nhân được lấy máu làm xét nghiệm và làm các phương pháp thăm dò cần thiết để phát hiện tổn thương ở các cơ quan trong cơ thể. Các bệnh nhân tham gia nghiên cứu đều được sàng lọc để phát hiện ung thư, bao gồm: khám lâm sàng, khám chuyên khoa tai mũi họng, bệnh nhân nữ được khám sản khoa. Nếu bệnh nhân có các triệu chứng nghi ngờ sẽ được nội soi dạ dày, chụp C.T.Scanner ổ bụng và vùng tiểu khung.
- Nhóm chứng gồm 116 người khỏe mạnh cũng được lấy máu để làm xét nghiệm phân tích tần suất bắt gặp các allele thuộc locus HLA-DRB1 và làm các xét nghiệm cơ bản.
2.4. Nội dung nghiên cứu
2.4.1. Đặc điểm lâm sàng của nhóm BN viêm đa cơ và viêm da cơ tham gia nghiên cứu nghiên cứu
- Tuổi, giới.
- Cân nặng, chiều cao.
- Thời gian mắc bệnh: tính từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được hỏi bệnh và thăm khám lâm sàng (tính bằng tháng).
- Các triệu chứng khởi phát. - Tiền sử hút thuốc lá.
- Các bệnh ác tính kèm theo.
- Biểu hiện toàn thân và tổn thương của các cơ quan trong cơ thể gồm: da, cơ, khớp, calci hóa phần mềm, phổi, tim mạch, tiêu hóa, mạch máu ngoại vi, thận, gồm:
+ Các biểu hiện tổn thương ở da gồm: ban Gottron, ban màu đỏ tím ở vùng mi mắt, ban đỏ hình chữ V ở ngực và cổ, ban đỏ và giãn mạch ở quanh móng tay, bàn tay của người thợ cơ khí, dát đỏ, loét da, calci hóa ở phần mềm.
+ Các biểu hiện tổn thương ở cơ: yếu cơ vùng gốc chi đối xứng 2 bên, yếu cơ vùng ngọn chi, khàn tiếng hoặc khó phát âm do yếu cơ vùng hầu họng, đau cơ.
+ Khớp: đau khớp, viêm khớp giống viêm khớp dạng thấp, thường gặp ở khớp cổ tay, khớp gối và các khớp nhỏ ở bàn tay.
+ Calci hóa ở da, tổ chức dưới da, cân cơ, trong cơ, đặc biệt ở các vị trí hay bị vi chấn thương như: khuỷu, gối, mặt gấp của các ngón tay, mông.
+ Tim mạch: tăng huyết áp, rối loạn nhịp tim, suy tim, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim.
+ Tiêu hóa: khó nuốt, viêm thực quản trào ngược. + Mạch máu ngoại vi: hội chứng Raynaud.
+ Thận: protein niệu, hồng cầu niệu, hội chứng thận hư.
+ Phổi: khó thở, ho, nghe phổi có ral, tràn dịch màng phổi, tăng áp động mạch phổi.
- Các tổn thương ở phổi trong bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ gồm: + Viêm phổi do sặc, gặp ở các bệnh nhân khó nuốt ở vùng hầu họng. + Viêm phổi kẽ.
+ Giảm khả năng thông khí do yếu các cơ hô hấp liên quan đến bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ. Bệnh nhân bị khó thở khi gắng sức hoặc giảm khả năng thông khí khi đo chức năng hô hấp và không có viêm phổi kẽ.
Tiến triển của tổn thương phổi trong viêm đa cơ và viêm da cơ được phân chia thành 4 typ dựa vào các biểu hiện lâm sàng [90], [91], [92]:
+ Typ 1: Là typ nặng nhất, có biểu hiện giống như hội chứng Hamman- Rich. Bệnh nhân bị viêm phế nang lan tỏa, tiến triển nhanh dẫn dến khó thở nhiều, suy hô hấp phải thở máy trong vòng 3 tháng kể từ khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên của tổn thương phổi.
+ Typ 2: Các tổn thương ở phổi tiến triển chậm.
+ Typ 3: Do khó nuốt ở vùng hầu họng dẫn đến viêm phổi do sặc.
+ Typ 4: Bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng ở phổi mặc dù trên phim C.T.Scanner phổi và đo chức năng hô hấp có viêm phổi kẽ.