt nang Báo cáo lần thuyết phục người chấp nhận cắt nang phương pháp điều trị lý tưởng dành cho nang OMC Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC trẻ em, Todani [110] cho thấy với kiểu nối mật-ruột vị trí thấp ống gan chung, tỉ lệ nhiễm trùng đường mật hẹp miệng nối mật-ruột nhiều gấp 30 lần so với kiểu nối cao rộng hợp lưu ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp) Năm 1996, Miyano [67] báo cáo 180 trường hợp cắt nang nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật hẹp miệng nối ống gan-hỗng tràng 2,3% trường hợp Tất trường hợp xảy bệnh nhi > tuổi Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực bệnh nhi lớn, trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật gan kèm theo Tác giả cho thấy vai trị siêu âm phương tiện chẩn đốn hình ảnh có giá trị việc tầm sốt chẩn đoán sớm bệnh 1.1.2.2 Việt Nam Những nghiên cứu nang OMC công bố vào đầu thập niên 60 kỷ XX Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [] người trình bày trường hợp nang OMC năm Khoa Phẫu nhi - Bệnh viện Việt Đức Tác giả mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán, bệnh học nang Lúc giờ, nối nang-tá tràng xem phương pháp điều trị đơn giản với kết tốt cho lứa tuổi Tuy nhiên, qua trình theo dõi sau mổ, tác giả nhận thấy kết lâu dài kỹ thuật thường không tốt Quan điểm điều trị thay đổi từ 1973 nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y cắt nang, nối ống gan chunghỗng tràng theo Roux-en-Y từ 1975 [], [75] Trong thời gian, năm 1963, Đại học Y khoa Sài Gòn, Nguyễn Thành Long [124] trình bày luận án Bác sĩ y khoa với trường hợp nang OMC ghi nhận vòng năm Bệnh viện Nhi Đồng Phương pháp phẫu thuật nối nang-tá tràng kiểu bên-bên Theo Nguyễn Lương Tuyền [122], phẫu thuật cắt bán phần nang, nối ống mật chủ-tá tràng Trần Ngọc Ninh thực lần Bệnh viện Nhi Đồng vào ngày 08/10/1968 Cũng báo cáo này, từ 1970, phẫu thuật cắt toàn nang túi mật, nối ống gan chung-tá tràng bắt đầu thực thay hoàn toàn kỹ thuật cắt bán phần nang Tại Việt nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tá tràng quai hỗng tràng biệt lập lần đầu báo cáo vào 1999 Việt nam tập hợp số liệu hai Bệnh viện Bạch mai Nhi trung ương [] Năm 2000, Nguyễn Thanh Liêm [] báo cáo 61 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng quai hỗng tràng biệt lập trẻ em với kết bước đầu khả quan Trước thập niên 90 kỷ XX Việt nam, vấn đề chẩn đoán bệnh thường khó khăn, chẩn đốn thường muộn có biến chứng hay mổ, đó, tỉ lệ tử vong thường cao Báo cáo Nguyễn Xuân Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đốn xác bệnh trước mổ 76,32% trường hợp, có đến 74% bệnh nhi nhập viện tình trạng tắc mật 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, tỉ lệ tử vong lên đến 18% [75] Phẫu thuật cắt nang thường khó thực mà buộc phải thực kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng tình trạng bệnh nhi điều kiện gây mê hồi sức lúc không cho phép [], [], [75], [125], [122] Từ thập niên 90 kỷ XX, nhờ phổ cập siêu âm, nang OMC phát ngày nhiều hơn, sớm đề tài nghiên cứu nhiều tác giả nhiều khía cạnh bệnh lý Phan Thị Hiền [] nghiên cứu đặc điểm lâm sàng nang OMC giai đoạn siêu âm phổ cập đối chiếu hình ảnh nang siêu âm với tổn thương mổ để đánh giá mức độ xác siêu âm việc chẩn đốn bệnh Tác giả cho thấy biểu lâm sàng nang OMC thay đổi nhiều so với thời kỳ trước có siêu âm độ xác cao siêu âm chẩn đoán bệnh Kết sớm đặc biệt kết lâu dài cắt nang bắt đầu nghiên cứu kỹ Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y Bệnh viện Nhi trung ương Lê Đình Chiến [] vào năm 2000 cho thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) thời gian hậu phẫu sớm Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác giả ghi nhận có đến 18,4% bệnh nhi có hay nghi ngờ có nhiễm trùng đường mật Trong thời điểm, báo cáo Trương nguyễn uy Linh [] với kỹ thuật cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y ghi nhận kết tương tự: 19,2% trường hợp có biến chứng thời gian hậu phẫu sớm 3,85% trường hợp có nhiễm trùng đường mật với thời gian theo dõi từ – 27 tháng sau mổ Như vậy, vấn đề biến chứng sớm muộn sau mổ thách thức cho phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam thời điểm bệnh ngày chẩn đoán sớm 1.1.3 Dịch tễ học Nang OMC dị dạng tương đối gặp nước phương tây, với tần suất bệnh đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000 trẻ sinh sống [37], [47], [48], [99], [128] Tuy nhiên, bệnh lại thường gặp nước phương đông, đặc biệt, theo nghiên cứu Nhật tần suất bệnh lên đến 1/1.000 [47], [48], [66], [69], [68] Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, nay, hàng năm có 70 trường hợp nang OMC điều trị [] Ưu giới rõ rệt nữ với tỉ lệ nữ/nam ghi nhận từ – 4/1 [], [], [37] Bệnh gặp lứa tuổi, 2/3 số trường hợp phát trước 10 tuổi [37] Số bệnh nhi phát sớm tuổi sơ sinh trước sinh ngày tăng nhờ vào phương tiện chẩn đốn hình ảnh, đặc biệt siêu âm [69] Tính chất gia đình bệnh khơng rõ ràng có báo cáo ghi nhận [40] 1.2 PHÂN LOẠI 1.2.1 Phân loại theo Alonso-Lej (1959) [], [119] 10 ... hóa: Nối nang với tá tràng hay nối nang với hỗng tràng ki? ?u Roux- en- Y ki? ?u Omega - Cắt bỏ nang nối mật- ruột: Có thể nối ống gan chung với tá tràng, hỗng tràng ống gan chung tá tràng dùng quai... giả chủ trương cắt nang, nối ống gan chung với hỗng tràng theo ki? ?u Roux- en- Y mở nhỏ ( 5cm) sườn phải để thực miệng nối mật ruột [,], cho kết khả quan Chúng tiến hành ph? ?u thuật nội soi đi? ?u trị. .. nhận cắt nang phương pháp đi? ?u trị lý tưởng dành cho nang OMC Năm 1995, qua hồi c? ?u 97 trường hợp cắt nang OMC trẻ em, Todani [110] cho th? ?y với ki? ?u nối mật- ruột vị trí thấp ống gan chung, tỉ