- Khảo sát đặc điểm các allele thuộc locus HLADRB1 của nhóm bệnh nhân viêm
4.2.12. Tiến triển và tiên lượng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
Những bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ có chất lượng cuộc sống giảm so với người bình thường. Sự tàn phế của bệnh nhân sẽ tăng lên cùng với thời gian mắc bệnh kéo dài và những tác dụng phụ do dùng corticoid và các thuốc ức chế miễn
dịch khác [134]. Các tổn thương mạn tính của bệnh cũng góp phần dẫn đến sự tàn phế của bệnh nhân.
Trong một nghiên cứu của Sultan SM gồm 46 bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ, được theo dõi dọc trong 20 năm, thấy chất lượng cuộc sống của bệnh nhân có bệnh tiến triển không khác biệt so với bệnh nhân có bệnh ổn định vì mặc dù, bệnh không tiến triển nhưng bệnh nhân vẫn bị các tổn thương mạn tính, không phục hồi như tổn thương cơ và các cơ quan phủ tạng [92].
Trong 151 bệnh nhân nghiên cứu, khi đánh giá sự tiến triển của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ bằng chỉ số MDAAT và MDI, chúng tôi thấy nhóm bệnh nhân viêm da cơ có mức độ bệnh tiến triển nặng hơn nhiều so với nhóm viêm đa cơ và mức độ tổn thương mạn tính của nhóm viêm da cơ cũng nhiều hơn so với nhóm viêm đa cơ.
Tỷ lệ tử vong của bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ giao động trong khoảng từ 4- 45% tùy theo kết quả của từng nghiên cứu. Trong một nghiên cứu của Bronner IM, gồm 165 bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ, được theo dõi dọc trong 5 năm, thấy ít nhất 10% bệnh nhân có nguyên nhân tử vong liên quan đến bệnh. Tử vong xảy ra nhiều nhất trong một năm đầu tiên tính từ thời điểm được chẩn đoán bệnh và nguyên nhân gây tử vong chủ yếu do ung thư và bệnh lý phổi [62].
Trong 151 bệnh nhân nghiên cứu, có 8 bệnh nhân bị tử vong (chiếm tỷ lệ 5,3%), gồm 5 bệnh nhân viêm đa cơ và 3 bệnh nhân viêm da cơ, trong đó, tỷ lệ tử vong của 2 nhóm viêm đa cơ và viêm da cơ không có sự khác biệt với p > 0,05. Các bệnh nhân bị tử vong có thời gian mắc bệnh ngắn, trung bình = 6,6 ± 3,7 tháng (ngắn nhất là 2 tháng và dài nhất là 12 tháng), tuổi trung bình = 43,1 ± 15,6 tuổi (nhỏ nhất là 19 tuổi và lớn nhất là 63 tuổi).
Ba bệnh nhân viêm da cơ bị tử vong đều có những tổn thương da điển hình của bệnh viêm da cơ với các tổn thương da tiến triển nặng. Nhóm bệnh nhân bị tử vong
có bệnh tiến triển về toàn thân ở mức độ nặng, với triệu chứng sốt và sút cân gặp ở hầu hết các bệnh nhân.
Phần lớn các bệnh nhân tử vong bị viêm cơ mức độ nặng (6/8 bệnh nhân) và mức độ trung bình (2/8 bệnh nhân), không gặp bệnh nhân nào bị viêm cơ nhẹ. Triệu chứng khó nuốt do yếu cơ vùng hầu họng có ở 75% bệnh nhân tử vong và làm bệnh nhân dễ bị viêm phổi do sặc. Tuy nhiên, không có bệnh nhân nào bị viêm khớp, đau khớp và ung thư kết hợp.
Trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu bị tử vong, viêm phổi kẽ gặp ở 6/8 bệnh nhân và là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong do viêm phổi kẽ tiến triển, không đáp ứng với điều trị corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch, dẫn đến suy hô hấp cấp. Một bệnh nhân không có viêm phổi kẽ bị tử vong do liệt các cơ hô hấp và shock nhiễm khuẩn do viêm phổi bệnh viện. Một bệnh nhân khác cũng không có viêm phổi kẽ bị tử vong vì yếu cơ mức độ rất nặng, MMT8 = 1/80, liệt các cơ hô hấp và suy hô hấp.
Trong 8 bệnh nhân tử vong, 4 bệnh nhân có 1 kháng thể (gồm: kháng Jo-1, PM/Scl-75, p155/140, CADM-140), 1 bệnh nhân có 2 kháng thể (kháng Mi-2A và EJ) và 3 bệnh nhân không có kháng thể trong huyết thanh.