+ Theo gen trội + Theo gen lặn - Những nang ở vùng tuỷ thận 30-40 0-10 < 30 > 50 0-10 < 20 1/1.000 1/40.000 ? Không di truyền: - Nang đơn - Thận bọt biển - Những nang thận mắc phải sau khi đã bị suy thận mạn lọc máu chu kỳ Người lớn Người lớn Bệnh nhân lọc máu Không suy thận mạn Không suy thận mạn 50 tuổi 50% ? 1/5.000 2. Những nang ở tuỷ thận 2.1. Bệnh bọt biển tuỷ thận
Là bệnh thường gặp trong các bệnh nang tuỷ thận. Theo Gardener tỷ lệ có thể từ 1/500 đến 1/2000 dân và chiếm 1/ 200 bệnh nhân có bệnh đường tiết niệu. Ở Việt Nam chưa phát hiện được.
Nang thận phát triển do phình giãn ống góp và nằm ở vùng núm thận hoặc vùng tháp Malpighi ở tuỷ thận. Nang có cả hai bên nhưng cũng có trường hợp chỉ bị một bên. Nang chứa dịch có nhiều lắng đọng calci nên biến chứng thường gặp nhiều nhất là sỏi thận, tiết niệu.
2.2. Bệnh xơ nang tuỷ thận
Là một loại bệnh thận có nhiều nang cả hai bên nhưng thận không to lên mà lại bị co nhỏ, xơ sẹo. Triệu chứng lâm sàng là đái đêm, đái nhiều, khát, tỉ trọng nước tiểu thấp do có viêm kẽ thận. Giảm khả năng cô đặc của thận là triệu chứng xuất hiện sớm nhất. Tăng huyết áp là ít gặp. Có trường hợp có biểu hiện tóc đỏ, có trường hợp kết hợp viêm võng mạc sắc tố. Triệu chứng cận lâm sàng như đái máu, protein niệu, trụ niệu, bạch cầu niệu, vi khuẩn niệu là ít gặp. Khi có lặp đi lặp lại những rối loạn về xét nghiệm nước tiểu thì cần tìm nguyên nhân khác hơn là xơ nang tuỷ thận.
Nang thận trong xơ nang tuỷ thận không có ở vỏ thận, có đối xứng cả hai bên và phát triển từ ống góp và quai Henle. Nang chỉ khu trú ở thận, không có kết hợp nang ở cơ quan khác. Khoảng 50% trường hợp có biểu hiện di truyền kiểu gen lặn. Có trường hợp có di truyền kiểu gen trội. Do đó xơ nang tuỷ thận có rất nhiều biến thể mà nhiều tác giả đã đặt tiêu đề là phức hợp nang tuỷ thận để chỉ nhóm bệnh này.
3. Các bệnh nang ở thận khác
3.1. Thận nang đơn
Nang nằm ở vỏ thận, một nang đơn độc hoặc nhiều nang đơn. Nang nhô hẳn ra phía trước bề mặt của thận. Nang thường là bé chứa dịch trong hoặc màu vàng rơm, thành phần giống dịch lọc cầu thận.Bệnh thường gặp ở người có tuổi nên dễ nhầm với thận đa nang. Tuy nhiên bệnh ít có biểu hiện lâm sàng và được phát hiện thường là ngẫu nhiên qua chụp X quang và siêu âm bụng vì những lý do khác. Khi cần chẩn đoán phân biệt có thể chọc hút dịch nang thận. Ung thư nếu có thì trong dịch có tế bào ung thư hoặc máu.
3.2. Bệnh thận nhiều nang bẩm sinh
Bệnh thận nhiều nang bẩm sinh thuộc nhóm loạn sản thận, nang ở tất cả các lứa tuổi, là hậu quả của sự rối loạn cơ chế sinh thận làm cho toàn bộ, một phần hoặc nhiều ổ của một hoặc cả hai thận biến thành một cấu trúc không thuộc bất cứ giai đoạn nào của sự hình thành thận.
Bệnh thận nhiều nang bẩm sinh khác hẳn với thận đa nang là không có tính chất di truyền và chỉ thường bị một bên. Tần suất không lớn cho nên không có tư liệu. Phát hiện được cả ở trẻ em trong gia đình cùng bị. Bên cạnh nang có những đám tổ chức thận bình thường, tổ chức đệm biệt hoá không đầy đủ, một số ống thận có biểu mô không điển hình, có những ổ có tổ chức mỡ, sụn và tổ chức tạo huyết. Chẩn đoán phát hiện. Chẩn đoán xác định nhờ chụp động mạch thận. Vùng nang thận là không có chức năng.
Về điều trị thì cần kết hợp cắt thận khi có chấn thương chảy máu, nhiễm khuẩn tái phát. Tiên lượng ở người lớn là tốt, chỉ bị có một bên.
3.3. Thận đa nang mắc phải
Là một bệnh cảnh mới được mô tả trong những năm gần đây và xuất hiện chủ yếu là ở những bệnh nhân được lọc máu thận nhân tạo chu kì trên 3 năm. Bệnh nhân không có tiền sử thận đa nang và mới xuất hiện trong quá trình lọc thận nhân tạo.
Nang có thể bị vỡ gây chảy máu đột ngột. Có thể phát hiện ung thư. Tỷ lệ mắc phải trong quá trình lọc thận nhân tạo nhiều ngày là 30 - 50%.