Barbara J. Deal Người dịch: BS Minh Ca lâm sàng
Bệnh nhân nam 24 tuổi, tiền căn phẫu thuật đóng thông liên thất và cắt bỏ phần phễu động mạch phổi bị hẹp và xẻ van động mạch phổi năm 14 tuổi. Năm 20 tuổi, bệnh nhân đã bắt đầu có những cơn hồi hộp và có 2 cơn choáng gần ngất khi đang lái xe, có liên quan với tăng nhịp tim. Khả năng gắng sức cũng giảm trong vài năm gần đây. Bệnh nhân đã vào viện kiểm tra và ghi nhận được những cơn nhịp nhanh thất trên máy theo dõi ECG từ xa.
Thăm khám tim mạch ghi nhận tăng động vùng thất phải, với rung miu. Nhịp tim đều với tiếng T2 tách đôi rộng, âm thổi tâm thu 4/6 và âm thổi tâm trương 1-2/6 ở bờ trái xương ức phần cao. Gan hơi to.
ECG nhịp xoang kèm block nhánh phải không hoàn toàn, với khoảng QRS 110ms.
Siêu âm tim cho thấy tắc nghẽn buồng tống thất phải mức độ trung bình, hở van động mạch phổi trung bình và dãn nhẹ thất phải.
ECG gắng sức ghi nhận ngoại tâm thu thất xuất hiện nhiều khi khởi đầu gắng sức, tiến triển thành nhịp nhanh thất đơn dạng kéo dài ở phút thứ 6 (Hình 15.1), nhịp nhanh thất với tần số 260 l/ph, gây ra chóng mặt, trắc nghiệm gắng sức phải ngưng lại. Lượng O2 đỉnh tiêu thụ 18 ml/kg/phút.
Hình thái nhịp nhanh thất là dạng block nhánh trái, trục hướng xuống dưới.
Khảo sát điện sinh lý được thực hiện, nhưng không kích được cơn nhịp nhanh nhĩ cũng như thất nào bằng phương pháp kích thích tim theo chương trình.
Hình 15.1: Nhịp nhanh thất khi làm ECG gắng sức Mở đầu
Rối loạn nhịp là di chứng lâu dài thường gặp nhất của bệnh tim bẩm sinh, xảy ra ở 18-20% người lớn bị tim bẩm sinh. Hơn nữa, loạn nhịp cũng là nguyên nhân gây đột tử thường gặp nhất của bệnh tim bẩm sinh ở người lớn với tần suất gấp 2 lần so với đột tử do suy tim [1]. Rối loạn nhịp (RLN) xảy ra như là một phần của tiến trình tự nhiên của bệnh tim ở cả bệnh nhân không được phẫu thuật hoặc đã được phẫu thuật với những hình thái phức tạp của bệnh tim.
Thảo luận về RLN trong bệnh tim bẩm sinh thường xoay quanh 3 vấn đề:
– Điều trị và quản lý lâu dài bệnh nhân đã có RLN – Xác định nguy cơ đột tử do RLN
– Can thiệp để làm giảm nguy cơ xảy ra RLN và cố gắng làm giảm tần suất xảy ra loạn nhịp.
Điều trị bệnh nhân đã có loạn nhịp
Tần suất RLN liên quan với bệnh tim bẩm sinh tăng dần theo tuổi, khoảng 22% lúc 40 tuổi và 40
% lúc 55 tuổi [1], tóm tắt ở bảng 15.1. Hơn 40% bệnh nhân với bệnh Ebstein; phẫu thuật Fontan sửa chữa nhĩ – phổi; phẫu thuật hoán vị đại động mạch chuyển đổi ở tầng nhĩ.
Bảng 15.1 Tần suất của loạn nhịp xảy ra muộn trong bệnh tim bẩm sinh
Hình thái bệnh lý Tần suất loạn nhịp
Thông liên nhĩ 5-40% nhịp nhanh trên thất
Bệnh Ebstein 40-80% nhịp nhanh trên
thất
Tâm thất độc nhất đã PT Fontan nhĩ phổi 30-60% nhịp nhanh trên thất
Hoán vị đại động mạch đã chuyển đổi ở tầng nhĩ
30-50% nhịp nhanh trên thất
Hoán vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh 20-30% bloc nhĩ thất
Tứ chứng Fallot 7% nhanh thất, 30%
NNTT
Phẩu thuật lại van 3 lá 35% nhịp nhanh trên thất
Thông liên thất < 2% NNTT, nhanh thất
Phẫu thuật thông liên nhĩ ở tuổi trưởng thành thường xuất hiện nhịp nhanh trên thất. Tần suất RLN cũng cao hơn trong những trường hợp phải phẫu thuật lại khi có luồng thông tồn lưu gây rối loạn huyết động, dẫn đến quan niệm RLN như là vấn đề “cơ – điện học” mà lúc đầu được mô tả ở những bệnh nhân tứ chứng Fallot đã được phẩu thuật sửa chữa. Quan niệm này cũng được áp dụng cho những hình thái bệnh tim khác. Điều này nhấn mạnh sự cần thiết là ở bất cứ bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh nào có rối loạn nhịp cũng nên tìm kiếm kỹ lưỡng tình trạng rối loạn huyết động đang
hiện hữu hơn là chỉ đơn giản nhắm đến chính tình trạng loạn nhịp mà thôi. Mặc dù nhịp nhanh thất thường nhận được sự quan tâm nhiều hơn như là một RLN thường gặp nhất sau phẫu thuật ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, do việc gia tăng nguy cơ đột tử từ RLN này; tần suất nhịp nhanh trên thất là hình thái loạn nhịp thường gặp nhất ở bệnh tim bẩm sinh với tỷ lệ ít nhất gấp 4 lần hơn nhịp nhanh thất và cũng làm tăng có ý nghĩa tật bệnh, như tỉ lệ suy tim, đột quỵ.
Bất cứ việc bàn luận nào về kiểm soát loạn nhịp đều cần phải tìm hiểu bản chất của nhiều cơ chế khác nhau của loạn nhịp, đặc biệt nhiều loại nhịp nhanh trên thất khác nhau. Những bệnh tim bẩm sinh khác nhau thường liên quan với những dạng rối loạn nhịp khác nhau (tóm tắt trong bảng 15.2).
Nhịp nhanh trên thất liên quan tới sự hiện diện của đường phụ, hoặc là đường phụ hiện (liên quan với hội chứng WPW) hoặc là đường phụ ẩn, thường hay có hướng dẫn truyền nhĩ thất qua nút nhĩ thất và dẫn truyền thất nhĩ thì sử dụng đường phụ (được gọi là nhịp nhanh hỗ tương xuôi chiều;
hình 15.2). Ít gặp hơn, vòng vào lại gây nhịp nhanh có thể có dẫn truyền nhĩ thất qua đường phụ và dẫn truyền thất nhĩ qua nút nhĩ thất (nhịp nhanh hỗ tương ngược chiều) hay một tình trạng loạn nhịp nhĩ như là rung nhĩ thì có thể được dẫn truyền nhanh trên đường phụ xuống tâm thất (nhịp nhanh nhĩ tiền kích thích). Giống như đường phụ là một bất thường bẩm sinh với sự tồn tại của mô dẫn truyền ở vòng nhĩ thất, những thương tổn với bất thường của van nhĩ thất thường liên quan nhiều hơn với nhịp nhanh trên thất (Van 3 lá trong bất thường Ebstein, trong một số bệnh khác).
Hình 15.2: Cơ chế của nhịp nhanh trên thất:
a. Nhịp nhanh do vòng vào lại nhĩ thất thể orthodromic b. Nhịp nhanh do vòng vào lại nhĩ thất
c. Nhịp nhanh nhĩ do vòng vào lại lớn
Bảng 15.2: Loạn nhịp liên quan đến những hình thái đặc biệt của Tim bẩm sinh Rối loạn nhịp Bệnh tim bẩm sinh
Nhịp nhanh trên thất Ebstein
-Qua trung gian đường phụ
Thông liên nhĩ
Hoán vị đại ĐM có sửa chữa bẩm sinh Bệnh cơ tim phì đại
-Vòng vào lại ở tâm nhĩ
Thông liên nhĩ
Tâm thất độc nhất, với phẫu thuật sửa chữa Fontan nhĩ phổi
Sửa chữa hoán vị đại ĐM ở tầng nhĩ (PP Mustard/Senning)
Kênh nhĩ thất toàn phần.
Tứ chứng Fallot
Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần -Vòng vào lại tại nút nhĩ
thất
Sữa chữa hoán vị đại động mạch ở tầng nhĩ (PP Mustard / Senning)
Bệnh lý tắc nghẽn đường thoát thất trái
-Rung nhĩ
Bệnh lý van 2 lá
Bất thường van 3 lá trong Ebstein
Tâm thất độc nhất, đặc biệt trong không lỗ van 3 lá Thông liên nhĩ
Tứ chứng Fallot Bệnh cơ tim phì đại Hội chứng Eisenmenger
Nhịp nhanh thất
Tứ chứng Fallot Thông liên thất Hẹp van ĐM chủ
Rung thất
Hẹp van ĐM chủ Bệnh cơ tim phì đại
Sửa chữa hoán vị đại động mạch ở tầng nhĩ (PP Mustard / Senning)
Nhịp chậm xoang
Sửa chữa hoán vị đại động mạch ở tầng nhĩ (PP Mustard / Senning)
Tâm thất độc nhất: PT Fontan nhĩ-phổi Thông liên nhĩ
Kênh nhĩ thất toàn phần
Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi
Bloc nhĩ thất
Chuyển vị đại ĐM có sửa chữa bẩm sinh Tứ chứng Fallot
Thông liên nhĩ
Kênh nhĩ thất toàn phần
Ngược lại, nhịp nhanh do vòng vào lại nút nhĩ thất liên quan đến sự khác nhau về chức năng dẫn truyền trên đường nhanh và đường chậm của nút nhĩ thất, hay ít gặp hơn, là do có sự tham gia của nút nhĩ thất liên quan với hội chứng chuyển vi (heterotaxy syndrome). Trong loạn nhịp nhĩ nguyên phát, vòng vào lại gây ra nhịp nhanh được xác định là ở trong mô của tâm nhĩ, sự dẫn truyền xuống tâm thất không quyết định việc duy trì tình trạng nhịp nhanh; ví dụ như nhịp nhanh nhĩ do vòng vào lại, cuồng nhĩ, và rung nhĩ. Bản chất của loạn nhịp nhĩ tiên phát thường do bất thường bẩm sinh của sự sắp xếp các dãy sợi cơ trong nhĩ, sự tạo nên những vòng vào lại như là hậu quả của việc tạo những đường rạch trên cơ tim hoặc miếng vá khi phẫu thuật tim, hoặc do hậu quả của sự kéo dãn và sợi hóa do có bất thường huyết động .Điều trị cấp thời và bản chất tự nhiên của nhiều cơ chế khác nhau của nhịp nhanh trên thất thì khác nhau thực sự.
Nhịp nhanh thất liên quan đến bệnh tim bẩm sinh thường xuất hiện trong các trường hợp sau mổ tim mà có xẻ tâm thất hoặc có miếng vá trên tâm thất như tứ chứng Fallot, thông liên thất, thân chung động mạch. Vòng vào lại được tạo thành do có sự dẫn truyền chậm hình thành giữa vết cắt hay miếng vá và một lỗ giải phẫu, ví dụ vùng giữa miếng vá ở vách liên thất và buồng tống thất phải trong tứ chứng Fallot. Các tổn thương làm nghẽn buồng tống thất trái dẫn đến phì đại cơ tim, hậu quả là thiếu máu cục bộ dưới nội mạc sẽ tạo thành các mảng sợi hóa. Những yếu tố dự báo cho sự xuất hiện nhịp nhanh thất bao gồm tuổi lớn ở thời điểm phẫu thuật, thời gian phẫu thuật kéo dài, tăng áp lực trong thất phải do hẹp buồng tống thất phải tồn lưu, dãn thất phải do bệnh lý van động mạch phổi, giảm phân suất tống máu, QRS trên 180ms. [3-6]
Sự hiện diện của một rối loạn nhịp trên bệnh tim bẩm sinh gây rối loạn huyết động và nguy cơ đột tử nên đòi hỏi điều trị phải nhanh chóng. Những bệnh lý bẩm sinh mà khi kết hợp với rối loạn nhịp có nguy cơ cao nhất bao gồm bệnh tim bẩm sinh có tím, bệnh Ebstein có kèm shunt ở tầng nhĩ, tâm thất độc nhất, hoán vị đại động mạch có chuyển đổi ở tầng nhĩ, bệnh cơ tim phì đại và các tổn thương gây tắc nghẽn đường thoát tâm thất. Sự xuất hiện của một rối loạn nhịp kéo dài trên những
bệnh nhân này cần được xem như là một tình huống đe dọa tính mạng và cần phải điều trị khẩn cấp.
Nguyên tắc cơ bản của điều trị khẩn cấp RLN trên bệnh tim bẩm sinh là nhanh chóng nhận ra có RLN, đánh giá tình trạng huyết động, nhận diện các yếu tố nguy cơ cao đã kể ở trên, chẩn đoán cơ chế rối loạn nhịp. Việc điều trị cấp thời thì hoặc là kiểm soát tần số thất hoặc cắt cơn nhịp nhanh.
Ở những bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh, việc nhận ra vấn đề RLN thường khó thăn do các triệu chứng hiện diện một cách khá mơ hồ. Bệnh nhân thay vì than phiền về các triệu chứng hồi hộp hay tim đập nhanh, lại thường than phiền về tình trạng nặng lên của suy tim, mệt mỏi, đau bụng, ói, chóng mặt xây xẩm, ngất. Sự hiện diện của nhịp tim nhanh trên 100 l/ph ở một bệnh nhân lớn tuổi có tiền căn phẫu thuật tim bẩm sinh nên được nghi ngờ là một cơn nhịp nhanh cho đến khi có bằng chứng chứng minh ngược lại. Sự hiện diện của Block nhĩ thất 2:1 hay ở mức cao hơn nữa có thể gây khó khăn cho việc nhận ra một cơn nhịp nhanh nhĩ. Tương tự như vậy, tình trạng thiếu biến động của nhịp tim đôi khi chỉ ra một trường hợp nhịp nhanh nhĩ, đặc biệt khi có sự hiện diện của suy tim sung huyết. Nhịp nhanh kéo dài hơn 48 giờ hoặc không rõ thời gian làm tăng nguy cơ hình thành huyết khối và tiềm tàng khả năng thuyên tắc khi tiến hành shock điện chuyển nhịp, điều này đòi hỏi vai trò của siêu âm tim qua thực quản. Ở một số bệnh nhân chắn chắn có nguy cơ cao, rối loạn huyết động xảy ra trong cơn nhịp nhanh có thể nguy hiểm hơn nguy cơ thuyên tắc và khó quyết định thì shock điện ngay là cần thiết, bất chấp nguy cơ huyết khối. Trong trường hợp bệnh nhân ổn định mà phát hiện được có huyết khối trong buồng tim thì có thể dùng kháng đông ít nhất 3 tuần lễ, kiểm soát tần số thất bằng thuốc sau đó có thể thử shock điện chuyển nhịp.
Điều trị nhịp nhanh bắt đầu bằng quyết định chỉ kiểm soát tần số thất hay cần thiết phải chuyển nhịp. Trong nhiều trường hợp thì kiểm soát tần số thất là bước đầu tiên sau đó mới chuyển nhịp.
Các phương pháp điều trị bao gồm thuốc, máy tạo nhịp và chuyển nhịp trực tiếp. Kiểm soát nhịp bằng thuốc ức chế kênh Cacium hay Esmolol là phương pháp tạm thời để cải thiện huyết động trong khi chờ đợi cho một điều trị vĩnh viễn. Hai nguy cơ tiềm tàng khi trì hoãn chuyển nhịp là làm suy tim nặng hơn và việc sử dụng một số loại thuốc có thể làm kéo dài đoạn QT dẫn đến rối loạn nhịp thất. Chuyển nhịp bằng thuốc có thể tiến hành với Adenosine, Ibutilide, Amiodarone, Procainamide hay Lidocain tùy thuộc vào cơ chế gây ra RLN [7,8]. Kích thích nhĩ vượt tần số hoặc qua đường tĩnh mạch hoặc qua điện cực thực quản cũng là một phương pháp chuyển nhịp hiệu quả với các RLN do vòng vào lại ở tầng nhĩ. Shock điện chuyển nhịp là phương pháp được lựa chọn trong trường hợp huyết động không ổn định hoặc thất bại với điều trị dùng thuốc ban đầu.
Việc đặt miếng dán shock điện ở phía trước và phía sau tỏ ra có hiệu quả hơn trong trường hợp rối loạn nhịp nhĩ mà có tâm nhĩ quá to (như trường hợp tâm thất độc nhất) Chú ý đổi bên miếng điện cực dán đối với bệnh nhân có tim bên phải.
Sau khi chuyển nhịp thành công, điều trị nội khoa tối ưu suy tim sung huyết và ổn định huyết động là rất cần thiết đặc biệt là trong trường hợp RLN là hậu quả của một tình trạng rối loạn huyết động lâu dài. Do đặc điểm tim đập nhanh trên bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh, tái phát loạn nhịp thường cao làm nặng tật bệnh. Ở các bệnh nhân với rối loạn nhịp nhĩ cần phải dùng kháng đông lâu dài để làm giảm thiểu nguy cơ tạo huyết khối trong buồng nhĩ. Các thuốc ức chế dẫn truyền qua nút nhĩ thất (ức chế beta, ức chế Ca, Digoxin) và/hoặc các thuốc chống loạn nhịp có thể dùng lâu dài tùy thuộc vào tình trạng huyết động, tần số cơn và khả năng chịu đựng của bệnh nhân. Sotalol và Dofetilide cho thấy hiệu quả trong điều trị nhịp nhanh nhĩ [9]. Amiodarone cũng cho thấy hiệu quả trong việc làm giảm số cơn tái phát nhưng đồng thời cũng làm tăng nguy cơ xảy ra các tác dụng
phụ trên tuyến giáp, gan, phổi [10]. Vì lý do này, việc sử dụng Amiodarone lâu dài nên được hạn chế, dùng liều thấp nhất có hiệu quả và theo dõi sát các tác dụng phụ.
Bệnh nhân với tình trạng huyết động cho phép và nhịp nhanh nhĩ có thể điều trị bằng cắt đốt điện sinh lý với tỉ lệ thành công khoảng 50 – 85% [11]. Với loạn nhịp nhĩ, cắt đốt điện sinh lý đặc biệt có hiệu quả trong trường hợp sửa chữa tầng nhĩ hoán vị đại động mạch, hoặc các tổn thương không phức tạp như sửa chữa thông liên nhĩ, thông liên thất [12,13]. Hiệu quả tuyệt vời của cắt đốt điện sinh lý đã được báo cáo bởi nhiều tác giả [11,14].
Khi có rối loạn huyết động hoặc các bệnh nhân có tâm nhĩ phì đại hoặc dãn rộng quá mức, như trường hợp phẫu thuật Fontan nối tâm nhĩ- phổi, thường có sự hiện diện của nhiều vòng vào lại nên tỉ lệ tái phát sau cắt đốt là hơn 60% [15]. Hơn nữa, ở những bệnh nhân này cắt đốt một vùng rộng có thể gây ra di chứng rung nhĩ hoặc làm xấu hơn tình trạng huyết động. Ở các bệnh nhân trải qua phẫu thuật Fontan, cần thiết phải đánh giá chức năng bằng các trắc nghiệm gắng sức và đánh giá tình trạng chuyển hóa bao gồm chức năng gan, albumine máu để phát hiện sớm bệnh lý một gây mất protein, là những bổ sung quan trọng thêm cho siêu âm tim và thông tim để quyết định thời điểm tiến hành thủ thuật. Kích nhịp chống nhịp chậm (máy tạo nhịp) cũng có ý nghĩa làm giảm tần số cơn nhịp nhanh tái diễn, đặc biệt ở những bệnh nhân sửa chữa tầng nhĩ trong hoán vị đại động mạch, cho phép sử dụng các thuốc chống loạn nhịp mà không lo ngại làm chậm nhịp trầm trọng [16]. Ở những bệnh nhân có nguy cơ cao đột tử như sửa chữa hoán vị đại động mạch, ICD cũng cần xem xét chỉ định trước khi đặt một máy tạo nhịp.
Can thiệp phẫu thuật để cải thiện huyết động bằng cách phối hợp phẫu thuật điều trị RLN và đặt máy tạo nhịp đã cho thấy hiệu quả và tỉ lệ thành công cao trên một số bệnh nhân chọn lọc với nhịp nhanh nhĩ hay rung nhĩ [17]. Ở bệnh nhân đã làm phẫu thuật Fontan trước đây với phương pháp nhĩ-phổi hay tạo đường nối bên, trung tâm của chúng tôi và một số trung tâm khác đã báo cáo về kết quả của phẫu thuật chuyển sang nối tắt ngoài tim tĩnh mạch chủ với động mạch phổi toàn phần, kết hợp với phẫu thuật điều trị RLN và đặt máy tạo nhịp cho hơn 175 bệnh nhân [18-21]. Tử vong khi phẫu thuật ít hơn 1% mặc dù có khoảng 7% phải ghép tim sau đó[18]. Trên bệnh nhân có vòng vào lại lớn ở tâm nhĩ phải, phẫu thuật maze hoặc maze biến đổi đã cho thấy làm giảm tỉ lệ tái phát hơn 10% sau 4 năm theo dõi [18, 22]. Áp dụng phẫu thuật Maze vào điều trị rung nhĩ, chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào tái phát nhưng có khoảng 15-20% chuyển thành nhịp nhanh nhĩ tái diễn. Tuy nhiên nhịp nhanh nhĩ này có khuynh hướng đáp ứng tốt với cắt cơn bằng tạo nhịp vượt tần số hoặc sử dụng thuốc chống RLN. Phẫu thuật sửa chữa RLN đòi hỏi sự chọn lọc bệnh nhânvà đánh giá tiền phẫu kĩ lưỡng. Những bệnh nhân suy đa cơ quan, suy tim nặng (không do nhịp nhanh, thuốc chữa loạn nhịp, hoặc tổn thương huyết động sửa chữa được), hay bệnh lý ruột gây mất protein không phải là đối tượng tốt cho phẫu thuật mà nên xem xét chỉ định ghép tim.
Việc tiếp tục điều trị bệnh nhân sau khi qua giai đoạn cấp đòi hỏi những phương pháp chuyên sâu hơn. Những bệnh nhân có tổn thương tắc nghẽn hay trào ngược có ý nghĩa cần thiết phải can thiệp phẫu thuật sửa chữa, bệnh nhân có suy chức năng thất trái nặng thì nên xem xét chỉ định điều trị tái đồng bộ tim (CRT) hoặc ghép tim. Cắt đốt điện sinh lý cho các trường hợp nhịp nhanh thất có huyết động ổn định có tỉ lệ thành công gần 60-75% [23], tuy nhiên do nguy cơ tái phát , đặt máy phá rung cấy được (ICD) cũng là cần thiết. Cắt đốt điện sinh lý trong khi phẫu thuật cũng hợp lý cho các trường hợp đã định vị chính xác vị trí ổ tạo nhịp trước phẫu thuật, tuy nhiên tỉ lệ thành công đối với nhịp nhanh thất chỉ khoảng 50-60%, vì vậy cấy ICD được ưa chuộng hơn. Nếu chưa