I. Hành chớnh:
4.Xử trí đ−ợc một trẻ thiếu máu tan máu khi mới nhập viện.
4.1. Xử trí ban đầu khi ch−a rõ nguyên nhân tan máu:
- Loại bỏ nguyên nhân nghi gây tan máu nh− ngừng thuốc, loại trừ độc tố, điều trị sốt rét... - Truyền máu khi thiếu máu nặng, nhanh. Tốt nhất lμ chỉ truyền khối hồng cầu
- Nếu có đái ít hoặc vô niệu cần cho thuốc lợi tiểu, truyền dung dịch Glucose 10%
4.2. Điều trị theo nguyên nhân
Sau khi biết đ−ợc nguyên nhân gây tan máu, phải điều trị theo nguyên nhân. Có rất nhiều nguyên nhân gây tan máu
Thiếu máu tan máu do bất đồng nhóm máu mẹ - con:
Cần điều trị sớm để hạ nhanh bilirubin tự do, tránh bị vμng da nhân não.
- ánh sáng trị liệu, có tác dụng chuyển bilirubin tự do thμnh dạng dễ tan trong n−ớc, dễ thải ra ngoμi. Đặt trẻ ở lồng ấp, bỏ hết quần áo, tã lót, che mắt cho trẻ , dùng đền ống xanh 240 - 320 watt, b−ớc sóng 4000 Angstron, đặt cách 1 mét, chiếu liên tục để giảm bilirubin tự do d−ới 10 mg/ 100ml máu. - Truyền glucose10% x 50 - 100ml/ kg/ 24h
- Truyền plasma t−ơi, alvesin 20ml/ kg/ 24h cung cấp albumin để gan kết hợp albumin - bilirubin không ngấm vμo não.
- Gardenal 5 - 10 mg/ kg/ 24h
- Truyền thay máu: Nếu bất đồng hệ ABO mẹ - con nên chọn hồng cầu nhóm O giống hồng cầu mẹ, pha với huyết thanh nhóm A hoặc B giống nhóm máu con. Nếu bất đồng Rh mẹ - con, chọn máu cùng Rh (-) giống mẹ vμ cùng nhóm ABO giống con, số l−ợng 200ml/ kg.
Thiếu máu tan máu tự miễn:
- Corticoid: Dùng prednison liều ban đầu trong khi có cơn tan máu cấp có thể 4- 6 mg/ kg/ 24h, khi có đáp ứng cho liều 2 mg/ kg/ 24h trong 2 tuần. Theo dõi nếu hemoglobin tăng dần, hồng cầu l−ới giảm dần, nghiệm pháp coombs âm tính, giảm liều prednison 1mg/ kg/ ngμy rồi dần dần ngừng thuốc. Nếu bệnh còn tái phát, nghiệm pháp coombs còn d−ơng tính, cần điều trị prednison kéo dμi.
- Truyền máu: Nên hạn chế vì có nguy cơ tan máu mạnh hơn. Nếu thiếu máu nặng phải truyền khối hồng cầu hoặc hồng cầu rửa vμ theo dõi chặt chẽ.
- Cắt lách, chỉ định cắt lách nếu cơn tan máu tái phát mạnh nhiều lần, liệu pháp corticoid trong 6 tháng không có kết quả.
- Các thuốc ức chế miễn dịch khác nh− imuran, purinethol, cloraminophen khi các biện pháp trên không có kết quả.
Thiếu máu tan máu do bệnh Thalasemia:
Thalasemia lμ một bệnh di truyền, hiện nay ch−a có ph−ơng pháp điều trị đặc hiệu. Đối với thể nhẹ không phải điều trị, song đối với thể nặng, thể có tan máu mạn tính thì:
- Chống thiếu máu: Truyền khối hồng cầu 10 - 20 ml/ kg duy trì l−ợng Hb của trẻ ở giới hạn 80 - 110 g/ l. Do nhu cầu phải truyền máu nhiều nên lμm tăng nguy cơ gây nhiễm sắt.
- Thải sắt: Desferal (Deferioxamin)500mg truyền nhỏ giọt d−ới da trong 8 h/ ngμy hay tiêm bắp, theo dõi sắt huyết thanh để điều chỉnh liều điều trị.
Kelfer 75mg/ kg/ ngμy uống hμng ngμy
- Acid folic 5mg / ngμy để điều trị các đợt tăng nguyên hồng cầu khổng lồ trong cơn tan máu
- Cắt lách: Chỉ định khi có c−ờng lách thứ phát, tăng nhu cầu truyền máu, có "hội chứng dạ dμy nhỏ" do lách quá to. Sau cắt lách dễ có nguy cơ nhiễm khuẩn nặng nên cần có biện pháp phòng ngừa.
Thiếu máu tan máu do bệnh hồng cầu nhỏ hình cầu di truyền - Truyền máu khi có đợt tan máu mạnh
- Cắt lách : Lμ biện pháp có hiệu quả đối với thể nặng vμ kéo dμi. Sau cắt lách cơn tan máu giảm vμ nhẹ rõ rệt, nh−ng những bất th−ờng về hồng cầu vẫn còn.
Thiếu máu tan máu do thiếu Enzym hồng cầu: Thiếu máu tan máu th−ờng xảy ra nhanh, th−ờng xảy ra sau khi dùng thuốc, hoặc sau nhiễm virus cúm
- Loại bỏ ngay thuốc hoặc tác nhân gây tan máu.
- Truyền máu cấp cứu khi thiếu máu nặng. Tr−ờng hợp tan máu nặng, kéo dμi do nồng độ thuốc trong máu nhiều, thiếu enzym nặng nề có thể phải chỉ định truyền thay máu.