BÀI GIẢNG CHUYEN HOA HEMOGLOBIN

HÓA HỌC VÀ CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN 1 Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin Giải thích được các hiện tượng vàng da 1 2 MỤC TIÊU HEMOGLOBIN Enzym tiêu hóaRuột HEM GLOBIN HEMATIN.

CHUYỂN HĨA HEMOGLOBIN MỤC TIÊU Trình bày sơ đồ thối hóa hemoglobin Giải thích tượng vàng da THỐI HĨA HEMOGLOBIN 1.1 Tiêu hóa HEMOGLOBIN Ruột Enzym tiêu hóa HEM Oxi hóa HEMATIN Phân GLOBIN PEPTID, AA Phần nhỏ biến đổi nhờ VKĐR Chuyển hóa protid 1.2.Thối hóa hemoglobin HEMOGLOBIN HEM Fe Đến tủy xương Tạo hồng cầu GLOBIN Tetrapyrol Đến gan, lách Bilirubin Ferritin Stercobilin Urobilin Acid amin HEM GAN, LÁCH, TỦY XƯƠNG Oxy hóa Hem oxygenase Biliverdin Khử Biliverdin reductase Bilirubin TD (GT) GAN UDP glucuronat UDP + Albumin Glucuronyl + a.glucuronic transfersae Tĩnh mạch cửa Bilirubin LH (TT) RUỘT Urobilinogen PHÂN Stecobilin  20% THẬN Tái hấp thu Urobilin (nước tiểu) THỐI HĨA HEMOGLOBIN 1.2 Thối hóa hemoglobin Bilirubin tự • Màu vàng • Khơng tan nước • Độc thể (đặc biệt với hệ thần kinh) • Cho phản ứng diazo chậm → bilirubin gián tiếp Bilirubin liên hợp • Màu vàng • Tan nước • Khơng độc thể • Cho phản ứng diazo nhanh → bilirubin trực tiếp THỐI HĨA HEMOGLOBIN 1.3 Rối loạn chuyển hóa hemoglobin ❖Bình thường huyết thanh: ▪ Bilirubin GT 2mg% → Vàng da 1.3 Rối loạn chuyển hóa hemoglobin Vàng da trước gan Vàng da gan Vàng da sau gan • • • • • Vàng da tan huyết Bệnh miễn dịch Bệnh mắc phải Vàng da sơ sinh Thiếu enzym UDP glucuronyl transferase • Bệnh lý gan (viêm gan, xơ gan) • Tắt mật/Tắc mật (sỏi đường mật, u đầu tụy) GAN, LÁCH, TỦY XƯƠNG HEM Biliverdin Khử Bilirubin TD (GT) GAN Glucuronyl transfersae Bilirubin LH (TT) RUỘT ✓ Bilirubin toàn phần: tăng ↑ ✓ Bilirubin GT: tăng cao ↑ ↑ ✓ Bilirubin TT: tăng ↑ (không tăng cao Bilirubin GT) ✓ Men gan: AST/ALT bình thường (khi chức gan chưa bị ảnh hưởng) ✓ Urobilinogen/NT: tăng ↑ ✓ Sắc tố mật/NT: âm tính (-) Tĩnh mạch cửa MẬT Urobilinogen PHÂN VÀNG DA TRƯỚC GAN: TÁN HUYẾT Stecobilin  20% THẬN Tái hấp thu Urobilin (nước tiểu) TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2 Tổng hợp globin 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin • Bệnh lý hemoglobin bệnh lý di truyền Những sai sót chất lượng chuỗi globin hemoglobin → bất thường cấu trúc → thay đổi tính chất vận chuyển oxy hemoglobin → bệnh lý • Ví dụ: Thalassemia, HbC, HbS… 20 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót trình tổng hợp globin ❖ Hồng cầu hình bia (HbC) Trình tự aa chuỗi  HbA Val His Leu Thr Pro Glu Glu 146 Trình tự aa chuỗi  HbC Val His Leu Thr Pro Lys Glu 146 21 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Hồng cầu hình bia (HbC) 22 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Hồng cầu hình liềm (HbS) Trình tự aa chuỗi  HbA Val His Leu Thr Pro Glu Glu 146 Trình tự aa chuỗi  HbC Val His Leu Thr Pro Val Glu 146 23 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN ❖ Hồng cầu hình liềm (HbS) 24 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN ❖ Hồng cầu hình liềm (HbS) Hồng cầu bình thường 25 Hồng cầu hình liềm 26 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia 27 Thalassemia ❖Có loại Thalassemia chính: • α(alpha) Thalassemia: Thiếu chuỗi α (anpha) • β (beta) Thalassemia: Thiếu chuỗi β(beta) • Cả (alpha) β (beta) có mức độ (Thể lâm sàng) : -Nặng -Trung gian - Nhẹ 28 29 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia Thalassemia Bình thường 30 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia 31 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia 32 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia 33 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót trình tổng hợp globin ❖ Thalassemia 34 ...MỤC TIÊU Trình bày sơ đồ thối hóa hemoglobin Giải thích tượng vàng da 1 THỐI HĨA HEMOGLOBIN 1.1 Tiêu hóa HEMOGLOBIN Ruột Enzym tiêu hóa HEM Oxi hóa HEMATIN Phân GLOBIN... (0-1%) ĐẠI CƯƠNG TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2 Tổng hợp globin 2.2.2 Sai sót q trình tổng hợp globin • Bệnh lý hemoglobin bệnh lý di truyền Những sai sót chất lượng chuỗi globin hemoglobin → bất thường... Val Glu 146 23 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN ❖ Hồng cầu hình liềm (HbS) 24 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN ❖ Hồng cầu hình liềm (HbS) Hồng cầu bình thường 25 Hồng cầu hình liềm 26 TỔNG HỢP HEMOGLOBIN 2.2.2 Sai sót