6. Triơu chụng lờm sÌng vÌ cĨc cĨch ợĨnh giĨ suy cĨc tÓng
6.7.Th−îng thẹn
Suy th−îng thẹn tuyơt ợèi (absolute adrenal insufficiency) Ýt gập trong NKN vÌ SNK, nh−ng suy th−îng thẹn t−Ũng ợèi chiỏm tủ lơ cao, 12-85% tuú tĨc giộ [63]. Suy th−îng thờn nguyởn nhờn chĐ yỏu do ục chỏ sộn xuÊt Cortisone cĐa tÈnh trÓng nhiÔm khuẻn hŨn lÌ do thiỏu t−ắi mĨu tuyỏn th−îng thẹn [68].
Biốu hiơn lờm sÌng cĐa suy th−îng thẹn cÊp lÌ tÈnh trÓng giộm cung l−îng tim, nhu cđu sö dông thuèc vẹn mÓch cao vÌ ợậc biơt tÈnh trÓng sèc kƯo dÌi khĨng catecholamine (Adrenaline>0,5 mcg/kg/ph) [68]. Khỡng gập suy th−îng thẹn ẽ nhãm trị SNK cã ợĨp ụng vắi bĩ dẺch [64].
Chẻn ợoĨn suy th−îng thẹn cÊp trong SNK dùa theo nạng ợé cortisone mĨu vÌ ∆max cortisone mĨu (nạng ợé tÙng lởn) sau khi tiởm 1 liồu kÝch thÝch ACTH (corticotropin). Cã nhiồu cĨch xĨc ợẺnh vÌ giắi hÓn khĨc nhau tuú tĨc giộ. P.F. Pizarro vÌ céng sù [64] ợ−a ra tiởu chuẻn chẻn ợoĨn suy th−îng thẹn trong SNK trị em nh− sau: tiởm 250mcg ACTH, ợẺnh l−îng cortisone mĨu vÌo cĨc thêi ợiốm: ngay tr−ắc tiởm vÌi phót, sau 30 phót vÌ sau 60 phót. Suy th−îng thẹn ợ−îc xĨc ợẺnh nỏu ∆max cortisone ≤ 9 ng/dl. NgoÌi ra cßn xĨc ợẺnh suy th−îng thẹn tuyơt ợèi nỏu nạng ợé cŨ bộn ≤20 ng/dl vÌ suy th−îng thẹn t−Ũng ợèi ≥20 ng/dl. Kỏt quộ nghiởn cụu trởn 57 trị em SNK thÊy suy th−îng thẹn tuyơt ợèi lÌ 18%, tÊt cộ lÌ tÈnh trÓng sèc khĨng catecholaminẹ Suy th−îng thẹn t−Ũng ợèi gập 26%, trong ợã 80% khĨng catecholamine, 20% ợĨp ụng vắi dopamine/ dobutaminẹ TÊt cộ trị ợĨp ụng vắi bĩ dẺch cã nạng ợé cortisone ∆max >9 ng/dl.
D.L. Priedman vÌ céng sù [68] nghiởn cụu hại cụu vồ chục nÙng tuyỏn th−îng thẹn trong nhiÔm khuẻn liởn quan ợỏn nguy cŨ tö vong ẽ 20 khoa Hại sục ng−êi lắn ẽ chờu ằụ Nghiởn cụu ợ−îc tiỏn hÌnh trởn 447 bơnh nhờn, ợ−îc tiởm 1 liồu ACTH, vÌo ngÌy xuÊt hiơn nhiÔm khuẻn nậng. LÊy mĨu kiốm tra nạng ợé cortisone ngay tr−ắc tiởm ACTH (T0), sau 30 phót (T30), vÌ 60 phót (T60). Phộn ụng tÙng cortisone (∆max) ợ−îc xĨc ợẺnh khi cã khĨc nhau giƠa T0 vÌ nạng ợé cao nhÊt cĐa T30 vÌ T60. Nghiởn cụu xĨc ợẺnh suy th−îng thẹn tuyơt ợèi nỏu nạng ợé cŨ bộn ≤ 7,3 mcg/dl (200nmol/l), suy th−îng thẹn t−Ũng ợèi nỏu nạng ợé cŨ bộn 7,3 - 25,4 mcg/l (200-700nmol/l). Kỏt quộ cĐa test ACTH so sĨnh giƠa nhãm sèng vÌ nhãm tö vong thÊy nạng ợé cortisone cĨc thêi ợiốm T30, T60 vÌ nạng ợé cao nhÊt khỡng cã sù khĨc biơt giƠa hai nhãm. Thêi ợiốm T0 cã sù khĨc biơt, nhãm sèng cã nạng ợé cortisone thÊp hŨn so nhãm tö vong, 24,3 Ử 16,5 so vắi 249,5 Ử 16,5 (p=0,03). Chởnh lơch nạng ợé T60 - T0, T30 - T0, ∆max thÈ thÊy nhãm sèng cã ợĨp ụng tèt vắi ACTH so vắi nhãm tö vong.
CĨc nghiởn cụu trởn gióp cho vÊn ợồ xĨc ợẺnh suy th−îng thẹn lÌ cđn thiỏt, bă sung Corticoids trong ợiồu trẺ, tiởn l−îng bơnh nậng vÌ tö vong cho bơnh nhờn SNK.