Bài 2 hội chứng rối loạn sinh tuỷ

BÀI 2: HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TUỶ Chuẩn đầu học Sau học xong sinh viên có khả Trình bày nét đại cương hội chứng RLST tiền lơ xê mi Trình bày triệu chứng lâm sàng tượng bất thường tế bào học RL sinh dòng hồng cầu, dòng bạch cầu hạt dòng tiểu cầu Liệt kê nhóm bệnh học lâm sàng rối loạn sinh tủy theo FAB TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Nội dung Đại cương hội chứng rối loạn sinh tuỷ Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng Phân loại loạn sinh tuỷ theo FAB TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Định nghĩa • Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic Syndrome - MDS) nhóm bệnh lý sinh máu có đặc điểm: Tủy sinh máu khơng hiệu lực; tế bào máu sinh có bất thường hình thái chức năng; bệnh tiến triển âm ỉ, dai dẳng thường kết thúc bệnh lơ xê mi cấp nên gọi tiền lơ xê mi (pre-leukemia) TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Ngun nhân • Chưa biết rõ • Có số yếu tố coi yếu tố thuận lợi tham gia vào trình sinh bệnh: + Tia xạ, hố chất nhóm benzen + Virus, số bệnh di truyền + Quá trình lão hố TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Cơ chế bệnh sinh TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Lâm sàng • Thường gặp người 50 tuổi, nam chiếm ưu • Hội chứng thiếu máu (93%) • Hội chứng nhiễm trùng, • HC xuất huyết • Có thể gặp lách to gan to (chiếm từ 10-15%) • Thâm nhiễm ngồi da TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Xét nghiệm máu ngoại vi • Thiếu máu bình sắc, gặp hồng cầu non máu ngoại vi, hồng cầu to • Bạch cầu hạt bình thường, tăng giảm, giảm hạt đặc hiệu, có hình ảnh nhân bị đứt đoạn, tăng hạt đặc hiệu tăng đoạn, xuất tế bào non ác tính (blast) • Tiểu cầu tăng, giảm bình thường, bất thường hay gặp tiểu cầu có kích thước to (tiểu cầu khổng lồ) TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Hồng cầu to TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Bạch cầu tăng đoạn TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Đặc điểm tế bào di truyền • Mất NST: 5, 7, 20; thêm NST: 8, 21; • Mất đoạn nhánh dài NST: 5, 7, 20, (trong nhánh dài NST số sử dụng để xếp loại bệnh); • Chuyển đoạn: t(1; 3); (p36; q21); t(1; 7); (p11; q11); t(2; 11); (p21; q23) • Không gặp tổn thương đặc hiệu lơ xê mi dịng tủy: t(8; 21); t(15; 17), inv.(16) TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Phân loại MDS theo FAB (1982) Phân loại WHO 2008 RCUD RARS RCMD RAEB-1 RAEB-2 MDS with del(5q) Điều trị Nguyên tắc chung: •Điều trị theo thể bệnh hội chứng rối loạn sinh tủy (xếp loại FAB 1982 WHO), yếu tố nguy cơ, tuổi, tồn trạng •Các biện pháp điều trị là: Hóa trị liệu, sử dụng chất cảm ứng biệt hóa, ghép tủy xương, điều trị bổ trợ cho thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Tiến triển • Hội chứng rối loạn sinh tủy bệnh nặng, dai dẳng khó điều trị Người bệnh tử vong biến chứng như: nhiễm trùng, chảy máu, ứ sắt truyền máu nhiều lần gây suy chức quan chuyển thành lơ xê mi cấp TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Tài liệu tham khảo • TS.BSCKII Hà Thị Anh, 2009, Huyết học – Truyền máu Nhà xuất Y học • GS.TSKH Đỗ Trung Phấn, 2014, Bài giảng Huyết học Truyền Máu sau đại học Tr 115-128 • Trường Đại học Y tế công cộng, 2016, Hướng dẫn thực hành xét nghiệm Huyết học TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHAÄP Câu hỏi trắc nghiệm Xét nghiệm tuỷ đồ bệnh nhân rối loạn sinh tuỷ thường khơng có: A.Mẫu tiểu cầu cịi cọc B.Mật độ tế bào bình thường, rối loạn hình thái dịng tế bào C.Có thể gặp Blast D.Tăng sinh dịng tế bào, hình thái bình thường TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Câu hỏi trắc nghiệm Bệnh nhân rối loạn sinh tuỷ thường gặp triêu chứng : A.Thiếu máu từ từ dai dẳng B.Sốt, gan lách hạch to C.Xuất huyết da rải rác đa hình thái D.Thiếu máu, vàng mắt vàng da TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Câu hỏi trắc nghiệm Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi bệnh nhân rối loạn sinh tuỷ thường có: A.Hồng cầu kích thước nhỏ, bình sắc B.Hồng cầu kích thước bình thường, bình sắc C.Hồng cầu kích thước nhỏ, nhược sắc D.Hồng cầu kích thước to MCV> 100fl, bình sắc TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP ... sàng rối loạn sinh tủy theo FAB TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Nội dung Đại cương hội chứng rối loạn sinh tuỷ Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng Phân loại loạn sinh. .. sinh tuỷ theo FAB TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG GẮN KẾT – PHÁT TRIỂN – HỘI NHẬP Định nghĩa • Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic Syndrome - MDS) nhóm bệnh lý sinh máu có đặc điểm: Tủy sinh. .. theo FAB (19 82) Phân loại WHO 20 08 RCUD RARS RCMD RAEB-1 RAEB -2 MDS with del(5q) Điều trị Nguyên tắc chung: •Điều trị theo thể bệnh hội chứng rối loạn sinh tủy (xếp loại FAB 19 82 WHO), yếu tố