01 12 2021 XLTQ growth hormone dr ngo thu huong saint paul hospital

Click icon to add picture VAI TRÒ CỦA HORMON TĂNG TRƯỞNG TRONG SỰ CHUYỂN HÓA TĂNG TRƯỞNG CỦA TRẺ EM TS.BS Ngơ Thị Thu Hương Phó khoa Nhi- BV Saintpaul Ngày 1/12/2021 Bài báo cáo tài trợ công ty TNHH GiGaMed( nhãn hàng NovoNordisk) VN21GH00005 Nội dung báo cáo Giới thiệu GH (growth hormone – hormone tăng trưởng) Chuyển hóa vai trị phát triển chiều cao trẻ 3.Hiệu điều trị Somatropin bệnh viện đa khoa Xanh pôn Growth hormone (GH)-somatotropic hormone (SH)- somatropin TUYẾN YÊN 191Acid amin -22.005 - Hormon kích thích tăng trưởng tế bào Sinh lý hormone tăng trưởng Vai trò GH hệ xương Sinh lý Gh theo lứa tuổi MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG CỦA GH TRONG CƠ THỂ - DẬY THÌ SỚM • Đỉnh tăng trưởng sớm lúc đầu làm chiều cao tăng nhanh • Tuy nhiên: cốt hóa xương nhanh gây ngừng lớn sớm chiều cao tuổi trưởng thành thấp:  Trẻ trai không điều trị 151-156 cm (giảm 20 cm)  Trả gái không điều trị 150-154 cm (giảm 12 cm) Lịch sử phát triển GH 1960  GH chiết xuất từ tuyến yên người chết, sử dụng cho trẻ thiếu GH nặng  cung cấp hạn chế  Ngừng lại bệnh 1981 1985 1985  Một công ty dược  US Food and Qua 30 năm, rhGH Mỹ (Genentech) Drug Administration sử dụng thành sản xuất sản phẩm (FDA) phê chuẩn đầu công & FDA phê hormon tăng trưởng tiên rhGH - 1985 chuẩn ĐT nhiều tái tổ hợp để ĐT thiếu GH TE bệnh Creutzfeldt-Jakob disease Koontz MB et al., US Endocrinology 2010 Định nghĩa  Chiều cao thấp – 2SD so với chiều cao trung bình người tuổi, giới, cộng đồng Sự phát triển chiều cao bình thường trẻ Trẻ sơ sinh : 50cm Năm đầu: 20-25cm Năm thứ 2: 12cm Năm thứ 3: 9cm ( 100cm) Năm thứ – dậy thì: 5cm/ năm Dậy thì: Nữ: 10-15cm/ năm Nam: 15-20cm/ năm • HSSHVN -1975: Người trưởng thành 160cm – nam 150 cm – nữ Thiếu hụt Hormon tăng trưởng  Sự tăng trưởng trẻ: quan tâm hàng đầu cha mẹ, xã hội  Các yếu tố ảnh hưởng lên tăng trưởng  Chậm tăng trưởng thiếu hụt hormon tăng trưởng – bệnh lý suy tuyến yên  Bệnh cần điều trị thuốc sớm tốt  Hiệu cao, tránh cho trẻ thấp còi Biểu suy tuyến yên Lâm sàng điển hình - P ,h lúc sinh thấp - Chậm phát triển chiều cao sau tuổi (3- 4cm/năm) - Đầu bé (con trai) - Bộ mặt đặc biệt: đầu tròn, mặt ngắn, trán dô, mũi bé, hàm cằm phát triển, ngắn, giọng - Hình dáng cân đối - Bộ phận sinh dục nhi tính - Trí tuệ phát triển bình thường, nhút nhát - Dị tật kèm theo Chẩn đốn thiếu GH  Tuổi xương: khơng u cầu để chẩn đoán thiếu GH  Chậm tuổi xương  Trẻ tuổi lớn hơn: chụp cổ tay trái  Trẻ tuổi: khớp gối  MRI CT: khơng u cầu để chẩn đốn thiếu GH  Chỉ định nghi ngờ u não bất thường cấu trúc  Trẻ thiếu GH điều trị mà MRI CT loại trừ tổn thương u não AACE Guidelines, Endocr Pract 2003 GRS, J Clin End Metab 2000 TẠI SAO CON TÔI THIẾU HỤT HORMON TĂNG TRƯỞNG Click icon to add picture ? Nguyên nhân thiếu GH BVNTU Nguyên nhân Bẩm sinh n Tỷ lệ (%) 4,8 2,4 116 92,8 125 100 - Thiểu sản tuyến yên cuống tuyến yên (4) - Rộng hố yên (2) Mắc phải - Tia xạ u máu vùng mặt - U vùng yên - Nang nước khoang nhện Không rõ nguyên nhân Tổng NGUYÊN NHÂN GÂY THẤP CÒI DO NỘI TIẾT      Thiếu HM GH đơn thiếu nhiều hormone tuyến yên Suy giáp bẩm sinh Hội chứng cushing Dậy sớm Suy cận giáp NGHIỆM PHÁP GẮNG SỨC KÍCH THÍCH TIẾT GH  Chỉ định: Tầm soát trường hợp chậm tăng trưởng thiếu GH  Cách tiến hành:  Lấy máu thử GH lần thứ  Sau cho bệnh nhân vận động (chạy nhảy, đạp xe đạp gắng sức…) khoảng 15 phút thấy mệt, đổ mồ hôi, mạch nhanh > 120 lần/phút,… lấy máu thử GH lần hai Giá trị GH trẻ em: Bình thường ≥ 10, thiếu GH phần – < 10 thiếu GH hoàn toàn: < ng/ml Thiếu GH – khuyến cáo liều điều trị GH tiêm da hàng ngày với liều 0,025 – 0,05 mg/kg/ngày tuổi trước dậy Ở trẻ trai tiền dậy trẻ tuổi dậy thiếu GH, liều cao đến 0,1 mg/kg/ngày có hiệu GRS, J Clin End Metab 2000 GH khuyến cáo liều hàng tuần 0,3 mg/kg tiêm da hàng ngày ngày/tuần Wilson TA et al., J Pediatr 2003 AACE Guidelines, Endocr Pract 2003 Tình hình các lớp học Thấp cịi - Thừa cân 1996 2009 2014-15 2018 Béo phì – BP-TC : BP- TC TPHCM SDD thấp TC 12% 43% 50% HN 41% còi 24,6% Bệnh Án 127cm 2/2019 : P 20 kg, H 120cm BN 10 tuổi Thấp bé từ nhỏ Cao 120cm (