Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp do ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Định nghĩa và các type tăng áp phổi; Phân loại lâm sàng tăng áp phổi; Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS; Thông liên thất;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.
CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP THS.BS Đỗ Quốc Hiển Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam Bệnh viện Bạch Mai Định nghĩa type tăng áp phổi ĐỊNH NGHĨA ĐẶC ĐIỂM HUYẾT ĐỘNG BỆNH CẢNH LÂM SÀNG Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg - PH) Tất trường hợp Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg trước mao mạch (Pre-capillary PH) Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ WU Dị tật tim bẩm sinh có luồng thơng (shunt) tim trước sau sửa chữa (bao gồm hội chứng Eisenmenger) Tim bẩm sinh phức tạp (tim thất, tăng áp ĐMP phần) Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg PH) Sức cản mạch phổi < WU Suy chức tâm thất hệ thống Suy chức van nhĩ thất hệ thống Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi Tim ba buồng nhĩ Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước sau Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH) Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg Sức cản mạch phổi ≥ WU Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên) Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng thông tim bẩm sinh phức tạp ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases 6th WSPH: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi Tăng áp phổi bệnh lý tim trái TA ĐMP 1.1 TA ĐMP vơ 1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính 1.3 TA ĐMP di truyền 1.4 Gây thuốc độc tố 1.5 TA ĐMP kèm với: 1.5.1 Bệnh lý mô liên kết 1.5.2 Nhiễm HIV 1.5.3 Tăng áp lực TM cửa 1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh 1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis ) 1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan với tĩnh mach mao mạch 1.7 TA ĐMP trường diễn trẻ sơ sinh 2.1 Tăng áp phổi ST EF bảo tồn 2.2 Tăng áp phổi ST EF giảm 2.3 Bệnh lý van tim 2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch Tăng áp phổi bệnh lý hô hấp và/hoặc thiếu oxy máu Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn tính Tăng áp phổi gây chế chưa rõ đa chế 5.1 Rối loạn máu 5.2 Rối loạn hệ thống 5.3 Nguyên nhân khác 5.4 Bệnh lý TBS phức tạp Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Luồng thông trái → phải Còn khả sửa chữa: tăng áp ĐMP (pulmonary arterial hypertension - PAH) huyết động luồng thông trái → phải áp lực cao, lưu lượng cao Trong giai đoạn đầu bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP hồi phục sau luồng thơng đóng phẫu thuật hay can thiệp Khơng có khả sửa chữa: khơng điều trị kịp thời, tình trạng tăng lưu lượng luồng shunt lâu ngày dẫn tới tái cấu trúc thành động mạch phổi không hồi phục gây tăng áp động mạch phổi tiến triển Bao gồm dị tật tim với luồng thơng trung bình – lớn , sức cản mạch phổi (PVR) tăng nhẹ - vừa Luồng thông chủ - phổi đáng kể Biểu hiện: Khơng tím nghỉ Quyết định đóng lỗ thơng thay đổi Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Hội chứng Eisenmenger Nếu luồng thông trái phải khơng sửa chữa, q trình tái cấu trúc mạch máu tiếp tục tiến triển, áp lực ĐMP dần cao áp lực động mạch hệ thống gây đảo chiều luồng thông (shunt) Bao gồm tất luồng thông chủ - phổi lỗ thông lớn dẫn tới tăng nặng sức cản mạch phổi (PVR) gây luồng thông hai chiều đảo chiều phải – trái (phổi – chủ) Biểu hiện: tím, đa hồng cầu, tổn thương nhiều quan KHƠNG ĐĨNG LỖ THƠNG Điều trị nội khoa hỗ trợ Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 3.Tăng áp ĐMP đồng thời có bệnh tim bẩm sinh (PAH-CHD) Được định nghĩa sức cản ĐMP tăng đáng kể mà kèm với lỗ thông nhỏ bẩm sinh thân lỗ thông đơn không gây ảnh hưởng đáng kể huyết động gây tăng sức cản mạch phổi đến mức Bệnh cảnh lâm sàng giống TAĐMP vơ bệnh nhân thường có đáp ứng lâm sàng khơng tốt Dị tật tim bẩm sinh có luồng thơng trái – phải có kích thước nhỏ Biểu lâm sàng giống với bệnh lý tăng áp phổi vơ KHƠNG ĐĨNG LỖ THƠNG Điều trị bệnh lý tăng áp phổi vô Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Tăng áp ĐMP sau phẫu thuật/can thiệp Tình trạng tăng áp mạch máu phổi xuất nhiều tháng, nhiều năm sau phẫu thuật/can thiệp giải thích việc đóng luồng thông (shunt) thực muộn, xảy tái cấu trúc thành mạch phổi Tăng áp ĐMP tiến triển sau phẫu thuật/can thiệp Tiên lượng tồi so với nhóm chưa phẫu thuật/ can thiệp Điều trị bệnh lý tăng áp phổi vô Dịch tễ học Heart 2016;102, 1552-1557 Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên Khả tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn không sửa chữa dị tật theo thời gian Erika B Rosenzweig⁎, Robyn J Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133 Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thơng? ESC 2015 Guidelines for the Diagnosis and management of PH ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases Tiếp cận ống động mạch - TALĐMP Sử dụng mặt nạ thở oxy 100% 10 phút, đánh giá thay đổi áp lực động mạch phổi • Bệnh nhân < tuổi có TALĐMP thường đáp ứng ALĐMP giảm nhanh chóng • Nhưng trẻ lớn người lớn thường đáp ứng kém, thay đổi huyết động chậm, giảm áp lực tâm trương áp lực trung bình áp lực tâm thu để giảm xuống cần thời gian lâu Vijayalakshmi PDA closure in PAH Left Heart Intervention From A to Z Tiếp cận ống động mạch - TALĐMP Bơm bóng ống động mạch: Với mục đích • Đánh giá áp lực ĐMP sau ƠĐM bịt kín • Đánh giá kích thước ƠĐM, hạn chế chụp mạch áp lực cao S1: kích thước phía ĐMC S2: kích thước phía ĐMP L: chiều dài Tiếp cận cịn ống động mạch - TALĐMP Bít ƠĐM dụng cụ: đơn giản bít ƠĐM bóng khơng cần thêm đường vào tĩnh mạch, không chèn ép vào ĐMC xuống hay ĐMP gây ảnh hưởng đến lưu lượng máu • Kích thước dụng cụ lựa chon dựa kích thước siêu âm tim • Áp lực ĐMP ghi lại qua van chữ Y • Dụng cụ thả khi: ü Áp lực ĐMP giảm 20% ü Áp lực ĐMC không giảm ü Huyết động bệnh nhân ổn định LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP THẠC SỸ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ TỨC THỜI VÀ TRUNG HẠN BỆNH NHÂN CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH, TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI NHIỀU SAU CAN THIỆP BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH QUA DA BẰNG DỤNG CỤ KÍCH THƯỚC LỚN Trần Sinh Cường – CH Tim mạch khoá 24 Hướng dẫn khoa học: PGS TS Nguyễn Lân Hiếu Đặc điểm siêu âm tim Kết can thiệp • Tỷ lệ can thiệp thành cơng 100% • Kích thước ống động mạch : 10.1 (8 – 15) Thơng số Trung bình Min Max ALĐMP tb (mm Hg) 63.9 ± 15.5 43 101 Qp 13.4 ± 9.00 2.81 32.77 Qs 3.32 ± 1.85 1.72 7.59 Qp/Qs 4.36 ± 3.55 1.64 13.7 Rp 6.78 ± 5.75 0.5 18 Rs 27.4 ± 9.8 12.4 44 Rp/Rs 0.24 ± 0.17 0.04 0.52 Thay đổi huyết động sau can thiệp Thơng số Trước bít Sau bít p ALĐMPmax 88.9 ± 24.1 47.5 ± 16.0 < 0.001 ALĐMPmin 46.8 ± 13.7 22.5 ± 13.6 < 0.001 ALĐMPtb 65.2 ± 15.2 33.5 ± 14.8 < 0.001 ALĐMCmax 142.3 ± 30.8 146.9 ± 33.1 0.314 ALĐMCmin 60.8 ± 15.9 73.8 ± 8.6 < 0.001 ALĐMCtb 87.3 ± 14.0 96.8 ± 10.7 < 0.001 THÔNG LIÊN NHĨ THÔNG LIÊN NHĨ AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment of Adults with Congenital heart diseases ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases THƠNG LIÊN NHĨ Diễn biến tự nhiên • Ghi nhận bệnh nhân 94 tuổi • Phần lớn bệnh nhân khơng có triệu chứng trước 10 tuổi • Khoảng 50 % bệnh nhân có triệu chứng khó thở liên quan đến gắng sức sau 20 tuổi gần 100 % sau tuổi 60 • Diễn biến tự nhiên thơng liên nhĩ cho thấy 75% bệnh nhân tử vong sau 50 tuổi gần 90 % bệnh nhân tử vong sau 60 tuổi nhóm bệnh nhân khơng can thiệp/phẫu thuật THƠNG LIÊN NHĨ • Việc đánh giá lâm sàng khả phẫu thuật bệnh lý có luồng thơng trước van ba khó khăn so với sau van ba • Luồng thơng TLT tâm thu, ƠĐM liên tục luồng thơng có xu hướng hai chiều gắng sức nghỉ ngơi sức cản phổi tăng cao • Do luồng thơng TLN chủ yếu thời kì tâm trương nên luồng thơng trì trái – phải áp lực ĐMP tăng đáng kể Luồng thông trở nên chiều áp lực tâm trương thấp phải tăng • Do đó, SpO2 khơng tụt sau gắng sức không loại từ TALĐMP không hồi phục tương tự, bệnh nhân hở van ba nhiều, SpO2 tốt bệnh nhân TALĐMP cố định Bít TLN với TALĐMP • 215 người lớn TLN, số can thiệp bít TLN có TALĐMP • Áp lực tâm thu ĐMP: ü Khơng TALĐMP (< 40 mm Hg) Group I (n=107) ü TALĐMP nhẹ (40 – 49 mm Hg) Group II (n = 62) ü TALĐMP TB (50 – 59 mm Hg) Group III (n=27) ü TALĐMP nặng (> 60 mm Hg) Group IV (n=19) Bít TLN với TALĐMP • Bệnh nhân với mức áp lực cao khả giảm áp lực > mm Hg cao ü Group I 33.7 % ü Group II 73.9 % ü Group III 79.2 % ü Group IV 100% • Mức áp lực cao khả áp lực trở bình thường ( 20 mmHg - PH) Tất trường hợp Tăng áp động mạch