Bài viết Kết quả xa điều trị đa mô thức u nguyên tuỷ bào ở trẻ em tại Bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021 trình bày đánh giá kết quả xa điều trị đa mô thức u nguyên tuỷ bào ở trẻ em tại bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021.
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 KẾT QUẢ XA ĐIỀU TRỊ ĐA MÔ THỨC U NGUYÊN TUỶ BÀO Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN K TỪ THÁNG 01/2017 ĐẾN THÁNG 12/2021 Nguyễn Đức Liên1, Phạm Gia Dự1 TĨM TẮT 94 Mục đích: Đánh giá kết xa điều trị đa mô thức u nguyên tuỷ bào trẻ em bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021 Đối tượng phương pháp nghiên cứu: 49 bệnh nhân từ 0-15 tuổi phẫu thuật u não, có giải phẫu bệnh u nguyên tuỷ bào điều trị bổ trợ hoá chất, xạ trị bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021 Kết quả: Độ tuổi trung bình bệnh nhân 8,1 Bệnh gặp hai giới với tỉ lệ nam/nữ 21/28 Triệu chứng thường gặp hội chứng tăng áp lực nội sọ (67,3%), hội chứng tiểu não (69.4%) Thường gặp khối u kích thước 3cm (87,8%), 36/49 bệnh nhân lấy hết u mổ Giải phẫu bệnh với u nguyên tuỷ bào cổ điển chiếm đa số (71,4%) Kết điều trị sau điều trị tốt chiếm tỉ lệ 11%, kết trung bình chiếm tỉ lệ 18,4%, kết 59,2% 26/49 bệnh nhân tử vong trình theo dõi 31/49 bệnh nhân có bệnh tái phát tiến triển trình theo dõi Tuổi phát bệnh (P=0,001) mức độ lấy u (P=0,004) yếu tố tiên lượng quan trọng, yếu tố giải phẫu bệnh cần quan tâm Kết luận: Điều trị đa mô thức tiêu chuẩn điều trị u nguyên tuỷ bào Tuy nhiên u nguyên tuỷ bào thách thức lớn Khoa Ngoại Thần kinh - Bệnh viện K Chịu trách nhiệm chính: Phạm Gia Dự Email: phamgiadu@hmu.edu.vn Ngày nhận bài: 10.10.2022 Ngày phản biện khoa học: 20.10.2022 Ngày duyệt bài: 31.10.2022 708 đa chuyên khoa Với phân loại u nguyên tuỷ bào (WHO-2021) cần nghiên cứu với cỡ mẫu lớn thời gian dài để đánh giá yếu tố tiên lượng Từ khóa: u nguyên tuỷ bào, u não trẻ em, điều trị đa mô thức… SUMMARY RESULTS OF MULTIMODALITY TREATMENT OF MEDULLOBLASTOMA IN CHILDREN AT NATIONAL CANCER HOSPITAL FROM JANUARY 2017 TO DECEMBER 2021 Purpose: To evaluate the results of multimodality treatment of medulloblastoma in children at National Cancer hospital from January 2017 to December 2021 Subjects and methods: Cross-sectional retrospective study with 49 patients aged 0-15 years had surgery, had histopathology as medulloblastoma and received adjuvant chemotherapy and radiotherapy at National Cancer Hospital from January 2017 to December 2021 Results: The average age of the patients was 8.1, the disease was found in both sexes with a male/female ratio of 21/28 The most common symptoms were hypertension intracranial syndrome (67.3%), cerebellar syndrome (69.4%) Tumors over 3cm (87.8%), 36/49 patients had gross total resection tumor in surgery Pathology with Medulloblastoma classical accounted for the majority (71.4%) Good results after treatment accounted for 11%, average results accounted for TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 18.4%, poor results were 59.2% 26/49 patients died during follow-up 31/49 patients had recurrent or progressive disease during followup The mean progression-free survival time was 14.5 months Age at diagnosis (P=0.001)and extent of tumor removal (P=0,004) is an important prognostic factor in addition, factors of pathology should also be considered Conclusion: Multimodality therapy is the standard in the treatment of medulloblastoma However, medulloblastomain children is still a big challenge for multispecialists With the new classification of medulloblastoma (WHO-2021), it is necessary to study with larger sample size and longer time to evaluate prognostic factors Keywords: medulloblastoma, pediatric brain tumor, multimodaliy treatment… I ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên tuỷ bào bệnh lý ác tính thường gặp trẻ em, chiếm 25% tổng số khối u não nhi khoa U thường gặp trẻ em tuổi (70%)[1], chiếm khoảng 15-20% u não trẻ em, nam gặp nhiều nữ (với tỉ lệ 2/1) [2] Tuổi trung bình hay gặp trẻ em tuổi [3] Phẫu thuật thường phương pháp điều trị Chỉ định phẫu thuật lấy u để loại bỏ nhiều khối u tốt đồng thời cung cấp bệnh phẩm để xác định chất khối u Phẫu thuật điều trị giãn não thất khối u: dẫn lưu não thất ổ bụng, mở thông sàn não thất qua nội soi, phẫu thuật đặt buồng bơm hoá chất Sau phẫu thuật, điều trị bổ trợ phụ thuộc vào nhóm tuổi phân nhóm nguy Ở Việt Nam, năm 2002 Dương Chạm Uyên, Lê Văn Trị cộng thông báo tổng số 1037 trường hợp u não mổ Bệnh viện Việt Đức sáu năm (1996 2002) tỷ lệ u nguyên bào tủy 3,4 Năm 2018, Trần Văn Học nghiên cứu 124 trường hợp u tiểu não theo dõi 61 trường hợp u nguyên tuỷ bào chiếm 49,2%, tỷ lệ sống sau năm 69,9%, nhận thấy nhóm 0-4 tuổi tỷ lệ tử vong cao bệnh nhân u nguyên tủy bào [5] Điều trị bệnh lý thực đa mô thức cách thường quy bệnh viện K với xương sống phẫu thuật, xạ trị hoá chất, vậy, thách thức lớn bác sĩ ung thư, thần kinh nhi khoa Nghiên cứu đưa số kết điều trị nguyên tuỷ bào trẻ em, góp phần đánh giá hiệu điều trị, tiên lượng thời gian sống thêm, thời gian sống thêm không tiến triển bệnh Với phát triển sinh học phân tử xét nghiệm gen bệnh lý ung bướu thần kinh, nghiên cứu bước mở đầu để so sánh kết điều trị giai đoạn phát triển việc điều trị bệnh lý II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu: 49 bệnh nhân từ 0-15 tuổi phẫu thuật u, có giải phẫu bệnh u nguyên tuỷ bào điều trị bổ trợ hoá chất, xạ trị bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021 - Tiêu chuẩn lựa chọn: Được phẫu thuật u não, có kết qủa mô bệnh học khẳng định u nguyên tuỷ bào, điều trị bổ trợ sau phẫu thuật với hoá chất đủ phác đồ, xạ trị bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021, có đầy đủ hồ sơ bệnh án, phim cộng hưởng từ - Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân không đồng ý tham gia vào nghiên cứu, kết giải phẫu bệnh không rõ ràng, khơng có phim chụp cộng hưởng từ Phương pháp nghiên cứu: 709 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 Nghiên cứu hồi cứu mô tả cắt ngang không đối chứng Các tham số nghiên cứu: + Tỷ lệ nam/ nữ + Tuổi trung bình, chia nhóm tuổi – tuổi, 4– tuổi, – 15 tuổi + Lý vào viện: bao gồm triệu chứng: đau đầu, nôn, lại loạng choạng, liệt dây thần kinh sọ, nhìn mờ, hôn mê - Triệu chứng lâm sàng: ghi nhận triệu chứng lâm sàng - Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ: Kích thước u: đo đường kính lớn u T1 phim chụp cộng hưởng từ sọ não - Kết qủa phẫu thuật: Lấy hết u, lấy gần hết u, lấy phần u, sinh thiết - Đặc điểm mô bệnh học phân loại u theo mô bệnh học - Điều trị bổ trợ sau mổ: Xạ trị đơn thuần, xạ trị hoá trị, hoá trị-xạ trị, hoá trị - Kết khám lại + Khám lại triệu chứng lâm sàng + Đánh giá phim cộng hưởng từ thời điểm theo dõi => Phân loại kết điều trị : nhóm: tốt, trung bình Bảng 1: Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng Đau đầu Nơn Nhìn mờ Rối loạn thăng Rung giật nhãn cầu Rối loạn phối hợp động tác Yếu chi Liệt dây thần kinh sọ 710 - Thời gian sống thêm bệnh không tiến triển - Thời gian sống thêm - Liên quan kết điều trị giải phẫu bệnh - Liên quan kết điều trị mức độ cắt bỏ u - Liên quan kết điều trị tuổi Xử lý số liệu: Các số liệu thu xử lý theo thuật tốn thống kê y học máy tính phần mềm SPSS 20.0 III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm tuổi - giới: • Tuổi: Tuổi trung bình: 8,1 Tuổi lớn là: 15 Tuổi nhỏ là: 01 Trong nghiên cứu chúng tơi: nhóm 03 tuổi: bệnh nhân (18,4%), nhóm 3-6 tuổi: bệnh nhân (12,2%), nhóm 7-15 tuổi: 34 bệnh nhân (69,4%) • Giới: Nam: 21 (42,8%) Nữ: 28 (57.2%) Tỷ lệ Nam/nữ: 1/1,3 3.2 Đặc điểm lâm sàng: Số lượng 49 41 34 15 Tỉ lệ (%) 100 83,6 8,1 69,4 30,6 18,4 4,1 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Triệu chứng khiến bệnh nhân đến viện triệu chứng đau đầu, Ở trẻ nhỏ biểu vật vã, hay quấy khóc Triệu chứng nơn rối loạn thăng thường gặp trẻ có u nguyên tuỷ bào (83,6% 69,4%) 3.3 Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh Trong nghiên cứu chúng tôi, tất bệnh nhân chụp cộng hưởng từ trước mổ với chuỗi xung T1, T2, FLAIR tiêm thuốc đối quang từ Kích thước u phim cộng hưởng từ: Bảng 2: Kích thước u cộng hưởng từ Kích thước Số lượng Tỉ lệ (%) < 3cm 12,2 > 3cm 43 87,8 Đa số bệnh nhân đến viện kích thước u lớn Tủy lệ u cm chiếm 87,8% 3.4 Đặc điểm phẫu thuật Mức độ lấy u Bảng 3: Mức độ lấy u phẫu thuật Mức độ lấy u Toàn Gần toàn Một phần u Sinh thiết Số lượng 36 11 Tỉ lệ (%) 73,4 22,4 4,2 3.5 Kết giải phẫu bệnh Bảng 4: Kết giải phẫu bệnh Giải phẫu bệnh Số lượng Tỉ lệ (%) U nguyên tuỷ bào cổ điển 35 71,4 U nguyên tuỷ bào Desmoplastic/Nodular 12,2 U nguyên tuỷ bào bất thục sản 2,1 U nguyên tuỷ bào tế bào lớn 2,1 Không xác định 12,2 Có 6/49 trường hợp qua hồi cứu thông tin không xác định kết nhóm giải phẫu bệnh 3.6 Điều trị bổ trợ sau phẫu thuật: Bảng 5: điều trị bổ trợ sau phẫu thuật Phác đồ điều trị Hoá chất Số lượng 16 Tỉ lệ (%) 32,7 711 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 Hoá chất -> xạ trị Xạ trị -> hoá chất Xạ trị 22 16,3 44,9 4,1 3.7 Kết điều trị: Các bệnh nhân khám lại định kỳ tháng lần năm đầu, tháng lần năm Thời gian khám lại trung bình 18,9 tháng, thời gian khám lại ngắn tháng, dài 38 tháng Bảng 6: Đánh giá kết điều trị Nhóm Số Tỉ lệ Đặc điểm kết lượng (%) - Karnofsky 90-100 phim cộng hưởng từ khơng cịn u, Tốt cịn u u khơng tăng kích thước 11 22,4 - Karnofsky 70-80 phim cộng hưởng từ khơng cịn u - Karnofsky 90-100 phim cộng hưởng từ cịn u u tăng Trung kích thước 18,4 bình - Karnofsky 70-80 phim cộng hưởng từ cịn u u khơng tăng kích thước - Karnofsky 70-80 phim cộng hưởng từ u u tăng kích Kém thước 29 59,2 - Karnofsky 0-60 điểm Trong số 49 bệnh nhân, có 31 bệnh nhân có tiến triển/tái phát thời gian theo dõi Thời gian sống thêm khơng tiến triển trung bình 14,5 5,32 tháng Trong tái phát/ tiến triển sớm sau tháng 26/49 bệnh nhân tử vong thời gian theo dõi chiếm 53,1% Thời gian tử vong sớm sau tháng kể từ lúc phát bệnh Bảng 7: Tỷ lệ tử vong tiến triển/tái phát tích luỹ theo năm Bệnh nhân tử vong Bệnh nhân tái phát/tiến triển Số lượng bệnh Năm nhân N % N % năm 0 0 năm 14 50 50 năm 34 23,5 10 20,4 năm 45 15 33,3 15 33,3 năm 49 26 53,1 33 67,3 IV BÀN LUẬN Đặc điểm tuổi - giới Trong nghiên cứu chúng tơi, có 21/49 bệnh nhân nam chiếm tỉ lệ 42,8,5%, có 28/26 bệnh nhân nữ chiếm tỉ lệ 57,2 % Tỉ lệ nam/nữ theo nghiên cứu Kumar 712 (2015) [7] 2,5/1 bệnh nhân trẻ em 14 tuổi mắc u nguyên bào tủy Frost (1995) [8] 3/1 Theo V Ccuccia H Pamata [9] tỉ lệ 1,5/1 Karoly M David [6] 1,85/1 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Đặc điểm lâm sàng U nguyên bào tủy thường nằm não thất IV gây tắc nghẽn đường lưu thơng dịch não tủy gây giãn não thất, thường xuất sớm biểu tăng áp lực nội sọ hội chứng tiểu não Phần lớn bệnh nhân có biểu tăng áp lực nội sọ với tần suất 33/49 bệnh nhân chiếm tỉ lệ 67,3% Có 23/26 bệnh nhân có biểu hội chứng tiểu não chiếm tỉ lệ 46,9% Hội chứng tăng áp lực nội sọ: bệnh nhân thường đến khám đau đầu nôn Ở trẻ nhỏ biểu vật vã, hay quấy khóc Tỷ lệ gặp đau đầu nghiên cứu Malheros S.M (2002) [10]: 93%, Karoly (1997) [6]: 89% Tỉ lệ triệu chứng nôn phù hợp với nghiên cứu Mark G Benza (1991) [11]: 70%; Pomanta (1995) [9] 72% Hội chứng tiểu não: Rối loạn thăng bằng: biểu dáng loạng choạng, thăng bằng, dễ ngã Tỉ lệ gặp nghiên cứu Karoly M David [6]: 70%, Mark G Benza (1991) [17]:29%; Kumar (2015) [7]: 60% Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh: Dựa vào bảng 3, chúng tơi thấy u kích thước lớn 3cm chiếm đa số 43/49 bệnh nhân chiếm tỉ lệ 87,8% Kết phù hợp với nghiên cứu L Taillandier (2006) kích thước u từ 3-7cm [12] Kelly (2003) kích thước u từ 3-5cm [13] Đặc điểm phẫu thuật: Trong nghiên cứu chúng tôi, tất bệnh nhân phẫu thuật lấy u kính vi phẫu Trong đó, Có 36/49 bệnh nhân phẫu thuật lấy toàn u, chiếm tỉ lệ 73,4%; có 11/49 bệnh nhân mổ cắt u gần tồn phần u dính vào sàn não thất IV chiếm tỉ lệ 22,4%; có 2/49 bệnh nhân mổ lấy phần u bệnh nhân nhỏ tuổi chảy máu nhiều trình cắt u, chiếm tỉ lệ 4,2%; khơng có bệnh nhân mổ sinh thiết u Khi so sánh tỉ lệ với tác giả khác thu bảng sau Bảng So sánh mức độ lấy u Của chúng Annie Chan Dattatraya Kumar (2000) (1985-2000) (2015) Mức độ lấy u n % n % n % n % Lấy u toàn 36 73,4 17 53 111 53 15 Lấy gần hết phần u 13 26,6 11 34 98 47 45 85 Sinh thiết 0 13 0 0 Tổng số 49 100 32 100 209 100 53 100 Tỉ lệ mức độ lấy u nghiên cứu nhân Khả lấy u phẫu thuật tương đương Annie Chan (2000) phụ thuộc vào nhiều yêu tố khác trình độ [16] Dattatraya Muzumdar (1985-2000) kinh nghiệm phẫu thuật viên, trình độ [15] Theo quan điểm gây mê hồi sức, chăm sóc sau phẫu thuật tác giả trên, khối u xâm lấn vào cấu Kết giải phẫu bệnh trúc quan trọng thân não cuống tiểu Trong nghiên cứu chúng tôi, mẫu não, cố lấy hết u nguy hiểm, bệnh phẩm xem xét phân loại phải để phần lại để đảm bảo an tồn tính theo phân loại u não năm 2007 Tổ chức mạng chất lượng sống sau bệnh Y tế Thế giới (WHO) Có 6/49 trường hợp 713 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 không khai thác thông tin phân loại nhóm u nguyên tuỷ bào U nguyên tuỷ bào cổ điển chiếm đa số với 35 trường hợp, chiếm 71,4%, bên cạnh có 6/49 trường hợp u nguyên tuỷ bào Desmoplastic/ Nodular, trường hợp u nguyên tuỷ bào bất thục sản trường hợp u nguyên tuỷ bào tế bào lớn Kết tương đương với kết Einar Stensvold[17] cộng nghiên cứu 123 bệnh nhân, u nguyên tuỷ bào cổ điển chiếm phần lớn với tỷ lệ 83,7% Điều trị bổ trợ sau phẫu thuật Các bệnh nhân nghiên cứu điều trị bổ trợ sau mổ, nhiên nhiều lí khác nhau: tư vấn bác sĩ chuyên khoa, trình độ hiểu biết bệnh nhân gia đình, khả tài gia đình người bệnh, tình trạng bệnh nhân sau phẫu thuật…, phác đồ điều trị chưa có thống nhất, đặc biệt phác đồ sử dụng hoá chất Tại bệnh viện K, tuỳ thuộc vào thể trạng, tình trạng sau phẫu thuật bệnh nhân, tuổi bắt đầu áp dụng xạ trị từ tuổi Vì vậy, nghiên cứu chúng tơi, nhóm bệnh nhân tuổi điều trị hoá chất đơn thuần, nhóm từ tuổi trở lên đánh giá điều trị theo nhóm nguy cơ: Bảng 8: Điều trị theo phân nhóm nguy Nhóm Tiêu chuẩn nguy Trung bình Khơng có di Thể tích u tồn dư sau mổ < 1,5 cm2 Giải phẫu bệnh: Desmoplastic/nodular, cổ điển Điều trị Xạ toàn trục từ 30-36Gy toàn não tủy Boost thêm vào khối u nguyên phát não, tổng liều từ 54-55,8Gy (có thể kèm theo khơng điều trị hóa chất) Di M1-M4 Và/ thể tích u tồn dư sau mổ Hố chất trước xạ, Nguy >1,5cm2 Xạ toàn trục đủ 36Gy boost u cao Giải phẫu bệnh: u nguyên tuỷ bào có tế nguyên phát não 54-55,8Gy bào lớn u nguyên bào tủy bất thục sản Theo Kumar (2015) [8] nghiên cứu Kết điều trị 49 bệnh nhân u nguyên bào tủy từ năm 2006 Tại thời điểm kết thúc nghiên cứu, dựa đến năm 2012, tất bệnh nhân sau mổ thăm khám lâm sàng, đánh giá xạ trị với liều 36 Gy toàn não 54 Gy Karnofski kết chẩn đốn hình ảnh hố sau Theo dõi có di tủy sống (cộng hưởng từ), chúng tơi đánh giá kết tiếp tục điều trị hóa chất điều trị dựa nhóm Trong có 26/49 Theo Dattatraya Muzumdar (2004) [15] bệnh nhân tử vong chiếm tỷ lệ 53,1% (các nghiên cứu 154 bệnh nhân từ năm 2001 bệnh nhân hầu hết có u tiến triển tái đến năm 2010 có 108 bệnh nhân (70%) điều phát sau điều trị), 3/49 bệnh nhân có u tiến trị tia xạ 52 bệnh nhân (34%) điều trị hóa triển/tái phát có karrnofski 70-80 điểm chất sau phẫu thuật 11/49 bệnh nhân chiếm 22,4% có kết 714 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 điều trị tốt, bệnh nhân sinh hoạt học tập bình thường, khối u ổn định phim cộng hưởng từ Điều trị tia xạ sau phẫu thuật giúp tăng khả sống năm bệnh nhân Theo Jenny Adamski (2014) [19] điều trị tia xạ hóa chất sau phẫu thuật giúp tăng tỉ lệ sống sau năm lên từ 40% đến 82% Pezzotta [20] theo dõi thống kê 38 trường hợp trẻ em u nguyên bào tủy, nhận thấy sau phẫu thuật kết hợp với xạ trị hóa trị sau năm có 21/38 trường hợp bị tái phát tiến triển nặng 19/38 trường hợp tử vong Tỉ lệ sống trung bình năm cho nhóm 50% Như vậy, chúng tơi nhận thấy nghiên cứu có tỉ lệ lấy u toàn gần toàn phẫu thuật lớn tỉ lệ sống thấp so với nghiên cứu tác giả khác giới Thời gian sống thêm theo nhóm tuổi: Theo sơ đồ ta thấy nhóm tuổi 1-3 tuổi nhóm nguy cao có thời gian sống thêm trung bình 9,5 tháng, thấp so với nhóm từ 4-6 tuổi nhóm tuổi (p=0,001) Đây nhóm tuổi nhỏ, thể trạng yếu, điều trị phẫu thuật khó khăn, dễ xảy biến chứng, hạn chế khả điều trị hoá chất chưa thể xạ trị Theo Schut, tỉ lệ sống năm chung 25-70%, tuổi sống 60%; tuổi tử vong 100% vòng 2-3 năm Tuổi yếu tố tiên lượng bệnh Tuổi lớn tỉ lệ sống năm cao Rivera Luna [21] cho bệnh nhân tuổi có tỉ lệ sống năm thấp bệnh nhân lớn tuổi, tỉ lệ sống năm trẻ em thấp so với người trưởng thành Thời gian sống thêm thời gian sống thêm không tiến triển theo mức độ lấy u 715 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 Thời gian sống thêm nhóm lấy toàn u 21,3 tháng, nhiều đáng kể so với nhóm lấy gần tồn (12,7 tháng) nhóm bệnh nhân phẫu thuật lấy tồn u có tiên lượng tốt Đây yếu tố tiên lượng quan trọng u nguyên tuỷ bào lấy phần u (15,5 tháng) (p=0,004) Kết phù hợp với kết Weiwei Du [22] cộng sự, Einar Stenvold [17] cộng Các nghiên cứu Thời gian sống thêm thời gian sống thêm không tiến triển theo giải phẫu bệnh Trong 49 bệnh nhân có bệnh nhân không khai thác thông tin nhóm giải phẫu bệnh, chúng tơi đánh giá tương quan thời gian sống thêm nhóm giải tháng, nhóm u nguyên tuỷ bào bất thục sản 10,3 tháng nhóm u ngueyen tuỷ bào tế bào lớn 12,6 tháng Theo biểu đồ trên, nói tiên lượng nhóm phẫu bệnh với 43 bệnh nhân cịn lại Thời gian sống thêm trung bình nhóm u nguyên tuỷ bào cổ điển 17,5 tháng, nhóm u nguyên tuỷ bào desmoplastic/nodular 25 desmoplastic/nodular tốt (P=0,069) Kết tương tự kết Weiwei Du[22] 29 bệnh nhân 11 năm Trong thập kỷ qua, với phát triển 716 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 hệ gen tích hợp, kiến thức hiểu biết sinh học u nguyên tuỷ bàođã mở rộng đáng kể Ở cấp độ phân tử, WHO phân loại u nguyên tuỷ bào thành bốn phân nhóm: nhóm kích hoạt WNT, nhóm kích hoạt SHH1, Nhóm Nhóm Nhóm có nguy cao; nhóm kích hoạt WNT Nhóm 4, vai trò việc xác định loại tế bào lớn bất thục sản không rõ ràng V KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 49 trường hợp bệnh nhân trẻ em điều trị u nguyên tuỷ bào đa mô thức bệnh viện K từ tháng 1/2017 đến tháng 12/2021: độ tuổi trung bình bệnh nhân 8,1, bệnh gặp hai giới với tỉ lệ nam/nữ 21/28 Triệu chứng thường gặp hội chứng tăng áp lực nội sọ (67,3%), hội chứng tiểu não (69.4%) Thường gặp khối u kích thước 3cm (87,8%) 36/49 bệnh nhân lấy hết u mổ Giải phẫu bệnh với u nguyên tuỷ bào cổ điển chiếm đa số (71,4%) Kết điều trị sau điều trị tốt chiếm tỉ lệ 11%, kết trung bình chiếm tỉ lệ 18,4%, kết 59,2% 26/49 bệnh nhân tử vong trình điều trị 31/49 bệnh nhân có bệnh tái phát tiến triển q trình điều trị Thời gian sống thêm khơng bệnh trung bình 14,5 tháng Tuổi phát bệnh (P=0,001) mức độ lấy u (P=0,004) yếu tố tiên lượng quan trọng, yếu tố giải phẫu bệnh cần quan tâm Điều trị đa mô thức tiêu chuẩn điều trị u nguyên tuỷ bào Tuy nhiên u nguyên tuỷ bào thách thức lớn chuyên ngành có liên quan Với phân loại u nguyên tuỷ bào (WHO-2021) cần nghiên cứu với cỡ mẫu lớn thời gian dài để đánh giá yếu tố tiên lượng TÀI LIỆU THAM KHẢO Trần Quang Vinh (2013) Các u não vùng não thất IV Phẫu thuật thần kinh, nhà xuất Y học: 151-160 Trần Văn Học, Nguyễn Thị Bích Vân, Ninh Thị Ứng cs (2009) Đặc điểm lâm sàng phân loại u não trẻ em năm (2003 - 2008) Bệnh viện Nhi Trung Ương, Tạp chí Y học Việt Nam, tập 356, 4652 Mai Trọng Khoa, Nguyễn Xuân Kử (2012) "Phần II, Chương 4: Ứng dụng kỹ thuật xạ trị điều biến liều u não", Một số tiến kỹ thuật xạ trị ung thư ứng dụng lâm sàng, Nhà xuất y học; 340-346.ALeland M.D., Albright Trương Văn Việt Trần Quang Vinh (2002) U nguyên bào ống tủy Chuyên đề ngoại thần kinh, Nhà xuất y học TP Hồ Chí Minh: 247-26 Trần Văn Học (2018) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học đnahs giá kết điều trị u tiểu não trẻ em bệnh viện Nhi Trung Ương Luận án tiến sĩ y học, trường Đại học Y Hà Nội Karoly M., David (1997) Medulloblastima: is the years survival rate improving? Areview of 80 cases from a single institution J neurosurgery: 26, 13-21 717 HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 Lachi Pavan Kumar, Moinca I., Suresh P., Naidu K V J R (2015) Medulloblastoma: A common pediatric tumor: Prognostic factors and predictors of outcome Asian J Neurosurgery Laperriere N.J., Frost P.J (1995) Medulloblastoma in adults Int J Radiat Oncol Biol Phys: 15, 32(14), pp 951-957 Vcuccia H., Pomata (1995) Medulloblastoma: what about the prognostic risk factors 10 Franco C.M., Malheiros S.M (2002) Medulloblastoma in adult: aseries from brazil J Neurosurgery: 247-253 11 Mark G., Belza (1991) Medulloblastoma freedon from relapse longer than years therapcutic cure Neurosurgery: 75 12 Tailandier L (2006) Medulloblastoma 115 13 Elisabeth, Rushing, Kelly K., Koeller (2003) Medulloblastoma: a comprehensive review with radiologic - pathologic correlation radigraphics: 1613 - 1637 14 Totori-Donatti (1996) Medulloblastoma in children: CT and MRI findings Neuroradiology: 352-359 15 Dattatraya Muzumdar et al (2004) Medulloblastoma in childhood-King Edward Memorial hospital surgical experience and review: Comparative analysis of the case series of 365 patients 16 Chan A.W (2000) Adult Medulloblastoma: prognostic factors and patterns of relapse Neurosurgery: 47(43) 718 17 Einar Stensvold, Bård Kronen Krossnes, Tryggve Lundar, Bernt J Due-Tønnessen, Radek Fric, Paulina Due-Tønnessen, Anne Grete Bechensteen, Tor Åge Myklebust, Tom Børge Johannesen and Petter Brandal (2017) Outcome for children treated for medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumor (CNS-PNET) – a retrospective analysis spanning 40 years of treatment ACTA ONCOLOGICA, VOL 56, NO 5, 698–705 18 Farr Patterson (1953) Cerebellar medulloblastoma treatment by inadiation 323-326 19 Jenny, Adamski (2014) Advances in managing medulloblastoma and intracranial primitive neuro-ectodermal tumors.25-35 20 Pezzotta (1982) External ventricular drainge in the management of posterior fossa operation Neurosurgery.34-42 21 Rivera Luna R (2002) Survival of children under five years old with Medulloblastoma: a study from the Mexican cooperative group for childhood malignancies (AMOHP) Childsnerv syst: 18(11-12), 38-42 22 Du W, Lu Y, Yang F, Lu Q, Li Z, Lu J, Hu S Clinical characteristics and prognosis of pediatric medulloblastoma: a cohort study of 40 patients at Children’s Hospital of Soochow University Pediatr Med 2022;5:12 ... bào đi? ?u trị bổ trợ hoá chất, xạ trị bệnh viện K từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021 - Ti? ?u chuẩn lựa chọn: Được ph? ?u thuật u não, có k? ??t qủa mô bệnh học khẳng định u nguyên tuỷ bào, đi? ?u trị. .. rõ ràng V K? ??T LUẬN Qua nghiên c? ?u 49 trường hợp bệnh nhân trẻ em đi? ?u trị u nguyên tuỷ bào đa mô thức bệnh viện K từ tháng 1/2017 đến tháng 12/2021: độ tuổi trung bình bệnh nhân 8,1, bệnh gặp... Giải ph? ?u bệnh: u nguyên tuỷ bào có tế nguyên phát não 54-55,8Gy bào lớn u nguyên bào tủy bất thục sản Theo Kumar (2015) [8] nghiên c? ?u K? ??t đi? ?u trị 49 bệnh nhân u nguyên bào tủy từ năm 2006 Tại