Folkert Meijboom and Gary Webb
BS Lan Anh Bệnh án:
Bệnh nhân hiện 28 tuổi, khi sinh ra được chẩn đoán hoán vị đại ĐM đơn thuần (Hình 9.1), bệnh nhân tím nhiều và đã được thực hiện thủ thuật Raskind (nong thủng vách liên nhĩ bằng bóng) trong thời điểm này (Hình 9.2). Tình trạng tím của bệnh nhân được cải thiện do có sự hòa trộn máu giữa 2 hệ thống tuần hoàn.
Khi 2 tuổi, bệnh nhân được mổ chuyển đổi tầng nhĩ (phẫu thuật Mustard), diễn biến sau đó thuận lợi.
Nhịp bộ nối xuất hiện năm bệnh nhân 14 tuổi. Suy chức năng tâm thu thất phải mức độ trung bình và hở van 3 lá nhẹ từ nằm 21 tuổi. Sau đó bị hẹp vách ngăn ở vị trí của tĩnh mạch chủ dưới , bệnh nhân đã được stent tại vị trí đó.
Giống như những thanh niên khác bệnh nhân cũng thích bia rượu và tiệc tùng, anh ta cân nặng 115 kg, công việc đòi hỏi hoạt động thể lực nhiều. Anh ta có vợ và một con gái khỏe mạnh.
Tới năm 24 tuổi, hở van 3 lá tăng lên ở mức trung bình. Bệnh nhân bị cơn rung thất và được cứu sống, sau đó anh ta được đặt AICD và bắt đầu sử dụng Amiodarone. Sau đó khả năng gắng sức của bệnh nhân bị giảm sút đáng kể, anh ta chỉ có thể leo được khoảng 2 tầng lầu, thất phải hệ thống của bệnh nhân bị suy ở mức trung bình. Anh ta phải ngừng uống bia và phải tuân thủ chế độ uống thuốc. Lúc này vấn đề ghép tim được đặt ra.
Trên đây là một bệnh án minh họa về những vấn đề xảy ra ở bệnh nhân bị hoán vị đại ĐM sau khi được phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ khi còn nhỏ. Một vài bệnh nhân sau khi thực hiện phẫu thuật này có diễn biến khá tốt sau nhiều năm, tuy nhiên phần lớn bệnh nhân có một số vấn đề sau mổ, tất nhiên không phải bệnh nhân nào cũng có quá nhiều chuyện như bệnh nhân trong bệnh án này.
Hình 9.1 :
Hình ảnh bên trái chỉ ra cấu trúc và tuần hoàn của tim bình thường
Hình ảnh bên phải là cấu trúc của tim có hoán vị các đại ĐM, ở đây vẫn có tương hợp giữa tầng nhĩ – thất nhưng mất sự tương hợp giữa các tâm thất và đại ĐM tương ứng.
Chữ viết tắt:RV = thất phải. RA = nhĩ phải. LV = thất trái. LA = nhĩ trái. PA = động mạch phổi.
Ao = động mạch chủ.
Hình 9.2: Hình ảnh mô tả thủ thuật Raskind (thủ thuật đục thủng vách liên nhĩ bằng bóng) a. Hình ảnh của catheter được đưa lên từ tĩnh mạch chủ dưới, tới nhĩ phải sau đó qua lỗ
bầu dục, bóng ở đầu của catheter đang ở trong nhĩ trái và đã được bơm căng.
b. Hình ảnh của catheter đã được lấy ra khỏi bóng và bóng bọ biến dạng đi trong khi ép vào vách liên nhĩ, xé rách vách liên nhĩ chỗ màng của lỗ bầu dục (tiêu chuẩn của thủ
thuật này).
c. Bóng còn căng nằm trong nhĩ phải, nó đã làm rách vách liên nhĩ và có một dòng shunt trái phải để đưa máu về tuần hoàn hệ thống.
Hình 9.3: Sơ đồ mô tả tổn thương hoán vị đại ĐM sau khi đã làm phẫu thuật Mustard. Phần trên của vách ngăn đi từ phải sang phía trước trái, trước tĩnh mạch phổi. Phần dưới của vách
ngăn đi từ bên phải sang phía sau bên trái trong nhĩ phải.
Phía bên phải có thể nhìn thấy cả 2 phần trên và dưới của vách ngăn hướng vào nhĩ trái, có thể nhìn thấy một phần nhĩ phải ở vị trí vách ngăn nối với nhĩ trái.
Hình ảnh cộng hưởng từ trên cùng một bệnh nhân, có thể thấy vách liên thất bị lồi vào thất trái do áp lực cao trong buồng thất phải. Phía sau trái của hình có thể thấychỗ nối tiếp của tĩnh
mạch phổi vào nhĩ phải.
Chữ viết tắt:
LA = nhĩ trái, RA = nhĩ phải, LV = thất trái, RV = thất phải, VSC = tĩnh mạch chủ dưới Tổng quan:
Hoán vị đại ĐM là một trong những bất thường tim bẩm sinh tím thường gặp, chiếm khoảng 5%
trong số bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh [1]
Nguyên nhân chưa rõ. Nhìn chung không có yếu tố gia đình, không biết có bất thường nhiễm sắc thể phối hợp. Tỉ lệ nam / nữ khoảng 2/1.
Hai phần ba trong số đó là hoán vị đại ĐM đơn thuần (hoán vị đại ĐM không kèm theo tổn thương khác trong tim), một phần ba có kèm theo bất thường khác (thường là Thông liên thất) còn gọi là
hoán vị đại ĐM phức tạp. Biểu hiện lâm sàng và diễn biến tự nhiên của 2 nhóm này khác nhau.
Với nhóm hoán vị đại ĐM phức tạp có thể có nhiều phương pháp phẫu thuật khác nhau như phương pháp phẫu thuật của Rastelli, Kawashima, REV…[2, 3]
Hoán vị đại ĐM có tiên lượng rất xấu ở thời kỳ trước khi có phẫu thuật tim, chỉ khoảng 10% có thể sống sót tới năm 1 tuổi [4]. Từ khởi đầu thập niên 60 phương pháp phẫu thuật của Mustard (đến từ Toronto) và Senning (đến từ Zurich) đã làm thay đổi sâu sắc viễn cảnh cho những trẻ sơ sinh bị hoán vị đại ĐM [5,6]. Phương pháp phẫu thuật này dựa trên nguyên lý chuyển đổi ở tầng nhĩ (Atrial switch): Một vách ngăn được tạo ra trong nhĩ có chức năng giống như một đường hầm dẫn máu từ tĩnh mạch chủ xuống thất trái sau đó lên động mạch phổi. Khoảng trống còn lại phía sau vách ngăn này cho phép máu đi từ tĩnh mạch phổi xuống thất phải sau đó lên động mạch chủ.
Có thể lựa chọn các chất liệu khác nhau để làm vách ngăn, Mustard sử dụng miếng Dacron trong khi Senning dùng ngay vách liên nhĩ và tổ chức tâm nhĩ của chính bệnh nhân để làm chất liệu cho vách ngăn. Tỉ lệ tật bệnh, tử vong và diễn biến lâu dài ở cả 2 kỹ thuật này là tương đương nhau [7]
Tuy nhiên phương pháp phẫu thuật của Mustard và Senning về sau ít được thực hiện và từ năm 1985 nó được thay thế hoàn toàn bởi phẫu thuật chuyển đổi ở tầng đại ĐM (Arterial Switch) khi trẻ được 2 tuần tuổi. Vì vậy chỉ những bệnh nhân bị hoán vị đại ĐM hiện nay đã trưởng thành mới được thực hiện phẫu thuật Mustard và Senning, còn những bệnh nhân hiện nhỏ tuổi hoặc ở tuổi vị thành niên thì thường được mổ chuyển đổi ở tầng đại ĐM.
Chương này tập trung vào đối tượng những bệnh nhân lớn và đã từng được thực hiện phẫu thuật Mustard và Senning, những vấn đề chung thường gặp ở họ là :
– Rối loạn chức năng tâm thất, – Rối loạn nhịp,
– Vấn đề liên quan tới vách ngăn.
Chức năng của tâm thất:
Vấn đề chính của bệnh nhân đuợc phẫu thuật Mustard hoặc Senning là thất phải phải thực hiện chức năng của thất trái.
Bình thường, hình dạng và cấu trúc của thất phải được biệt hóa để phù hợp với chức năng chứa và vận một lượng máu lớn từ tĩnh mạch hệ thống tới động mạch phổi là nơi có kháng lực thấp, trong khi cấu trúc của thất trái được biệt hóa để phù hợp với khả năng bơm tống máu với áp lực cao.
Trong trường hợp hoán vị đại ĐM đơn thuần, sau khi đứa trẻ ra đời thất phải sẽ không bị mỏng đi và lớp cơ giữa cũng không bị thoái triển đi ngược lại nó sẽ phải hoạt động như một tâm thất hệ thống, trong khi đó thành thất trái lại dần trở nên dẹt vì chỉ phải chịu đựng một áp lực thấp. Đối với hầu hết các bệnh nhân, sự đáp ứng này có hiệu quả trong thời gian ngắn, thường thì tới lứa tuổi thanh thiếu niên, chức năng thất phải vẫn còn tốt và có thể không có hở van 3 lá hoặc chỉ hở 3 lá nhẹ.
Vì vậy khi thực hiện phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ cho những bệnh nhân này, thất phải vẫn phải đảm bảo chức năng của tâm thất hệ thống, nó hoạt động tốt ít nhất tới khi bệnh nhân 20 tuổi sau đó phần lớn các bệnh nhân có chức năng thất phải bị suy yếu dần đi [8,9], cùng với mức độ hở của van 3 lá tăng lên theo thời gian, nhưng sự nặng lên của suy thất phải và hở van 3 lá không được dự báo trước.
Chức năng thất trái hầu như không bị ảnh hưởng, đôi khi do thất phải bị chịu áp lực cao làm cho vách liên thất bị phồng phía thất trái và gây hẹp buồng tống thất trái. Sự hẹp này cũng có thể gây nên hiện tượng vận động ra phía trước của lá trước van 2 lá trong thì tâm thu (SAM). Đôi khi 2 cơ chế này cùng phối hợp có thể gây 1 áp lực rất cao qua buồng tống thất trái, nhưng thường thì mức độ hẹp tiến triển chậm và thất trái đáp ứng bằng cách phì đại dần trong khi chức năng của nó ít bị ảnh hưởng.
Đánh giá thường xuyên chức năng của thất là một trong những yêu cầu bắt buộc sau phẫu thuật này.
Vấn đề loạn nhịp:
Mất nhịp xoang, cuồng nhĩ, nhịp chậm xoang trong khi nghỉ hoặc nhịp bộ nối là những vấn đề thường gặp phải ở những bệnh nhân này do sẹo ở tâm nhĩ liên quan tới phẫu thuật [10] . Có tới 25% những bệnh nhân này phải đặt máy tạo nhịp do nhịp tim chậm không thích hợp.
Đột tử sau phẫu thuật Mustard và Senning cũng tương đối thường gặp liên quan tới loạn nhịp thất do hậu quả của quá trình tiến triển của suy tâm thất hệ thống tương tự như bệnh nhân bị bệnh tim mắc phải [11]. Bệnh nhân của chúng ta cũng có biểu hiện loạn nhịp này.
Ở người bình thường khi tim đập nhanh do nhịp nhanh trên thất sẽ làm tăng áp lực trong buồng nhĩ và gây tăng đổ đầy ở buồng thất mặc dù thời gian đổ đầy hạn chế. Nhưng ở những bệnh nhân sau phẫu thuật này nhịp tim nhanh có thể gây đe dọa tính mạng đặc biệt khi đường hầm vách ngăn bị hẹp. Do vách ngăn không có khả năng co dãn (Noncompliant) đồng thời mất khả năng dự trữ của nhĩ nên khi áp lực trong buồng nhĩ tăng do loạn nhịp nhanh sẽ không có tăng đổ đầy tương ứng của buồng thất.
Điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp cho những bệnh nhân này thường khó khăn đặc biệt khi chức năng thất phải hệ thống bị suy yếu, tất cả những loại thuốc chống loạn nhịp gây giảm co bóp cơ tim đều chống chỉ định (ngoại trừ Digoxin và Amiodarone). Trong khi đó, Digoxin không phải là thuốc thực sự có hiệu quả. Amiodaron thì lại có nhiều tác dụng phụ. Tuy nhiên khả năng dung nạp của bệnh nhân rất kém khi bị loạn nhịp nên buộc phải sử dụng Amiodarone ngưỡng thấp khi khởi đầu.
Thăm dò điện sinh lý và cắt đốt vòng vào lại ở những bệnh nhân này cũng là một biện pháp điều trị thay thế cho Amiodarone mặc dù công việc này hết sức khó khăn và không phải lúc nào cũng thành công.
Chức năng của đường hầm vách ngăn
Thường có sự nhầm lẫn về khái niệm vách ngăn (baffle), khái niệm này chỉ dùng để chỉ cho 1 cấu trúc có dạng đường hầm để nối giữa tĩnh mạch chủ và nhĩ trái chứ không dùng để chỉ sự kết nối giữa tĩnh mạch phổi và nhĩ phải.
Vách ngăn này được thực hiện từ rất sớm khi bệnh nhân còn nhỏ, sau phẫu thuật bệnh nhân vẫn tiếp tục lớn lên trong khi vách ngăn này không phát triển theo hoặc phát triển rất ít. Đối với phần lớn bệnh nhân thì vách ngăn này tương đối đủ để đảm bảo chức năng của một đường ống vận chuyển, nhưng có 1 số nhỏ bệnh nhân thì đường ống trở nên nhỏ hẹp và thậm chí có thể bị tắc.
Tuy nhiên không có tiêu chuẩn thống nhất nào về kích thước của miếng vách ngăn để có thể lí giải tại sao không có những thông số đáng tin cậy trong trường hợp tắc nghẽn của vách ngăn sau phẫu thuật này. Ngay cả khi vách ngăn này không bị hẹp thì nó chỉ thuần túy là một đường ống vận chuyển máu một cách thụ động chứ không thể thay thế cho một cấu trúc tâm nhĩ có chức năng thực sự .
Như đã lí giải trên đây, bình thường thành của nhĩ phải có khả năng đàn hồi rất tốt vì vậy khi gắng sức nhĩ có thể tăng kích thước dễ dàng để có thể đáp ứng nhanh chóng với một lượng máu lớn dồn về nhĩ và làm tăng cung lượng tim. Nhưng trong trường hợp này do vách ngăn không có khả năng đàn hồi và thay đổi cấu trúc để thích nghi với sự tăng lượng máu từ tĩnh mạch về tim.Vì vậy vách ngăn này chỉ có thể đáp ứng được khi bệnh nhân nghỉ ngơi còn khi bệnh nhân gắng sức hoặc khi có cơn nhịp nhanh nó không thể đáp ứng được.
Bên cạnh đó, khả năng tăng tiền tải và tăng cung lượng tim rất hạn chế ngay cả khi bệnh nhân còn trẻ và chức năng thất phải còn tốt. Tăng tần số (nếu không bị suy chức năng nút xoang) và co mạch ngoại biên khi gắng sức là những hình thức bù trừ của tim trong tình huống này. Điều này lí giải vì sao bệnh nhân sau khi được làm phẫu thuật này thường có bàn tay ấm khi nghỉ ngơi nhưng lại rất lạnh ngay sau khi gắng sức.
Tắc đường hầm vách ngăn:
Nghi ngờ tình huống này nếu thấy hiện tượng ứ máu tĩnh mạch ở nửa người trên hoặc dưới, tuy nhiên ngay cả khi không thấy ứ máu tĩnh mạch cũng không thể khẳng định chắc chắn vách ngăn không bị hẹp.
Bình thường, tĩnh mạch Azygos chạy phía sau của tĩnh mạch hệ thống, song song với cột sống, nó không có vai trò quan trọng nhưng trong trường hợp máu của tĩnh mạch hệ thống bị cản trở về tim thì hệ tĩnh mạch Azygos sẽ phát huy tác dụng như một cầu nối. Nếu miếng vách ngăn bị nghẽn ở phía trên cao thì dòng máu từ nửa trên cơ thể sẽ theo tĩnh mạch Azygos hướng vào tĩnh mạch chủ dưới theo nguyên tắc từ nơi có áp lực cao xuống nơi có áp lực thấp và từ trên xuống dưới. Nếu vách ngăn bị tắc ở phía dưới thấp thì tĩnh mạch Azygos sẽ vận chuyển máu từ phần dưới cơ thể lên phía đầu qua miệng nối của tĩnh mạch Azygos với tĩnh mạch chủ trên, trong trường hợp này, toàn bộ lượng máu đổ về tĩnh mạch có thể được vận chuyển qua vách ngăn. Tuy nhiên khi gắng sức khả năng bù trừ này bị hạn chế đáng kể, chính điều này gây hạn chế khả năng gắng sức của bệnh nhân.
Ngoài ra nếu có loạn nhịp (rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ) xảy ra thì khả năng duy trì cung lượng tim và huyết áp của bệnh nhân bị hạn chế ngay cả khi miếng vách ngăn không bị hẹp. Chính vì vậy nếu loạn nhịp xảy ra ở bệnh nhân có tắc vách ngăn sẽ làm tăng nguy cơ rối loạn huyết động và đột tử cho bệnh nhân. Vì vậy cần thiết phải phát hiện sớm và điều trị thích hợp tắc nghẽn của vách ngăn.
Đôi khi vách ngăn gây hẹp, tắc tĩnh mạch phổi tại chỗ hướng vào nhĩ phải, chỉ định phẫu thuật khi sự tắc nghẽn này gây tăng áp lực động mạch phổi. Khi ấy cần phẫu thuật để làm lại miếng vách ngăn. Thông tim và nong chỗ hẹp có thể được thực hiện nhưng ít thành công.
Dò vách ngăn:
Khoảng một phần tư bệnh nhân bị hiện tượng này. Vị trí chính xác của lỗ dò và tương quan áp lực trong buồng tim sẽ xác định chiều của luồng thông.
Nếu vách ngăn không bị hẹp, áp lực đổ đầy của thất trái thấp, áp lực đổ dầy của thất phải hệ thống tăng nhẹ thì sẽ tồn tại shunt trái phải (máu có nhiều O2 từ tĩnh mạch phổi, hoặc máu hướng theo vách ngăn về nhĩ phải, hoặc máu ở nhĩ trái ) sẽ xuống thất trái làm tăng lưu lượng máu trong thất trái. Mấu chốt quan trọng để xác định có sự dò rỉ vách ngăn là sự dãn quá mức của thất trái trên siêu âm tim thường quy.
Trong trường hợp miếng vách ngăn tương đối nhỏ (thường thấy trong phẫu thuật Mustard) và vị trí dò rỉ ở gần chỗ hẹp thì sẽ tồn tại shunt phải trái và tồn tại tình trạng thiếu O2 khi nghỉ hoặc khi gắng sức nhẹ.
Khuyến cáo theo dõi bệnh nhân sau mổ:
Theo dõi đều đặn hàng năm ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng được khuyến cáo cho tất cả các bệnh nhân sau phẫu thuật này.
Mục đích phát hiện sớm những vấn đề đã nêu ra trên đây kể cả các vấn đề khác.
Những vấn đề theo dõi bao gồm : hỏi bệnh sử, khám lâm sàng, ECG khi nghỉ ngơi, siêu âm tim, có thể Holter ECG 24 h, MRI, xét nghiệm máu, thông tim , thăm dò tim phổi khác nếu cần.
Bệnh sử:
Khai thác những dấu hiệu của cơn nhịp nhanh, ngất. Khả năng gắng sức của bệnh nhân, câu hỏi cần hết sức chi tiết ví dụ số tầng lầu mà bệnh nhân có thể leo được, bệnh nhân có thể bước đi bình thường trong vòng 60 phút không hay chỉ có thể bước chậm …Bằng cách này có thể khảo sát sự thay đổi của mức gắng sức theo thời gian.
Thăm khám thực thể:
Phát hiện những dấu hiệu rất tinh tế ví dụ có thể phát hiện bàn tay của bệnh nhân lạnh trong lúc bắt tay, chứng tỏ dấu hiệu giảm cung lượng tim khi nghỉ hoặc khi gắng sức nhẹ .